Bài giảng Hội chứng Overlap – Vũ Nguyệt Minh

Chia sẻ: Nu Na | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:33

Thêm vào BST

Báo xấu

106
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

"Bài giảng Hội chứng Overlap – Vũ Nguyệt Minh" trang bị cho người học khái niệm overlap; hội chứng overlap giữa các bệnh tổ chức liên kết; quá trình tiến triển của bệnh tổ chức liên kết; bệnh tổ chức liên kết không phân loại UCTD; bệnh tổ chức liên kết lẫn lộn MCTD...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Hội chứng Overlap – Vũ Nguyệt Minh

Hội chứng overlap BSNT Vũ Nguyệt Minh
Khái niệm overlap Rook’s textbook: bệnh nhân có hai bệnh gối lên nhau B AB A Hội chứng overlap các bệnh viêm gan do tự kháng thể Hội chứng MAGIC: Viêm đa sụn + bệnh Behcet Lichen planus pemphigoides Lichen planus/lichen sclerosus Rook’s textbook of dermatology - 2005
Hội chứng overlap giữa các bệnh tổ chức liên kết Các bệnh tổ chức liên kết: Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) Xơ cứng bì (SSc) Viêm bì cơ/ viêm đa cơ (PM/DM) Viêm khớp dạng thấp (RA) HC Sjogren Các bệnh nhân có biểu hiện của nhiều bệnh Có nhiều tự kháng thể gặp trong các bệnh khác nhau Không chẩn đoán chính xác bệnh Các khái niệm UCTD - UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DISEASE Overlap syndrome MCTD - Mixed Connective Tissue Disease
Quá trình tiến triển của bệnh tổ chức liên kết Gen, môi trường (hormon, thuốc) Bất thường miễn dịch Biểu hiện lâm sàng = UCTD Bất thường miễn dịch Bệnh tổ chức liên kết hoàn chỉnh Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) Xơ cứng bì (SSc) = Overlap Viêm bì cơ/ Viêm đa cơ (PM/DM) syndrome Viêm khớp dạng thấp (RA) Hội chứng Sjogren Bệnh tổ chức liên kết lẫn lộn MCTD
UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DISEASE Bệnh tổ chức liên kết không phân loại UCTD Biểu hiện khởi phát của CTD có thể không phân loại được Triệu chứng gợi ý CTD nhưng không có đầy đủ tiêu chuẩn của bất kì bệnh nào
Tiêu chuẩn lâm sàng Da: dát đỏ ở má, dát đỏ dạng Khớp: viêm đa khớp nhỏ đĩa, xuất huyết, loét, rụng tóc, nhỡ mày đay, tăng sắc tố, hồng ban Mạch máu: hiện tượng nút Raynaud, thay đổi màu sắc Thần kinh: co giật, biểu hiện da đầu chi, huyết khối động tâm thần tĩnh mạch, viêm mạch máu Tiêu hoá: chán ăn, khó nuốt, Cơ: yếu cơ, đau cơ, viêm cơ rối loạn tiêu hoá Khô mắt, viêm kết mạc, Tim: đau thắt ngực không viêm mắt điển hình Tuyến nước bọt: khô miệng Phổi: ho, cò cử, đau ngực hoặc phì đại tuyến nước bọt Viêm màng phổi, màng tim
Tiêu chuẩn cận lâm sàng Xét nghiệm thường quy Công thức máu Tổng phân tích nước tiểu CK Bất thường miễn dịch: Kháng thể kháng nhân hoặc kháng kháng nguyên bào tương anti-ENA anti-DNA anti-Sm anti-RNP anti-SSA anti-SSB anti-centromer anti-Jo1 anti-cardiolipin Chẩn đoán xác định UCTD: 2 biểu hiện lâm sàng + 1 biểu hiện xét nghiệm
Tiến triển của UCTD Sốt, viêm đa màng, nhạy cảm ánh sáng + anti- SLE DNA or anti-Sm + ANA dương tính đồng nhất Viêm đa khớp, Raynaud + anti-RNP + ANA MCTD dương tính dạng hạt Raynaud, xơ cứng ngón + anti centromer, SSc anti-Scl-70 + ANA dương tính ở nhiễm sắc thể Khô miệng + anti-SSA, anti-SSB HC Sjögren Viêm đa khớp + yếu tố dạng thấp hoặc anti CCP RA Viêm cơ + tăng CK PM/DM Huyết khối tái phát, sẩy thai + anti-phospholipid HC anti-phospholipid Viêm cơ, Raynaud, xơ phổi + anti Jo1 HC anti-synthetase
Overlap syndrome Hội chứng overlap Đặc trưng bởi sự xuất hiện kháng thể đặc hiệu Lâm sàng có biểu hiện của hai hoặc nhiều bệnh khác nhau Dubois’ lupus erythematosus - 2007
Tự kháng thể trong hội chứng overlap Tự kháng thể Biểu hiện lâm sàng tRNA synthetase Viêm cơ và viêm khớp, tổn thương phổi (anti-Jo1) PM/Scl Viêm đa cơ và xơ cứng bì khu trú Ku Viêm đa cơ và xơ cứng bì hệ thống RNA polymerase II SLE overlap Dubois’ lupus erythematosus - 2007
Overlap Syndrome Viêm khớp dạng thấp – lupus (RA-lupus: Rhupus) Xơ cứng bì - Viêm bì cơ/ viêm đa cơ Xơ cứng bì - Lupus Xơ cứng bì - Viêm khớp dạng thấp Viêm khớp dạng thấp trẻ nhỏ - lupus Vảy nến thể khớp – lupus (Psoriatic arthritis-lupus: Psupus) Sjogren’s overlaps Viêm đa cơ overlaps
Mixed Connective Tissue Disease Bệnh tổ chức liên kết lẫn lộn MCTD
Mối liên quan giữa các bệnh tổ chức liên kết Bognonia - 2009
Mối liên quan giữa các bệnh tổ chức liên kết Bognonia - 2009
Mối liên quan giữa các bệnh tổ chức liên kết Bognonia - 2009
Mối liên quan giữa các bệnh tổ chức liên kết Bognonia - 2009
Mối liên quan giữa các bệnh tổ chức liên kết Bognonia - 2009
Mối liên quan giữa các bệnh tổ chức liên kết Bognonia - 2009
Lịch sử - Dịch tễ 1972 - Sharp - một số bệnh nhân có tăng cao anti-RNP phối hợp với đau cơ, đau khớp, Raynaud 1980: Nimelstein – một số bệnh nhân có kháng thể nhưng không có biểu hiện rõ trên lâm sàng 20 năm sau: Tranh cãi về sự tồn tại và bản chất của MCTD Nữ: Nam = 8:1
Cơ sở đưa ra khái niệm MCTD Đều có kháng thể anti-RNP: điều kiện cần Bệnh nhân có các biểu hiện của lupus, xơ cứng bì, viêm bì cơ, viêm khớp dạng thấp Biểu hiện Raynaud, giãn mạch quanh móng Hiếm khi có biểu hiện các thể SLE nặng: viêm thận, loạn thần, động kinh Thường tăng áp lực động mạch phổi Thường dương tính với yếu tố dạng thấp