intTypePromotion=3

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh phình đại tràng bẩm sinh

Chia sẻ: Thi Thi | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

0
20
lượt xem
2
download

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh phình đại tràng bẩm sinh

Mô tả tài liệu
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Mục tiêu của bài viết là mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của BN bị PĐTBS được PTNS một thì. Đối tượng và phương pháp NC: mô tả tiến cứu BN bị PĐTBS được PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi trung Ương từ 1/2008 đến 3/2010.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh phình đại tràng bẩm sinh

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG<br /> BỆNH PHÌNH ĐẠI TRÀNG BẨM SINH<br /> Vũ Thị Hồng Anh*<br /> Trường Đại học Y Dược - ĐH Thái Nguyên<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của BN bị PĐTBS đƣợc PTNS một thì. Đối<br /> tượng và phương pháp NC: mô tả tiến cứu BN bị PĐTBS đƣợc PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi<br /> trung Ƣơng từ 1/2008 đến 3/2010. Kết quả: 71 BN gồm 12 nữ (16,9%), 59 nam (83,1%). 5 BN có<br /> dị tật kèm theo (2 Down; 2 tim bẩm sinh; 1 thận đa nang). Có 22 BN sơ sinh (31,0%). Tuổi phẫu<br /> thuật TB là 5,6 tháng (16 ngày ÷ 24 tháng). 43 BN (60,6%) không đại tiện phân su kèm tắc ruột.<br /> 71,8% khởi phát triệu chứng ở tuổi sơ sinh. Khởi phát với táo bón (39,4%), tắc ruột (38,0%). Triệu<br /> chứng lúc vào viện: tắc ruột (32,4%), bụng to (60,6%), viêm ruột (5,6%), u phân (1,4%). 23 BN<br /> đƣợc chụp bụng (17,4% có hình mức nƣớc và hơi). 100% BN có hình ảnh “ba đoạn” trên phim<br /> chụp ĐT, độ nhạy của chụp đại tràng là 79,7%.<br /> Kết luận: Không đại tiện phân su sau đẻ, táo bón và chƣớng bụng xuất hiện sớm trong những<br /> tháng đầu sau đẻ là triệu chứng chính của bệnh PĐTBS. Có triệu chứng lâm sàng của bệnh cùng<br /> với hình ảnh “ba đoạn” trên phim chụp ĐT hoàn toàn có thể chỉ định mổ.<br /> Từ khóa:<br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ*<br /> Bệnh PĐTBS đƣợc đặc trƣng bởi không có tế<br /> bào hạch trong đám rối thần kinh ruột. Bệnh<br /> chiếm khoảng 1/5000 trẻ sinh còn sống [8].<br /> Phẫu thuật thƣờng đƣợc ƣa chuộng hiện nay<br /> là phẫu thuật Soave cải tiến và phẫu thuật<br /> Swenson. Sau khi cắt bỏ đoạn vô hạch, đại<br /> tràng lành đƣợc nối với ống hậu môn, nếu đại<br /> tràng bị giãn nhiều sẽ tăng nguy cơ bục miệng<br /> nối mà đây là biến chứng nặng đối với bệnh<br /> nhân. Vì vậy, để an toàn, những bệnh nhân<br /> này thƣờng đƣợc mổ nhiều thì. Biểu hiện của<br /> bệnh PĐTBS thƣờng xuất hiện rất sớm từ<br /> ngay sau sinh với những triệu chứng nhƣ<br /> chậm đại tiện phân su, táo bón, bụng to, tắc<br /> ruột...Với những bệnh nhân tắc ruột thƣờng<br /> đƣợc đƣa tới viện ngay, nhƣng những bệnh<br /> nhân bị táo bón thƣờng không đƣợc đƣa tới<br /> viện sớm. Đôi khi mặc dù đã đƣợc đƣa tới<br /> viện nhƣng cũng chƣa đƣợc chẩn đoán kịp<br /> thời dẫn đến tình trạng đại tràng bị giãn to.