THI UẾ MÁU TAN MÁU

1.PHÂN LO I NGUYÊN NHÂN THI U MÁU TAN MÁU 2 ............................. Ạ Ế

1.1. Tan máu do nguyên nhân t i h ng c u 2 ......................................... ạ ồ ầ

1.2. Tan máu do nguyên nhân ngoài h ng c u 3 .................................... ồ ầ

2.TRI U CH NG 3 ........................................................................................... Ứ Ệ

2.1. Lâm sàng 3 ............................................................................................

2.1.1. Thi u máu tan máu c p 3 ................................................................. ế ấ

2.1.2. Thi u máu tan máu m n tính 4 ........................................................ ế ạ

2.2. C n lâm sàng 4 ..................................................................................... ậ

2.2.1. Nh ng XN ch ng t HC v nhanh, có tăng giáng hoá ữ ứ ỏ ỡ

hemoglobin 4 ...............................................................................................

2.2.2. XN ch ng t có tăng ph n ng t o h ng c u 4 .............................. ứ ỏ ả ứ ạ ầ ồ

2.2.3. Các xét nghi m khác giúp ch n đoán nguyên nhân 5 .................... ệ ẩ

5 ..................................................................................................... 3.ĐI U TR Ị Ề

5 ........................ 3.1. X trí ban đ u khi ch a rõ nguyên nhân tan máu ư ử ầ

3.2. Đi u tr theo nguyên nhân 5 ............................................................... ề ị

3.2.1. Thi u máu tan máu do b t đ ng nhóm máu m - con 5 ................ ấ ồ ế ẹ

3.2.2. Thi u máu tan máu t 6 .......................................................... ế ự mi n ễ

3.2.3. Thi u máu tan máu do b nh Thalassemia 6 .................................. ế ệ

7 .................................................................... 3.2.3.1. Ch ng thi u máu ố ế

7 ................................................................................... 3.2.3.2. Th i s t ả ắ

3.2.3.3. Acid folic 7 .................................................................................

3.2.3.4. C t lách 7 .................................................................................. ắ

3.2.4. Thi u máu tan máu do b nh h ng c u nh hình c u di truy n .. 7 ế ệ ề ầ ầ ồ ỏ

3.2.5. Thi u máu tan máu do thi u Enzym h ng c u 8 ............................ ế ế ầ ồ

THI UẾ MÁU TAN MÁU

1

1/ Trình bày nguyên nhân thi u máu tan máu. ế

2/ Trình bày tri u ch ng lâm sàng và c n lâm sàng thi u máu tan máu. ứ ế ệ ậ

3/ Trình bày đi u tr thi u máu tan máu. ị ề ế

NGHĨA Đ NHỊ

- Thi u máu là tình tr ng gi m l ng Hb ho c s l ng HC trong 1 đ n v th ế ạ ả ượ ặ ố ượ ị ể ơ

tích máu so v i gi i h n bình th ớ ớ ạ ườ ng c a ng ủ ườ i cùng l a tu i. ứ ổ

- Thi u máu tan máu là lo i thi u máu do h ng c u b v nhanh và quá nhi u ề ị ỡ ế ế ạ ầ ồ

M t đ c đi m chung là đ i s ng HC b rút ng n l i. h n m c v HC sinh lý. ơ ứ ỡ ộ ặ ờ ố ắ ạ ể ị

1. PHÂN LO I NGUYÊN NHÂN THI U MÁU TAN MÁU

Ạ

Ế

Có nhi u nguyên nhân gây tan máu, phân lo i nguyên nhân gây tan máu ề ạ

theo c ch gây v h ng c u là thích h p nh t. ơ ế ỡ ồ ầ ấ ợ

1.1. Tan máu do nguyên nhân t

i h ng c u

ạ ồ

ầ

 Thi u máu tan máu do NN t ế ạ ồ i h ng c u h u h t là b nh ầ ế ệ ầ tan máu di truy nề .

- B nh ệ ở màng h ng c u: ồ ầ

+ H ng c u nh hình c u di truy n (b nh Minkowski-Chauffard). ề ệ ầ ầ ồ ỏ

+ H ng c u hình b u d c di truy n. ầ ụ ề ầ ồ

+ B nh h ng c u hình răng c a di truy n (Stomatocystosis). ư ệ ề ầ ồ

- B nh v hemoglobin: ề ệ

+ B nh thalassemia: alpha-thalassemia, beta-thalassemia. ệ

+ B nh hemoglobin b t th ng HbE, HbS, HbC, HbD... ệ ấ ườ

+ Hemoglobin không b n v ng. ề ữ

- B nh thi u h t enzym h ng c u: ệ ầ ồ

ng đ ế ụ + B t th ấ ườ ườ ng pento - phosphat: thi u gluco - 6 phosphat - ế

dehydrogenase (G6PD).

