Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003<br />
<br />
Nghieân cöùu Y hoïc<br />
<br />
THIEÁU MAÙU TAÙN HUYEÁT MIEÃN DÒCH ÔÛ TREÛ EM<br />
Nguyeãn Minh Tuaán 1 , Laâm Thò Myõ 2 , Leâ Hoaøng Ninh 3 , Traàn Thò Moäng Hieäp<br />
<br />
4<br />
<br />
TOÙM TAÉT<br />
Thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch (TMTHMD) ôû treû em laø moät beänh lyù coù nhieàu theå laâm saøng vaø do nhieàu<br />
nguyeân nhaân khaùc nhau gaây ra. Trong khoaûng thôøi gian töø 01/2001 ñeán 03/2002 chuùng toâi thu ñöôïc 25<br />
tröôøng hôïp TMTHMD, trong ñoù 88% tröôøng hôïp TMTHMD thuoäc theå beänh do khaùng theå noùng, 12% tröôøng<br />
hôïp coøn laïi laø theå beänh do khaùng theå noùng vaø laïnh phoái hôïp. 68% tröôøng hôïp TMTHMD laø tieân phaùt, 16% laø<br />
do lupus ñoû vaø 16% tröôøng hôïp coù lieân quan vôùi nhieãm sieâu vi. Tyû leä ñaùp öùng toát vôùi ñieàu trò steroids laø 64%<br />
vaø keùm laø 36%.<br />
<br />
SUMMARY<br />
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA IN CHILDREN<br />
Nguyen Minh Tuan, Lam Thi My, Le Hoang Ninh, Traàn Thò Moäng Hieäp * Y Hoc TP. Ho Chi Minh *<br />
Vol. 7 * Supplement of No 1: 44 - 50<br />
<br />
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a disease with a variety of clinical aspects and etiologies. At<br />
Children Hospital N°1 and N°2, from 01/2001 to 03/2002, we recorded 25 patients of whom 88% are<br />
associated with warm autoantibodies, 12% with both warm and cold autoantibodies. 68% of cases are<br />
primary, 16% are due to systemic lupus erythromatosus, and 16% are associated with viral infections. The<br />
rate of good and poor response to steroids are 64% and 36% respectively.<br />
beänh ngöng keát laïnh vaø tieåu huyeát saéc toá kòch phaùt<br />
ÑAËT VAÁN ÑEÀ<br />
do laïnh. Beänh ngöng keát laïnh vaø tieåu huyeát saéc toá<br />
TMTHMD laø moät beänh lyù coù theå laø tieân phaùt hay<br />
kòch phaùt do laïnh ñeàu do khaùng theå laïnh gaây ra, tuy<br />
thöù phaùt sau raát nhieàu nguyeân nhaân khaùc nhau nhö<br />
nhieân khaùng theå trong tröôøng hôïp beänh ngöng keát<br />
nhieãm truøng, sieâu vi, beänh töï mieãn, roái loaïn taêng<br />
laïnh laø IgM, coøn trong beänh tieåu huyeát saéc toá kòch<br />
sinh cuûa doøng teá baøo lympho, thuoác… Trong cô theå<br />
phaùt do laïnh laø IgG. Caùc khaùng theå noùng coù theå hoaëc<br />
beänh nhi xuaát hieän caùc khaùng theå töï mieãn ñöôïc chia<br />
khoâng keát hôïp vôùi boå theå, coøn caùc khaùng theå laïnh<br />
ra laøm hai loaïi: khaùng theå noùng chuû yeáu laø IgG hoaït<br />
baét buoäc phaûi keát hôïp vôùi boå theå môùi gaây ra ñöôïc<br />