<br /> Một số trƣờng hợp xuất hiện biến chứng viêm<br /> ruột, đôi khi cần phải làm hậu môn nhân tạo<br /> để cứu sống bệnh nhân bị viêm ruột nặng.<br /> Mặc dù không phải là bệnh hiếm gặp nhƣng<br /> những hiểu biết về chẩn đoán bệnh cũng nhƣ<br /> những tiến bộ trong phẫu thuật với những<br /> *<br /> <br /> bệnh nhân bị PĐTBS đƣợc chẩn đoán và can<br /> thiệp sớm tại các tuyến y tế cơ sở còn hạn<br /> chế. Vì vậy nghiên cứu các đặc điểm lâm<br /> sàng và cận lâm sàng chẩn đoán bệnh PĐTBS<br /> là rất cần thiết. Bệnh nhân sẽ đƣợc chẩn đoán<br /> sớm ngay từ khi có triệu chứng khởi phát, tạo<br /> cơ hội cho BN đƣợc phẫu thuật một thì với<br /> những đƣờng mổ ít sang chấn, thẩm mĩ, hạn<br /> chế biến chứng liên quan đến các lần gây mê,<br /> đến mở và đóng HMNT, giảm chi phí kinh tế<br /> cho gia đình và xã hội. Mục tiêu: Phân tích<br /> các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của<br /> bệnh nhân bị PĐTBS đƣợc PTNS một thì.<br /> ĐỐI TƢỢNG<br /> NGHIÊN CỨU<br /> <br /> VÀ<br /> <br /> PHƢƠNG<br /> <br /> PHÁP<br /> <br /> Đối tượng: Gồm 71 BN bị PĐTBS đƣợc<br /> PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi Trung Ƣơng<br /> từ 1/2008 đến 3/2010. Tiêu chuẩn chẩn đoán:<br /> sinh thiết lạnh trong mổ không có tế bào hạch<br /> trong đám rối thần kinh ruột.<br /> Phương pháp nghiên cứu: mô tả, tiến cứu.<br /> Các chỉ tiêu nghiên cứu đƣợc thu thập theo<br /> mẫu bệnh án thống nhất bao gồm tuổi, giới, dị<br /> tật kèm theo, thời gian đại tiện phân su, tuổi<br /> khởi phát triệu chứng, triệu chứng khởi phát,<br /> thời gian từ khi khởi phát đến khi vào viện,<br /> các triệu chứng lúc vào viện. Kết quả chụp<br /> bụng không chuẩn bị. Số lần chụp đại tràng,<br /> <br /> Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên<br /> <br /> http://www.lrc-tnu.edu.vn<br /> <br /> | 131<br /> <br /> Vũ Thị Hồng Anh<br /> <br /> Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ<br /> <br /> vị trí đoạn hẹp trên phim chụp đại tràng, đối<br /> chiếu với vị trí vô hạch trong mổ. Các số liệu<br /> đƣợc xử lí trên phần mềm SPSS 15.0<br /> KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU<br /> Trong thời gian nghiên cứu, 71 BN đƣợc<br /> PTNS một thì chữa PĐTBS gồm 12 BN nữ<br /> (16,9%), 59 BN nam (83,1%), tỉ lệ nam/nữ là<br /> 4,5:1. Có 59,2% là con thứ nhất, 32,3% con<br /> thứ hai, 8,5% con thứ ba.<br /> Dị tật kèm theo: 2 BN có hội chứng Down, 2<br /> BN bị tim bẩm sinh, 1 BN có thận đa nang.<br /> Tiền sử gia đình: một BN nam có anh trai bị<br /> PĐTBS. Chƣa có BN nào trong nghiên cứu<br /> đƣợc xét nghiệm gen.<br /> Tuổi BN lúc phẫu thuật TB là 5,6 tháng (16<br /> ngày ÷ 24 tháng). Tuổi BN khi vào viện và<br /> tuổi lúc PT đƣợc trình bày ở bảng 3.1.