T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024
705
NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ CẦM MÁU CỦA BỆNH NHÂN
HEMOPHILIA ĐƯỢC PHẪU THUẬT CHỈNH HÌNH QUẢN LÝ
TẠI VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG
GIAI ĐOẠN 2013 – 2023
Đồng Minh Thuận1, Nguyễn Thị Mai2, Trần Thị Kiều My1,
Trần Thị Mỹ Dung1, Trần Thị Quyên2, Nguyễn Văn Nghi2,
Trần Thị Phương2, Đào Xuân Thành1
TÓM TẮT85
Trong giai đoạn từ 2013 - 2023, trung tâm
Hemophilia viện Huyết học Truyền máu Trung
ương đang quản lý khoảng gần 60 bệnh nhân có
chỉ định phẫu thuật chỉnh hình. Để đảm bảo cho
cuộc mổ diễn ra một cách an toàn và hiệu quả đòi
hỏi phải có sự chuẩn bị kỹ càng, có sự phối hợp
nhiều chuyên khoa như ngoại khoa, gây mê hồi
sức, huyết học... Tuy nhiên, ở một mức độ nào
đó, bệnh nhân hemophilia vẫn có nguy cơ chảy
máu, chậm lành vết thương và nhiễm trùng sau
mổ, do đó làm tăng tỷ lệ tử vong. Mục tiêu:
Nhận xét kết quả điều trị cầm máu của nhóm
bệnh nhân hemophilia được phẫu thuật chỉnh
hình. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu:
52 bệnh nhân, mô tả loạt ca bệnh, hồi cứu. Kết
quả: Tuổi trung bình 30,65 ± 13,57, chủ yếu
trong độ tuổi lao động. Tỷ lệ hemophilia A/B là
5/1. Có 23,1% bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu
có tổn thương trước mổ là thoái hóa khớp. 2
trường hợp chiếm 3,8% có ức chế yếu tố VIII
trước mổ. Phẫu thuật lớn chiếm 80,8%, trong đó
1Đại học Y Hà Nội
2Viện Huyết học Truyền máu Trung ương
Chịu trách nhiệm chính:
SĐT: 0981.724.498
Email: bshongan041198@gmail.com
Ngày nhận bài: 05/8/2024
Ngày phản biện khoa học: 05/8/2024
Ngày duyệt bài: 01/10/2024
29,6% phẫu thuật chỉnh hình, 19,2% phẫu thuật
kết hợp xương. Có 96,2% bệnh nhân được phẫu
thuật một lần. 73,1% bệnh nhân dùng yếu tố cô
đặc trước mổ. Lượng chế phẩm trung bình sử
dụng trong và sau mổ với hemophilia A là 474,9
± 449 IU/kg và hemophilia B là 317,4 ± 292,6
IU/kg. 76,9% không có biến chứng sau mổ. Đa
số bệnh nhân có kiểm soát đông máu cuộc mổ rất
tốt. 2 trường hợp chiếm 4% xuất hiện chất ức chế
yếu tố VIII sau mổ. Số ngày nằm viện trung bình
với hemophilia A là 29,6 ± 19,3 ngày và
hemophilia B là 23,4 ± 15,1 ngày.
