70
BỆNH CỦA HỆ TIM MẠCH
THẤP TIM
Mục tiêu học tập
1. Biết được căn nguyên và sinh bệnh học chính của bệnh thấp tim
2. Mô tả được hạt Aschoff, các tổn thương đại thể và vi thể trong bệnh thấp tim
3. Giải thích được một số triệu chứng lâm sàng dựa trên các tổn thương GPB tương ứng
I. ÐẠI CƯƠNG
Thấp tim cấp một bệnh viêm cấp tính, thường hay tái phát, gây tổn thương chủ yếu
ở mô liên kết ở nhiều nơi trong cơ thể quan trọng nhất là tim và khớp.
Bệnh thường xảy ra sau khi bị viêm họng do liên cầu tan máu β nhóm A, có lẽ do phản
ứng tự miễn đối với các kháng nguyên của chính cơ thể.
Thấp tim cấp thường gặp ở trẻ em 5 - 15 tuổi, tỷ lệ mắc bệnh nam/ nữ = 1: 1, hay gặp
ở thành thị, người nghèo, suy dinh dưỡng, vào mùa lạnh ẩm và dịch viêm họng do liên cầu.
II. CĂN NGUYÊN VÀ SINH BỆNH HỌC
1. Căn nguyên
Thấp tim cấp một biến chứng của nhiễm trùng do liên cầu tan máu β nhóm A
(khoảng 60 típ liên cầu khác nhauy viêm họng). Tỷ lệ mắc bệnh so với người bị nhiễm
3%.
Ðợt thấp tim cấp đầu tiên thường xảy ra sau 1-4 tuần bị viêm họng do liên cầu (thời
gian để thể tạo các kháng thể đặc hiệu như kháng thể kháng tim, kháng thể kháng tế bào
não, kháng thể kháng glycoprotein, Antistreptolysin O ...). Sau đó, các đợt thấp thể bị tái
diễn nếu bệnh nhân lại bị nhiễm liên cầu.
2. Sinh bệnh học
Hiện nay vẫn chưa rõ. Ða số tác giả cho rằng thấp tim hậu quả của đáp ứng miễn
dịch do một số kháng thể kháng các kháng nguyên liên cầu phản ứng chéo với các kháng
nguyên tim vì các kháng nguyên tim có cấu trúc tương tự kháng nguyên liên cầu.
Những tổn thương của thấp tim thấp khớp khuẩn không phải kết quả của một
xâm nhập vi khuẩn trực tiếp.
Như vậy thấp tim là một bệnh tự miễn.
Sơ đồ 1. Sơ đồ cơ chế bệnh thấp tim
Liên cầu tan máu β nhóm A
Kháng thể kháng
liên cầu
Lympho B Ðáp ứng miễn dịch
Phản ứng chéo
Thấp tim
Kháng nguyên tim
71
III. GIẢI PHẪU BỆNH
Thấp tim cấp gây tổn thương viêm chủ yếu các liên kết, rải rác nhiều nơi như
khớp, tim, da, thanh mạc.
1. Hạt Aschoff
Là những ổ viêm khu trú rải rác trong mô liên kết gần các huyết quản, có thể gặp ở tim
(hình ảnh điển hình), bao hoạt dịch, bao khớp, gân và màng cân.
Trong giai đoạn đặc trưng, hạt Aschoff gồm: trung tâmvùng hoại tử dạng huyết,
xung quanh các lympho bào, đại thực bào, tương bào ... Một số bào biến thành các tế
bàokích thước lớn, bào tương rộng, hơi kiềm tính gọi tế bào Anitschkow hoặc biến đổi
thành các tế bào lớn có nhiều nhân gọi là tế bào Aschoff.
Dần dần hạt Aschoff bị hóa (sau 6-12 tháng), thể để lại di chứng sẹo van
tim và cột cơ.
2. Tim
biểu hiện nặng nhất của thấp tim, thường để lại tổn thương vĩnh viễn hoặc gây tử
vong.
2.1. Thấp tim cấp
Khoảng 50-75% trẻ em và 35% người lớn bị viêm tim cấp trong một đợt thấp tim cấp.
Thường là viêm cả 3 lớp của tim:
2.1.1. Viêm ngoại tâm mạc
Dịch rỉ huyết hoặc thanh dịch - huyết (gây tiếng cọ màng tim tràn dịch màng
ngoài tim). Ðôi khi có các hạt Aschoff trong mô mỡ dưới thanh mạc và trong mô xơ.
2.1.2. Viêm cơ tim
Rải rác các hạt Aschoff trong mô liên kết quanh các huyết quản. Các tế bào tim kế cận
thể bị tổn thương (dãn sợi tim, viêm xơ, thâm nhiễm tế bào) dẫn đến hậu quả rối loạn
dẫn truyền, ngoại tâm thu, suy tim ...