ñoäng toái öu ôû 37°C chieám ña soá caùc tröôøng hôïp hoaëc<br />
hieän töôïng phaù huûy hoàng caàu.<br />
khaùng theå laïnh chuû yeáu laø IgM hoaït ñoäng toái öu ôû<br />
Vì vaäy, caàn chaån ñoaùn ñaày ñuû TMTHMD veà theå<br />
4°C, xaûy ra vôùi taàn suaát ít hôn. Laâm saøng coù ba theå<br />
beänh, ñaëc ñieåm cuûa khaùng theå vaø coù söï tham gia cuûa<br />
beänh khaùc nhau laø TMTHMD do khaùng theå noùng,<br />
1<br />
<br />
Baùc só noäi truù Nhi tröôøng ÑHYD TPHCM<br />
Giaûng vieân boä moân Nhi tröôøng ÑHYD TPHCM, Phoù Tröôûng khoa Soát xuaát huyeát beänh vieän Nhi ñoàng I<br />
3<br />
Giaûng vieân boä moân Veä sinh Dòch teã tröôøng ÑHYD TPHCM<br />
4<br />
Phoù Chuû nhieäm boä moân Nhi Trung taâm Ñaøo taïo vaø Boài döôõng Caùn boä Y teá TPHCM, Tröôûng khoa Noäi Toång hôïp 4<br />
beänh vieän Nhi ñoàng II<br />
2<br />
<br />
44<br />
<br />
Chuyeân ñeà Nhi<br />
<br />
Nghieân cöùu Y hoïc<br />
<br />
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003<br />
<br />
boå theå hay khoâng ñeå töø ñoù coù chieán löôïc theo doõi vaø<br />
ñieàu trò cho beänh nhi.<br />
<br />
Phöông phaùp tieán haønh:<br />
<br />
Phöông phaùp nghieân cöùu<br />
<br />
Caùc beänh nhi seõ ñöôïc hoûi beänh söû vaø khaùm laâm<br />
saøng theo maãu beänh aùn, laøm caùc XN nhö daïng huyeát<br />
caàu, hoàng caàu löôùi, chöùc naêng gan, thaän,<br />
hemoglobin nieäu, Coombs’ test tröïc tieáp vôùi huyeát<br />
thanh Coombs ña giaù (khaùng ñoàng thôøi IgG vaø C3d);<br />
Coombs’ test tröïc tieáp vôùi huyeát thanh Coombs ñôn<br />
giaù khaùng IgG, khaùng C3d; Coombs’ test môû roäng<br />
vôùi huyeát thanh Coombs’ ña giaù ôû 37°C, 4°C vaø<br />
nhieät ñoä phoøng thí nghieäm; tìm khaùng theå baát<br />
thöôøng. Neáu laø khaùng theå noùng, beänh nhi seõ ñöôïc<br />
laøm xeùt nghieäm taàm soaùt lupus ñoû, HIV; neáu laø<br />
khaùng theå laïnh seõ taàm soaùt Mycoplasma<br />
pneumoniae vaø EBV. Tröôøng hôïp coù tieåu caàu giaûm<br />
keøm theo hoaëc nghi ngôø beänh lyù aùc tính seõ cho beänh<br />
nhi laøm tuûy ñoà.<br />
<br />
Thieát keá nghieân cöùu<br />
<br />
KEÁT QUAÛ VAØ BAØN LUAÄN<br />
<br />
ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN<br />
CÖÙU<br />
Ñoái töôïng nghieân cöùu<br />
Daân soá muïc tieâu<br />
<br />
Taát caû beänh nhi bò TMTHMD töø 2 thaùng ñeán 15<br />
tuoåi taïi thaønh phoá Hoà Chí Minh vaø caùc tænh laân caän.<br />
Daân soá choïn maãu<br />
<br />
Caùc beänh nhi bò TMTHMD nhaäp beänh vieän Nhi<br />
ñoàng I vaø II töø thaùng 01/2001 ñeán thaùng 03/2002.<br />
Côõ maãu<br />
<br />
Laáy troïn.<br />
<br />
Tieàn cöùu, moâ taû loaït ca<br />
Tieâu chí nhaän beänh<br />
<br />