<br /> Bảng 1. Tuổi vào viện và tuổi phẫu thuật<br /> Vào viện Phẫu thuật<br /> n<br /> %<br /> n<br /> %<br /> Sơ sinh<br /> 22 31,0 16 22,5<br /> 2 – 6 tháng<br /> 30 42,3 36 50,8<br /> 7 – 12 tháng<br /> 9<br /> 12,7<br /> 9<br /> 12,7<br /> Trên 12 tháng<br /> 10 14,0 10 14,0<br /> Triệu chứng lâm sàng<br /> Nhóm tuổi<br /> <br /> Bảng 2. Tuổi khởi phát và thời gian đại tiện<br /> phân su sau đẻ<br /> Thời<br /> gian đại<br /> tiện<br /> ≤ 24 giờ<br /> 25- 48<br /> giờ<br /> Không<br /> đại tiện,<br /> TR<br /> Tổng<br /> <br /> 51<br /> (71,8)<br /> <br /> 18<br /> (25,4)<br /> <br /> 2<br /> (2,8)<br /> <br /> Tổng<br /> n (%)<br /> 13<br /> (100)<br /> 15<br /> (100)<br /> 43<br /> (100)<br /> 71<br /> (100)<br /> <br /> Triệu chứng khởi phát và tuổi khởi phát<br /> Bảng 3. Triệu chứng và tuổi khởi phát<br /> Triệu<br /> chứng<br /> khởi<br /> phát<br /> <br /> KHÔNG CÓ HÌNH VẼ<br /> <br /> Tuổi khởi phát<br /> Tổng<br /> <br /> Sơ sinh<br /> <br /> > 1 tháng<br /> <br /> Tắc ruột<br /> <br /> 27<br /> (52,9)<br /> <br /> 0<br /> <br /> 27 (38,0)<br /> <br /> Viêm<br /> ruột<br /> <br /> 3 (9,8)<br /> <br /> 0<br /> <br /> 3 (4,2)<br /> <br /> 18 (90,0)<br /> <br /> 28 (39,5)<br /> <br /> 1 (5,0)<br /> <br /> 6 (8,5)<br /> <br /> 3 (5,9)<br /> <br /> 1 (5,0)<br /> <br /> 4 (5,6)<br /> <br /> 3 (5,9)<br /> <br /> 0<br /> <br /> 3 (4,2)<br /> <br /> 51 (100)<br /> <br /> 20 (100)<br /> <br /> 71 (100)<br /> <br /> Táo bón<br /> Bụng to<br /> Bụng to,<br /> đại tiện ít<br /> Táo bón,<br /> bụng to<br /> Tổng<br /> <br /> Nhận xét: 18,3% đại tiện trong 24 giờ sau đẻ,<br /> 21,1% đại tiện phân su từ 25 - 48 giờ sau đẻ,<br /> 60,6% không tự đại tiện phân su kèm triệu<br /> chứng tắc ruột: chƣớng bụng, nôn, không bú.<br /> Tuổi khởi phát: 51 BN (71,8%) có triệu<br /> chứng khởi phát ở tuổi sơ sinh, 25,4% triệu<br /> chứng khởi phát từ 1 – 6 tháng tuổi, chỉ có<br /> 2,8% triệu chứng khởi phát sau 6 tháng tuổi.<br /> <br /> Tuổi khởi phát (tháng)<br /> Sơ<br /> 1-6<br /> >6<br /> sinh<br /> 12<br /> 1 (7,7)<br /> 0<br /> (92,3)<br /> 10<br /> 5<br /> 0<br /> (66,7)<br /> (33,3)<br /> 2<br /> 29<br /> 12<br /> (4,7)<br /> (67,4)<br /> (27,9)<br /> <br /> Thời gian từ khi khởi phát tới khi vào viện:<br /> Có 36,6% BN vào viện trong vòng 30 ngày kể<br /> từ khi khởi phát triệu chứng, 42,3% vào viện<br /> sau khi khởi phát từ 1 – 6 tháng, còn 21,1%<br /> vào viện sau khởi phát trên 6 tháng<br /> <br /> Thời gian đại tiện phân su sau đẻ đƣợc trình<br /> bày ở biểu đồ 3.1.<br /> <br /> Biểu đồ 1. Thời gian đại tiện phân su<br /> <br /> 89(01)/1: 137 - 142<br /> <br /> 10<br /> (19,6)<br /> 5 (9,8)<br /> <br /> Chẩn đoán của tuyến điều trị: Có 1/4 BN<br /> vào bệnh viện huyện đƣợc chẩn đoán là<br /> PĐTBS. Trong 29,6% BN vào bệnh viện tỉnh<br /> có 4,2% đƣợc chẩn đoán là PĐTBS. Có<br /> 42,3% BN vào BVNTW trên một lần trong đó<br /> 21,1% BN đƣợc chẩn đoán là táo bón, 16,9%<br /> đƣợc chẩn đoán tắc ruột.