1. Công trình nghiên cứu<br />
<br />
KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG DUANE<br />
TÔN THỊ KIM THANH, ĐỖ QUANG NGỌC<br />
<br />
Bệnh viện mắt TW<br />
TÓM TẮT<br />
Mục tiêu: Đánh giá kết quả phẫu thuật (PT) điều trị hội chứng Duane tại Bệnh<br />
viện Mắt TW. Đối tượng và phương pháp: 72 bệnh nhân (BN) mắc hội chứng Duane<br />
được điều trị PT tại BV Mắt TW từ 6/2001-6/2008. Mục đích PT là điều chỉnh độ lác,<br />
cải thiện tư thế lệch đầu cổ, giảm bớt sự co rút nhãn cầu cũng như upshoot hay<br />
downshoot và cải thiện tình trạng vận nhãn. Thời gian theo dõi sau mổ trung bình 14,6<br />
tháng. Kết quả: Tỷ lệ thành công 91,67%. Độ lác trung bình trước mổ 28,45 (min:<br />
14; max: 45). Sau mổ độ lác trung bình giảm còn 3,69 (min: 0 ; max: 18). Độ<br />
lệch đầu cổ trung bình trước mổ 25 độ (min: 0; max: 40) giảm còn 2,5 độ sau mổ (min:<br />
0; max: 15). Mức độ hạn chế vận nhãn trung bình trước mổ -3,2 (min: -1; max: -4)<br />
giảm còn -2,4 sau mổ (min: 0; max: -3). Mức độ co rút nhãn cầu cũng như tình trạng<br />
upshoot hay downshoot đều được cải thiện ở tất cả các BN sau mổ. Kết luận: PT lùi các<br />
cơ trực ngang phù hợp và PT di thực các cơ trực đứng là các phương pháp an toàn,<br />
hiệu quả trong điều trị hội chứng Duane. Chỉ định phương pháp PT phải phù hợp với<br />
từng trường hợp BN cụ thể.<br />
Từ khóa: Hội chứng Duane, lác, lệch đầu cổ, vận nhãn bất thường, PT lùi cơ, di<br />
thực cơ.<br />
<br />
I.<br />
<br />
liếc vào trong hay ra ngoài hoặc cả hai.<br />
BN mắc hội chứng Duane thường có lác<br />
mắt, lệch đầu cổ và phối hợp với các dị<br />
tật bẩm sinh khác ở tại mắt cũng như<br />
toàn thân.<br />
Trên thế giới đã có rất nhiều nghiên<br />
cứu về biểu hiện lâm sàng của hội chứng<br />
Duane. Huber chia hội chứng Duane làm<br />
3 type hình thái lâm sàng và điều trị khác<br />
nhau. Mặc dù các biểu hiện lâm sàng của<br />
<br />
ĐẶT VẤN ĐỀ<br />
<br />
Hội chứng Duane là nguyên nhân<br />
thường gặp nhất của sự phân bố thần<br />
kinh lệch lạc bẩm sinh ở mắt. Biểu hiện<br />
lâm sàng đặc trưng của hội chứng Duane<br />
là mất động tác liếc ngoài với hạn chế<br />
liếc trong và co rút làm hẹp khe mi khi<br />
cố liếc vào trong, ngoài ra còn có thể có<br />
động tác đưa nhãn cầu lên trên (upshoot)<br />
hoặc đưa xuống dưới (downshoot) khi<br />
3<br />
<br />
3<br />
<br />
hội chứng Duane đã được mô tả đầy đủ<br />
trong y văn nhưng cách thức điều trị còn<br />
rất khác nhau và vẫn còn là vấn đề tranh<br />
luận của các tác giả. Mục đích của PT<br />
với hội chứng Duane là điều chỉnh độ lác<br />
ở tư thế nguyên phát, cải thiện tư thế lệch<br />
đầu cổ, giảm bớt sự co rút nhãn cầu và<br />
hẹp khe mi, mở rộng biên độ thị giác hai<br />
mắt. Các cách thức PT khác nhau đã<br />
được đề ra và áp dụng trong điều trị hội<br />