Taát caû beänh nhi tuoåi töø 2 thaùng ñeán 15 tuoåi ñöôïc<br />
chaån ñoaùn TMTHMD döïa treân caùc trieäu chöùng sau<br />
ñaây:<br />
Laâm saøng:<br />
<br />
Coù daáu hieäu cuûa thieáu maùu taùn huyeát nhö da<br />
xanh, nieâm nhaït, vaøng da, vaøng maét, laùch vaø/hoaëc<br />
gan to.<br />
Caän laâm saøng<br />
<br />
Hoàng caàu thay ñoåi veà hình daïng, kích thöôùc, coù<br />
hoàng caàu nhaân, hoàng caàu ña saéc hoaëc maûnh vôõ treân<br />
pheát maùu ngoaïi bieân.<br />
Coombs’ test tröïc tieáp (+) hoaëc Coombs’ test<br />
tröïc tieáp aâm tính maø khoâng tìm thaáy baát kyø nguyeân<br />
nhaân naøo khaùc giaûi thích tình traïng thieáu maùu taùn<br />
huyeát khoâng ñaùp öùng ñieàu trò vôùi truyeàn maùu, chæ caûi<br />
thieän khi ñöôïc ñieàu trò baèng steroids.<br />
Tieâu chí loaïi tröø<br />
<br />
Treû sô sinh, thieáu maùu taùn huyeát do caùc nguyeân<br />
nhaân nhö soát reùt, thieáu men G6PD, Thalassemia,<br />
beänh hemoglobin.<br />
<br />
Chuyeân ñeà Nhi<br />
<br />
Dòch teã hoïc<br />
Tuoåi<br />
<br />
Tuoåi trung bình luùc khôûi beänh trong nhoùm<br />
nghieân cöùu cuûa chuùng toâi laø 9,7 ± 3,6 tuoåi, cao hôn<br />
so vôùi nghieân cöùu cuûa caùc taùc giaû khaùc nhö Habibi(1),<br />
Sokol(13), Zuelzer(17).<br />
Phaân boá caùc nhoùm tuoåi cuûa beänh nhi trong<br />
nhoùm nghieân cöùu:<br />
Tuoåi khôûi<br />
beänh<br />
≤ 5 tuoåi<br />
(%)<br />
6-10 tuoåi<br />
(%)<br />
> 10 tuoåi<br />
(%)<br />
<br />
Chuùng toâi<br />
9,7±3,6<br />
<br />
Habibi<br />
5,3±4,9<br />
<br />
Sokol<br />
5,0±3,9<br />
<br />
Zuelzer<br />
5,2±4,5<br />
<br />
16<br />
<br />
62,5<br />
<br />
73,8<br />
<br />
64,2<br />
<br />
32<br />
<br />
20<br />
<br />
11,9<br />
<br />
17,9<br />
<br />
32<br />
<br />
17,5<br />
<br />
14,3<br />
<br />
17,9<br />
<br />
Giôùi tính<br />
<br />
Keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi cho thaáy nöõ<br />
maéc beänh nhieàu hôn nam vaø tyû leä nöõ / nam laø 2,6 /<br />
1.<br />
Traùi laïi, caùc taùc giaû khaùc ñeàu ghi nhaän treû nam<br />
maéc beänh nhieàu hôn nöõ vôùi tyû leä nam / nöõ noùi<br />
chung töø 1,3 / 1 ñeán 2 / 1(2,6,11,12,13).<br />
<br />
45<br />
<br />
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003<br />
Theo y vaên, tyû leä nam / nöõ laø 1,4 / 1 vaø ña soá laø ôû<br />
tuoåi nhoû. Coøn neáu beänh xaûy ra ôû tuoåi thieáu nieân thì<br />
tyû leä nöõ laïi nhieàu hôn nam(15). Tyû leä nöõ / nam trong<br />
nghieân cöùu cuûa chuùng toâi coù cao hôn so vôùi caùc taùc<br />
giaû khaùc. Ñieàu naøy laø do ña soá tröôøng hôïp beänh xaûy<br />
ra ôû treû lôùn hôn 10 tuoåi trong nghieân cöùu cuûa chuùng<br />
toâi.<br />
