Phẫu thuật dính khớp sọ sớm ở trẻ em

Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012<br /> <br /> PHẪU THUẬT DÍNH KHỚP SỌ SỚM Ở TRẺ EM<br /> Đặng Đỗ Thanh Cần*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Phẫu thuật dính khớp sọ sớm vẫn còn là những thử thách ở Việt Nam. Gồm nhiều khiếm khuyết<br /> khác nhau, phức tạp liên quan đến nhiều chuyên khoa như ngoại thần kinh, tai – mũi – họng, mắt và thẩm mĩ.<br /> Những dị tật này luôn gây những biến dạng nặng, tiến triển ở đầu và mặt trẻ. Những dị tật này để lại nhiều hậu<br /> quả về mặt thẩm mĩ, tâm lí và chức năng thần kinh. Vì vậy, phẫu thuật tạo hình sọ mặt luôn luôn cần thiết. Mục<br /> tiêu của nghiên cứu này là đánh giá một số dị tật mà chúng tôi gặp phải và phân tích các dấu hiệu lâm sàng, kết<br /> quả cũng như là biến chứng phẫu thuật.<br /> Đối tượng, phương pháp: Chúng tôi thu thập và trình bày những ca phẫu thuật dị tật sọ mặt đầu tiên tại<br /> khoa chúng tôi từ tháng 12 năm 2010 đến tháng 8 năm 2012. Tất cả các dữ kiện về lâm sàng, hình ảnh học, kết<br /> quả phẫu thuật được phân tích với phần mềm SPSS phiên bản 19.0.<br /> Kết quả: Có 12 BN dính khớp sọ sớm. Trong các ca dính khớp sọ sớm, có 7 ca dính khớp sọ đơn thuần<br /> không hội chứng (2 ca sọ dẹt phía trước, 3 ca sọ tam giác, 2 ca sọ hình thuyền) và 5 ca có hội chứng (4 ca Crouzon<br /> và 1 ca Feiffer). Có 3 ca dính khớp sọ hội chứng đều có tật Chiari và rỗng tủy kèm theo cần phẫu thuật giải ép<br /> chẩm cổ trước. Nội soi mở thông sàn não thất III cho 2 trường hợp hội chứng Crouzon có tắt cống não. Kết quả<br /> thẩm mĩ ban đầu đạt tốt 10 BN, khá 3 BN. Có 3 ca bị biến chứng rách màng cứng trong mổ nhưng không có dò<br /> dịch não tủy, 1 ca bị máu tụ dưới màng cứng mạn tính, không có nhiễm trùng cũng như di chứng và tử vong.<br /> Kết luận: Phẫu thuật tạo hình sọ mặt rất phức tạp và thử thách. Mọi thứ cần được chỉnh sửa trước khi trẻ<br /> đi học để phòng ngừa sang chấn tâm lí cho trẻ có thể gặp phải. Việc phối hợp nhiều chuyên khoa Ngoại thần kinh<br /> nhi, Tai – mũi – họng, thẩm mĩ sẽ cho kết quả phẫu thuật tốt hơn.<br /> Từ khoá: dính khớp sọ sớm, dị tật sọ mặt, phẫu thuật sọ mặt, hội chứng Crouzon, Feiffer.<br /> <br /> ABSTRACT<br /> SURGERY OF CRANIOSYNOSTOSIS IN CHILDREN<br /> Dang Do Thanh Can* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 4 - 2012: 122 - 125<br /> Objective: The surgery of craniosynostosis is still chalanges in Vietnam. Agroup of variable, complex defects<br /> is related to neurosurgical, ENT, opthalmological and plastic surgery. They usually cause the severelyprogressive<br /> deformities on the child’s head and face. And too many consequences are related to cosmetic, spychology and<br /> neurological function. So, the craniofacial reconstruction is always neccessary. The purpose of this study to<br /> evaluate some kinds of craniosynostosis and to analyse all the clinical symptoms, the results of surgeries and<br /> complications also.