SUMMARY
COMMENT ON THE RESULTS OF
HEMOSTATIC TREATMENT IN HEMOPHILIA
PATIENTS UNDERGOING ORTHOPEDIC
SURGERY MANAGED AT THE NATIONAL
INSTITUTE OF HEMATOLOGY AND BLOOD
TRANSFUSION FROM 2013 - 2023
During the period from 2013 to 2023, the
Hemophilia Center of the National Institute of
Hematology and Blood Transfusion is managing
nearly 60 patients indicated for orthopedic
surgery. The surgery requires careful preparation
and coordination among various specialties such
as surgery, anesthesia, intensive care,
hematology, etc..., to ensure that the operation is
conducted safely and effectively. However, to
some extent, hemophilia patients still have a risk
of bleeding, delayed wound healing, and
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU
706
postoperative infections, which increases the
mortality rate. Objective: To evaluate the
hemostatic treatment outcomes of hemophilia
patients undergoing orthopedic surgery. Subjects
and research methods: 52 patients, descriptive
case series, retrospective study. Results: The
average age was 30.65 ± 13.57, mainly in the
working age group. The ratio of hemophilia A/B
was 5/1. 23.1% of patients in the study group had
preoperative lesions due to joint degeneration. 2
cases, accounting for 3.8%, had factor VIII
inhibitors preoperatively. Major surgeries
accounted for 80.8%, of which 29.6% were
orthopedic surgeries and 19.2% were bone
fixation surgeries. 96.2% of patients underwent
surgery once. 73.1% of patients used clotting
factor concentrates preoperatively. The average
amount of products used during and after surgery
for hemophilia A was 474.9 ± 449 IU/kg and for
hemophilia B was 317.4 ± 292.6 IU/kg. 76.9%
had no postoperative complications. The majority
of patients had very good control of hemostasis
during the surgery. 2 cases, accounting for 4%,
developed factor VIII inhibitors postoperatively.
The average length of hospital stay for
hemophilia A was 29.6 ± 19.3 days and for
hemophilia B was 23.4 ± 15.1 days.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Hemophilia là rối loạn di truyền lặn liên
kết với nhiễm sắc thể giới tính X, nguyên
nhân do đột biến gen quy định yếu tố VIII
(hemophilia A) hoặc yếu tố IX (hemophilia
B) tương ứng, thường gặp ở nam giới. Tại
Việt Nam, hiện tại ước tính có khoảng trên
10.000 người mắc bệnh trong đó có khoảng
4.000 bệnh nhân (BN) được phát hiện và
điều trị1. Triệu chứng lâm sàng của
hemophilia là chảy máu kéo dài, khó cầm,
lặp đi lặp lại ở cơ xương khớp và mô mềm,
gây phá hủy, biến dạng khớp, dẫn đến mất
chức năng và tàn phế. Mặc dù đã có nhiều
phương pháp mới trong điều trị, nhưng phẫu
thuật (PT) nói chung và PT chỉnh hình nói
riêng ở BN hemophilia vẫn là một thử thách
lớn. Theo một số nghiên cứu, tỷ lệ tử vong
liên quan đến PT ở BN hemophilia lên tới
66% trong những năm khoảng giữa thế kỉ
XX và giảm xuống còn 4,5% khi có sự xuất
hiện của yếu tố cô đặc. Trong 10 năm vừa
qua, Trung tâm Hemophilia Viện Huyết học -
Truyền máu Trung ương đang quản lý
khoảng gần 60 BN có chỉ định PT chỉnh
hình. Việc PT đòi hỏi phải có sự chuẩn bị kỹ
càng, có sự phối hợp của đa chuyên khoa
như ngoại khoa, gây mê hồi sức, huyết
học,… để đảm bảo cho cuộc mổ diễn ra một
cách an toàn và hiệu quả. Tuy nhiên, ở một
mức độ nào đó, BN hemophilia vẫn có nguy
cơ chảy máu, chậm lành vết thương và nhiễm
trùng sau mổ. Vì thế, chúng tôi tiến hành đề
tài: “Nhận xét kết quả điều trị cầm máu của
bệnh nhân hemophilia được phẫu thuật chỉnh
hình quản lý tại viện Huyết học Truyền máu
trung ương giai đoạn 2013 - 2023”, với 2
mục tiêu:
1. Mô tả một số đặc điểm trước mổ của
bệnh nhân hemophilia trước phẫu thuật chỉnh
hình được quản lý tại viện Huyết học Truyền
máu Trung ương giai đoạn 2013 - 2023.
2. Nhận xét kết quả điều trị cầm máu của
nhóm bệnh nhân nghiên cứu.