Yeáu toá gia ñình<br />
<br />
1/25 tröôøng hôïp TMTHMD coù lieân quan ñeán tieàn<br />
caên gia ñình. Ñoù laø beù gaùi bò TMTHMD do lupus ñoû<br />
coù meï cheát cuõng bò beänh lupus ñoû.<br />
Theo y vaên, maëc duø nhieàu tröôøng hôïp xaûy ra<br />
trong cuøng moät gia ñình, haàu heát caùc tröôøng hôïp<br />
TMTHMD xaûy ra moät caùch leû teû töï phaùt(5) vaø coù theå<br />
lieân quan tôùi kieåu HLA.<br />
Ñaëc ñieåm laâm saøng<br />
Xanh xao<br />
<br />
92% beänh nhi trong nhoùm nghieân cöùu cuûa<br />
chuùng toâi coù trieäu chöùng xanh xao bieåu hieän baèng da<br />
xanh, nieâm nhaït, loøng baøn tay baøn chaân nhaït do<br />
thieáu maùu.<br />
Theo y vaên, xanh xao laø trieäu chöùng thöôøng gaëp<br />
cuûa TMTHMD vaø laø moät trong nhöõng lyù do chính ñeå<br />
beänh nhi nhaäp vieän(12,36).<br />
<br />
Nghieân cöùu Y hoïc<br />
<br />
beänh töø töø, nhaát laø sau nhieãm truøng, nhieãm sieâu vi,<br />
hoaëc soát chæ laø bieåu hieän cuûa tình traïng hoàng caàu bò<br />
phaù huûy quaù nhanh. Coøn nhöõng tröôøng hôïp khôûi<br />
phaùt beänh töø töø, soát ít gaëp hôn vaø thöôøng laø bieåu<br />
hieän cuûa moät beänh heä thoáng nhö beänh töï mieãn(16).<br />
Gan, laùch to<br />
Laùch to<br />
<br />
Trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, 52%<br />
tröôøng hôïp TMTHMD ôû treû em coù laùch to. Keát quaû<br />
naøy cuõng töông töï nhö cuûa caùc taùc giaû Pirofsky(3),<br />
Carapella de Luca(6), Habibi(1), Dausset(9) khi laàn löôït<br />
ghi nhaän tyû leä laùch to trong nhoùm nghieân cöùu cuûa<br />
mình laø 52%, 51,7%, 55%, 57,9% theo thöù töï. Laùch<br />
to thöôøng chæ ñoä I ñeán ñoä II vaø khoâng coù tröôøng hôïp<br />
naøo laùch to ñoä III trôû leân trong nghieân cöùu cuûa<br />
chuùng toâi.<br />
Gan to<br />
<br />
Trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, 76%<br />
tröôøng hôïp TMTHMD ôû treû em coù gan to. Tyû leä gan<br />
to trong nghieân cöùu cuûa taùc giaû Sokol laø 45,2%(13),<br />
Pirofsky laø 45%(3), Habibi laø 30%(1). Taùc giaû Heisel<br />
ghi nhaän tyû leä gan to cuõng khaù cao, ñeán 64% tröôøng<br />
hôïp(11).<br />
Ñaëc ñieåm caän laâm saøng<br />
<br />
Vaøng da, vaøng maét<br />
<br />
Thieáu maùu<br />
<br />
Chuùng toâi ghi nhaän 64% tröôøng hôïp TMTHMD<br />
coù vaøng da, vaøng maét. keát quaû nghieân cöùu cuûa<br />
chuùng toâi cuõng töông töï nhö ña soá caùc caùc taùc giaû<br />
khaùc nhö Habibi(1), Sokol(13), Carapella de Luca(6).<br />
<br />
Möùc ñoä thieáu maùu trong TMTHMD ôû treû em<br />
theo moät soá taùc giaû:<br />
<br />
Meät, choùng maët<br />
<br />
Chuùng toâi ghi nhaän 48% tröôøng hôïp coù trieäu<br />