chứng Duane như: lùi cơ trực bên mắt<br />
lành hoặc bên mắt bị bệnh hoặc cả hai<br />
bên mắt, lùi cả hai cơ trực ở một bên mắt<br />
bị bệnh, phẫu thuật Faden, di thực các cơ<br />
trực đứng, chẻ đôi cơ hình chữ Y, di thực<br />
cơ theo phương pháp Kestenbaum…<br />
Chúng tôi tiến hành nghiên cứu này<br />
nhằm mục đích: đánh giá hiệu quả của<br />
PT điều trị hội chứng Duane và nhận xét<br />
về chỉ định của các phương pháp điều trị<br />
PT với từng hình thái lâm sàng của hội<br />
chứng mắt bẩm sinh này.<br />
<br />
2.2. Phương pháp nghiên cứu:<br />
Các BN đều được khám mắt toàn<br />
diện và đầy đủ. Độ lác được đo ở tư thế<br />
đầu thẳng khi nhìn xa (5m) bằng lăng<br />
kính với test che mắt luân phiên. Tình<br />
trạng vận nhãn được đánh giá từ 0 (vận<br />
nhãn bình thường) đến -4 (khi mắt không<br />
đưa được qua đường giữa). Co rút nhãn<br />
cầu được đánh giá chủ quan theo 3 mức<br />
độ: nhẹ, vừa và nặng. Tư thế lệch đầu cổ<br />
được đánh giá bằng ước lượng theo độ<br />
nghiêng so với bình diện đứng dọc, BN<br />
được chụp ảnh để so sánh kết quả trước<br />
và sau mổ. Đánh giá kết quả PT (dựa<br />
theo tiêu chuẩn Burke cải tiến [2, 5]):<br />
Rất tốt : nếu như BN hết lác và hết<br />
tư thế lệch đầu cổ.<br />
Tốt : nếu BN còn độ lác tồn dư<br />
dưới 10 điốp lăng kính (), tư thế đầu cổ<br />
cải thiện.<br />
Trung bình : Nếu BN còn độ lác<br />
trên 10 -20 , tư thế đầu cổ có cải thiện.<br />
Xấu : Nếu như độ lác còn trên 20 <br />
hoặc tư thế lệch đầu cổ không cải thiện.<br />
BN sau mổ được hẹn khám lại sau<br />
2 tuần, 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 1 năm,<br />
2 năm … Các số liệu nghiên cứu được<br />
ghi chép lại, thống kê và xử lý bằng<br />
chương trình Epi-info.<br />
<br />
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG<br />
PHÁP<br />
2.1. Đối tượng nghiên cứu: là các BN<br />
mắc hội chứng Duane chưa từng PT mắt<br />
từ trước, đến khám và điều trị tại Khoa<br />
Mắt trẻ em, BV Mắt TW và có chỉ định<br />
PT trong thời gian từ tháng 6-2001 đến<br />
6-2008 với thời gian theo dõi sau mổ tối<br />
thiểu 3 tháng. Chỉ định PT bao gồm: các<br />
BN có lác, có tư thế lệch đầu cổ, BN có<br />
co rút mi nhiều gây lõm mắt hoặc có<br />
upshoot hay downshoot khi liếc vào<br />
trong hay ra ngoài gây ảnh hưởng đến<br />
thẩm mỹ. Trong thời gian này đã có 72<br />
BN mắc hội chứng Duane đáp ứng các<br />
tiêu chuẩn kể trên và được đưa vào<br />
nghiên cứu.<br />
<br />
III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU<br />
3.1. Đặc điểm bệnh nhân:<br />
Tuổi trung bình của BN là 10 tuổi<br />
(nhỏ nhất 3 tuổi và lớn nhất 28 tuổi), 33<br />
BN nam (45,83%) và 39 nữ (54,17%).<br />
Có 20 BN bị mắt phải (27,78%), 45 BN<br />
bị mắt trái (62,50%) và 7 BN bị cả hai<br />
bên mắt (9,72%). Trong 68 BN bị lác có<br />
