Ngày nhận bài: 23-04-2025 / Ngày chấp nhận đăng bài: 19-05-2025 / Ngày đăng bài: 22-05-2025
*Tác giả liên hệ: Nguyễn Lê Trung Hiếu. Khoa Thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh, Thành phố Hồ CMinh,
Việt Nam. E-mail: nguyenletrunghieu@ump.edu.vn
© 2025 Bản quyền thuộc về Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh.
154 https://www.tapchiyhoctphcm.vn
ISSN: 1859-1779
Nghn cứu Y học
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh;28(5):154-160
https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.05.20
Đặc điểm lâm sàng, điệnký, men cơ và kng th
của bệnh vm cơ vô căn
Lê T Sĩ1, Phan Hoàng Phương Khanh2, Phan Đng Anh Thư3, Nguyễn Bá Thắng1,3, Nguyn
Trung Hiếu1,3,*
1Khoa Thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược Thành phố Hồ CMinh, Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam
2Bệnh viện Ngoại Thần kinh quc tế, Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam
3Khoa Y, Đại học Y ợc Thành phố HChí Minh, Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam
Tóm tắt
Mc tu: Bệnh viêm cơ vôn là nm bệnh cơ do rối lon miễn dịch, có thể tổn thương ngi cơ như da, phổi, tim. Tại
Việt Nam, chưa có nhiều nghiên cu tả đặc đim lâm sàng, điện cơ ký, men kng ththeo c phân nm bệnh.
Đối ợng pơng pháp nghiên cu: Nghn cứu hồi cu mô tả hàng lot ca t01/2019–10/2022 tại bệnh viện Đại học
Y ợc Thành phố Hồ Chí Minh bệnh viện Ngoại Thần Kinh Quc Tế. Tiêu chun chẩn đoán theo EULAR/ACR 2017.
Pn ch s liệu bằng SPSS 26.
Kết qu: Tổng cộng 55 trường hợp, nữ chiếm 75%, tui trung bình 50,8. Phân nhóm ch yếu: Viêm hoại tử qua trung
gian miễn dịch (56,4%), viêm da (25,5%). Trung vthi gian khởi phát 6 tháng. Yếu cơ chyếu gốc chi. Sang thương
da đặc hiệu hiện diện 67% ca viêm da cơ. Bệnh phổi k gặp27%, tử vong do bệnh này ghi nhận 2 ca. Men cơ
tăng tùy theo nhóm và thời gian bệnh. Điện cơ ghi nhận bệnh cơ 100%, hot động tự phát ở 63,6%, nhiều nht nhóm
Vm hoại tử qua trung gian miễn dịch. T lơng nh kháng thể là 76%, anti-SRP chiếm cao nhất (27,9%).
Kết luận: Bệnh viêm cơ vô căn tại hai trung tâm trong nghiên cu của chúng tôi chyếu là viêm cơ hoại tử qua trung gian
miễn dịch và viêm da , có đặc điểmm ng cận lâm sàng tương đồng y văn quốc tế. Điện ký, CK máu và kháng
thể đặc hiệu htrợ chẩn đoán.
T ka: vm vôn; viêm da ; kháng thể viêm cơ; men cơ; đin ký; kng thbệnh viêm
Abstract
CHARACTERISTICS OF CLINICAL SIGNS, ELECTROMYOGRAPHIC
FINDINGS, MUSCLE ENZYMES, AND AUTOANTIBODIES IN IDIOPATHIC
INFLAMMATORY MYOPATHIES
Le Tri Si, Phan Hoang Phuong Khanh, Phan Dang Anh Thu, Nguyen Ba Thang, Nguyen Le Trung Hieu
https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.05.20 https://www.tapchiyhoctphcm.vn | 155
Objective: Idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) are a group of immune-mediated muscle diseases that may
involve extra-muscular organs such as the skin, lungs, and heart. In Vietnam, there is a lack of studies describing the
clinical features, electromyographic findings, muscle enzyme levels, and antibody profiles across different subtypes
of IIM.
Methods: A retrospective case series was conducted from January 2019 to October 2022 at the University Medical
Center Ho Chi Minh City and the International Neurology Hospital. Diagnosis was based on the 2017 EULAR/ACR criteria.
Data were analyzed using SPSS version 26.