<br /> Lí do vào viện<br /> <br /> Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên<br /> <br /> Bảng 4. Lí do vào viện<br /> http://www.lrc-tnu.edu.vn<br /> <br /> | 132<br /> <br /> Vũ Thị Hồng Anh<br /> Lí do vào viện<br /> Không đại tiện, chƣớng<br /> bụng, nôn<br /> Táo bón<br /> Bụng to<br /> Đại tiện phân lỏng,<br /> mùi khẳn, chƣớng bụng<br /> Lí do khác<br /> Tổng<br /> <br /> Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ<br /> n (%)<br /> 23 (32,4)<br /> 32 (45,1)<br /> 10 (14,1)<br /> 4 (5,6)<br /> 2 (2,8)<br /> 71 (100)<br /> <br /> Triệu chứng lúc vào viện đƣợc trình bày ở<br /> bảng 5.<br /> Bảng 5. Triệu chứng lúc vào viện<br /> Triệu chứng lúc vào<br /> Tắc ruột<br /> Bụng to<br /> Viêm ruột<br /> U phân<br /> Tổng<br /> <br /> n (%)<br /> 23 (32,4)<br /> 43 (60,6)<br /> 4 (5,6)<br /> 1 (1,4)<br /> 71 (100)<br /> <br /> Tình trạng dinh dưỡng: 28,2% BN bị suy<br /> dinh dƣỡng (22,6% độ I; 5,6% độ II).<br /> Viêm ruột trước mổ: 9/71 BN (12,7%) bị<br /> viêm ruột trƣớc mổ, cả 9 BN có biểu hiện<br /> viêm ruột mức độ nhẹ.<br /> Cận lâm sàng:<br /> Chụp bụng: 23 BN đƣợc chụp bụng không<br /> chuẩn bị, 82,6% có hình ảnh quai ruột giãn,<br /> 17,4% có hình ảnh mức nƣớc và hơi, không<br /> ghi nhận thấy hình ảnh “bóng hơi hình<br /> chóp”.<br /> Chụp đại tràng: 71 BN đều có hình ảnh “ba<br /> đoạn” trên phim chụp ĐT trong đó 54 BN<br /> (76,1%) chụp ĐT một lần, 15 BN (21,1%)<br /> chụp ĐT hai lần, 2 BN (2,8%) phải chụp ĐT<br /> 3 lần. Tổng số là 89 lần chụp, độ nhạy của<br /> chụp ĐT trong chẩn đoán PĐTBS là 79,7%.<br /> Trong 17 BN phải chụp đại tràng trên 1 lần<br /> thì có tới 12 BN bị táo bón, 3 BN thƣờng<br /> chƣớng ụng và đại tiện són, 2 BN bị tắc ruột.<br /> Vị trí đoạn vô hạch: 14,1% đoạn hẹp ngang<br /> S3 (90% trong số này vô hạch trong mổ ở<br /> trực tràng), 36,6% đoạn hẹp ngang S1-S2<br /> (80,8% số này vô hạch trong mổ từ trực tràng<br /> tới 2/3 dƣới ĐT xích ma, không có BN nào vô<br /> hạch lên tới 1/3 trên ĐT xích ma), 49,3%<br /> <br /> 89(01)/1: 137 - 142<br /> <br /> đoạn hẹp trên S1 (34,3% trong số này vô hạch<br /> hết ĐT xích ma, không có vô hạch ở trực<br /> tràng). Xét nghiệm máu: 8,5% có tỉ lệ huyết<br /> sắc tố ≤ 9 g/dl, tất cả BN này đều đƣợc truyền<br /> máu trƣớc mổ.<br /> BÀN LUẬN<br /> Một số đặc điểm của nhóm nghiên cứu<br /> Bệnh PĐTBS gặp ở nam nhiều hơn nữ, kết<br /> quả của chúng tôi phù hợp với nhiều nghiên<br /> cứu. Một BN trong nghiên cứu này có anh trai<br /> cũng bị PĐTBS. Tỷ lệ PĐTBS có tính chất<br /> gia đình từ 6% đến 20% [10]. Hầu nhƣ tất cả<br /> BN đều sống, sẽ lập gia đình và sinh con.