TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
303
CA LÂM SÀNG: PHẪU THUẬT ĐỘNG KINH CỤC BỘ THUỲ TRÁN
KHÁNG TRỊ DO FCD TẠI BỆNH VIỆN ĐÀ NẴNG
Trần Viết Khôi1, Trà Tấn Hoành1, Nguyễn Quốc Hùng1,
Hồ Mẫn Vĩnh Phú1, Nguyễn Thị Hồng Minh1,
Phạm Duy Khiêm1, Nguyễn Duy Duẫn2
TÓM TẮT49
Bệnh viện Đà Nẵng bước đầu triển khai phẫu
thuật cho các bệnh nhân động kinh kháng trị
không có tổn thương trên MRI dựa vào triệu
chứng học, điện não đồ video và PET CT. Chúng
tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân động kinh
thuỳ trán kháng trị do FCD. Bệnh khởi phát cơn
từ năm 7 tuổi, cơn xảy ra vào lúc ngủ, xuất hiện
thành chuỗi 8-9 cơn/đêm với biểu hiện vẻ mặt sợ
hãi, thường lấy tay che miệng, các vận động trục
thân lặp lại làm thay đổi trục cơ thể, vận động
đầu xa của chi ít, phát âm rên rĩ các cơn ngắn
15s, bệnh tỉnh ngay sau cơn. Bệnh được chẩn
đoán là rối loạn hành vi ở trẻ vị thành niên, điều
trị không đáp ứng. Được chẩn đoán động kinh
cục bộ năm 2016, điều trị với 3 loại thuốc chống
động kinh, hiện đã kháng thuốc. Điện não đồ
video trong 24h bắt được 49 cơn động kinh với
tính chất tương tự, MRI ban đầu âm tính, FDG-
PET phát hiện vùng giảm chuyển hoá ở thuỳ trán
trái. Sau khi đọc lại MRI ghi nhận tổn thương
nghi ngờ FCD ở thuỳ trán trái vùng trán trước.
Tiến hành phẫu thuật cắt bỏ vùng sinh động kinh
dựa trên ECoG và Navigation dưới hướng dẫn
1Khoa Ngoại Thần kinh - Bệnh viện Đà Nẵng
Chịu trách nhiệm chính: Trần Viết Khôi
ĐT: 0905759978
Email: vietkhoi1003@gmail.com
Ngày nhận bài: 10.8.2024
Ngày phản biện khoa học: 28.9.2024
Ngày duyệt bài: 15.10.2024
của PET/MRI. Sau phẫu thuật 3 tháng hiện tại
bệnh nhân không lên cơn động kinh.
Từ khoá: Động kinh cục bộ, động kinh thuỳ
trán, loạn sản vỏ não, FDG-PET trong động kinh
SUMMARY
SURGERY FOR REFRACTORY
FRONTAL LOBE EPILEPSY DUE TO
FOCAL CORTICAL DYSPLASIA AT
DA NANG HOSPITAL: A CASE REPORT
Da Nang Hospital pioneered surgery for
patients with refractory epilepsy without MRI-
visible lesions, based on symptomatology, video
EEG, and PET CT. We present a case of
refractory frontal lobe epilepsy due to focal
cortical dysplasia (FCD). The patient's symptoms
began at age 7, with nocturnal seizures occurring
in clusters of 8-9 per night. These seizures were
characterized by a fearful expression, hand-to-
mouth movements, repetitive axial motions
altering body position, minimal distal limb
involvement, and groaning. Each episode lasted
about 15 seconds, with immediate post-ictal
awareness. Initially misdiagnosed as an
adolescent behavioral disorder unresponsive to
treatment, the patient was later correctly
diagnosed with focal epilepsy in 2016. Despite
treatment with three antiepileptic drugs, the
condition remained drug-resistant. A 24-hour
video EEG captured 49 seizures with consistent
features. While the initial MRI was
unremarkable, FDG-PET revealed
HỘI NGHỊ KHOA HỌC HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM
304
hypometabolic areas in the left frontal lobe. A
subsequent MRI review identified a suspected
FCD lesion in the left prefrontal region. Surgery
was performed to resect the epileptogenic zone,
guided by electrocorticography (ECoG) and
PET/MRI-based neuronavigation. Three months
post-surgery, the patient remains seizure-free.
Keywords: focal epilepsy, frontal lobe
epilepsy, FCD, FDG PET in epilepsy
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Động kinh thùy trán là loại động kinh cục
bộ phổ biến thứ hai ảnh hưởng đến trẻ em và
chiếm 20%–30% các trường hợp động kinh
cục bộ. Thùy trán được biểu thị về mặt giải
phẫu bằng các vùng vận động chịu trách
nhiệm cho các chức năng vận động, ngôn
ngữ, vỏ não trước trán có chức năng nhận
thức, điều khiển cảm xúc và các kỹ năng xã
hội, đóng vai trò quan trọng trong việc tích
hợp và thực hiện đúng các hành vi phức tạp.
