Rối Loạn Nhịp Tim ở Bệnh Cơ Tim Phì Đại

PGS. TS. Phạm Mạnh Hùng

Phó Viện Trưởng – Viện Tim Mạch Việt Nam

Tổng Thư Ký – Hội Tim Mạch Học Việt Nam

Lành tính/ổn định (tuổi thọ BT)

Diễn tiến L/S của HOCM

Rung nhĩ & TBMN

Suy tim tiến triển (tắc nghẽn)

Suy tim g/đ cuối (không tắc nghẽn)

Đột tử do RLN thất

Maron BJ. J Am Coll Cardiol 2014;64:83

Rối loạn nhịp thường gặp ở BN HOCM là: - Loạn nhịp thất/đột tử: - Rung nhĩ -> tắc mạch - Rối loạn nhịp sau phẫu thuật / triệt vách liên thất bằng cồn

Rối loạn nhịp thất và đột tử ở bệnh nhân HCM

• • • •

Gersh BJ, et al. J Am Coll Cardiol 2011;58:e212-60

Đặc điểm RLN thất/đột tử ở HCM Là nguyên nhân hàng đầu đột tử ở người tre Tỷ lệ đột tử = 1% / năm Tùy thuộc từng BN – Cần các số liệu lâm sàng hơn – HCM và SCD kết hợp nhau phức tạp – Phụ thuộc cá thể/gia đình – Có nhiều cách phân loại nguy cơ – ICD là biện pháp duy nhất (đến hiện nay) ngăn ngừa được đột tử

Các yếu tố kinh điển dự đoán nguy cơ đột tử ở bệnh nhân HOCM

• Người trẻ • Kiểu gen (người thân đột tử < 55 tuổi) • Tiển sử ngừng tim • Ngất • VLT dày > 3 cm • Có nhịp nhanh thất (holter ĐTĐ) • Có tụt HA khi gắng sức

Prevalence of V and SV arrhythmias on 24-hour ambulatory (Holter) ECG recording in 178 patients with HCM

Adabag et al, JACC 2005;45:697-704

Nguy cơ đột tử cao ở người trẻ

Liên quan giữa độ dầy của VLT với đột tử

NSVT

ICD

Highest

Strongest Risk Factors: Cardiac arrest/Sus. VT. Familial Hx of SD Syncope Multiple-repetitive BP — exercise Massive LVH ≥30 mm

Intermediate

Lowest

Maron; ACC 2015

Cách phân tầng này vẫn còn tồn tại một số thách thức

Three

The “Grey Area” of Risk Stratification

Risk Factors (2%)

Two Risk Factors (10%)

~50% of Clinically Identified HCM Pts At Increased Risk For Sudden Death

One Risk Factor (33%)

~40% of HCM Sudden Deaths

Zero Risk Factors (55%)

0.5%/year

Maron; ACC 2015

C

A

B

LV

VS

VS

RV

E

F

Cộng hưởng từ tim với đánh giá tăng tương phản gadolinium muộn (Late Gadolinium Enhancement) (LGE) là một phương pháp mới trong phân tầng nguy cơ HCM

D

LA

LA

Có thể là liên quan với các ổ tác nhân gây rối loạn nhịp thất nặng ???

LV

VS

RV

Maron; ACC 2015

Relation Between Sudden Death and Extent of LGE In 1293 HCM Patients

LGE (-) LGE < 10%

LGE 10-19%

p=0.02

h t a e D n e d d u S m o r f

LGE ≥20%

m o d e e r F

Follow-up (years)

Chan R, Maron MS et al. in Review

Strongest 10 Risk Factors:

ICD

Familial Hx of SD Syncope Multiple-repetitive NSVT BP — exercise Massive LVH ≥30 mm

Highest

+

CMR LGE ≥15%

Intermediate

NO LGE

Lowest

Chan R, Maron MS et al. in Review

Tiếp cận điều trị cụ thể theo khuyến cáo của ESC 2014

Các khía cạnh tiếp cận điều trị HOCM

- Có tắc nghẽn đường ra thất trái? (LVOTO)

- Có triệu chứng hay không?

- Ngăn ngừa đột tử

- Giảm triệu chứng

of

Quyết định điều trị dựa trên đánh giá: Có tắc nghẽn đường ra thất trái (LVOTO)? Có triệu chứng?

European Heart Journal (2014):doi:10.1093/eurheartj/ehu284

Ngăn ngừa đột tử: Cấy máy ICD khi có chỉ định là biện pháp duy nhất hiện nay được chứng minh hiệu quả

European Heart Journal (2014):doi:10.1093/eurheartj/ehu284

Ước tính nguy cơ đột tử ở BN HCM để quyết định cấy ICD (ESC 2014)

ICD Performance in HCM

506

103

Appropriate Shocks (20%) VT/VF

Follow-up = 3.7 ± 3 years

5.5%/y

ICD discharge rate

11%

4%

2º prevention

1º prevention

Maron, ACC 2015

ICD in HCM - II: Time to First Shock

s t n e

16 14 12 10

i t a P

8

.