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu
• Tiêu chuẩn lựa chọn: 52 BN được chẩn
đoán xác định hemophilia A và B theo tiêu
chuẩn chẩn đoán của Liên đoàn Hemophilia
thế giới năm 20132, quản lý tại viện Huyết
học Truyền máu Trung ương được PT chỉnh
hình tại các cơ sở có khả năng PT, sau đó
được chuyển lại viện Huyết học Truyền máu
T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024
707
Trung ương tiếp tục theo dõi và điều trị sau
khi ổn định ban đầu về ngoại khoa.
• Tiêu chuẩn loại trừ: BN được chẩn
đoán hemophilia mắc phải và BN đang sử
dụng các thuốc chống đông máu.
2.2. Phương pháp nghiên cứu
• Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu loạt
ca bệnh, hồi cứu.
• Cách chọn mẫu: Cỡ mẫu toàn bộ.
2.3. Nội dung nghiên cứu
❖ Thu thập thông tin nghiên cứu bao
gồm:
• Thông tin chung: Tuổi phẫu thuật,
hemophilia A/B.
• Đặc điểm trước PT: Tổn thương trước
mổ, chất ức chế trước mổ, tính chất PT, số
lần PT.
• Đặc điểm sau mổ: Lượng chế phẩm cần
dùng trong và sau mổ, biến chứng sau mổ,
kiểm soát đông máu cuộc mổ, thời gian nằm
viện.
❖ Xử lý số liệu bằng phần mềm SPSS
20.0.
2.4. Các tiêu chuẩn và quy trình sử
dụng trong nghiên cứu
• Tiêu chuẩn chẩn đoán hemophilia theo
Liên đoàn Hemophilia thế giới (WFH) năm
20132.
• Tiêu chuẩn kiểm soát đông máu cuộc
mổ theo WFH2.
• Phân loại mức độ phẫu thuật theo
WFH2.
• Quy trình định lượng hoạt tính yếu tố
VIII trên máy ACL-TOP theo Viện Huyết
học - Truyền máu Trung ương3.
• Quy trình định lượng hoạt tính yếu tố
IX trên máy ACL-TOP theo Viện Huyết học
- Truyền máu Trung ương4.
• Quy trình xét nghiệm định lượng ức
chế yếu tố VIII trên máy ACL-TOP theo
Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương5.
III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
Bảng 3.8. Tuổi phẫu thuật của nhóm bệnh nhân nghiên cứu
Đặc điểm
X ± SD
Min
Max
Tuổi phẫu thuật (n = 52)
30,65 ± 13,57
7
70
Nhận xét: Tuổi PT trung bình là 30,65 tuổi, cao nhất 70 tuổi, thấp nhất 7 tuổi.
Biểu đồ 3.6. Phân loại bệnh nhân theo thể bệnh
Nhận xét: Tỷ lệ Hemophilia A/B là 5/1.
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU
708
3.2. Đặc điểm trước mổ của nhóm bệnh nhân nghiên cứu
Bảng 3.9. Đặc điểm tổn thương trước mổ
Tổn thương
n
Tỷ lệ (%)
Thoái hóa khớp
12
23,1
Gãy xương
10
19,2
Cứng khớp
9
17,3
Co rút gân Achile
7
13,5
Khối máu tụ
6
11,5
Khác
5
9,6
U giả
2
3,8
U nội sụn
1
1,9
Tổng
52
100
Nhận xét: Có thể thấy đa số các BN được PT đều là hậu quả của chảy máu. Có 3 nguyên
nhân gãy xương, cứng khớp và thoái hóa khớp là những nguyên nhân hàng đầu và là hậu quả
của hemophilia điều trị không đầy đủ.