<br /> Methods: We collected and presented the first cases of craniofacial surgery in our department from Dec 2010 to Aug – 2012. We surveyed all consecutive profiles with preoperativeclinical signs, images and post-op<br /> results with statistic sofware SPSS version 19.0.<br /> Results: There are twelve patients suffered from craniosynostosis. About craniosynostosis, seven non –<br /> syndromic (anterior plagiocephaly, trigonocephaly, scaphocephaly) and five syndromic (four Crouzon and one<br /> <br /> *Khoa Ngoại Thần Kinh Đại học Y Dược TP HCM<br /> Tác giả liên hệ: ThS Đặng Đỗ Thanh Cần ĐT: 0919168345<br /> <br /> 122<br /> <br /> Email: drthanhcan@gmail.com<br /> <br /> Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Feiffer syndrome). All seven syndromic craniosynostosis had Chiari malformation and syrinx need to occipito –<br /> cervical decompression firstly. Third ventriculostomy were performed in two cases of Crouzon had aqueductal<br /> stenosis. The preliminary cosmetic results was archived with good (10 pts), fair (2 pts). The complications<br /> consisted with intraopreative dural laceration but no leakage (3 pts), chronic sudural hematoma (1 pt), no<br /> infection and no morbidity or mortality.<br /> Conclusion: The craniofacial reconstruction for craniosynosis is rather complex and challenge. Everything<br /> will be repair before the age of schooling to prevent the spychological stress. The good team with pediatric<br /> neurological, ENT and cosmetic surgeons should co-ordinate to get good results.<br /> Key words: Craniofacial deformities, craniofacial surgery, fronto – nasal encephalocele, Crouzon, Feiffer<br /> syndrome.<br /> giữa (phần nối giữa hai xương đính) làm cho<br /> MỞ ĐẦU<br /> đầu trẻ dài ra theo chiều trước sau, gọi là tật đầu<br /> Dị tật sọ mặt ở trẻ em là những bất thường<br /> hình thuyền (chiếm 60%). Khi khớp trán đính<br /> bẩm sinh tập trung chủ yếu ở vùng hộp sọ, mắt,<br /> (phần nối giữa xương trán và xương đính) bị<br /> mũi. Đôi khi có bất thường vùng hàm trên, hàm<br /> dính sẽ gây đầu bị méo về một bên hoặc bị dẹt<br /> dưới, thậm chí vùng hầu, họng, hệ TKTW. Các<br /> sang hai bên (chiếm 20%). Một số các dính khớp<br /> dị tật này có thể đơn thuần ở vùng đầu mặt<br /> sọ ít gặp hơn như khớp metopic (nối giữa hai<br /> nhưng cũng có thể kèm theo các dị tật khác của<br /> xương trán) gây tật đầu hình tam giác (chiếm<br /> hệ cơ – xương – khớp mà đã được mô tả thành<br /> 10%), dính khớp đính chẩm gây tật đầu dẹt ở<br /> tên rất nhiều hội chứng (có trên 50 hội chứng dị<br /> phía sau… Các khớp này có thể dính ở một hay<br /> tật sọ mặt)(1,2).