Carcinôm - sarcôm trong gan với thành phần carcinôm đường mật trong gan: Báo cáo ca và hồi cứu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST

Báo xấu

1
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày carcinôm - sarcôm trong gan là khối u ác tính hiếm gặp (

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Carcinôm - sarcôm trong gan với thành phần carcinôm đường mật trong gan: Báo cáo ca và hồi cứu y văn

HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 CARCINÔM - SARCÔM TRONG GAN VỚI THÀNH PHẦN CARCINÔM ĐƯỜNG MẬT TRONG GAN: BÁO CÁO CA VÀ HỒI CỨU Y VĂN Thái Thị Thu Nga1, Nguyễn Đức Duy2, Lê Hồ Ngọc Trâm1, Trần Hương Giang1,2, Đoàn Thị Phương Thảo2 TÓM TẮT 37 SUMMARY Carcinôm - sarcôm trong gan là khối u ác tính INTRAHEPATIC CARCINOSARCOMA hiếm gặp (
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 thường được chẩn đoán khi bệnh đã tiến triển. II. BÁO CÁO CA Ung thư gan có nhiều đặc điểm mô học khác Bệnh nhân nam, 41 tuổi đến khám vì đau nhau, trong đó carcinôm tế bào gan và hạ sườn phải hơn hai tháng. Chưa ghi nhận tiền carcinôm đường mật trong gan là những loại căn bệnh lí gan mật và bệnh lí ung thư hay di ung thư gan nguyên phát phổ biến nhất.5 Một truyền tước đây. Các xét nghiệm chức năng dạng ung thư hiếm gặp là carcinôm - sarcôm gan bình thường như AST 17,51 U/L, ALT 21 tại gan, chiếm dưới 1% các trường hợp và có U/L, PT 14,4 giây, Bilirubin trực tiếp 0.51 tiên lượng xấu hơn so với ung thư biểu mô tế mg/dl, Protein toàn phần tăng nhẹ (86,1 g/L) bào gan [7]. Loại ung thư này bao gồm hai và Albumin giảm nhẹ (33 g/L). Dấu ấn huyết thành phần: thành phần biểu mô và thành phần thanh HBsAg và Anti – HCV đều âm tính. trung mô. Dạng này phân biệt với carcinôm Alpha-fetoprotein không tăng (2,1 ng/mL), CA dạng sarcôm bởi mức độ biệt hóa của thành 19-9 tăng rất cao (4814 ng/mL). Chụp cắt lớp phần sarcôm và phép nhuộm miễn dịch [7]. vi tính (CT Scan) cho thấy tổn thương là một Tuy nhiên vẫn nhiều tác giả sử dụng hai thuật khối choán chỗ kích thước 11x11x18 cm, đậm ngữ này thay thế cho nhau. Việc sử dụng độ thấp ở phân thùy giữa và phân thùy bên không nhất quán các thuật ngữ này khiến việc (Hình 25A) bắt thuốc chậm và tiến triển từ thì chẩn đoán trở nên khó khăn và có thể nói rằng động mạch đến thì tĩnh mạch (Hình 25B-D), carcinôm - sarcôm trong gan là một trong nghĩ đến carcinôm đường mật trong gan. Vì những khối u ít được hiểu biết nhất của gan vậy bệnh nhân được sinh thiết gan để chẩn [5]. Hiện tại vẫn có nhiều giả thuyết xoay đoán [6]. Mô bệnh học thấy tổn thương gồm quanh cơ chế bệnh sinh về carcinôm - sarcôm thành phần tế bào hình thoi tăng sản, đi thành trong gan [6,8]. Triệu chứng lâm sàng không bó hướng đến chẩn đoán sarcôm và nhuộm hóa đặc hiệu, hình ảnh học không có cơ sở dữ liệu mô miễn dịch. Với kết quả CD117 (-), Desmin vì vậy chẩn đoán trước phẫu thuật thường rất (-), CD34 (-), S100 (-), Glypican3 khó khăn. Sinh thiết gan trước phẫu thuật có (-), Vimentin (+), Ki-67 5% (Bảng 10), chẩn thể trả kết quả nhầm lẫn nếu chỉ lấy được một đoán của bệnh nhân là u tế bào hình thoi phù trong hai thành phần khối u. Cần dựa vào xét hợp sarcôm biệt hóa kém ở gan. Bệnh nhân nghiệm mô bệnh học trên mẫu bệnh phẩm lớn được phẫu thuật cắt gan trái kèm hạ phân thùy và hóa mô miễn dịch sau phẫu thuật hay thậm I kèm nạo hạch nhóm 12a, 12b, 7, 5, 3. Quan chí là khám nghiệm tử thi. Tiên lượng sát đại thể cho thấy bề