55 lác trong (80,89%) và 13 lác ngoài<br />
(19,11%). 54 BN type I theo cách phân<br />
4<br />
<br />
4<br />
<br />
loại của Huber (75%), 11 BN type II<br />
(15,28%) và 7 BN type III (9,72%).<br />
Trong 55 BN lác trong có 52 là type I và<br />
3 BN type III. Trong 13 BN lác ngoài có<br />
11 BN type II và 2 type III.<br />
3.2. Chỉ định và các phương pháp<br />
phẫu thuật áp dụng:<br />
Chỉ định PT: 68 BN có lác ở tư thế<br />
nhìn thẳng (94,44%), 48 BN lệch đầu cổ<br />
(66,67%), 63 BN hạn chế liếc mắt<br />
(87,5%), 2 BN do lõm mắt (2,78%), 2<br />
BN do upshoot hay downshoot đơn thuần<br />
(2,78%). Nhiều BN có nhiều hơn 1 chỉ<br />
định PT kể trên. PT lùi cơ trực ngang 1<br />
bên được tiến hành trên 14 BN (19,44%),<br />
Kết quả<br />
Hình thái lác<br />
Lác trong<br />
Lác ngoài<br />
Không lác<br />
Cộng<br />
<br />
lùi cơ trực ngang hai bên 35 BN<br />
(48,61%), lùi cả cơ trực trong và ngoài<br />
cùng bên 4 BN (5,56%), lùi cơ kèm theo<br />
chẻ đôi hình chữ Y điều trị upshoot và<br />
downshoot 11 BN (15,28%), di thực cơ<br />
trực đứng 8 BN (11,11%). Mức độ lùi cơ<br />
trực trong (để điều chỉnh lác trong) trung<br />
bình 4,85mm (tối thiểu 4mm; tối đa<br />
6mm), mức độ lùi cơ trực ngoài (để điều<br />
chỉnh lác ngoài) trung bình 6,84mm (tối<br />
thiểu 5.5mm; tối đa 8mm). Thời gian<br />
theo dõi sau mổ trung bình là 14,6 tháng<br />
(tối thiểu là 3 tháng và tối đa 5 năm).<br />
3.3. Kết quả chung:<br />
<br />
Bảng 1: Kết quả chung sau mổ<br />
Trung<br />
Rất tốt<br />
Tốt<br />
bình<br />
42 (76,36%)<br />
9 (16,36%)<br />
4 (7,28%)<br />
9 (69,23%)<br />
2 (15,38%) 2 (15,38%)<br />
4 (100%)<br />
0<br />
0<br />
55 (76,39%) 11 (15,28%) 6 (8,33%)<br />
<br />
Kết quả chung sau mổ theo cách đánh<br />
giá của Burke được minh họa trong bảng 1.<br />
Theo cách đánh giá này, kết quả sau mổ rất<br />
tốt và tốt là 91,67% trong đó với lác trong là<br />
92,72% và lác ngoài là 84,62%. Không BN<br />
nào sau mổ còn lác trên 20 hay không cải<br />
thiện tư thế lệch đầu cổ.<br />
<br />
Xấu<br />
<br />
Cộng<br />
<br />
0<br />
0<br />
0<br />
0<br />
<br />
55<br />
13<br />
4<br />
72 (100%)<br />
<br />
Nếu không tính 4 BN không có lác<br />
ở tư thế nguyên phát, bảng 2 minh họa<br />
kết quả PT của 68 BN có lác theo từng<br />
hình thái Duane. Kết quả sau mổ rất tốt<br />
và tốt với những BN Duane có lác là<br />
91,18%.<br />
<br />
Bảng 2: Kết quả sau mổ theo từng loại hội chứng Duane<br />
Kết quả<br />
Trung<br />
Rất tốt<br />
Tốt<br />
Xấu<br />
Hình thái lác<br />
bình<br />
Lác<br />
Type I<br />
41 (78,85%) 8 (15,38%) 3 (5,77%)<br />
0<br />
trong<br />
Type III<br />
1 (33%)<br />
1<br />
1<br />
0<br />
Lác<br />
Type II<br />
9 (81,82%)<br />
1 (9,09%)<br />
1<br />
0<br />
ngoài<br />
Type III<br />
0<br />
1 (50%)<br />
1<br />
0<br />
0<br />
