BRONCHIOLITIS OBLITERANS

ORGANIZING

PNEUMONIA(BOOP)

Gary R.Epler, MD Harvard Medical School Tracy S. Roberts

BOOP

• Mô tả lần đầu 1901.

• Đến 1985 báo cáo cas lâm sàng đầu tiên.

• Tỷ lệ 6 -7/100,000 BN nhập viện.

• Không liên quan với thuốc lá.

BOOP

• Nguồn gốc viêm phổi tổ chức hóa không rõ.

• Sinh bệnh học rất phức tạp.

• Sự quá sản quá mức của tổ chức hạt ở phế quản tận liên quan với tình trạng viêm mãn tính xung quanh đường dẫn khí.

BOOP

- Tự phát(Idiopathic) - Sau nhiễm trùng(Post infection) : mycoplasma,

legionella, CMV, adneovirus, influenza, chlamydia, crytococcus,..

- Do thuốc:amiodarone, bleomycin, gold,

cocaine, carbamezapine,..

- Viêm khớp, SLE, Sjogren’s, AS, Behcet

syndrome,..

- Rối loạn miễn dịch, HC suy giảm miễn dịch,..

• Phân loại:

BOOP

• Phân loại:

- Tổn thương ổ. - Ghép tủy xương. - Ghép phổi. - Thể phức hợp: HIV, HC bất sản tủy,

lymphoma, viêm tuyến giáp mãn,xơ gan rượu,..

NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN TỔ CHỨC HỌC:

• Sự xơ hóa tổ chức ở bìa phổi. • Vùng tổn thương thành ổ. • Xuất hiện hình ảnh mặt trời. • Viêm mãn nhẹ của kẽ phổi. • Tiết dịch dạng tơ huyết. • Sự tích lũy tổn thương dạng bọt ở phế nang. • Dạng tổ chức giống polyp.

NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN

TỔ CHỨC HỌC:

Phổi lành :

• Phế nang có MM • Kẽ phổi mỏng. • Các phế bào nhỏ

NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN

TỔ CHỨC HỌC:

Phổi BOOP :

• Khối tổ chức hạt • ống FN bị xóa.

NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CƠ BẢN TỔ CHỨC HỌC:

tính và axit

• Không có xơ kẽ,u hạt • Không có hoại tử, áp xe • Không có màng trong. • Không có xâm nhiễm của bạch cầu trung

• Không có viêm mạch

BOOP VÀ BO(BRONCHIOLITIS OBLITERANS)

• BOOP :

• BO:

- Tiểu phế quản phần xa. - Rối loạn đường dẫn khí - Rales nổ sớm - Cấu trúc phổi bình thường - Giảm FEV1 - Xâm nhiễm bạch

cầu hạt

- ống phế nang - Rối loạn kẽ phổi. - Rales nổ muộn - Tổn thương ổ - Giảm TLC - Xâm nhiễm Lymphocyte - Tiên lượng tốt.

- Tiên lượng xấu.

LÂM SÀNG

• Toàn thân: Sốt, mệt mỏi. • Ho khan kéo dài. • Khó thở khi gắng sức • Sụt cân.

LÂM SÀNG

• Rales nổ thì hít vào • Tiếng rít (hiếm) • Đông đặc(<5%) • Lâm sàng bình thường (25%)

XQUANG

• Xquang phổi thẳng: mờ lan tỏa, ổ hoặc mờ vùng bìa

phổi: - Một số cases có thể thấy hình lưới kẽ phổi. - Hình ảnh gương mờ 2/3 các cases - Tràn dịch, hang, màng phổi dày, hình tổ ong - Các vùng phổi đều có hình ảnh bất thường. - Mức độ nặng liên quan với sự lan rộng của tổn thương

ống FN

• Các tổn thương thường ở vùng ngoại biên vùng thấp của phổi, vùng kính mờ, các nốt mờ nhỏ, thành của FQ dày và dãn.

XÉT NGHIỆM

• XN cơ bản. • Tăng bạch cầu (50%) • Máu lắng tăng cao • CRP + • Tự kháng thể (-) • Rối loạn thông khí hạn chế.

XÉT NGHIỆM

• Lymphocytes tăng cao. • CD4/CD8 thấp • Sinh thiết phổi qua nội soi. • Sinh thiết xuyên thành FQ thường có thể cho âm tính

giả.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

pneumonitis)

• Viêm phổi do vi khuẩn • ARDS • Viêm phổi do quá mẫn(Hypersensitivity

• Viêm phổi tăng BC ái toan mãn. • Bệnh phổi do thuốc

ĐIỀU TRỊ

• Methylprednisone 125 - 250mg /6hx 3-5 ngày • Prednisone 1mg/kg/ngày cho 1-3 tháng, sau đó 40mg/ngày x 3tháng, sau đó 10-20mg/ngày x 1 năm

• Rất hiếm tự tiến triển tốt.

ĐIỀU TRỊ

kém dung nạp nên cho cyclophosphamide 2mg/kg/ngày không vượt quá150 mg/ngày.

• Nếu tình trạng tiến triển xấu corticoid

ĐIỀU TRỊ

sau vài tuần điều trị.

• Bệnh có thể tái phát nếu dừng corticoid • Theo dõi lâm sàng và xquang • Lâm sàng và xquang có thể trở về bình thường

corticoid hoặc chuyển dùng cyclophoshamid hoặc phối hợp.

• Nếu cắt corticoid bị tái phát sớm nên dùng tiếp

TIÊN LƯỢNG

• 1/3 không đạt được lui bệnh. • 65% - 85% đạt được phục hồi tốt • Tử vong 5%

YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG

• Chủ yếu phụ thuộc mức độ tổn thương CN. • Các rối loạn phối hợp • Mức độ tổn thương của mô học.

YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG

• Nên nghĩ đến BOOP sớm nếu bệnh nhân không cải thiện với liệu pháp kháng sinh.

trước khi có tổn thương chức năng phổi nặng nề.

• Chẩn đoán xác định sớm cho corticoid sớm