Results: A total of 55 patients were enrolled; 75% were female, and the mean age was 50.8 years. The predominant
subtypes were immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM, 56.4%) and dermatomyositis (DM, 25.5%). The median
duration of symptom onset was 6 months. Proximal muscle weakness was the most common presentation. Specific
cutaneous lesions were found in 67% of DM cases. Interstitial lung disease (ILD) was observed in 27% of patients, with
two ILD-related deaths. Muscle enzyme levels varied by disease subtype and disease duration. Electromyography
showed myopathic changes in 100% of cases, with spontaneous activity observed in 63.6%, most frequently in the
IMNM group. Myositis-specific autoantibodies were positive in 76% of patients, with anti-SRP being the most common
(27.9%).
Conclusion: In Vietnam, the predominant subtypes of IIM are IMNM and DM, with clinical and paraclinical characteristics
consistent with international literature. Electromyography, serum creatine kinase levels, and myositis-specific antibodies
play supportive roles in diagnosis.
Keywords: idiopathic inflammatory myopathy; dermatomyositis; myositis-specific antibodies; muscle enzymes;
electromyography; inflammatory myopathy antibodies
1. ĐT VẤN Đ
Bệnh viêm vô căn (Idiopathic Inflammatory
Myopathies-IIMs) hay gần đây còn được gọi viêm qua
trung gian miễn dịch (Immune-mediated Myopathies -
IMMs) tình trạng tổn thương vân gây ra bởi các rối loạn
của hệ miễn dịch. Ngoài tổn thương vân, một số phân
nhóm của viêm cơ có kèmc tổn thương khác ngoài hệ
như tổn thương da, tổn thương mô kẽ phổi, tổn thương khớp
và tim [1]. Phân loại bệnh viêm thành 1 trong 6 phân
nhóm: viêm da cơ, viêm đa cơ, bệnh hoại tử qua trung
gian miễn dịch, viêm thể vùi, viêm chồng lấp hội
chứng kháng synthetase [2]. Tu chuẩn mang tính phổ quát
và độ nhạy cao trong chẩn đoán hiện nay là EULAR/ACR
2017. Tại Việt Nam hiện chưa cóo cáo tả cụ thể tỷ l
c phân nhóm cũng như đặc điểm m sàng, điện ký, men
và kháng thể ca c phân nhóm. Việc mô tả kỹ đặc điểm
lâm ng, đặc điểm điện cơ, đặc điểm thay đổi men cơ và tỉ
ldương tính kng thể viêm của các phân nhóm bệnh
gp ích cho các nhà lâm sàng nhận diện sớm từng nhóm
bệnh và lựa chọn điều trphù hợp.
2. ĐỐI ỢNG PHƯƠNG PHÁP
NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu
Các trường hợp được chẩn đoán bệnh viêm cơ căn tại
bệnh viện Đại học Y Dược Tnh phố Hồ Chí Minh và bệnh
viện Ngoại Thần Kinh Quốc Tế từ tháng 01/2019 đến tháng
10/2022.
2.1.1. Tu chuẩn chọn
Người bệnh từ 18 tuổi, được chẩn đoán bệnh viêm cơ vô
căn theo tiêu chuẩn chẩn đoán EULAR/ACR 2017 với xác
suất chẩn đoán ơng (probability) 55-60% cho các ca
không sinh thiết và 55-75% vớic ca có sinh thiết.
Có kết qut nghiệm: CK máu, kết quả điện cơ phù hợp.
Có kết quả sinh thiết cơ phù hợp lâm ng hoặc bộ kháng
thể viêm phù hợp lâm ng hoặc cả hai kết quphù
hợp lâm sàng.
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ
Có bằng chứng của bệnh cơ do nguyên nhân khác: bệnh
do thuốc hay độc chất, bệnh do nhiễm tng, do nguyên
nhân nội tiết hoặc bệnh cơ-thần kinh trong bệnh cảnh bệnh
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 5* 2025
156 | https://www.tapchiyhoctphcm.vn https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.05.20
nội khoa nặng. c thông tin này được khai thác trong bệnh
svà được ghi nhận theo hsơ bệnh án, c xét nghiệm chẩn
đoán bệnh cơ do căn nguyên nội tiết (suy thượng thận, cường
gp, suy giáp) là bắt buộc.
Có bằng chứng về mặt phả hệ, đặc điểm lâm sàng hayt
nghiệm di truyền hay bệnh học gợi ý nguyên nhân di truyền.