<br /> Những BN này và anh em ruột của họ có<br /> nguy cơ truyền bệnh cho con. Chính vì vậy,<br /> khai thác tiền sử gia đình đầy đủ hết sức quan<br /> trọng để cung cấp lời khuyên đúng đắn cho<br /> BN bị PĐTBS. Đến nay, đã xác định đột biến<br /> ở 8 gen có liên quan đến bệnh PĐTBS, do vậy<br /> cần xác định gen cho tất cả BN bị PĐTBS.<br /> Chƣa có BN nào trong nghiên cứu này đƣợc<br /> xét nghiệm gen.<br /> Tỷ lệ dị tật bẩm sinh kết hợp với PĐTBS từ<br /> 13,5%- 24%. Dị tật thƣờng xuất hiện ở hệ tim<br /> mạch, hệ tiêu hóa, hệ tiết niệu sinh dục, thần<br /> kinh. Hội chứng Down là dị tật hay gặp nhất,<br /> khoảng 5 % [3]. Chúng tôi có 7% BN có dị<br /> tật kèm theo, trong đó 2,8% còn ống thông<br /> động mạch, thông liên thất. Trong PTNS,<br /> bơm CO2 vào khoang phúc mạc có thể gây<br /> những biến loạn về tuần hoàn và hô hấp. BN<br /> bị tim bẩm sinh thì khả năng thích ứng với<br /> những biến loạn này hạn chế. Vì vậy, những<br /> BN này cần đƣợc đánh giá trƣớc mổ kỹ<br /> lƣỡng. Tất cả BN trong nghiên cứu này đều<br /> đƣợc bác sỹ gây mê khám và đánh giá trƣớc<br /> mổ. Với BN bị tim bẩm sinh nặng, không nên<br /> áp dụng PTNS [6].<br /> Tuổi trung bình của BN lúc PT là 5,6 tháng<br /> (16 ngày ÷ 24 tháng). Trong 22 BN vào viện<br /> lúc sơ sinh có 8 BN vào viện ở tuần đầu tiên<br /> sau đẻ. Có 16/71 BN (22,5%) đƣợc PT ở tuổi<br /> sơ sinh. Khác với PT kinh điển, PTNS cần<br /> bơm CO2 vào khoang phúc mạc làm tăng áp<br /> lực ổ bụng do đó có thể dẫn tới biến loạn về<br /> hô hấp, tuần hoàn, chuyển hóa và các chức<br /> năng khác. Ở trẻ em do cơ thể chƣa hoàn<br /> <br /> Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên<br /> <br /> http://www.lrc-tnu.edu.vn<br /> <br /> | 133<br /> <br /> Vũ Thị Hồng Anh<br /> <br /> Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ<br /> <br /> thiện (hệ thần kinh, hệ cơ, hệ tuần hoàn, hệ hô<br /> hấp, thăng bằng kiềm toan, sự điều nhiệt), các<br /> chức năng chƣa phát triển đầy đủ và rất nhạy<br /> cảm với tác động từ bên ngoài, đặc biệt là trẻ<br /> sơ sinh [1]. Có tác giả PTNS thành công cho<br /> BN bị PĐTBS có tuổi TB là 5 ngày [7].<br /> Trong giai đoạn đầu thời kỳ sơ sinh, sự thích<br /> nghi với môi trƣờng của trẻ còn kém, đồng<br /> thời khi đã chẩn đoán xác định PĐTBS, việc<br /> thụt tháo cho trẻ dễ dàng, ĐT giãn ít, trì hoãn<br /> PT không làm tình trạng bệnh xấu đi. Vì vậy,<br /> để an toàn cho BN, chúng tôi thấy nên PT khi<br /> BN trên 2 tuần tuổi, một số tác giả khác cũng<br /> có chủ trƣơng nhƣ vậy [11].<br /> Đặc điểm lâm sàng<br /> Biểu hiện sớm nhất của PĐTBS ngay sau khi<br /> sinh là chậm đại tiện phân su. Theo y văn,<br /> khoảng 90% BN bị PĐTBS không đại tiện<br /> phân su trong 24 giờ đầu sau đẻ [8]. Trong<br /> nghiên cứu này, có 60,6% không đại tiện<br /> phân su kèm triệu chứng tắc ruột nhƣ chƣớng<br /> bụng, nôn, không bú (biểu đồ 3.1). Mặc dù 28<br /> BN đại tiện phân su trong 48 giờ sau sinh<br /> nhƣng 22/28 BN này lại xuất hiện triệu chứng<br /> của bệnh nhƣ tắc ruột, chƣớng bụng tăng dần,<br /> táo bón ngay trong giai đoạn sơ sinh (bảng<br /> 3.2; bảng 3.3). Ngoài giai đoạn sơ sinh, táo<br /> bón là triệu chứng khởi phát thƣờng gặp nhất.