mặt gan trơn láng, mô u carcinôm - sarcôm trong gan xấu [4]. Trong kích thước khá lớn 16x11x9,5 cm, sát rìa diện báo cáo này, chúng tôi bàn luận một trường cắt trên đại thể, mặt cắt trắng, mật độ bở (Hình hợp carcinôm - sarcôm trong gan với thành 26). Trên tiêu bản H&E, ta thấy rõ hai thành phần carcinôm đường mật trong gan. Từ đó, phần. Thứ nhất là thành phần dạng biểu mô tạo nhấn mạnh cách nhận biết bệnh và một số chẩn thành đám, tạo tuyến, tế bào dị dạng mức độ đoán phân biệt cần chú ý khi tiếp cận thực thể trung bình, phân bào ít (Hình 27A). Còn lại là hiếm gặp này. thành phần trung mô, chủ yếu là các tế bào hình thoi, có vùng tăng sản, có nhiều phân bào 297
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 xen giữa các đám biểu mô (Hình 27B). Ngoài 27C). Sau một tháng phẫu thuật bệnh nhân này ra có một vài vị trí xuất huyết và giãn đường bắt đầu hóa trị với Gemcitabine kết hợp mật trong gan. Kết quả hóa mô miễn dịch cho Cisplatin và xét nghiệm tổng phân tích tế bào thấy thành phần biểu mô dương tính CA19-9 máu ngoại vi mỗi tuần, AST, ALT, Bilirubin và CK7, thành phần trung mô âm tính với toàn phần, trực tiếp mỗi hai tuần. Theo dõi tới CK7, CA19-9, dương tính cường độ trung bình thời điểm hiện tại, sau bảy tháng phẫu thuật, một phần với Actin và cả hai thành phần đều bệnh nhân đã hoàn thành hóa trị Gemcitabine- âm tính với Desmin (Hình 28, Hình 29, Bảng Cisplatin đợt 8. Bệnh nhân không còn đau 10). Kết hợp lâm sàng, hình ảnh học và mô bụng, ăn uống được, tiêu tiểu không bất bệnh học, chẩn đoán của bệnh nhân là thường. Kết quả AST, ALT, Bilirubin toàn carcinôm - sarcôm trong gan với thành phần phần và trực tiếp ở mức bình thường. Chụp cắt carcinôm đường mật trong gan. Tế bào u chưa lớp vi tính thời điểm một tháng và bốn tháng xâm lấn ra ngoài vỏ bao gan, rìa diện cắt không sau phẫu thuật thấy nhu mô gan còn lại không có tế bào u. Khối u không xâm lấn mạch máu to, bờ đều, không thấy hình ảnh tổn thương. và dây thần kinh và di căn một trong tổng số Bệnh nhân có biểu hiện tác dụng phụ của hóa mười hai hạch được bóc tách. Mô gan còn lại trị là giảm bạch cầu hạt không sốt, buồn nôn và có hiện tượng viêm mạn tính và xơ hóa, xếp nôn ói. giai đoạn theo METAVIR là A3F2 (Hình Hình 25: Ảnh chụp cắt lớp vi tính có tiêm thuốc cản quang mặt phẳng axial (A) Trước tiêm thuốc cản quang: khối choán chỗ đậm độ thấp so với nhu mô gan xung quanh, tổn thương nằm ở hạ phân thùy giữa và hạ phân thùy bên, co kéo bờ gan. (B-D) Tổn thương bắt thuốc nhẹ và tăng dần từ thì động mạch đến thì tĩnh mạch, thì muộn 298
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Hình 26: Ảnh đại thể khối gan đã cắt bỏ Hình 27: (A) Thành phần biểu mô (H&E x100). (B) Thành phần trung mô (H&E x100). (C) Mô gan viêm mạn tính còn lại (H&E x100) Hình 28: Thành phần biểu mô của u trên nhuộm hóa mô miễn dịch (A) CK7 (+) (x100). (B) CA 19-9 (+) (x100). (C) Desmin (-) (x100). (D) Actin (-) (x100) 299
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Hình 29: Thành phần trung mô của u trên nhuộm hóa mô miễn dịch (A) CK7 (-) (x100). (B) CA 19-9 (-) (x100). (C) Desmin (-) (x100). (D) Actin (+) cường độ trung bình trên một phần tế bào u (x100) Bảng 10: Thông tin và biểu hiện các dấu ấn miễn dịch trên mẫu sinh thiết và mẫu phẫu thuật Tên kháng thể hóa Biểu hiện trên mẫu Nhóm chứng Clone/Hệ mô miễn dịch GIST có biểu Dòng EP10 CD117 (-) hiện (+) (Monoclonal Rabbit) Dòng DE-R-11 Desmin (-) Cơ trơn (Monoclonal Mouse) Dòng QBEnd 10 Mẫu CD34 (-) Mạch máu (Monoclonal Mouse) sinh đậm đặc thiết S100 (-) Melanoma Dòng 4C4.9 (Mouse) Carcinôm tế Glypican3 (-) bào gan có biểu Dòng 1G12 hiện (+) Vimentin (+) Melanoma Dòng V9 (Mouse) Ki-67 5% Mô amidan Dòng 30-9 Thành phần biểu mô: (+) Mẫu CK7 Mô tụy Dòng OV-TL 12/30 Thành phần trung mô: (-) phẫu Thành phần biểu mô: (+) Mô tuyến nước thuật CA19-9 Dòng 121SLE Thành phần trung mô: (-) bọt 300