chöùng meät choùng maët ôû caùc beänh nhi trong nhoùm<br />
nghieân cöùu. Trieäu chöùng meät choùng maët laø haäu quaû<br />
cuûa tình traïng thieáu maùu. Theo y vaên, tyû leä naøy<br />
chieám 50% ñeán 88% tröôøng hôïp TMTHMD(3).<br />
Soát<br />
<br />
Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, trieäu chöùng soát<br />
gaëp trong 44% tröôøng hôïp TMTHMD. Theo y vaên,<br />
soát laø trieäu chöùng khoâng thöôøng xuyeân trong<br />
TMTHMD. Ôû treû em, soát thöôøng gaëp trong TMTHMD<br />
khôûi phaùt caáp tính nhieàu hôn laø trong khôûi phaùt<br />
<br />
46<br />
<br />
Chuùng toâi<br />
Sokol (13)<br />
Buchanan (37)<br />
Pirofsky (3)<br />
<br />
Möùc ñoä thieáu maùu<br />
Nheï (%) Trung bình (%) Naëng (%)<br />
32<br />
32<br />
36<br />
24<br />
36<br />
40<br />
5<br />
36<br />
59<br />
42<br />
35<br />
23<br />
<br />
Nhö vaäy, keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi cuõng<br />
töông töï so vôùi nhöõng taùc giaû Sokol(13), Buchanan(37),<br />
Pirofsky(3).<br />
Caùc ñaëc ñieåm cuûa hoàng caàu treân pheát maùu<br />
ngoaïi bieân<br />
<br />
Chuyeân ñeà Nhi<br />
<br />
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003<br />
<br />
Nghieân cöùu Y hoïc<br />
<br />
naøy cuõng töông töï nhö keát quaû cuûa caùc taùc giaû<br />
Heisel(11), Sokol(13), Carapella de Luca(6).<br />
<br />
Phaàn traêm<br />
120<br />
100<br />
<br />
100%<br />
<br />
100%<br />
<br />
Tieåu caàu<br />
<br />
96%<br />
<br />
Giaûm tieåu caàu gaëp 6/25 tröôøng hôïp, chieám tyû leä<br />
24% trong caùc beänh nhi bò TMTHMD cuûa chuùng toâi.<br />
<br />
80<br />
60<br />
<br />
36%<br />
<br />
40<br />
<br />
32%<br />
<br />
20<br />
<br />
4%<br />
<br />
0<br />
Thay ñoåi Thay ñoåi Ña saéc<br />
kích<br />
hình<br />
thöôùc<br />
daïn g<br />
<br />
Hoàn g<br />
caàu<br />
nhaân<br />
<br />
Hoàn g<br />
caàu to<br />
<br />
Maûn h vôõ<br />
<br />
Phaân boá ñaëc ñieåm cuûa hoàng caàu treân<br />
pheát maùu ngoaïi bieân.<br />
Keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi cuõng töông töï<br />
nhö y vaên(12,15) vaø ña soá caùc taùc giaû khaùc laø ñeàu ghi<br />
nhaän treân pheát maùu ngoaïi bieân cuûa caùc tröôøng hôïp<br />
TMTHMD ñeàu coù söï thay ñoåi cuûa hoàng caàu veà hình<br />
daïng, kích thöôùc, xuaát hieän nhöõng hoàng caàu to,<br />
hoàng caàu ña saéc vôùi tyû leä cao(1,13,14). Tyû leä hoàng caàu<br />
nhaân xuaát hieän treân pheát maùu ngoaïi bieân theo<br />
Pirofsky(3) laø 34%, Heisel(11) laø 60% theo thöù töï. Keát<br />
quaû naøy cuõng töông töï nhö trong nhoùm nghieân cöùu<br />
cuûa chuùng toâi.<br />
Tuy nhieân, chæ coù 4% tröôøng hôïp ghi nhaän coù söï<br />