<br /> Nhƣ vậy, dù không có chậm đại tiện phân su<br /> nhƣng sau đó nếu các triệu chứng của bệnh<br /> PĐTBS xuất hiện trong giai đoạn sơ sinh<br /> hoặc vài tháng đầu sau sinh thì cần nghĩ tới<br /> khả năng BN bị PĐTBS, từ đó đề ra những<br /> cận lâm sàng phù hợp để có chẩn đoán xác<br /> định sớm.<br /> Trong nghiên cứu này, táo bón, tắc ruột<br /> (không đại tiện, nôn, chƣớng bụng) và bụng<br /> to là những lí do chính gia đình đƣa BN tới<br /> viện (lần lƣợt là 45,1%; 32,4% và 14,1%).<br /> Phần lớn BN sơ sinh vào viện vì có triệu<br /> chứng tắc ruột, không có BN nào vào viện<br /> trong lứa tuổi này vì táo bón. Trong nghiên<br /> cứu này, biểu hiện tắc ruột sơ sinh xuất hiện<br /> ngay sau đẻ thƣờng đƣợc chẩn đoán là hội<br /> chứng nút phân su, sau khi đƣợc thụt tháo BN<br /> hết các triệu chứng tắc, một số BN đƣợc chụp<br /> <br /> 89(01)/1: 137 - 142<br /> <br /> đại tràng để chẩn đoán, một số BN cho về<br /> luôn và vào lại viện ở giai đoạn sau đó. Qua<br /> kết quả này chúng tôi thấy rằng, với những<br /> BN sau đẻ không đại tiện đƣợc phân su kèm<br /> theo có triệu chứng tắc ruột thì nên cho chụp<br /> ĐT giúp chẩn đoán sớm. Một số tác giả có<br /> cùng quan điểm nhƣ vậy [4].<br /> Táo bón là triệu chứng chính của<br /> PĐTBS và là lí do vào viện chủ yếu của BN ở<br /> độ tuổi ngoài giai đoạn sơ sinh. Một số BN<br /> táo bón đơn thuần, một số táo bón kèm theo<br /> chƣớng bụng hoặc chƣớng bụng kèm đại tiện<br /> són. Mặc dù là triệu chứng chính của bệnh<br /> nhƣng bản thân cha mẹ BN cũng thƣờng trì<br /> hoãn việc đƣa trẻ đi khám, tự điều trị bằng<br /> thay đổi chế độ ăn của mẹ, thay đổi loại sữa<br /> ăn của trẻ, thụt mật ong hoặc kích thích hậu<br /> môn bằng tăm bông. Bên cạnh đó, trong số<br /> những BN đƣợc vào BV Nhi Trung Ƣơng<br /> trên một lần, có đến 50% số BN cũng chỉ<br /> đƣợc chẩn đoán là táo bón, đƣợc tƣ vấn điều<br /> trị mà không đƣợc chụp ĐT. Qua phân tích<br /> thấy rằng những BN bị táo bón xuất hiện sớm<br /> từ một vài tháng đầu sau sinh, dù có chậm đại<br /> tiện phân su hay không đều nên chụp ĐT để<br /> chẩn đoán. Trƣờng hợp không rõ hình ảnh<br /> “ba đoạn” trên phim chụp ĐT thì nên hẹn BN<br /> sau một tháng đến khám lại. Tuy nhiên cần<br /> giải thích rõ cho gia đình BN về khẳ năng bị<br /> bệnh PĐTBS, nếu đƣợc mổ sớm sẽ đƣợc mổ<br /> một thì với đƣờng mổ ít xâm lấn. Thực tế có<br /> những trƣờng hợp sau nhiều tháng (lâu nhất là<br /> 16 tháng) mới cho BN đến khám lại mặc dù<br /> BN vẫn bị táo bón, hàng tuần mới đại tiện.<br /> Thời gian mắc bệnh lâu làm ĐT giãn nhiều,<br /> khó khăn cho PT, tăng nguy cơ bục miệng<br /> nối.