Cộng<br />
51 (75%) 11 (16,18%) 6 (8,82%)<br />
<br />
5<br />
<br />
Cộng<br />
52<br />
3<br />
11<br />
2<br />
68<br />
(100%)<br />
<br />
5<br />
<br />
3.4. Kết quả về độ lác<br />
Kết quả<br />
Trước Lác trong<br />
mổ<br />
Lác ngoài<br />
Cộng<br />
Sau<br />
mổ<br />
<br />
Lác trong<br />
Lác ngoài<br />
Cộng<br />
<br />
Bảng 3: Kết quả sau mổ về độ lác<br />
≤10 <br />
>10-20<br />
>20-30<br />
>30<br />
0<br />
12<br />
19<br />
24<br />
0<br />
2<br />
6<br />
5<br />
0<br />
14 (20.59%)<br />
25<br />
29 (42,65%)<br />
(36,76%)<br />
51 (92,73%) 4 (7,27%)<br />
0<br />
0<br />
11 (84,62%) 2 (15,38%)<br />
0<br />
0<br />
62 (91,18%) 6 (8,82%)<br />
0<br />
0<br />
<br />
Trước mổ 68 BN có lác ở tư thế<br />
nhìn thẳng (94,44%) và đây là lý do chủ<br />
yếu của PT. Độ lác trung bình trước mổ<br />
là 28,45 (nhỏ nhất 14 và lớn nhất<br />
45), sau mổ độ lác trung bình là 3,69<br />
(nhỏ nhất 0 và lớn nhất 18). Trước<br />
mổ không BN nào có độ lác dưới 10<br />
<br />
Kết quả<br />
Trước mổ<br />
Sau mổ<br />
<br />
Sau mổ<br />
<br />
55<br />
13<br />
68<br />
<br />
nhưng sau mổ có 62 trường hợp<br />
(91,98%). Không BN nào sau mổ có độ<br />
lác tồn dư trên 20. Có 1 ca quá chỉnh<br />
thành lác ngoài -12 sau khi lùi cơ trực<br />
trong và di thực các cơ trực đứng vào chỗ<br />
bám của cơ trực ngoài.<br />
3.5. Kết quả về tư thế đầu cổ<br />
<br />
Bảng 4: Kết quả sau mổ về độ lệch đầu cổ<br />
0°<br />
>0°-15°<br />
>15-30°<br />
>30°<br />
24 (33,33%) 17 (23,61%)<br />
29 (40,28%) 2 (2,78%)<br />
57 (79,17%) 15 (20,83%)<br />
0<br />
0<br />
<br />
Trước mổ 48 BN có tư thế lệch đầu<br />
cổ (66,67%) với độ lệch đầu cổ trung<br />
bình là 25 độ (nhỏ nhất 0 độ và lớn nhất<br />
40 độ). Sau mổ độ lệch đầu cổ trung bình<br />
giảm xuống còn 2,5 độ (nhỏ nhất 0 và<br />
lớn nhất 15 độ). Độ lệch đầu cổ hết hoàn<br />
<br />
Kết quả<br />
Trước mổ<br />
<br />
Cộng<br />
55<br />
13<br />
68<br />
<br />
Cộng<br />
72 (100%)<br />
72 (100%)<br />
<br />
toàn ở 79,17% BN và cải thiện có ý<br />
nghĩa ở 100% BN. Không BN nào sau<br />
mổ có độ lệch đầu cổ trên 15 độ (bảng<br />
4).<br />
3.6. Kết quả về tình trạng vận nhãn<br />
<br />
Bảng 5: Kết quả sau mổ về tình trạng hạn chế vận nhãn<br />
0<br />
-1<br />
-2<br />
-3<br />
-4<br />
0<br />
9<br />
24<br />
31<br />
8<br />
(12,5%) (33,33%) (40,56%) (11,11%)<br />
5<br />
22<br />
35<br />
10<br />
0<br />
(6,94%) (30.56%) (48,61%) (13,89%)<br />
<br />
Cộng<br />
72<br />
(100%)<br />
72<br />
(100%)<br />
6<br />
<br />
6<br />
<br />
Hạn chế liếc mắt bên mắt bị bệnh<br />
gặp ở tất cả các BN trước mổ (trung bình<br />
là -3.2; tối thiểu -1; tối đa -4). Hạn chế<br />
liếc mắt cải thiện sau mổ ở tất cả các BN<br />
với giá trị trung bình sau mổ là -2,4 (tối<br />
<br />
Kết quả<br />
Trước mổ<br />
