Biểu hiệu đồng thời u nguyên bào mạch máu não và dị dạng động tĩnh mạch não: Báo cáo ca lâm sàng

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

1
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Biểu hiện đồng thời u nguyên bào mạch máu não và dị dạng mạch máu não là rất hiếm gặp, với chỉ 4 trường hợp báo cáo trong y văn trước đây. Bài báo này xin trình bày về một ca lâm sàng: Bệnh nhân nam 45 tuổi, vào viện vì lí do đau đầu kéo dài.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Biểu hiệu đồng thời u nguyên bào mạch máu não và dị dạng động tĩnh mạch não: Báo cáo ca lâm sàng

HỘI NGHỊ KHOA HỌC TOÀN QUỐC CHUYÊN NGÀNH ĐỘT QUỴ VÀ CÁC BỆNH THẦN KINH LIÊN QUAN LẦN THỨ X BIỂU HIỆU ĐỒNG THỜI U NGUYÊN BÀO MẠCH MÁU NÃO VÀ DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO: BÁO CÁO CA LÂM SÀNG Trịnh Văn Quỳnh1 , Nguyễn Văn Đàn1 , Tạ Dương Hải Ninh1 , Dương Công Tuấn1 TÓM TẮT 42 SUMMARY Biểu hiện đồng thời u nguyên bào mạch máu COEXISTENT CEREBRAL não và dị dạng mạch máu não là rất hiếm gặp, HEMANGIOBLASTOMA AND với chỉ 4 trường hợp báo cáo trong y văn trước ARTERIOVENOUS MALFORMATION: đây. Bài báo này xin trình bày về một ca lâm CASE REPORT sàng: Bệnh nhân nam 45 tuổi, vào viện vì lí do Coexistence of hemangioblastoma and AVM is extremely rare, and only 4 cases have been đau đầu kéo dài. Chụp cắt lớp vi tính và cộng reported previously in the literature. This case hưởng từ cho thấy khối tổn thương trong trục report presents a rare clinical study: A 45-year- dạng nang vùng tiểu não trái, ranh giới rõ, có nốt old male patient was admitted to the hospital đặc ở thành ngấm thuốc mạnh, kích thước with headache for a long time. Computer khoảng 40x42x34mm và hình ảnh dị dạng động tomography and Magnetic resonance imaging tĩnh mạch não vùng thái dương đỉnh trái không revealed a well-defined cystic mass at the left vỡ, kích thước khoảng 35x28x40mm, với động cerebellum hemisphere of the brain, with the mạch vào từ động mạch não giữa trái và dẫn lưu enhancing mural nodule, size # 40x42x34mm vào xoang tĩnh mạch dọc trên. Bệnh nhân được and found a unruptured left temporoparietal phẫu thuật xử lý u vùng tiểu não trái với kết quả arteriovenous malformation, size # mô bệnh học là u nguyên bào mạch máu não. 35x28x40mm, with arterial supply from left Tổn thương dị dạng động tĩnh mạch não được middle cerebral artery and draining vein to hẹn xử lý sau 2 tháng. Mục đích: Báo cáo về một superior sagittal sinus. The tumor was trường hợp lâm sàng hiếm gặp: “Biểu hiện đồng completely excised, with histological features of thời u nguyên bào mạch máu não và dị dạng hemangioblastoma. The AVM was planned after two month later. Objective: Report a rare clinical mạch máu não” để bổ sung vào y văn hiện tại. case: "Coexistence of cerebral hemangioblastoma Từ khóa: U nguyên bào mạch máu, Dị dạng and arteriovenous malformation" to complement động tĩnh mạch não, Ca lâm sàng. into the literature. Keywords: Hemangioblastoma, Arteriovenous Malformation, Case report. 1 Bệnh viện Quân y 103 Chịu trách nhiệm chính: Trịnh Văn Quỳnh I. ĐẶT VẤN ĐỀ ĐT: 0357884333 U nguyên bào mạch máu não Email: trinhvanquynhhvqy@gmail.com (Hemangioblastoma - HB) là khối u không Ngày nhận bài: 24/7/2024 Ngày gửi phản biện: 26/7/2024 thường gặp, chỉ chiếm 1 – 2% tổng số các u Ngày duyệt bài: 8/8/2024 não [1]. Biểu hiện của u thường ở dạng nang 326