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Dòng DE-R-11 Desmin (-) Mô ruột non (Monoclonal Mouse) Thành phần biểu mô: (-) Dòng 1A4 Actin Thành phần trung mô: (+) Mô ruột thừa (Monoclonal Mouse) cường độ trung bình một phần III. BÀN LUẬN sườn phải là nổi bật và chỉ được phát hiện khi Năm 2000, hệ thống phân loại của Tổ chức u khá lớn. CT-scan thấy tổn thương bắt thuốc Y tế thế giới lần đầu tiên đề cập carcinôm - chậm, từ thì động mạch, thì tĩnh mạch và thì sarcôm trong gan [2]. Đây là khối u hỗn hợp ác muộn, không đồng nhất, hình ảnh này đặc tính hiếm gặp với tần suất
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 thành phần nhưng thành phần trung mô chỉ bao pháp điều trị duy nhất mang lại tiên lượng gồm các tế bào thoi ác tính có các đặc điểm thuận lợi cho nhóm bệnh này [1,3,4]. Ghép gan biểu mô dựa trên mô học và nhuộm hóa mô là chống chỉ định đối bệnh nhân mắc carcinôm miễn dịch dương tính với các dấu ấn của – sarcôm gan.1 Đối với các bệnh nhân tái phát keratin. Tổ chức Y tế thế giới cũng đã nhấn hay di căn sớm, nên xem xét đến liệu pháp mạnh carcinôm - sarcôm trong gan cần phân toàn thân. Hóa trị có thể giảm kích thước hạch biệt với carcinôm tế bào gan dạng sarcôm và tái phát cũng như kéo dài thời gian sống thêm cả trường hợp hai khối u (carcinôm và sarcôm) không tiến triển của bệnh nhân so với phẫu cùng tồn tại một vị trí giải phẫu. Trường hợp thuật đơn thuần [1,3]. Việc theo dõi cẩn thận hai loại khối u khác nhau phát triển cùng một vị trí rất hiếm, và hai khối u này tồn tại như các bằng các xét nghiệm huyết thanh và hình ảnh khối riêng biệt với đặc tính mô học khác nhau học rất cần thiết để xác định đầy đủ các yếu tố và không hòa lẫn vào nhau. nguy cơ tái phát sớm và di căn sau phẫu thuật Cơ chế bệnh sinh của carcinôm - sarcôm cũng như mức độ hiệu quả của phương pháp trong gan vẫn là chủ đề còn tranh luận. Hiện tại điểu trị [1,3,4]. xoay quanh hai giả thuyết chính. Một số suy Tiên lượng sau phẫu thuật phụ thuộc nhiều đoán rằng hai thành phần đều bắt nguồn từ một yếu tố. Những bệnh nhân xâm nhập mạch hay tế bào gốc duy nhất trải qua quá trình biệt hóa xâm lấn các cơ quan lân cận, di căn xa có thời khác biệt trong giai đoạn đầu của quá trình tiến gian sống ngắn hơn. Các vị trí di căn thường hóa của khối u. Nghiên cứu của gặp là là phổi, phúc mạc, cơ hoành, túi mật, Claudio Luchini6 ủng hộ giả thuyết đơn dòng tuyến thượng thận,... [1,4]. Bệnh nhân có xâm này khi phát hiện cùng một đột biến trong cả nhập tĩnh mạch cửa đơn thuần tiên lượng tốt hai thành phần. Giả thuyết thứ hai có khả năng hơn so với xâm lấn cơ quan lân cận hay di căn nhất cho quá trình sinh bệnh của carcinôm - xa.1 Di căn thành phần trung mô tiên lượng xấu sarcôm trong gan có liên quan nhiều đến quá hơn so với di căn thành phần biểu mô. Hầu hết trình EMT [8]. Đây là một quá trình mà các tế bào carcinôm có thể chuyển đổi và có được các các bệnh nhân di căn thành phần trung mô đều đặc điểm của tế bào