Bảng 3.10. Chất ức chế trước phẫu thuật
Ức chế yếu tố
n
Tỷ lệ (%)
Không
50
96,2
Có
2
3,8
Tổng
52
100
Nhận xét: Có 2 trường hợp chiếm 3,8% xuất hiện ức chế yếu tố VIII trước mổ là BN Bùi
Văn T. được PT cắt cụt đùi phải do hoại tử xương sau gãy với nồng độ 6BU và BN Lê Trọng
T. được PT lấy khối máu tụ và tổ chức hoại tử cẳng chân phải với nồng độ 8,5BU.
Bảng 3.11. Phân loại loại hình phẫu thuật
Loại hình
Tỷ lệ (%)
PT kế hoạch
84,6
PT cấp cứu
15,4
Tổng
100
Nhận xét: Có 15,4% trường hợp PT cấp cứu do gãy xương, giải phóng chèn ép khoang.
84,6% các trường hợp được PT theo kế hoạch.
Bảng 3.12. Phân loại mức độ và phương pháp phẫu thuật
Mức độ và phương pháp phẫu thuật
n
Tỷ lệ (%)
Phẫu thuật nhỏ
(n = 10; 19,2%)
PT lấy khối máu tụ
5
9,6
Nạo vét ổ hoại tử
4
7,0
Giải phóng chèn ép khoang
1
1,9
Phẫu thuật lớn
(n = 42; 80,8%)
PT chỉnh hình
15
29,6
PT kết hợp xương
10
19,2
PT thay khớp
7
13,5
PT cắt cụt chi
6
11,5
PT cắt u giả
3
5,8
PT cắt u nội sụn
1
1,9
Tổng
52
100
T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024
709
Nhận xét: Có 80,8% trường hợp PT lớn bao gồm: PT cắt cụt chi, PT thay khớp gối, háng,
PT kết hợp xương, PT cắt u giả và cắt u nội sụn. 19,2% các trường hợp PT nhỏ bao gồm: Nạo
vét ổ hoại tử chi, PT giải phóng chèn ép khoang, PT lấy khối máu tụ.
Bảng 3.13. Phân loại số lần phẫu thuật
Số lần PT
n
Tỷ lệ (%)
1
50
96,2
2
1
1,9
3
1
1,9
Tổng
52
100
Nhận xét: 96,2% trường hợp PT 1 lần. 1 trường hợp PT 2 lần là BN Đoàn Văn N. được
PT kết hợp xương sau đó phải PT lại vì chảy máu. 1 trường hợp PT 3 lần là BN Nguyễn
Hoàng H. được PT lấy khối máu tụ vùng đùi trái 2 lần sau PT cắt u giả.
3.3. Kết quả điều trị cầm máu của nhóm bệnh nhân được nghiên cứu
Bảng 3.14. Phân loại chế phẩm sử dụng trong mổ
Chế phẩm
n
Tỷ lệ (%)
Yếu tố cô đặc
38
73,1
Yếu tố cô đặc + Tủa lạnh
11
21,2
Yếu tố bypass
2
3,8
Yếu tố cô đặc + HTĐL
1
1,9
Tổng
52
100
Nhận xét: Có 73,1% trường hợp sử dụng hoàn toàn yếu tố cô đặc. Trong 2 trường hợp
xuất hiện chất ức chế trước mổ đều sử dụng yếu tố bypass.
Bảng 3.15. Lượng chế phẩm cần dùng trong và sau mổ
Lượng chế phẩm (IU/kg)
X ± SD
Min
Max
Hemophilia A (n = 43)
474,9 ± 449
41
2134
Hemophilia B (n = 9)
317,4 ± 292,6
32
920
Nhận xét: Lượng yếu tố trung bình BN hemophilia A sử dụng là 474,9 ± 449 IU/kg và
hemophilia B là 317,4 ± 292,6 IU/kg.
Bảng 3.16. Phân loại biến chứng sau mổ
Biến chứng
n
Tỷ lệ (%)
Không biến chứng
40
76,9
Chảy máu
7
13,5
Nhiễm trùng
3
5,8
Cả 2 biến chứng
2
3,8
Tổng
52
100
Nhận xét: Phần lớn các BN không có biến chứng sau mổ chiếm 76,9%. Biến chứng
nhiễm trùng chiếm 5,8%; chảy máu chiếm 13,5%; kết hợp cả 2 biến chứng có 2 BN chiếm
3,8%.