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 543 - THÁNG 10 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024 và/hoặc đặc, lành tính được phân loại độ I vùng đỉnh chẩm, nhiều hơn ở bên trái, đau theo WHO, chủ yếu gặp ở vị trí hố sọ sau. không thành cơn, mức độ từ nhẹ đến vừa, Đặc điểm mô học của u nguyên bào mạch đau tăng lên khi thay đổi tư thế đầu đột ngột, máu não là giàu lipid và giàu mạch phân bố ở đau không có tính chất mạch đập, không nôn, trong và xung quanh u. U nguyên bào mạch không buồn nôn, không sợ ánh ánh, tiếng máu não thường liên quan đến bệnh von động, không sốt. Bệnh nhân đã điều trị ngoại Hippel – Lindau (VHL) ở những bệnh nhân trú bằng thuốc nội khoa nhưng không cải trẻ tuổi có bất thường di truyền trội nhiễm thiện triệu chứng. Tiền sử không mắc các sắc thể thường, gây ra bởi đột biến các tế bào bệnh lý mạn tính, không có chấn thương mầm của gen ức chế u VHL trên nhiễm sắc vùng đầu, tiền sử gia đình không phát hiện thể 3p25-26 [1]. Trong khi dị dạng động – bất thường. Khám lâm sàng: Các dấu hiệu tĩnh mạch não (AVM) là bất thường mạch thần kinh khu trú (-), phản xạ ánh sáng (+), máu do không biểu hiện của các mao mạch phản xạ gân xương bình thường, không cứng giữa động mạch và tĩnh mạch. Nguồn gốc cổ, đại tiểu tiện tự chủ. Các giá trị xét của AVM được cho là do bẩm sinh và đa yếu nghiệm máu, sinh hóa, Xquang ngực và điệm tố gây nên. tâm đồ trong giới hạn bình thường. Chụp cắt Hiện nay chưa có các báo cáo về mối liên lớp vi tính sọ não có tiêm thuốc cản quang quan giữa u nguyên bào mạch máu não với cho thấy khối choán chỗ trong trục vùng tiểu dị dạng động - tĩnh mạch não. Biểu hiện não trái, ranh giới rõ, KT # 40x42x34mm, tỉ đồng thời giữa u nguyên bào mạch máu não trọng dạng nang ưu thế, có thành phần đặc và AVM là rất hiếm gặp, với chỉ 4 trường nhỏ, KT 12x13m, sau tiêm khối ngấm thuốc hợp được báo cáo trong y văn trước đây [2], ngoại vi và trong thành phần đặc. Khối gây [3], [4], [5]. Ở Việt Nam, chúng tôi chưa chèn ép não thất IV và cầu não trái. Ngoài ra, thấy báo cáo về trường hợp tồn tại đồng thời vùng thái dương đỉnh trái có hình ảnh các của u nguyên bào mạch máu não và dị dạng cấu trúc hình ống tăng tỉ trọng chạy ngoằn động tĩnh mạch não. Trong bài này chúng tôi ngèo, có thành phần vôi hóa ở ngoại vi, sau xin báo cáo về một ca lâm sàng như vậy và tiêm thấy các cấu trúc này có đậm độ tương tổng quan lại đặc điểm hình ảnh của các tổn đồng với các mạch máu nội sọ, không thấy thương trên. phù não xung quanh, kích thước ổ dị dạng 35x28x40mm, với nguồn động mạch vào từ II. BÁO CÁO CA LÂM SÀNG động mạch não giữa trái và dẫn lưu động Bệnh nhân nam 45 tuổi vào viện vì đau mạch vào từ động mạch não giữa trái và dẫn đầu kéo dài. Bệnh sử khoảng 1 tháng trước lưu vào xoang tĩnh mạch dọc trên (Hình 1). vào viện, bệnh nhân xuất hiện đau đầu âm ỉ 327
HỘI NGHỊ KHOA HỌC TOÀN QUỐC CHUYÊN NGÀNH ĐỘT QUỴ VÀ CÁC BỆNH THẦN KINH LIÊN QUAN LẦN THỨ X Hình 1. Hình ảnh CLVT cho thấy tồn tại đồng thời của AVM vùng thái dương đỉnh trái và khối tổn thương trong trục vùng tiểu não trái Chụp cộng hưởng từ sọ não có tiêm thuốc tương phản cho thấy khối tổn thương trong trục vùng tiểu não trái, ranh giới rõ, chèn ép não thất IV và tiểu não trái, khối gồm thành phần nang và phần đặc nhỏ, giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, sau tiêm gadolinium thấy ngấm thuốc viền và nốt đặc (Hình 2). Hình 2. Hình ảnh MRI cho thấy đặc điểm khối u trong trục vùng tiểu não trái và AVM vùng thái dương đỉnh trái Sau đó bệnh nhân được phẫu thuật mở sọ thấy: Về đại thể bệnh phẩm tổ chức màu vùng chẩm trái để cắt bỏ triệt để khối u vùng vàng nâu xen lẫn màu đỏ. Về vi thể: Mảnh tiểu não trái. Trong phẫu thuật, thấy khối u sinh thiết lấy vào tổ chức u gồm mạch máu có dịch vàng trong từ trong nang chảy ra, tổ tăng sinh, xen kẽ là các nguyên bào mạch chức u màu đỏ, mật độ chắc, ranh giới rõ, máu có nhân tròn, bào tương sáng (Hình 3). tăng sinh nhiều mạch. Giải phẫu bệnh cho Kết luận: U nguyên bào mạch máu não. 328