<br /> nhiều đường khớp. Biểu hiện của bệnh là sự<br /> Các dị tật này phổ biến ở cộng đồng dân da<br /> biến dạng rõ rệt của hộp sọ trẻ theo nhiều hình<br /> đen châu Phi, người Mỹ gốc Phi, các nước Đông<br /> thái đặc biệt: đầu hình thuyền, đầu hình tam<br /> Nam Á. Đối với chủng tộc châu Á thường gặp<br /> giác, đầu bị méo, đầu dẹt, đầu nhỏ… Nếu nhìn<br /> nhất là tật dính khớp sọ sớm đơn thuần hoặc hội<br /> hoặc sờ sẽ thấy có một gờ xương nhô cao dọc<br /> chứng. Các nước phổ biến là Thái Lan,<br /> theo đường khớp. Khi ấn vào hai xương ở hai<br /> Campuchia, Lào, Malaysia, Việt Nam. Dị tật<br /> bên đường khớp sẽ không di chuyển được. Hai<br /> dính khớp sọ sớm (craniosynostosis), trước kia<br /> cung mày của bé phát triển không đều, một bên<br /> gọi là tật hẹp sọ (craniostenosis) không được<br /> bị dẹt và thấp hơn bên đối diện làm cho mắt bị<br /> chính xác. Tần suất trong dân số 6/10.000 trẻ(3).<br /> lồi ra trước. Đôi khi xương mũi hơi bị đẩy lệch<br /> Nguyên nhân là do các đường khớp sọ dính với<br /> sang một bên. Hai xương trán phát triển quá<br /> nhau từ trong bào thai. Bình thường các khớp<br /> mức, tạo thành hai ụ trán nhô ra phía trước(4).<br /> này sẽ cài vào nhau vào lúc 2 – 4 tuổi và chỉ<br /> ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br /> dính thật sự sau 20 tuổi. Có hai cơ chế chính<br /> Chúng tôi nghiên cứu hồi cứu 12 hồ sơ đã<br /> hoặc là do bệnh lí của xương sọ (dính khớp sọ<br /> được<br /> phẫu thuật dị tật sọ mặt tại bệnh viện Nhi<br /> nguyên phát) hoặc là do bệnh lí của não bộ<br /> Đồng 2 từ tháng 12/2010 đến tháng 8/2012. Các<br /> không phát triển được nên các khớp sọ bị đóng<br /> dữ kiện lâm sàng, cận lâm sàng được thống kê<br /> sớm (dính khớp sọ thứ phát gây tật đầu nhỏ).<br /> trên phần mềm SPSS 19.0<br /> Những trường hợp dính khớp sọ nguyên<br /> phát sẽ làm biến dạng hộp sọ của trẻ. Tuỳ khớp<br /> nào bị dính thì hộp sọ sẽ phát triển bù trừ theo<br /> hướng song song với đường khớp đó. Kết quả<br /> đầu trẻ sẽ không đều mà bị méo theo một hướng<br /> nào đó. Thường gặp là nhất là dính khớp dọc<br /> <br /> Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh<br /> <br /> KẾT QUẢ<br /> Giới tính<br /> Chúng tôi có 10 nam (83,3%) và 2 nữ<br /> (16,7). Cho thấy bệnh có khuynh hướng biểu<br /> hiện ở bé trai.<br /> <br /> 123<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> Tuổi<br /> <br /> Phân bố từ 1 tháng đến 36 tháng tuổi, trung<br /> bình là 11,6 tháng tuổi.<br /> <br /> Chẩn đoán<br /> Chúng tôi có 12 trường hợp dính khớp sọ<br /> sớm trong đó dính khớp sọ đơn thuần chiếm<br /> 58,3%, dính khớp sọ hội chứng 41,3% gồm hội<br /> chứng là Crouzon và Feiffer.<br /> Chẩn đoán<br /> Dính khớp vành 1 bên<br /> Dính khớp Metopic<br /> Dính khớp dọc giữa<br /> Hội chứng Crouzon<br /> Hội chứng Feiffer<br /> Tổng<br /> <br /> Số ca<br /> 2<br /> 3<br /> 2<br /> 4<br /> 1<br /> 12<br /> <br /> Tỉ lệ %<br /> 16,7<br /> 25<br /> 16,7<br /> 33,3<br /> 8,3<br /> 100<br /> <br /> Phương pháp phẫu thuật<br /> Chúng tôi tiến hành 2 phương pháp tạo<br /> hình vùng sọ mặt chính là tạo hình trán - ổ mắt,<br /> và tạo hình toàn bộ hộp sọ tùy theo loại dị tật<br /> liên quan.<br /> Tạo hình trán - ổ mắt cho 10 trường hợp<br /> dính khớp vành, khớp metopic, hội chứng<br /> Crouzon và hội chứng Feiffer. Chúng tôi thực<br /> hiện một nắp sọ trán 2 bên ngay sau khớp vành.