trung mô (sarcôm) và cuối biểu hiện tái phát và di căn sau phẫu thuật [3]. cùng phát triển thành carcinôm - sarcôm. Tuy Vị trí tái phát phổ biến nhất là phúc mạc, tiếp không giải thích toàn bộ nguồn gốc của tổn theo là gan, phổi và hạch cạnh động mạch chủ thương vì carcinôm - sarcôm có cả thành phần [3]. Ngoài ra, tiên lượng sau phẫu thuật của sarcôm thực sự không mang tính chất của bệnh nhân còn phụ thuộc vào các yếu tố cơ địa carcinôm, bằng chứng là âm tính với keratin, như tuổi, bệnh lý nền hay hệ miễn dịch của nhưng EMT vẫn có thể đóng vai trò trong việc bệnh nhân [1,3,4]. tạo ra sự phức tạp của khối u [8]. Vì cơ chế bệnh sinh chưa rõ, nên vẫn chưa IV. KẾT LUẬN có cơ sở cho các liệu pháp điều trị hiện tại. Hầu Chúng tôi báo cáo một trường hợp hết các lựa chọn điều trị đều đến từ kinh carcinôm - sarcôm trong gan hiếm gặp và khó nghiệm tích lũy của các báo cáo ca tương tự khăn trong chẩn đoán chính xác trước phẫu trên thế giới. Theo đó, phẫu thuật cắt bỏ toàn thuật, dễ nhầm lẫn với ung thư khác. Tỉ lệ xâm bộ phần gan bị tổn thương bởi u là phương lấn và di căn cao, tiên lượng xấu cho nên chẩn 302
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 đoán chính xác và kịp thời thông qua lấy mẫu 3. Kurita D, Mokuno Y, Matsubara H, et al. mô kỹ lưỡng và phân tích mô bệnh học và hóa Primary hepatic carcinosarcoma with mô miễn dịch là rất quan trọng. Các nghiên multimodal treatment. Nagoya Journal of cứu trong tương lai là rất cần thiết để khám phá Medical Science. 2018;80(3):423-429. cơ chế bệnh sinh làm cơ sở cho các liệu pháp 4. Li J, Liang P, Zhang D, Liu J, Zhang H, Qu hiệu quả hơn nhằm kéo dài thời gian sống sót J, Gao J. Primary carcinosarcoma of the liver: và cải thiện chất lượng cuộc sống của những imaging features and clinical findings in six bệnh nhân mắc carcinôm - sarcôm trong gan. cases and a review of the literature. Cancer Imaging: the official publication of the V. THUẬT NGỮ ANH-VIỆT International Cancer Imaging Society. Carcinosarcoma: carcinôm - sarcôm 2018;18:7. Cholangiocarcinoma: carcinôm đường mật 5. Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Sarcomatoid hepatocellular carcinoma: Longo D, Jameson JL. Harrison's Principles carcinôm dạng sarcôm of Internal Medicine. McGraw-Hill GIST: gastrointestinal stromal tumor Education;pp.643-655. 2022. EMT: epithelial-mesenchymal transition 6. Luchini C, Capelli P, Fassan M, Simbolo M, Mafficini A, Pedica F, Ruzzenente A, TÀI LIỆU THAM KHẢO Guglielmi A, Corbo V, Scarpa A. Next- 1. Bin F, Chen Z, Liu P, Liu J, Mao Z. The Generation Histopathologic Diagnosis: A Clinicopathological and Imaging Lesson From a Hepatic Carcinosarcoma. Characteristics of Primary Hepatic Journal of Clinical Oncology. 2014;32(17):63- Carcinosarcoma and a Review of the 66. Literature. Journal of Hepatocellular 7. Torbenson M, Zen Y, Yeh MM. Tumors of Carcinoma. 2020;7:169-180. the Liver. AFIP Atlas of tumor pathology 2. Ishak KG, Anthony PP, Niederau C. Series 4. American Registry of Pathology. Mesenchymal tumours of the liver. WHO 2018;27:67-68. international histological classification of 8. Zhang M, Yang D, Li L, Liu L, Wang T, Liu Tumours, Pathology & Genetics of the T, Li L, Liu Y. Case report: ZEB1 expression Tumours of the digestive system. Lyon, in three cases of hepatic carcinosarcoma. France: International Agency for Research on Frontiers in Oncology. 2022;12:972650. Cancer. 2000. 303