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 543 - THÁNG 10 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024 Hình 3. Mô bệnh học cho thấy tăng sinh mạch (mũi tên xanh) xen kẽ các nguyên bào mạch máu có nhân tròn, bào tương sáng (mũi tên đỏ) Thời gian hậu phẫu, bệnh nhân hồi phục thích cho sự tồn tại đồng thời của dị dạng tốt, không biểu hiện của triệu chứng thần động tĩnh mạch não và u nguyên bào mạch kinh khu trú, không co giật. Bệnh nhân xuất máu não. Nghiên cứu gần đây cung cấp bằng viện vào ngày hậu phẫu thứ 10 và được hẹn chứng rằng cả hai bệnh lý này có cùng nguồn tái khám sau 2 tháng để xử lý tổn thương gốc phôi thai, tuy nhiên cần có thêm các AVM. nghiên cứu thay đổi gen để khẳng định [6]. Mặc dù đây là 2 bệnh lý khác biệt nhau được III. BÀN LUẬN phát hiện tình cờ, nhưng đa số các trường Mặc dù các đặc điểm giàu mạch, nốt ở hợp hai tổn thường này nằm sát nhau [7]. thành u và hình thành nang là thường gặp Trong ca lâm sàng của chúng tôi, u trong u nguyên bào mạch máu não, nhưng nguyên bào mạch máu não và dị dạng động các bất thường mạch máu não cạnh u nguyên tĩnh mạch não ở cùng một bên bán cầu não, bào mạch máu não là không thường gặp. tuy nhiên cả hai tách biệt nhau bởi lều tiểu U nguyên bào mạch máu là u gồm các tế não và không có kết nối trực tiếp. Sự hình bào chất nền và các mạch máu nhỏ. Các tế thành u rải rác là không thể, do đó biểu hiện bào chất nền dưới tác động của u trở thành của hai tổn thương này dường như là tình cờ. các tế bào gốc, tăng sinh và biệt hóa thành Vể đặc điểm hình ảnh, u nguyên bào các thành phần tân tạo mạch máu, tạo nên mạch máu não thường biểu hiện là một khối các mạch máu mới. Tuy nhiên, các loại bất ranh giới rõ, thành phần từ đặc đến nang, thường mạch máu khác ít được biết đến trong biểu hiện dạng nang kèm nốt đặc ở thành là u nguyên bào mạch máu não. Đặc biệt là các thường gặp hơn. Vị trí thường gặp nhất là bất thường mạch máu lớn như dị dạng động vùng hố sọ sau. Trên cắt lớp vi tính, khối u tĩnh mạch. Medvedev và cộng sự [2] cho dạng đặc có đậm độ tương đồng với nhu mô rằng nguồn gốc phôi thai chung có thể giải não, thành phần vôi hóa thường không biểu 329
HỘI NGHỊ KHOA HỌC TOÀN QUỐC CHUYÊN NGÀNH ĐỘT QUỴ VÀ CÁC BỆNH THẦN KINH LIÊN QUAN LẦN THỨ X hiện. Trên cộng hưởng từ, khối có xu hướng định AVM. Trên cộng hưởng từ, ổ dị dạng biểu hiện giảm đến đồng tín hiệu trên T1, (nidus) thấy rõ nhất trên T2W biểu hiện là tăng tín hiệu trên T2W, nếu thành phần nang các ổ trống tín hiệu chạy ngoằn ngèo. Động biểu hiện thì thành nang hiếm khi ngấm mạch vào và tĩnh mạch dẫn lưu lớn cũng có thuốc [8]. Trong ca lâm sàng của chúng tôi, u thể được xác định, nhưng được xác định rõ nguyên bào mạch máu có đặc điểm hình ảnh hơn trong hình ảnh mô tả mạch máu [9]. điển hình, đó là khối ranh giới rõ ở vùng tiểu Trong ca lâm sàng của chúng tôi, ổ dị dạng não, dạng nang ưu thế có nốt đặc ngấm thuốc có kích thước > 3 cm, ở vùng thùy não, với ở thành, thành nang không ngấm thuốc. động mạch dẫn lưu từ động mạch não giữa, Trong dị dạng động tĩnh mạch não, ngoài và dẫn lưu về xoang tĩnh mạch dọc trên. Đây đánh giá vị trí, kích thước, tĩnh mạch dẫn lưu là trường hợp có nguy cơ xuất