6

o N

4

2

0

≤ 3

7 - 10

21-30

41-50

61-70

>90

71-90

4 - 6

11-20

31-40

51-60

Duration (months)

Maron BJ et. al. JAMA 2007; 298:405-412

Rung nhĩ ở BN HCM

• RN: Nguyên nhân quan trọng gây triệu chứng, biến cố tim mạch cả tử vong ở BN HCM • RN thường gặp ở BN HCM hơn

• Nguy cơ RN: tuổi cao, suy tim, RL chức năng NT

• RN ở BN HCM: -> nguy cơ ST, tử vong, TBMN

Tỷ lệ gặp và kết cục với BN HCM có rung nhĩ

Card Electrophysiol Clin 7 (2015) 173–186

Nguy cơ xuất hiện rung nhĩ ở B/N HCM

Card Electrophysiol Clin 7 (2015) 173–186

Dự phòng biến cố tắc mạch ở BN HCM có Rung Nhĩ

Relative risk reduction 54.8% (95% CI 0.31 – 0.97, P = 0.037)

ARR and NNT for patients in AF with 4% risk of TE over 5 years:

European Journal of Heart Failure (2015) 17, 837–845

13% (95% CI 2.1 –24%) and 7.7

Điều trị triệt đốt rung nhĩ ở BN HCM

Europace 2015

Khuyến cáo 2011 ACCF/AHA về điều trị rung nhĩ ở bệnh nhân HCM

Copyright © The American College of Cardiology. All rights reserved.

Management of AF in HCM. AF indicates atrial fibrillation; AV, atrioventricular; INR, international normalized ratio; PPM, permanent pacemaker; and PVI, pulmonary vein isolation.

Điều trị khác ở BN HCM có giảm được tỷ lệ rối loạn nhịp/đột tử không?

Điều trị nội khoa

Betablockers (không giãn mạch)

Non- DHP CCB Verapamil(ditiazem )

Thận trọng

Tăng áp lựa ĐMP

Lựa chọn đầu tay

Disopiramide

H/C QT kéo dài

Lựa chọn hàng hai

Lợi tiểu

ESC guideline 2014

Giảm thể tich

Phương Pháp Phẫu Thuật

• Chỉ định:

• Có tắc nghẽn đường

ra

• Có triệu chứng • Chỉ ở trung tâm có

kinh nghiệm

• Kèm theo các tổn

thương khác (HoHL, ĐMV….)

• Giảm triệu chứng rõ • Chưa rõ cải thiện tử

vong

Biện Pháp Làm Mỏng Vách Liên Thất Bằng Cồn Qua Da (Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation - PTSMA)

Để lại vết sẹo sau đốt cồn

Tiền thân RLN?

Ablation

Myectomy

Survival after Ablation 177 patients at Mayo Clinic

Ablation 100

Myectomy

Expected 80

79%

60

%

40

SCD: 1.4% per yr

20

No. at risk

167

148

140

121

105

81

66

40

0

0 1 2 4 3 5 7 8

6 Follow-up (years)

Sorajja et al, Circulation 2012

Các biện pháp phẫu thuật, làm mỏng vách liên thất bằng cồn chỉ giảm triệu chứng rõ rệt chưa chưa chứng minh làm giảm tỷ lệ tử vong

Các biện pháp tiếp cận điều trị HCM

European Journal of Heart Failure (2016) 18, 1106–1118

Lành tính/ổn định (tuổi thọ BT)

Một số yếu tố tiên lượng

Đột tử

Suy tim tiến triển (tắc nghẽn)

Rung nhĩ & TBMN

Suy tim g/đ cuối (không tắc nghẽn))

ICD

Ghép tim

Thuốc Phẫu thuật (ASA)

Thuốc Chống đông Ablation

Kết Luận

• RLN thất/Đột tử là biến chứng nặng nề ở Bn HCM; cần phân tầng nguy cơ đột tử; ICD là biện pháp duy nhất (hiện nay) ngăn ngừa đột tử được chỉ định ở BN nguy cơ cao • Rung nhĩ thường gặp ở HCM làm nặng

bệnh, cần chú ý nguy cơ, điều trị chống đông và chuyển nhịp theo cá thể

• Điều trị ngoại khoa hoặc triệt đốt vách liên thất bằng cồn làm giảm triệu chứng, chưa làm giảm RLN/đột tử