hieän dieän cuûa maûnh vôõ hoàng caàu laø do trong caùc<br />
beänh nhi cuûa chuùng toâi, haàu heát taùn huyeát ñeàu xaûy<br />
ra chuû yeáu ôû noäi moâ. Ñaây laø moät ñaëc ñieåm quan<br />
troïng ñeå phaân bieät vôùi caùc tröôøng hôïp thieáu maùu taùn<br />
huyeát noäi maïch do soát reùt, thieáu G6PD thöôøng hay<br />
gaëp maûnh vôõ hoàng caàu treân pheát maùu ngoaïi bieân.<br />
<br />
Keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi cuõng töông töï<br />
nhö ghi nhaän cuûa Zuelzer vôùi tyû leä giaûm tieåu caàu<br />
trong TMTHMD laø 29%(17), Buchanan 23%(37), Habibi<br />
14%(1), Sokol 14%(13). Rieâng taùc giaû Pui ghi nhaän tôùi<br />
73% tröôøng hôïp giaûm tieåu caàu trong TMTHMD ôû treû<br />
em(4).<br />
Tieåu huyeát saéc toá (HST):<br />
<br />
Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi chæ ghi nhaän coù<br />
4% tröôøng hôïp TMTHMD keøm tieåu HST. Keát quaû<br />
naøy thaáp hôn so vôùi ghi nhaän cuûa nhöõng taùc giaû<br />
khaùc. Ñieàu naøy coù theå do trong nghieân cöùu cuûa<br />
chuùng toâi khoâng coù tröôøng hôïp naøo thuoäc theå beänh<br />
ngöng keát laïnh hoaëc tieåu HST kòch phaùt do laïnh.<br />
Ñaëc ñieåm huyeát thanh hoïc vaø caùc theå beänh<br />
Thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch coù Coombs’ test<br />
döông tính vaø aâm tính:<br />
<br />
88% tröôøng hôïp TMTHMD trong nhoùm nghieân<br />
cöùu cuûa chuùng toâi coù Coombs’ test tröïc tieáp döông<br />
tính. 12% tröôøng hôïp coøn laïi coù Coombs’ test tröïc<br />
tieáp aâm tính.<br />
Theo Jandl, khoaûng 5% ñeán 10% tröôøng hôïp<br />
TMTHMD coù Coombs’ test tröïc tieáp aâm tính(10).<br />
Theo caùc taùc giaû Sokol(13), Rubin(8) thì tyû leä<br />
TMTHMD coù Coombs’ test tröïc tieáp aâm tính laø 2%<br />
ñeán 4%.<br />
<br />
Hoàng caàu löôùi<br />
<br />
Ñaëc ñieåm cuûa khaùng theå trong tröôøng hôïp<br />
TMTHMD coù Coombs’ test döông tính:<br />
<br />
Tyû leä hoàng caàu löôùi trong thieáu maùu taùn huyeát<br />
mieãn dòch ôû treû em theo moät soá taùc giaû.<br />
<br />
Ñaëc ñieåm cuûa khaùng theå trong thieáu maùu taùn<br />
huyeát mieãn dòch ôû treû em cuûa moät soá taùc giaû:<br />
<br />
Chuùng toâi<br />
Heisel(11)<br />
Sokol(13)<br />
Carapella de Luca(6)<br />
<br />
Tyû leä hoàng caàu Tyû leä hoàng caàu löôùi<br />
löôùi < 5% (%)<br />
≥ 5% (%)<br />
36<br />
64<br />
36<br />
64<br />
24<br />
76<br />
24<br />
76<br />
<br />
Keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi ghi nhaän coù<br />
64% tröôøng hôïp hoàng caàu löôùi coù tyû leä töø 5% trôû leân,<br />
34% tröôøng hôïp hoàng caàu löôùi coù tyû leä döôùi 5%. Ñieàu<br />
<br />
Chuyeân ñeà Nhi<br />