huyết cao và và động mạch vào để xác định nguy cơ phẫu được xác định mức độ Spetzler – Martin độ thuật, thì các đặc điểm hình ảnh liên quan IV trong nguy cơ phẫu thuật. đến tăng nguy cơ xuất huyết cũng nên được xác định. Nguy cơ phẫu thuật được xác định IV. KẾT LUẬN theo mức độ của Spetzler – Martin dựa vào 3 Hiện nay chưa có các bằng chứng khẳng đặc điểm của AVM: Kích thước, liên quan định tồn tại đồng thời của dị dạng động tĩnh đến vùng não chức năng và biểu hiện của dẫn mạch não và u nguyên bào mạch máu não là lưu tĩnh mạch sâu [9]. Các đặc điểm liên có bệnh học giống nhau. U nguyên bào quan đến nguy cơ xuất huyết gồm: Kích mạch máu não hiếm khi kèm theo các bất thước AVM (> 3 cm), phình động mạch liên thường mạch máu não, đặc biệt là dị dạng quan, vị trí dị dạng ở não sâu, quanh và trong mạch máu não. Tồn tại đồng thời của hai não thất, biểu hiện của dẫn lưu tĩnh mạch sâu bệnh lý này rất hiếm gặp. Cần có thêm các và giãn tĩnh mạch dẫn lưu [9]. Lợi ích của nghiên cứu về hóa mô miễn dịch và gen được cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ so với DSA thực hiện để xác định tốt hơn các đặc điểm tự là xác định chính xác vị trí của AVM và mối nhiên và sinh lý bệnh của sự biểu hiện đồng liên quan với các cấu trúc xung quanh. AVM thời này. khi không có xuất huyết có thể khó phát hiện trên CLVT không tiêm thuốc cản quang. TÀI LIỆU THAM KHẢO AVM thường không biểu hiện dạng khối, mà 1. D.N.O.H. Louis et al. World Health có xu hướng thay thế hơn và đẩy nhu mô Organization Classification of Tumours of não. Khi không có huyết khối hoặc xuất the Central Nervous System. 2016. huyết cấp, đậm độ của AVM trên CLVT 2. Medvedev YA, Matsko DE, Zubkov YN, không tiêm thuốc là tăng nhẹ tỉ trọng hơn so Pak VA. Coexistent emangioblastoma and arteriovenous malformation of the với nhu mô não. Bên cạnh đó, biểu hiện của cerebellum. Case report. J Neurosurg. 1991; thành phần vôi có thể giúp tăng khả năng xác 75:121-125. 330
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 543 - THÁNG 10 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2024 3. Bennett, E. E., Otvos, B., Kshettry, V. R., Histopathologic features ofintracranial & Gonzalez-Martinez, J. Delayed vascular involvement in fibromuscular presentation of an arteriovenous dysplasia, ehlers-danlos type IV, malformation after cerebellar andneurofibromatosis I. J Neuropathol Exp hemangioblastoma resection-Case report Neurol. 2014; 73:916-932. International Journal of Surgery Case 7. Matsushita, Y., Kida, Y., & Mori, Y. Reports. 2016; 23, 47-51. Cerebellar Hemangioblastoma Associated 4. Marrero, J. A. M., Marrero, A. E. M., With a VascularMalformation: A Case Berenguer, J. L. P., Álvarez, E. L., Report Treated With Surgery and Corona, J. M, &Feliciano, C. Cerebellar Radiosurgery. Cureus. 2021; 13(7). arteriovenous malformation with coexistent 8. Yoda, R. A., & Cimino, P. J. hemangioblastoma, WorldNeurosurgery. Neuropathologic features of central nervous 2020; 134, 495-500. system hemangioblastoma. Journal of 5. Healy, V., O'Halloran, P. J., Husien, M. Pathology and Translational Medicine. B., Bolger, C., & Farrell, M. Intermixed 2022; 56(3),115-125. arteriovenous malformation and 9. Tranvinh, E., Heit, J. J., Hacein-Bey, L., et hemangioblastoma: case report and literature al. Contemporary imaging of cerebral review. CNS oncology. 2020;9(4), CNS66. arteriovenousmalformations. American 6. Lummus S, Breeze R, Lucia MS, Journal of Roentgenology. 2017; 208(6), Kleinschmidt-DeMasters BK. 1320-1330. 331