Không thu thập được đầy đủ c dữ liệu cần thiết cho
nghiên cứu bao gồm triệu chứng lâm sàng yếu , sang
tơng da, các triệu chứng khác, CK và điện.
2.2. Phương pháp nghiên cứu
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu
Nghn cứu hồi cứu mô tả hàng loạt ca.
2.2.2. Cỡ mẫu
Ly trọn tt cả c trường hp bệnh nhân được chẩn đoán
bnh do vm thỏa tu chuẩn chọn vào và loại tr.
2.2.3. Phương pháp thực hiện
Hồi cứu hồ bệnh án tại bệnh viện Đại học Y ợc
Thành phố Hồ Chí Minh và bệnh viện Ngoại thần kinh quốc
tế bằng từ khóa bênh cơ.
Lc ra danh ch bệnh cơ do viêm theo tu chuẩn chn vào.
Kiểm tra các kết qut nghiệm: CK máu, kết quả điện
phù hợp, sinh thiết cơ phù hợp lâm sàng hoặc bộ kháng
thể viêm phù hợp lâm ng hoặc cả hai kết quphù
hợp lâm sàng.
Thu thập số liệu theo mẫu bệnh án đã dược thiết kế sẵn.
2.2.4. Biến số nghiên cứu
Các đặc điểm tuổi, giới ghi lại theo hồ sơ.
Các đc điểm lâm ng, đin cơ ký, men và kháng th
được ghi nhận qua hồi cứu thông qua dữ liu là hsơ bệnh án.
2.2.5. X phân tích dữ liệu
Nhập số liệu bằng phần mềm MicrosofExcel® 2019.
Xử số liệu: bằng phần mềm SPSS 26®.
3. KẾT QUẢ
Trong khoảng thời gian t tháng 01/2019 đến tháng
10/2022, chúng tôi thu nhận được 55 trường hợp thỏa tiêu
chuẩn chọn bệnh. Trong đó, số ợng người bệnh tại bệnh
viện Đại học Yợc Thành phố HChí Minh là 39 (71%)
và bệnh viện Ngoại Thần Kinh Quốc Tế là 16 (29%).
3.1. Tỉ lệ các phân nm
Dựa trên thăm khám lâm sàng và các xét nghiệm cơ bản,
theo tiêu chuẩn EULAR/ACR 2017, số người bệnh và tỷ lệ
đạt mức chẩn đoán chắc chắn, thvà khả năng lần ợt
là 22 (40%), 28 (50,9%) và 5 (9%) (Hình 1).
Hình 1. Tỷ l c pn nhóm viêm cơ trong n s nghiên cu.
(IMNM - bệnh cơ hoại tử qua trung gian min dịch, DM viêm da
cơ, OM- vm cơ chồng lấp, ASS - hội chứng kng synthetase,
IBM viêm thi, PM vm đa cơ)
3.2. Đặc đim lâmng
Độ tuổi trungnh là 50,8 ± 14,3 trong đó người bệnh trẻ
tuổi nhất là 18 và cao tuổi nhất 79. Đtuổi tần suất mắc
bệnh cao nhất 43.
Giới: 75% người bệnhnữ giới. Tỷ lệ nữ:nam 3:1. S
khác biệt về giới giữa ý nghĩa thống theo kiểm định
Mann-Whitney.
Thời gian khởi phát chung của dân số nghiên cứu trung
v là 6 tháng [2,38-12,0], ngắn nhất là 1 tháng kéo dài nhất
là 36 tháng (một tờng hợp viêm thể vùi).
Thời điểm tc khởi phát trung vị từng phân nhóm bệnh
lầnợt : IMNM (6; 2-12), DM (8,5; 2,62-11,5), OM 6
(5-6); ASS (4; 2-5), không khác bit về tuổi giữa các nhóm.
(Hình 2).
Sức cơ thời điểm chẩn đoán: hầu hết c trường hợp đều
ghi nhận yếu gốc chi hơn ngọn chi (Bảng 1).
Sang thương da (Bảng 2).
56%
25%
9%
6% 2% 2%
Tỷ lệ các phân nhóm
IMNM
DM
OM
ASS
IBM
PM
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 5 * 2025
https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.05.20 https://www.tapchiyhoctphcm.vn
|
157
Hình 2. Trung vị thời gian khởi phát triu chứng cho đến khi được
chẩn đoán của c pn nm vm cơ
Các triệu chứng khác:
Nuốt khó ghi nhận 10 trường hợp (18%), IMNM 5
(50%), OM và ASS 2 tờng hợp, DM 1 trường hợp.