<br /> Tách màng xương xuống sát sàn sọ vượt qua<br /> khỏi trần và thành ngoài ổ mắt, qua đến phần<br /> xương mũi. Cắt một vành xương trán - ổ mắt 2<br /> bên rộng khoảng 1,5 – 2 cm kéo dài đến cánh<br /> xương bướm sau điểm keyhole khoảng 2 cm.<br /> Sau đó, vành trán - ổ mắt được uốn cong lại cho<br /> đều hai bên và đặt lại vị trí ban đầu nhưng ra<br /> trước 1 cm để mở rộng thể tích ổ mắt. Nắp sọ<br /> trán 2 bên được cắt lại theo những đường nan<br /> hoa và uốn cong cho hài hòa hai bên, đối xứng<br /> tương đối. Cuối cùng các nắp sọ được cố định<br /> với nhau bằng chỉ Vicryl 2.0, hoặc chỉ thép 4.0<br /> hoặc nẹp vít sọ tự tiêu(4).<br /> Tạo hình toàn bộ hộp sọ cho 2 trường hợp bị<br /> dính khớp dọc giữa gây tật đầu hình thuyền<br /> theo phương pháp của Schudt và Stein. Chúng<br /> tôi thực hiện cắt dọc hết toàn bộ khớp dọc giữa<br /> rộng 4 cm. Cắt giải phóng khớp vành và khớp<br /> lambda. Cắt tạo hình nang hoa cho các xương<br /> trán, xương chẩm, xương đính hai bên. Bẻ gãy<br /> <br /> 124<br /> <br /> dạng cành tươi 2 xương đính sang hai bên để<br /> tăng đường kính lưỡng đỉnh. Sau đó, cắt phần<br /> xương hai bên khớp dọc giữa thành nhiều mảnh<br /> rời nhỏ và nối vào hai xương dính hai bên.<br /> Màng xương được khâu cố định lại.<br /> Có 2 trường hợp Crouzon bị đầu nước do tắt<br /> cống não được mở thông sàn não thất III và 3<br /> trường hợp dính khớp sọ hội chứng kèm theo<br /> tật Chiari và rỗng tủy có triệu chứng đều được<br /> phẫu thật giải ép chẩm cổ trước đó 3 – 6 tháng<br /> rồi mới phẫu thuật tạo hình sọ mặt sau.<br /> <br /> Biến chứng<br /> Có 5 trường hợp có biến chứng tạm thời<br /> (41,7%) gồm 3 ca rách màng cứng (25%) trong<br /> lúc bóc tách xương sọ tại vị trí các đường khớp,<br /> màng cứng được khâu lại và không ca nào bị dò<br /> dịch não tủy sau mổ. Một ca bị tụ dịch não tủy<br /> vùng trán hai bên (8,3%) được xử trí băng ép sau<br /> 5 ngày thì hấp thu hoàn toàn. Có một trường<br /> hợp (8,3%) sau phẫu thuật 4 tháng và phát hiện<br /> bị máu tụ dưới màng cứng mạn tính hai bên<br /> được mổ dẫn lưu máu tụ.<br /> <br /> KẾT QUẢ<br /> Kết quả thẩm mĩ dựa trên tiêu chí sự phát<br /> triển hài hòa của hình dạng đầu, đặc biệt lưu<br /> tâm đến vùng trán - ổ mắt, giảm tật lồi mắt, khả<br /> năng điều chỉnh tật di lệch hai nhãn cầu. Trong<br /> đó, kết quả thẩm mĩ tốt là 10 trường hợp<br /> (83,3%), khá 2 trường hợp (16,7%). Có hai<br /> trường hợp hội chứng Crouzon tạo hình vùng<br /> trán hơi nhô cao, mất cân xứng với vùng đính<br /> hai bên, giảm được một phần tật lồi mắt.