Do đó, những bệnh nhân bị động kinh thùy
trán có nhiều triệu chứng lâm sàng ảnh
hưởng đến vận động, phát âm, rối loạn nhân
cách và suy giảm các chức năng nhận thức
phức tạp. Trong thực hành lâm sàng, thường
khó phân biệt động kinh thùy trán với các rối
loạn tâm thần, các rối loạn hành vi trong giấc
ngủ hoặc co giật không phải động kinh do
căn nguyên tâm lý. Chúng tôi trình bày ca
lâm sàng về động kinh cục bộ thuỳ trán bị
chẩn đoán nhầm là rối loạn hành vi trẻ vị
thành niên.
II. CA LÂM SÀNG
Bệnh nhân nữ 19 tuổi vào viện vì các cơn
động kinh liên tục trong ngày, bệnh khởi
phát từ năm 7 tuổi, xuất hiện thành chuỗi 8-9
cơn, đặc biệt xảy ra lúc ngủ, với biểu hiện
các vận động trục thân mình lặp đi lặp lại
làm thay đổi trục cơ thể, kèm vẻ mặt sợ hãi,
phát âm như rên rĩ, cơn ngắn khoảng 10 -15s,
tỉnh ngay sau cơn. Bệnh được chẩn đoán một
rối loạn tâm thần thuộc nhóm rối loạn hành
vi ở trẻ vị thành niên, điều trị tại các bệnh
viện về tâm thần nhiều đợt không cải thiện.
Bệnh được chẩn đoán động kinh cục bộ năm
2016, điều trị với 3 loại thuốc chống động
kinh Depakine 1500mg, Tripleptal 900mg,
Lamictal 150mg/ ngày, hiện đã kháng thuốc.
EEG-video đo trong 24h, ghi nhận 49 cơn co
giật lâm sàng, với tính chất cơn tương tự
nhau, hằng định với sự thay đổi trục cơ thể,
thời gian cơn ngắn, vẻ mặt sợ hãi kèm la hét
trong cơn. EEG không ghi nhận được gai
sóng động kinh ngoài cơn, EEG trong cơn
không giúp chẩn đoán định bên, cũng như
khu trú được vị trí khởi phát cơn, vì các cơn
diễn ra ngắn và sóng điện não cơn đều bị
nhiễu bởi vận động. MRI sọ não ban đầu âm
tính, bệnh nhân được chụp FDG-PET phát
hiện vùng giảm chuyển hoá vùng trán trước
bên trái, đọc lại MRI ghi nhận hình ảnh dày
chất xám, mất ranh giới chất xám và chất
trắng trên xung T2-FLAIR cùng vị trí FDG-
PET. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ tổn
thương sinh động kinh dưới hướng dẫn của
Navigation, giới hạn tổn thương xác định
theo PET/MRI, đồng thời đo điện não đồ bề
mặt vỏ não trong mổ. Điện não bề mặt được
áp trên vị trí tổn thương, ghi nhận dày đặc
gai sóng nhọn ngoài cơn, điện não tại các vị
trí ngoài tổn thương vẫn có các gai sóng
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
305
nhọn, thưa dần khi ra xa khỏi tổn thương.
Sau khi cắt bỏ tổn thương, điện não bề mặt
được đo lại và hoàn toàn không ghi nhận
hoạt động động kinh. Sau mổ bệnh nhân
được chụp lại CT sọ não, có máu tụ ngoài
màng cứng vùng trán trái lượng nhiều, được
thực hiện lấy máu tụ ngoài màng cứng. Hậu
phẫu bệnh nhân ổn định, xuất viện sau 7
ngày, tiếp tục dùng thuốc động kinh, theo dõi
đến hiện tại sau 3 tháng không ghi nhận cơn
động kinh. Điện não đồ thường quy đo lại
sau mổ không ghi nhận sóng điện não ngoài
cơn. Giải phẫu bệnh tổn thương là loạn sản
vỏ não FCD tuýp 2.