Sau mổ<br />
<br />
thiểu 0 và tối đa -3). Không BN nào sau<br />
mổ có hạn chế vận nhãn ở mức độ -4<br />
(bảng 5).<br />
3.7. Kết quả về mức độ co rút nhãn<br />
cầu:<br />
<br />
Bảng 6: Kết quả sau mổ về co rút nhãn cầu<br />
Nhẹ<br />
Vừa<br />
Nặng<br />
18 (25%)<br />
47 (65,28%)<br />
7 (9,72%)<br />
38 (52,78%)<br />
32 (44,44%)<br />
2 (2,78%)<br />
<br />
Tất cả các BN trước mổ đều có co<br />
rút nhãn cầu khi liếc mắt vào trong hay<br />
ra ngoài vào ở các mức độ khác nhau.<br />
Đây cũng là một tiêu chuẩn để chẩn đoán<br />
xác định hội chứng Duane. Kết quả về<br />
mức độ co rút nhãn cầu trước và sau mổ<br />
được minh họa trong bảng 6. Mức độ co<br />
rút nhãn cầu đều giảm đi sau mổ tuy<br />
nhiên vẫn còn 2 BN có co rút ở mức độ<br />
nặng.<br />
3.8. Kết quả về tình trạng upshoot và<br />
downshoot<br />
Trước mổ 14 BN (19,44%) có<br />
upshoot và downshoot trong đó 2 BN chỉ<br />
có upshoot mà không có lác ở tư thế nhìn<br />
thẳng. Trừ 3 BN với mức độ upshoot và<br />
downshoot nhẹ nên chỉ cần PT lùi cơ, 11<br />
BN còn lại cần phải lùi cơ trực kèm theo<br />
chẻ đôi hình chữ Y để điều trị upshoot và<br />
downshoot. Sau mổ 100% BN cải thiện<br />
về tình trạng upshoot và downshoot<br />
trong đó 9 BN (64,28%) hết upshoot và<br />
downshoot.<br />
<br />
Cộng<br />
72 (100%)<br />
72 (100%)<br />
<br />
có các biểu hiện rất đa dạng và phong<br />
phú và chính đó là nguyên nhân của sự<br />
không đồng nhất trong chỉ định phương<br />
pháp PT của các tác giả khác nhau. PT<br />
cơ trong hội chứng Duane không thể làm<br />
phục hồi hoàn toàn khả năng vận động<br />
nhãn cầu do bản chất là sự phân bố thần<br />
kinh cơ bất thường, vì vậy mục đích chủ<br />
yếu của PT là điều chỉnh độ lác và tư thế<br />
lệch đầu cổ. Ngoài ra PT còn giúp giảm<br />
bớt sự co rút nhãn cầu và hẹp khe mi,<br />
giảm các động tác vận nhãn bất thường<br />
ảnh hưởng đến thẩm mỹ như upshoot hay<br />
downshoot và mở rộng biên độ thị giác<br />
hai mắt. Đó cũng chính là những lý do<br />
chỉ định PT mà chúng tôi áp dụng cho<br />
các BN hội chứng Duane trong nghiên<br />
cứu này.<br />
Nhằm mục đích điều trị đó đã có<br />
rất nhiều phương pháp PT khác nhau<br />
được đưa ra và áp dụng như: lùi cơ trực<br />
một hoặc hai bên, lùi cả hai cơ trực cùng<br />
bên, phẫu thuật Faden 2 bên mắt, di thực<br />
các cơ trực đứng, chẻ đôi cơ hình chữ Y,<br />
di thực cơ theo phương pháp<br />
Kestenbaum… Việc lựa chọn phương<br />
pháp PT nào là tối ưu cũng rất khác nhau<br />
tùy theo từng tác giả. Do sự khác nhau về<br />
phân bố thần kinh và các yếu tố cơ học<br />
<br />
IV. BÀN LUẬN<br />
Hội chứng Duane là hội chứng rối<br />
loạn vận động nhãn cầu do sự phân bố<br />
thần kinh lệch lạc bẩm sinh ở mắt gây ra.<br />
Trên thực tế lâm sàng hội chứng Duane<br />
7<br />
<br />
7<br />
<br />