<br /> Không tính trƣờng hợp tắc ruột, bụng to là<br /> triệu chứng thực thể thƣờng gặp nhất khi BN<br /> vào viện (60,6%; bảng 3.5). Bụng của BN chỉ<br /> to ở mức độ vừa phải, to hơn so với trẻ cùng<br /> lứa tuổi, không chƣớng nhƣ BN bị tắc ruột,<br /> không điển hình nhƣ mổ tả trong y văn vì tuổi<br /> BN nhỏ (73,3% ≤ 6 tháng tuổi). Mặt khác,<br /> BN có táo bón nhƣng hầu hết đều đƣợc can<br /> thiệp điều trị nhƣ nong HM, thuốc nhuận<br /> tràng hoặc thụt tháo. Duy nhất một BN 16<br /> <br /> Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên<br /> <br /> http://www.lrc-tnu.edu.vn<br /> <br /> | 134<br /> <br /> Vũ Thị Hồng Anh<br /> <br /> Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ<br /> <br /> tháng có u phân do táo bón kéo dài nhƣng<br /> không đƣợc can thiệp gì khi chƣa vào viện. Vì<br /> có u phân nên BN cần thời gian chuẩn bị<br /> trƣớc mổ lâu (thụt tháo đến khi không còn u<br /> phân). Viêm ruột là biến chứng thƣờng gặp cả<br /> trƣớc và sau mổ đối với BN bị PĐTBS, là<br /> một trong những nguyên nhân tử vong chính<br /> có liên quan đến bệnh. Tuy nhiên, 12,7% BN<br /> đều bị viêm ruột mức độ nhẹ. Vì tuổi BN nhỏ<br /> nên mặc dù có 28,2% BN suy dinh dƣỡng<br /> nhƣng 22,6% suy dinh dƣỡng độ I, chỉ có<br /> 5,6% suy dinh dƣỡng độ II. Những BN vào<br /> viện có các triệu chứng cấp tính nhƣ tắc ruột,<br /> VR vẫn đƣợc PTNS vì các BN này đƣợc điều<br /> trị bằng kháng sinh, lập lại cân bằng nƣớc và<br /> điện giải, truyền đạm, thụt tháo, khi ổn định<br /> mới xếp lịch mổ.<br /> Đặc điểm cận lâm sàng<br /> Mặc dù 23 BN có triệu chứng tắc ruột lúc vào viện<br /> nhƣng chỉ ghi nhận thấy 17,4% có hình ảnh mức<br /> nƣớc và hơi, 82,6% quai ruột giãn. Không ghi<br /> nhận thấy hình ảnh “bóng hơi hình chóp” của<br /> vùng chuyển tiếp nhƣ nghiên cứu của Pratap [9].<br /> Hình ảnh đặc trƣng của PĐTBS trên phim chụp<br /> ĐT là hình ảnh “ba đoạn” gồm đoạn vô hạch hẹp,<br /> đoạn chuyển tiếp hình phễu và đoạn giãn. Khi đối<br /> chiếu với kết quả giải phẫu bệnh thấy 100% BN<br /> có các triệu chứng lâm sàng của bệnh, có hình ảnh<br /> “ba đoạn” trên phim chụp ĐT đều không có tế bào<br /> hạch trong đám rối thần kinh ruột. Trong phạm vi<br /> nghiên cứu này, độ nhạy của chụp ĐT là 79,7%,<br /> kết quả này tƣơng tự một số nghiên cứu [4]. Trong<br /> điều kiện hiện nay của Bệnh viện Nhi Trung<br /> Ƣơng, chụp ĐT là phƣơng pháp thăm dò duy nhất<br /> để chẩn đoán PĐTBS trƣơc mổ. Vì vậy, với những<br /> trƣờng hợp không rõ hình ảnh “ba đoạn” mà vẫn<br /> có triệu chứng lâm sàng cần chụp lại ĐT hoặc hẹn<br /> BN chụp lại sau một tháng. Tránh để lâu quá làm<br /> ĐT phía trên đoạn vô hạch giãn to hoặc có biến<br /> chứng viêm ruột, có thể phải làm HMNT hoặc đe<br /> dọa tính mạng BN. Có thể đối chiếu vị trí đoạn<br /> chuyển tiếp với các đốt sống cùng 1,2,3 để dự<br /> đoạn vị trí vô hạch từ đó dự kiến đƣờng mổ. Với<br /> vị trí đoạn chuyển tiếp phía trên S1 thì chắc chắn<br /> vị trí vô hạch đã lên tới ĐT xích ma. Trên phim<br /> thẳng, nếu vị trí đoạn chuyển tiếp tƣơng ứng với<br /> phần ngang của ĐT xích ma thì vô hạch đã lên tới<br /> <br /> 89(01)/1: 137 - 142<br /> <br /> 1/3 trên ĐT xích ma. Khi đó có thể khó khăn nếu<br /> lựa chọn phẫu thuật qua đƣờng hậu môn.