<br /> <br /> BÀN LUẬN<br /> Dị tật sọ mặt tương đối phổ biến ở Việt<br /> Nam. Việc phát hiện bệnh sớm tương đối dễ<br /> dàng do các biến dạng nặng vùng đầu mặt ngay<br /> sau sinh hoặc vài tháng đầu sau sinh. Có trên<br /> 30% trường hợp nhập viện trễ sau 6 tháng tuổi<br /> do đa phần là người dân tộc thiểu số không có<br /> đủ điều kiện kinh tế và sự hiểu biết về bệnh, một<br /> số ít trường hợp có đến một vài bệnh viện khu<br /> vực nhưng không được xử trí. Đa phần những<br /> trường hợp nhập viện trễ khi mà sự biến dạng<br /> <br /> Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012<br /> trở nên nghiêm trọng và lan rộng nhiều vị trí<br /> phải cần những phẫu thuật tạo hình phức tạp<br /> hơn, mất máu nhiều hơn, nguy cơ cuộc mổ cao<br /> hơn cũng như tỉ lệ tái phát cao hơn. Điều này<br /> cho thấy việc chẩn đoán và phẫu thuật dị tật sọ<br /> mặt vẫn còn là một lãnh vực khá mới ở khu vực<br /> TP Hồ Chí Minh và các tỉnh lân cận.<br /> Tất cả những phẫu thuật sọ mặt đều mất<br /> máu nhiều và cần phải truyền máu trong, sau<br /> mổ. Do đó, việc có chiến lược trong mỗi thì<br /> phẫu thuật như rạch da, bóc tách màng xương,<br /> cắt tạo hình xương sọ cần cẩn thận và cầm máu<br /> thật kĩ, hạn chế tối đa mất máu. Cả 5 trường hợp<br /> dính khớp sọ hội chứng chúng tôi quan sát thấy<br /> có rất nhiều những tĩnh mạch dị dạng, dãn lớn<br /> dưới da đầu, phần xương sọ khá dày, có nhiểu<br /> lỗ xương trên bề mặt và tủy xương chảy máu rất<br /> nhiều trong lúc khoan cắt sọ. Cần phải chuẩn bị<br /> đủ máu truyền trước khi tiến hành phẫu thuật.<br /> Cần thận trọng nguy cơ suy hô hấp sau mổ do<br /> có thể có bất thường đường hô hấp trên, đặc biệt<br /> có thoát vị hạnh nhân tiểu não hay đầu nước<br /> nặng kèm theo. Tất cả những dị tật này cần phải<br /> khảo sát kĩ và xử trí trước khi mổ tạo hình sọ<br /> mặt.<br /> Cần có một nhóm liên kết các chuyên khoa<br /> Ngoại Thần Kinh nhi, Tai – Mũi – Họng, Mắt,<br /> <br /> Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Thẩm mĩ... phối hợp làm việc mới có thể giải<br /> quyết nhiều dị tật liên quan đến vùng sọ mặt.<br /> Chúng tôi có 3 trường hợp dính khớp sọ sớm<br /> hội chứng có kèm theo thiểu sản xương hàm<br /> trên và ổ mắt kèm theo. Bệnh nhân đã được<br /> phẫu thuật tạo hình tương đối hoàn chỉnh vùng<br /> sọ - ổ mắt nhưng vấn đề còn phải tiếp tục chỉnh<br /> hình xương hàm mặt.<br /> <br /> KẾT LUẬN<br /> Dị tật sọ mặt và phẫu thuật dị tật sọ mặt vẫn<br /> còn là thử thách và cần sự phối hợp nhiều<br /> chuyên khoa liên quan. Việc phát hiện và xử trí<br /> sớm thường đơn giản hơn. Phẫu thuật trước độ<br /> tuổi nhà trẻ giúp trẻ tránh được những sang<br /> chấn tâm lí nặng nề và giúp trẻ hòa nhập tốt vào<br /> cộng đồng.<br /> <br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> 1.<br /> <br /> 2.<br /> 3.<br /> 4.<br /> <br /> Ciurea AV (2011). Actual concepts in scaphocephaly (an<br /> experience of 98 cases). Journal of Medicine and Life, Volume 4<br /> (4): 424-431.<br /> Karbbani H (2004). Craniosynostosis. American Family Physician,<br /> volume 69 (12): 2863-2870.<br /> Mehta VA (2010). The evolution of surgical management for<br /> craniosynostosis. Neurosurg Focus 29: 1 – 7.<br /> Smyth MD (2006). The “clamshell” craniotomy technique in<br /> treating sagittal craniosynostosis in older children. J Neurosurg (4<br /> Suppl Pediatrics), 105: 245–251.<br /> <br /> 125<br /> <br />