<br />
Chuùng toâi Carapella de Heisel(11) Buchanan(37)<br />
(%)<br />
(%)<br />
Luca(6) (%)<br />
(%)<br />
IgG<br />
41<br />
79<br />
21<br />
12<br />
IgG + C<br />
45,4<br />
5<br />
47<br />
44<br />
IgG+IgM+C<br />
13,6<br />
11<br />
0<br />
0<br />
IgM+C<br />
0<br />
5<br />
32<br />
44<br />
C<br />
0<br />
0<br />
<br />
47<br />
<br />
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003<br />
Nhö vaäy, keát quaû cuûa chuùng toâi cuõng töông töï<br />
caùc taùc giaû khaùc khi nghieân cöùu TMTHMD treân treû<br />
em. Rieâng tyû leä TMTHMD maø xeùt nghieäm phaùt hieän<br />
coù IgM vaø boå theå cuøng tham gia, hoaëc chæ coù boå theå<br />
tham gia theo taùc giaû Heisel(11) vaø Buchanan(37) laàn<br />
löôït laø 32% vaø 44% coøn chuùng toâi thì laïi khoâng ghi<br />
nhaän tröôøng hôïp naøo. Khaùc bieät naøy coù theå do trong<br />
nghieân cöùu cuûa chuùng toâi soá löôïng beänh nhi coøn ít<br />
vaø khoâng coù tröôøng hôïp naøo laø theå beänh ngöng keát<br />
laïnh.<br />
Caùc theå beänh thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch<br />
<br />
Caùc theå beänh thieáu maùu taùn huyeát mieãn dòch ôû<br />
treû em theo moät soá taùc giaû:<br />
Khaùng theå laïnh<br />
Khaùng<br />
Khaùng theå<br />
theå<br />
Beänh<br />
Tieåu HST kòch<br />
noùng vaø<br />
noùng<br />
ngöng keát phaùt do laïnh<br />
laïnh (%)<br />
(%)<br />
laïnh (%)<br />
(%)<br />
Chuùng toâi<br />
<br />
88<br />
<br />
12<br />
<br />
0<br />
<br />
0<br />
<br />
Sokol<br />
(Anh) (13)<br />
<br />
38<br />
<br />
10<br />
<br />
12<br />
<br />
40<br />
<br />
Zupanska<br />
(Ba lan) (2)<br />
<br />
70<br />
<br />
0<br />
<br />
30<br />
<br />
0<br />
<br />
Habibi<br />
(Phaùp) (1)<br />
<br />
90<br />
<br />
0<br />
<br />
5<br />
<br />
5<br />
<br />
Heisel<br />
(Myõ) (11)<br />
<br />
74<br />
<br />
0<br />
<br />
26<br />
<br />
Nguyeân nhaân<br />
Nguyeân nhaân cuûa beänh thieáu maùu taùn huyeát<br />
mieãn dòch ôû treû em theo moät soá taùc giaû:<br />
Chuùng Heisel(11) Pui(4) Habibi(1) Luca(6)<br />
toâi (%)<br />
(%)<br />
(%)<br />
(%)<br />
(%)<br />
<br />
48<br />
<br />
16<br />
<br />
68a<br />
<br />
-<br />
<br />
33<br />
<br />
Chuùng Heisel(11) Pui(4) Habibi(1) Luca(6)<br />
toâi (%)<br />
(%)<br />
(%)<br />
(%)<br />
(%)<br />
Lupus ñoû<br />
16<br />
20<br />
20<br />
5<br />
7<br />
Ung thö haïch<br />
4<br />
1<br />
3<br />
Baïch huyeát caáp<br />
7<br />
Suy giaûm mieãn<br />
6<br />
14<br />
dòch<br />
b<br />
Khaùc<br />
7<br />
5<br />
Tieân phaùt<br />
68<br />
76<br />
73<br />
50<br />
21<br />
a<br />
<br />
: Khoâng ñöôïc taùc giaû xem laø nguyeân nhaân.<br />
