TEO ĐƯỜNG MẬT
PGS.TS.BS. Trương Nguyễn Uy Linh
TẦN SUẤT BỆNH
▪Vàng da sơ sinh: chỉ 2 – 15% tồn tại sau 2 tuần, trong đó 0,2 –
0,4% liên quan bất thường cấu trúc đường mật: nang đường mật
và teo đường mật
▪
Tần suất: 1/16.700 – 1/10.000; nữ/nam 1,4 – 1,7/1
▪
3 type chính
Type 1: teo ống mật chủ (11,9%)
Type 2: teo ống gan (2,5%)
Type 3: teo toàn bộ đường mật (84,1%)
▪Những bất thường kèm theo từ 11 – 20%, thường nhất là hội
chứng đa lách
ĐẶC TRƯNG BỆNH HỌC
Đại thể
▪
Gan ứ mật thường to, sậm màu, mật độ thay đổi tùy
theo thời gian
Vi thể
▪Thấy nhiều giai đoạn khác nhau của quá trình viêm do
tắc nghẽn từ từ của hệ thống đường mật
▪Có những tiểu quản mật nối từ cửa gan đến hệ thống
đường mật trong gan → cơ sở PT Kasai
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
Triệu chứng
▪
Vàng da: sớm từ sau sinh và tăng dần sau một khoảng
thời gian bình thường. Không bao giờ giảm được bằng
điều trị nội khoa
▪
Nước tiểu vàng: thường xuyên có, tiến triển tăng dần
▪
Phân bạc màu: ngay sau sinh (một số tiêu phân su
bình thường suốt những tuần đầu sau sinh