Tổn thương phổi kẽ: X Quang ghi nhận 11 trường hợp
(20%). CT scan lồng ngc ghi nhận bất thường ở 15 trường
hợp (27%), trong đó: IMNMN (8), ASS (3), OM (2), DM (2).
Suy hô hấp ghi nhận 4 (26,6%) trường hợp (2 ca OM, 1
ca ASS và 1 ca DM). ILD gây tử vong cho 1 trường hợp ASS
và 1 trường hợp DM và tất cả đều lần nhập viện đầu tiên.
Ung thư: 42 trường hợp (76%) được làm đầy đủ c
cận lâm sàng nh ảnh học tầm soát ung thư gồm CT scan
ngc- bụng, siêu âm bụng, nội soi tiêu hóa siêu âm tuyến
gp, 4/55 (7,2%) trường hợp phát hiện ung thư (2 trường
hợp ung thư vú, 1 tờng hợp K đại tràng, 1 trường hợp K
vòm hầu).
Nhiễm trùng hội: có 5 trường hợp (1 ca viêm phổi nặng
và 4 ca nhiễm lao bao gồm lao phổi, lao cột sống, lao
mềm lao trong).
3.3. Đc đim điện cơ ký
Kết quả khảo sát dẫn truyền thần kinh và điện cơ kim ghi
nhận được 54/55 trường hợp.
Giảm biên độ vận động 17 (30,9%) trường hợp. Bất
tờng dẫn truyền cảm giác và vận động ở và được kết luận
bệnh đa dây thần kinh cảm giác vận động thể sợi trục kèm
theo với bệnh(1 DM 1 ASS). 35/55 (63,6%) có tăng
điện thế đâm kim, trong đó IMNM 25/30 (83%), DM
5/14(35,7%), ASS 3/3 (66%), OM 3/5 (60%), hai trường hợp
PM IBM không ghi nhận hiện tượng này.
3.4. Men
Mức độ tăng CK u vào thời điểm chẩn đoán có trung
v 3997 U/L [806-6014]. Nhóm IMNM có hai trường hợp
chỉ số CK cao bất thường (27,000 và 31,000). CK máu
giữa các phân nhóm IMNM, DM ASS (là các phân nhóm
số lượng mẫu đủ lớn (5) để phân ch) chúng i ghi
nhận skhác biệt giữa c phân nhóm ý nghĩa thống kê
theo kiểm định Krusmal-Wallis (p=0,043).
3.5. Kháng thể
Có 43/55 tờng hợp kết quả kháng thể bằng phương
pháp thấm miễn dịch (hãng EUROLINE) với bộ 18 kháng
thể viêm, tỷ lệ dươngnh 76% (33/43).
18 trường hợp dương tính với 1 loại kháng th(62%), 9
tờng hợp dương tính với hai kháng th(31%), 2 trường
hợp dương tính với ba kháng th khác nhau (7%). 5/18
(27%) trường hợp có sự hiện diện đồng thời của kháng thể
Ro-52. Anti-SRP chiếm tỷ l cao nhất (27,9%).