III. BÀN LUẬN
Các cơn vận động tăng động liên quan
đến giấc ngủ (SHE) rất dễ chẩn đoán nhầm là
các rối loạn vận động trong lúc ngủ hoặc các
cơn co giật không động kinh do căn nguyên
tâm lý. [3]Có 3 rối loạn vận động thường gặp
trong lúc ngủ là rối loạn thức tỉnh thường gặp
ở trẻ nhỏ, ác mộng thường tự khởi phát và
có 1 cơn/đêm, rối loạn hành vi trong giai
đoạn REM, có thể phân biệt các rối loạn này
với cơn động kinh thuỳ trán trong giấc ngủ
dựa vào sự hằng định và các tính chất của
cơn [3]. Ở bệnh nhân này cơn lâm sàng rất
định hình, các cơn ngắn khoảng 15 giây, xảy
ra trong lúc ngủ thành chuỗi 8-9 cơn/đêm,
bệnh nhân thức dậy vẫn nằm trên giường và
có các hoạt động làm thay đổi trục cơ thể
theo chiều ngang, kèm theo phát ra âm thanh
rên rỉ trong cơn và kết thúc, bệnh tỉnh ngay
sau cơn giúp loại trừ các chẩn đoán rối loạn
vận động trong giấc ngủ ở trên. Các cơn
động kinh vận động phức tạp liên quan giấc
ngủ, ngoài xuất phát từ thuỳ trán cũng có thể
có nguồn gốc từ thuỳ thái dương, nắp thuỳ
đảo hoặc thuỳ chẩm, khai thác cẩn thận tiền
triệu có thể giúp phân biệt cơn từ thuỳ trán
và các thuỳ khác, nhất là với các triệu chứng
chủ quan như đau thượng vị, déja vu ở thuỳ
thái dương, bóp nghẹt cổ họng, thanh quản,
thất ngôn, tăng tiết nước bọt, dị cảm như điện
giật ở thuỳ đảo hoặc vùng nắp thuỳ đảo, ảo
ảnh ở thuỳ chẩm.[4] Cơn lâm sàng của bệnh
nhân hoàn toàn không có aura hay triệu
chứng sau cơn, là yếu tố để phân biệt với các
tổn thương nằm ngoài thuỳ trán.
Các cơn tăng động trong lúc ngủ được
chia thành 4 nhóm (Bảng 1) liên quan đến vị
trí giải phẫu của vùng sinh động kinh ở thuỳ
trán theo trục từ sau ra trước, nhóm 1 là các
triệu chứng vận động cơ bản sớm như co giật
sớm, tư thế co cứng sớm, xoay mắt đầu đối
bên, nhóm 2 là các vận động tăng động
không tự nhiên như vận động trục thân mình,
đầu gần của chi theo chiều ngang cơ thể,
triệu chứng trề môi, nhóm 3 là các vận động
tăng động tự nhiên như đạp xe, đá chân, vận
động đầu xa của chi, nhóm 4 là các rối loạn
hành vi liên quan đến cảm xúc như sợ hãi,
buồn rầu, la hét, hoặc cơn động kinh đi lang
thang[3]. Dựa theo sự phân nhóm này thì cơn
động kinh của bệnh nhân thuộc nhóm 2 là
các vận động tăng động không hoà hợp, sự
phân nhóm này giúp chúng ta định khu được
tổn thương nằm ở vùng trán trước của thuỳ
trán [3]
HỘI NGHỊ KHOA HỌC HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM
306
Bảng 1. Bốn nhóm triệu chứng học động kinh thuỳ trán theo Bonini
Hình 1. Định khu triệu chứng học thuỳ trán theo trục trước sau theo Gibb
Video EEG là một phương án giúp chẩn
đoán, nhưng cũng gặp nhiều thử thách vì tính
chất cơn ngắn và đa số sóng điện não trong
cơn đều bị nhiễu bởi vận động tăng động.
Chúng tôi đã thực hiện đo điện não đồ Video
cho bệnh nhân trong 24h nhưng không ghi
nhận sóng điện não ngoài cơn, thậm chí điện
não trong cơn cũng không giúp được chẩn
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
307
đoán định khu hay định bên vùng sinh động
kinh. Cơn chủ yếu xảy ra vào giai đoạn
NREM 2 phù hợp với tính chất của cơn động
kinh tăng động thuỳ trán lúc ngủ [4].
Hình 2. Hình ảnh MRI kết hợp với FDG-PET CT của bệnh nhân
MRI của bệnh nhân có hình ảnh dày chất
xám và mất ranh giới chất xám trắng ở vùng
trán trước bên trái phù hợp với cơn triệu
chứng cơn lâm sàng hướng đến tổn thương
do loạn sản vỏ não (FCD) là một trong
những nguyên nhân gây động kinh gặp hàng
đầu ở thuỳ trán. Kết quả giải phẫu bệnh là
FCD tuýp 2 là nguyên nhân phổ biến hàng
thứ 3 trong số nguyên nhân gây động kinh
cục bộ kháng trị. [1]
FDG-PET thấy vùng giảm chuyển hoá
khu trú tại vùng trán trước trái chồng lấp tổn