2.1.3. Viêm nội tâm mạc
Quan trọng nhất là viêm các van tim:
- Van 2 lá đơn thuần: 65-70%
- Van 2 lá và van động mạch chủ: 25%
- Van 2 lá, van động mạch chủ và van 3 lá: ít gặp
- Van động mạch phổi: hiếm gặp
Tổn thương nội tâm mạc là nguyên nhân quan trọng nhất của hẹp van 2 lá, hở van 2 lá,
hẹp hở van 2 lá, hẹp hở van động mạch chủ.
+ Ðại thể
Các van tim đỏ, sưng dày, dọc theo bờ một dãy các khối sùi nhỏ 1-2 mi-li-mét, dễ
mủn nát. Có thể thấy các khối sùi dọc theo các dây gân.
+ Vi thể
Các khối sùi gồm tơ huyết đọng lại ở nơi nội tâm mạc bị trầy sướt. Trong các lá van và
dọc theo các dây gân có những ổ hoại tử dạng tơ huyết.
2.2. Thấp tim mạn
Tổn thương của viêm nội tâm mạc cấp nói trên dần dần tổ chức hóa xo hóa. Các van tim
(thường là van 2 lá và van động mạch chủ) bị xơ hóa, dày lên, co rút, can xi hóa. Các mép van
dính với nhau nhiều hay ít làm van bị biến dạng. Ngoài ra các dây gân ngắn lại, dày dính.
Hçnh 1. Caïc maính van bë càõt boí tæì mäüt bãûnh nhán bë tháúp tim, liãn quan âãún
van 3 laï, van âäüng maûch chuí vaì van 2 laï
72
Hình 1. Các ổ canxi hoá trong thấp tim mạn
3. Khớp
Viêm khớp cấp 90% người lớn, ít gặp trẻ em. Thường viêm các khớp lớn: gối,
khuỷu, cổ tay, cổ chân, vai. Tuy nhiên có thể viêm các khớp bàn tay, bàn chân, cột sống.
3.1. Ðại thể
Bao hoạt dịch dày, đỏ, lấm tấm hạt và thường bị loét.
3.2. Vi thể
Trong bao hoạt dịch thể thấy: chất căn bản nhiều hơn, những hoại tử dạng
huyết những tổn thương giống hạt Aschoff. liên kết quanh khớp thể các tổn
thương tương tự. Những tổn thương này thường xuyên giảm và không để lại di chứng.
Hình 2. Bao hoạt dịch tăng sản tế bào, thấm nhập viêm và các tế bào khổng lồ Aschoff
Hçnh 2. Khäúi si åí van 2 laï, coïï canxi hoaï tæìng äø
Canxi hoá
73
Hình 3. Các hạt Aschoff với trung tâm hoại tử dạng tơ huyết, xung quanh là phản ứng viêm
4. Da
10% - 60% bệnh nhân thấp tim cấp các tổn thương da gồm các cục dưới da
ban đỏ viền.
4.1. Cục dưới da (hạt Meynet)
đường kính vài mi-li-mét đến vài cen-ti-mét, những hạt Aschoff khổng lồ với những
vùng hoại tử dạng tơ huyết rộng lớn. Thường gặp mặt duỗi các khớp lớn: khuỷu, cổ tay, cổ
chân, gối.
4.2. Ban đỏ viền
Tổn thương dát sẩn, hình bản đồ, bành trướng ly tâm có bờ đỏ và trung tâm nhạt. Hay
gặp ở thân, gốc chi, đôi khi ở mặt.
IV. TIÊN LƯỢNG
Phụ thuộc vào tổn thương tim. Nếu không viêm tim trong đợt cấp đầu tiên hoặc viêm
nhưng tim không to, được chẩn đoán điều trị tốt, sớm, dự phòng đầy đủ thì tiên lượng tốt,
90% khỏi bệnh.
Bệnh dễ tái phát nếu tái nhiễm liên cầu viêm họng do liên cầu. Do vậy cần điều trị kháng
sinh lâu dài để đề phòng nhiễm liên cầu (tiêm bắp benzathin penicillin 1,2 triệu đơn vị mỗi 4
tuần cho đến năm 21 tuổi, nếu bị lúc 20 tuổi thì dự phòng 5 năm, nếu viêm tim hay bệnh
tim do thấp thì dự phòng suốt đời).
Về tiên lượng, theo Fridberg và Jones:
- 10 - 20 % bệnh nhân sau đợt thấp tim đầu tiên trở thành những trẻ em tàn phế rồi sẽ
tử vong 2 -6 năm sau đó.
- Số còn lại sống đến tuổi người lớn, trong đó:
65% có thể sinh hoạt phần nào giống người bình thường.
25% tuy sống nhưng mất khả năng lao động, là gánh nặng cho gia đình và xã hội.