<br />
b<br />
<br />
: Goàm suy tuûy, vieâm khôùp maõn thieáu nieân, chaäm taêng<br />
tröôûng, ñaàu nhoû, beänh lyù naõo<br />
<br />
Nhö vaäy caùc taùc giaû ñeàu ghi nhaän lupus ñoû laø<br />
moät nguyeân nhaân quan troïng gaây ra TMTHMD ôû treû<br />
em(1,4,6,11). Ñieàu naøy cuõng töông töï nhö keát quaû<br />
nghieân cöùu cuûa chuùng toâi. Tyû leä TMTHMD khoâng roõ<br />
nguyeân nhaân cuûa chuùng toâi nhìn chung cuõng cao<br />
(68%) trong khi ñoù soá tröôøng hôïp xaûy ra coù trieäu<br />
chöùng nhieãm sieâu vi hay nhieãm truøng keøm theo<br />
(16%) laïi thaáp hôn caùc taùc giaû khaùc(1,6,11). Chuùng toâi<br />
khoâng ghi nhaän coù tröôøng hôïp naøo thuoäc beänh lyù aùc<br />
tính cuûa heä taïo maùu hoaëc suy giaûm mieãn dòch. Khaùc<br />
bieät naøy cuûa chuùng toâi so vôùi caùc taùc giaû khaùc coù theå<br />
do:<br />
- Söï khaùc nhau veà quan ñieåm cuûa caùc taùc giaû veà<br />
vai troø cuûa nhieãm truøng hay nhieãm sieâu vi trong vieäc<br />
khôûi phaùt beänh TMTHMD ôû treû em.<br />
<br />
Nhö vaäy, keát quaû nghieân cöùu cuûa chuùng toâi khaùc<br />
bieät vôùi caùc taùc giaû khaùc ôû choã khoâng ghi nhaän coù<br />
tröôøng hôïp naøo thuoäc theå beänh ngöng keát laïnh hoaëc<br />
tieåu huyeát saéc toá kòch phaùt do laïnh. Khaùc bieät naøy coù<br />
theå do yeáu toá ñòa lyù vì nghieân cöùu cuûa chuùng toâi thöïc<br />
hieän ôû caùc beänh nhi soáng töø Khaùnh Hoøa ñeán Kieân<br />
Giang vôùi khí haäu nhieät ñôùi noùng quanh naêm. Coøn<br />
beänh nhi trong nghieân cöùu cuûa caùc taùc giaû noùi treân<br />
soáng chuû yeáu ôû vuøng khí haäu oân ñôùi nhieàu nguy cô<br />
tieáp xuùc vôùi laïnh.<br />
<br />
Nhieãm sieâu vi,<br />
nhieãm truøng<br />
<br />
Nghieân cöùu Y hoïc<br />
<br />
48<br />
<br />
- Chuùng toâi khoâng thöïc hieän ñöôïc ñieän di mieãn<br />
dòch maø chæ laøm ñieän di ñaïm maùu khaûo saùt giaùn tieáp<br />
caùc thaønh phaàn globulin mieãn dòch.<br />
Ñieàu trò<br />
Steroids<br />
<br />
Trong nhoùm nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, taát caû<br />
caùc tröôøng hôïp TMTHMD ñeàu ñöôïc ñieàu trò baèng<br />
steroids. Keát quaû thu ñöôïc coù 64% tröôøng hôïp ñaùp<br />
öùng toát, ñaït ñöôïc lui beänh hoaøn toaøn hoaëc chæ phuï<br />
thuoäc steroids lieàu thaáp. 28% ñaït ñöôïc lui beänh moät<br />
phaàn vôùi leä thuoäc steroids lieàu cao vaø 8% laø hoaøn<br />
toaøn khoâng ñaùp öùng. Tyû leä ñaùp öùng keùm laø 36%<br />
tröôøng hôïp.<br />
Truyeàn maùu<br />
<br />
Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, 16/25 (64%)<br />
tröôøng hôïp TMTHMD caàn phaûi ñieàu trò truyeàn maùu<br />
<br />
Chuyeân ñeà Nhi<br />
<br />