Bảng 1. Trung v sức gc, ngọn chi trên và ới ca từng pn nm
Số ca Chung DM (14) IMNM (31) OM (5) ASS (3) IBM (1) PM (1)
Sức cơ gốc chi trên 3[2-3] 3 [2-4] 3 [2-3] 3 [3-4] 3 [2,5-3] 4 3
Sức cơ ngọn chi trên 4[4-5] 5 [4-5] 3 [2-3] 3 [3-4] 4 [3,5-4] 3 5
Sức cơ gốc chi dưới 3[2-3] 3 [3-4] 2 [2-3] 3 [3-4] 3 [2,5-3] 4 3
Sức cơ ngọn chi dưới 4[4-5] 5 [4-5] 4 [4-4]) 4 [4-5] 4[3-4] 4 5
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 28 * Số 5* 2025
158 | https://www.tapchiyhoctphcm.vn https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2025.05.20
Bảng 2. Đặc điểm và tỷ lsang tơng da ghi nhận theo phân nm
Phân loại sau cùng
ASS (3) DM (14) IBM (1) IMNM (31) OM (5) PM (1) Tổng
Dấu Helitrope 0 7 (50%) 0 0 1 (20%) 0 8
Dấu Gottron 1 (33%) 7 (50%) 0 0 1 (20%) 0 9
Sẩn Gottron 0 3 (21%) 0 0 0 0 3
Bàn tay thợ cơ khí 3 (100%) 0 0 0 0 0 3
Bàn chân người leo núi 0 0 0 0 0 0 0
Poikiloderma 0 5 (36%) 0 0 0 0 5
Dấu chữ V 0 6 (43%) 0 1 (3%) 0 0 7
Dấu khăn choàng 0 3 (21%) 0 0 0 0 3
Sang thương da không đặc hiệu 2 (67%) 5 (36%) 0 4 (13%) 1 (20%) 0 12
4. N LUẬN
4.1. Tỷ lệ các pn nhóm
Khác biệt giữa c nghiên cứu trên có thđến từ sự kc
biệt v ch lựa chọn mẫu ng như phương tiện chẩn đoán
(Bảng 3).
4.2. Đặc điểm lâm ng
Tuổi: Tui khởi phát ơng đồng của c gi Nguyễn Th
Phương Thy 42,3 ± 15,5 và c công bkhác trên thế gii
[7]. Tần sut mắc bệnh cao nhất từ 45-65 tuổi chiếm 54%
các tờng hp, với nhóm 18- 45 tuổi chiếm 36% các trường
hp tuần suất giảm rệt ở nhóm tn 65 tuổi chiếm 9%c
tờng hp.
Bảng 3. Tl các pn nhóm viêm cơ trong các nghiên cu
DM IMNM OM PM IBM ASS Tổng số
Watanabe Y [4] 56(12%) 177(38%) 84(18%) 19(4%) 73(16%) 51(11%) 460
Gupta L [5] 83(38%) 1 (0,4%) 59(27%) 23 (11%) 0 45(21%) 250
Zin ZP [6] 12(24%) 14(27%) 22(43%) 3(6%) 0 0 51
Chúng tôi 14 (25,5%) 31(56,4) 5(9,1) 1(1,8) 1(1,8) 3(5,5%) 55
Giới: Bệnh viêm vô căn một bệnh tự miễn, do đó
ảnhởng đến nữ giới ưu thến nam giới trong hầu hết các
báo cáo trên y văn. Tỷ lệ nữ: nam (3:1) thấp n so với nghn
cứu của tác giả Nguyễn ThPhương Thuỷ [7].
Thời điểm tkhi xuất hn triệu chng trong nghn cứu của
chúng tôi có trung vị 6 tháng, ngn nhất 1 tháng kéo
dài nhất 36 tháng. Kết quảy tương đồng với nghn cứu
của tác gi Gupta L với trung v là 7 tháng [5].
Đánh g triệu chứng yếu o thời điểm khởi phát ghi
nhận 54/55 trường hợp đều có biểu hiện yếu đồng thời gốc chi
tn gốc chi dưới, điu này phù hợp với y n khi c mô
ttriệu chứng lâm sàng ca bệnh do vm vô căn.
Sang thương da
Sang thương da bất k trong nhóm viêm da cơ ghi nhận
100%c tờng hợp, t l yơng tự như nghiên cứu của
tác giả Nguyn Thị Pơng Thuỷ, tác gi Tanboon J ghi nhận
90,6% [2,6]. Sang thương da đặc hiệu cho viêm da gồm
du heliotrope, dấu Gottron và sẩn Gottron ghi nhận với t lệ
67% trong nghn cứu của cng tôi tương đồng vi kết qu
của tác gi Tanboon J (70,3%) [2].
Với 3 trường hợp hội chứng kháng synthetase sang
thương da kiểu bàn tay thcơ khí (Mechanic hands) 1 tng
hp ghi nhận có dấu Gottron vốn là dấu hiệu đặc trưng trong
viêm da một trường hợp có sang thương da không đặc
hiệu. Dấu hiệu bàn chân người leo núi gần đây được xem n
một dấu hiệu đặc hiệu khác trong nm bệnh y không ghi
nhận trong hồ sơ bệnh án c tờng hợp hội chứng kháng
synthetase trong nghiên cứu của chúng i có thdo chủ quan
v mặt đánh giá m sàng.