BS. TRẦN THỊ TUYẾT LAN Viện tim TP.HCM
NỘI DUNG Mô tả các bước trong tiếp cận theo trình tự
vùng để đánh giá bệnh tim bẩm sinh
Cách viết danh pháp quốc tế các dị tật tim bẩm
sinh theo Van Praagh
Bảng mã bệnh TBS theo IPCCC và ICD 10
PHẦN I TIẾP CẬN BTBS THEO TRÌNH TỰ VÙNG
Tim được chia thành 3 phần riêng biệt: Các tâm
nhĩ, khối tâm thất và các thân động mạch
Tiếp cận dựa trên cách sắp xếp hình học của 3 phần này và phân tích cách kết hợp của chúng với nhau
BƯỚC I : XÁC ĐỊNH SITUS NHĨ-PHỦ TẠNG
3 loại situs: solitus (S,–,–), inversus (I,–,–), và
ambiguus (A,–,–)
Nhận diện tim trái và tim phải :
Hình thái học tiểu nhĩ, nhĩ Tương quan khí quản và động mạch phổi Tương hợp nhĩ-tĩnh mạch Vị trí của các cơ quan nội tạng (gan, lách, dạ
dày) và động mạch chủ
Situs solitus
Phân biệt 2 tiểu nhĩ: Chổ nối với nhĩ và phân bố cơ lược
Tiểu nhĩ phải: hình tam giác, rộng và tù Tiểu nhĩ trái: hình ngón tay, hẹp và nhọn
Phân biệt 2 nhĩ: Nhĩ trái trơn láng, hình tiền đình
Nhĩ phải có nhiều cơ lược
ĐM phổi phải nằm trước khí quản phải
ĐM phổi trái bắt ngang
qua khí quản trái
Phổi phải 3 thùy Nhĩ phải và gan bên phải Nhĩ trái, dạ dày, lách, bên trái ĐM chủ bên trái cột sống, TM chủ dưới bên phải cột sống TM chủ dưới đổ vào nhĩ phải
Situs inversus Hình ảnh soi gương của Situs solitus
Situs ambiguus (Heterotaxy)
2 phổi đều 3 thùy Không có lách Bất thường TMP về tim
2 phổi đều 2 thùy Gián đoạn TMCD (90%) Đa lách Các TMP đổ vào cả 2 nhĩ
toàn phần
Situs ambiguus-Đồng dạng trái
ĐMC xuống và Dạ dày: vị trí thay đổi, phải/trái, cùng bên/đối bên TMCD gián đoạn với sự liên tục của TM Azygos hoặc Hemiazygos.
Kênh TM nằm cạnh CS, cùng bên và phía sau ĐMC xuống. Xoang cửa thường có phân nhánh ambiguus do gan đối xứng
Situs ambiguus-Đồng dạng phải
ĐMC xuống và TMCD nằm cùng bên của đường giữa, trái
hoặc phải.
TMCD ở phía trước ngoài so với ĐMC xuống Xoang cửa ambiguus do gan đối xứng, thường có hình chữ T Dạ dày có vị trí bất kỳ: phải, trái hoặc giữa
BƯỚC II : XÁC ĐỊNH HƯỚNG XOAY CỦA THẤT
Xoay phải(Dextro-loop, D-loop): (–,D,–)
Xoay trái(Levo-loop, L-loop): (–,L,–)
cephalad
D-looping
caudal
Ống hành tâm thất xoay và gập sang phải Tâm nhĩ xoay về phía đầu và lưng của Tâm thất nguyên thủy (thất trái) và Bulbus Cordis (thất phải)
Thất phải nằm bên phải của Thất trái
HÌNH THÁI HỌC TAY PHẢI-TAY TRÁI CỦA THẤT PHẢI
D-loop
L-loop
Van ĐMC bên (P): TP nằm bên (P) của TT D-loop Van ĐMC bên (T): TP nằm bên (T) của TT L-loop
Định dạng Thất trái-Thất phải
Hình thái học Thất trái: Buồng nhận, cơ bè mỏm, buồng tống
2 cơ nhú gắn vào thành tự do thất trái. Cơ bè mỏm mịn và mảnh. Không có dải điều hòa. Có sự liên tục giữa van 2 lá và van ĐMC. Van 2 lá nằm gần đáy
tim hơn
Hình thái học Thất phải: Buồng nhận, cơ bè mỏm, buồng tống
3 cơ nhú. Dây chằng van 3 lá dính vào VLT Buồng nhận và mỏm đầy cơ bè. Dải điều hòa ở vùng mỏm Van 3 lá và van ĐMP bị phân cách bởi mào trên thất. Van 3 lá
nằm gần mỏm tim hơn.
Bình thường: Situs solitus với D-loop Tương hợp nhĩ thất Khối cơ tim dịch chuyển từ phải sang trái : Dextrocardia
Mesocadia Levocardia
Situs solitus với L-loop Bất tương hợp nhĩ thất Khối cơ tim thường dịch chuyển từ trái sang phải Dextrocardia
Situs inversus với L-loop Tương hợp nhĩ thất Khối cơ tim thường dịch chuyển từ trái sang phải Dextrocardia
Situs inversus với D-loop Bất tương hợp nhĩ thất Khối cơ tim dịch chuyển từ phải sang trái Levocardia
BƯỚC III : XÁC ĐỊNH VỊ TRÍ & NGUỒN GỐC CÁC ĐẠI ĐM
Bình thường (Solitus) : (–,–,S) Đảo ngược (Inversus) : (–,–,I) Chuyển vị phải (D-transposition): (–,–,D-TGV), (–,–,D) Chuyển vị trái (L-transposition): (–,–,L-TGV), (–,–,L)
Sai vị phải (D-malposition): (–,–,D-MGV) Sai vị trái (L-malposition): (–,–,L-MGV)
Bình thường: Van ĐMP nằm phía trước và bên trái van
ĐMC (–,–,S)
Chuyển vị đại động mạch hoàn toàn: ĐMC nằm phía
trước và bên phải ĐMP (–,–,D)
Chuyển vị đại động mạch có sữa chữa: ĐMC nằm phía
trước và bên trái ĐMP (–,–,L)
Bệnh lý Thất phải 2 đường ra-Sai vị đại động mạch:
ĐMC nằm phía trước và hơi bên phải ĐMP
(–,–,D-MGV)
PHẦN Ii Cách viẾT DANH PHÁP QUỐC TẾ
No abbreviation: double outlet right ventricle with situs solitus of viscera and atria, L-loop, L-malposition of the great arteries, and subpulmonary ventricular septal defect. Minimal abbreviation: solitus/L-loop/L-DORV with subpulmonary VSD. Full abbreviation: DORV (S,L,L) with subpulmonary VSD.
No abbreviation: double outlet left ventricle with situs solitus of viscera and atria, D-loop, D-malposition of the great arteries, and subaortic ventricular septal defect. Minimal abbreviation: solitus/D-loop/D-DOLV with subaortic VSD. Full abbreviation: DOLV (S,D,D) with subaotic VSD.
No abbreviation: double outlet left ventricle with situs solitus of viscera and atria, L-loop, L-malposition of the great arteries, and subaortic ventricular septal defect. Minimal abbreviation: solitus/L-loop/L-DOLV with subaortic VSD. Full abbreviation: DOLV (S,L,L) with subaotic VSD.
PHẦN IiI BẢNG MÃ BTBS THEO ipcCC, ICD 10
Danh sách bảng mã các bệnh tim bẩm sinh theo IPCCC và ICD 10 có trên các website sau:
IPCCC: International Pediatric and Congenital Cardiac Code Website: www.ipccc-awg.net Website: www.aepc.org European Association for Cardio-Thoracic Surgery Website: www.eacts.org Website: www.sts.org
Từ 1990: EACTS và STS lập ra Bảng dữ liệu đánh
Lịch sử 1965-2002: Dr.Richard Van Praagh và Dr.Stella Van Praagh phát triển hệ thống Tiếp cận BTBS theo trình tự vùng cho phép các chuyên gia tim mạch và PTV tim mạch trên thế giới có thể thảo luận với nhau theo một ngôn ngữ thống nhất
giá dự hậu của phẫu thuật TBS
1998: cộng tác thành lập International Congenital
Heart Surgery Nomenclature and Database Project
2000: AEPC xuất bản hệ thống danh pháp European
Peadiatric Cardiac Code (EPCC), bổ sung cho EACTS và STS.
6/10/2000: International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease (ISNPCHD)
2005: International Pediatric and Congenital Cardiac
Code (IPCCC)
Chuẩn hóa và duy trì một hệ thống danh pháp quốc tế để tăng cường sự truyền thông toàn cầu
Thuận lợi hơn cho việc chăm sóc bệnh nhân,
công tác giảng dạy và nghiên cứu trong lĩnh vực bệnh tim bẩm sinh
Gồm 2 loại bảng mã: Short list và Long list
Mục tiêu
Tài liệu tham khảo