<br /> KẾT LUẬN<br /> Không đại tiện phân su sau đẻ, táo bón và chƣớng<br /> bụng xuất hiện sớm trong những tháng đầu sau đẻ<br /> là triệu chứng chính của bệnh PĐTBS. Có triệu<br /> chứng lâm sàng của bệnh cùng với hình ảnh “ba<br /> đoạn” trên phim chụp ĐT hoàn toàn có thể chỉ<br /> định mổ.<br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> [1].<br /> Nguyễn Thị Phƣơng Anh (2003), Nghiên cứu<br /> gây mê trong mổ nội soi ổ bụng ở trẻ em, Luận văn<br /> Thạc sỹ Y học, Hà nội.<br /> [2].<br /> Ali K.A.E. (2010), "Transanal Endorectal Pullthrough for Hirschsprung's Disease During the First<br /> Month of Life", Annal Pediatr Surg, 6 (2), pp. 81-8.<br /> [3].<br /> Amiel J., Lyonnet S. (2001), "Hirschsprung’s<br /> disease, associated syndromes, and genetics: a review", J<br /> Med Genet, 38, pp. 729-739.<br /> [4].<br /> De Lorijn F., Kremer L.C.M., Reitsma J.B. et al.<br /> (2006), "Diagnostic Tests in Hirschsprung Disease: A<br /> Systematic Review", J Pediatr Gastroentero and Nutri,,<br /> 42 (5), pp. 496-505.<br /> [5].<br /> Georgeson K.E., Robertson D.J. (2004),<br /> "Laparoscopic-assisted approaches for the definitive<br /> surgery for Hirschsprung's disease. ", Semin Pediatr<br /> Surg 13 (4), pp. 256-62.<br /> [6].<br /> Gupta R., Singh S. (2009), "Challenges in<br /> Paediatric Laparoscopic Surgeries", Ind J of Anaesth, 53<br /> (5), pp. 560-66.<br /> [7].<br /> Kumar R., Mackay A., Borzi P. (2003),<br /> "Laparoscopic<br /> Swenson<br /> procedure--an<br /> optimal<br /> approach for both primary and secondary pull-through<br /> for Hirschsprung's disease. ", J Pediatr Surg, 38 (10),<br /> pp. 1440-3.<br /> [8].<br /> Lawson J.O.N. (1993), "Hirschsprung’s<br /> disease", Surgery of the Anus, rectum and colon,<br /> Saunder Company pulisher, pp. 2351-2415.<br /> [9].<br /> Pratap A. (2007), "Application of a plain<br /> abdominal radiograph transition zone (PARTZ) in<br /> Hirschsprung's disease. ", BMC Pediatr 7(1), pp. 1-5.<br /> [10]. Standnard V.A., Fower C., Robinson L. et.al.<br /> (1991), "Familial HD: Report of Autosomal Dominant<br /> and Probable Recessive X-Linked Kindreds", J Pediatr<br /> Surg, 26 (5), pp. 591-594.<br /> [11]. Wang N.L., Lee H., Yeh M. et al. (2004),<br /> "Experience<br /> with<br /> primary<br /> laparoscopy-assisted<br /> endorectal pull-through for Hirschsprung's disease. ",<br /> Surg Int 20 (2), pp. 118-22.<br /> <br /> Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên<br /> <br /> http://www.lrc-tnu.edu.vn<br /> <br /> | 135<br /> <br />

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản