Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành
– Phần 3
5.3. Sinh bệnh học, huyết động học:
- Vấn đề đóng ống động mạch sau sinh: thành của ống động mạch được cấu trúc
bởi tế bào cơ trơn, các tế bào này mất khả năng co giãn nếu có kích thích của
adrenalin, noradrenalin, nồng độ và phân áp ôxy cao, kinin, bradykinin và cả
các kích thích cơ học, điện học. Bình thường, ống động mạch đóng kín 8-12 giờ
sau đẻ. Người ta còn thấy, khi phổi bắt đầu hô hấp làm phân áp ôxy tăng đột ngột,
phổi giải phóng ra các chất có hoạt tính trên mạch máu (nhất là prostaglandin và
prostacycline) ức chế phát triển nội mạc của ống thông làm kéo dài thời gian bít
tắc ống thông gây ra bệnh tồn tại ống động mạch.
- Đa số là tồn tại ống động mạch đơn thuần, đôi khi kết hợp với các dị tật bẩm
sinh khác như: hẹp eo động mạch chủ, thông liên thất, hẹp động mạch phổi, hẹp
động mạch chủ...
- Dòng máu đi qua ống động mạch phụ thuộc vào: chênh áp giữa động mạch chủ
và động mạch phổi, đường kính và độ dài ống động mạch.
Bình thường áp lực động mạch chủ thì tâm thu là 100-140 mmHg, thì tâm trương
là 60-70 mmHg; còn áp lực động mạch phổi thì tâm thu là 15-30 mmHg, thì tâm
trương là 4-15 mmHg nên dòng máu sẽ đi từ động mạch chủ sang động mạch phổi
cả 2 thì (tâm thu và tâm trương) tạo dòng shunt trái sang phải. Sau này, khi áp lực
động mạch phổi tăng cao hơn động mạch chủ sẽ có đảo shunt và gây tím trên lâm
sàng.
5.4. Triệu chứng lâm sàng:
- Giai đoạn đầu: triệu chứng cơ năng chưa xuất hiện nếu ống động mạch nhỏ; còn
nếu ống
động mạch lớn thì sẽ sớm có triệu chứng khó thở, tức ngực, ho ra máu, viêm
phổi...
- ở liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi liên tục, cường độ mạnh lên ở thì tâm
thu. Tiếng thổi này lan ra xung quanh. Tại đây thường sờ thấy rung miu. Đôi khi
nghe thấy tiếng rung tâm trương ở mỏm tim do máu qua ống động mạch về phổi
rồi đổ vào nhĩ trái làm cho khối lượng máu tăng lên gây hẹp lỗ van hai lá cơ năng.
Có thể nghe được tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch chủ do hẹp lỗ van
động mạch chủ cơ năng.
- Có thể có các triệu chứng động mạch ngoại vi giống như hở lỗ van động mạch
chủ: mạch
Corrigan; huyết áp tâm thu tăng, huyết áp tâm trương giảm; dấu hiệu lập loè móng
tay...
- áp lực động mạch phổi tăng dần sẽ gây đảo shunt phải sang trái, lúc này trên lâm
sàng sẽ
xuất hiện tím, ngón tay dùi trống, tăng hồng cầu và hematocrit.
5.5. Triệu chứng cận lâm sàng:
5.5.1. X quang:
- Chiếu tim-phổi thấy cung động mạch phổi đập mạnh.
- Chụp tim-phổi: cung nhĩ trái và thất trái giãn to, cung động mạch chủ giãn rộng,
hình ảnh tăng áp lực động mạch phổi, phổi kém sáng.
5.5.2. Điện tim:
Phì đại thất trái, giãn nhĩ trái và nhĩ phải.
5.5.3. Tâm thanh đồ:
Có tiếng thổi liên tục, đỉnh cao nhất ở thì tâm thu.
5.5.4. Siêu âm tim:
- Hình ảnh gián tiếp: đường kính nhĩ trái và thất trái tăng.
- Có thể thấy được ống động mạch trên siêu âm 2D, đo được đường kính và độ
dài ống động mạch.
- Siêu âm Doppler xác định được luồng máu đi qua ống động mạch từ động mạch
chủ đến
động mạch phổi; có thể đo được thể tích máu qua ống thông động mạch bằng siêu
âm Doppler.
5.5.5. Thông tim:
- Có thể đưa được ống thông từ động mạch chủ sang động mạch phổi.
- Chụp cản quang động mạch chủ thấy thuốc sang được động mạch phổi.
- Phân áp ôxy ở động mạch phổi tăng.
5.6. Chẩn đoán:
5.6.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: nghe thấy tiếng thổi liên tục, mạnh lên ở thì tâm thu ở liên sườn II-III
cạnh ức trái; sờ có rung miu. Có thể có tím, ngón tay dùi trống nếu có đảo shunt.
- X quang: giãn nhĩ trái và thất trái, tăng áp lực động mạch phổi.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
- Siêu âm: tìm được ống động mạch, thấy dòng máu qua ống động mạch trên siêu
âm
Doppler.
- Thông tim giúp chẩn đoán chắc chắn.
Chẩn đoán khó khi có tăng áp lực động mạch phổi mà áp lực này cân bằng giữa
động mạch phổi và động mạch chủ gây mất tiếng thổi liên tục.
5.6.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Thông liên thất.
- Thông liên nhĩ.
- Hở van động mạch chủ, hở và hẹp lỗ van động mạch chủ.
- Hở và hẹp lỗ van động mạch phổi.
5.7. Biến chứng và tiên lượng:
- Rất hay gặp viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, mà giai đoạn đầu là viêm nội
mạc động mạch nhiễm khuẩn.