+ Thi u enzym glycotic: thi u pyruvat-kinase (PK), thi u gluco phosphat ế ế ế

- isomerase.

1.2. Tan máu do nguyên nhân ngoài h ng c u

ồ

ầ

2

 Thi u máu tan máu do NN ngoài h ng c u h u h t là b nh ế ệ ế ầ ầ ồ tan máu m cắ

ph iả .

- Tan máu mi n d ch: ễ ị

+ Đồng kháng th , gây tan máu s sinh do b t đ ng nhóm máu m - con ấ ồ ể ẹ ơ

h ABO, Rh. ệ

+ Thi u máu tan máu t ế ự mi n (kháng th IgG hay IgM). ể ễ

+ Tan máu mi n d ch liên quan đ n thu c (Penicillin, Methyl dopa). ế ễ ố ị

- Nhi m khu n hay nhi m kí sinh trùng: S t rét, nhi m khu n huy t. ễ ế ễ ễ ẩ ẩ ố

: vi khu n, n c r n, b ng,... - Độc t ố ọ ắ ẩ ỏ

- C ng lách. ườ

- H i ch ng tan máu Urê máu cao. ứ ộ

2. TRI U CH NG

Ứ

Ệ

2.1. Lâm sàng

- Thi u máu tan máu có th x y ra m i l a tu i. ể ả ế ở ọ ứ ổ

- Nghĩ t i thi u máu tan máu khi thi u máu có kèm theo các bi u hi n c a v ớ ệ ủ ỡ ế ế ể

h ng c u nhi u nh vàng da, đái ra hemoglobin.... ồ ư ề ầ

2.1.1. Thi u máu tan máu c p ấ

ế

- Th ườ ng do ng đ c ho c c n tan máu k ch phát, truy n nh m nhóm máu. ị ặ ơ ộ ộ ề ầ

- Tam ch ng thi u máu. ứ ế

+ Thi u máu x y ra nhanh. ế ả

+ Vàng da rõ.

+ Lách không to ho c to ít. ặ

ể

- N c ti u ướ + S m màu ho c đ , nâu đen do đái hemoglobin. ặ ỏ ẫ

+ Có th đái ít ho c vô ni u (do h u qu t c ng th n c p gây suy th n ậ ậ ả ắ ố ệ ể ặ ậ ấ

c p)ấ

- Trong c n tan máu: ơ + Tr th ng s t, rét run. ẻ ườ ố

+ Đau đ u, nôn. ầ

+ Đau b ng, đau l ng. ụ ư

3

2.1.2. Thi u máu tan máu m n tính

ế

ạ

- Th ườ ng g p trong b nh b m sinh: Thalassemia. ẩ ệ ặ

- Thi u máu m n: ạ

, t ng đ t tăng d n. t ế + Thi u máu t ế ừ ừ ừ ầ ợ

+ Vàng da nh ho c không rõ. ẹ ặ

+ Lách to nhi u.ề

- N c ti u s m màu do có Urobilinogen và Hemosiderin. ể ẫ ướ

- Bi n d ng x ạ ươ ng s : ọ

t trong b nh Thalassemia. ế + N u b nh di n bi n nhi u năm, đ c bi ế ề ế ệ ễ ặ ệ ệ

+ Làm b m t thay đ i: đ u to, trán dô, b t. ộ ặ ầ ổ ướ u đ nh, s ng mũi t ố ỉ ẹ

+ Ch p X-quang th y x ng s dày, có hình "chân tóc", các x ng dài có ấ ượ ụ ọ ươ

hình loãng x ng. ươ

- Ngoài ra, b nh nhân có th bi u hi n ệ ể ể ệ

+ Ch m phát tri n th ch t, ch m d y thì. ể ấ ể ậ ậ ậ

+ Có th có bi u hi n nhi m s t: s m da, gan to, suy tim. ắ ạ ễ ể ể ệ

2.2. C n lâm sàng

ậ

2.2.1. Nh ng XN ch ng t

HC v nhanh, có tăng giáng hoá

ữ

ứ

ỏ

ỡ

hemoglobin

- CTM: HC, Hb gi m.ả

- S t huy t thanh bình th ng ho c tăng trong tan máu m n tính. ế ắ ườ ặ ạ

- Bilirubin t do máu tăng > 0,6 mg/dl. ự

- N c ti u: nhi u Urobilinogen. N u tan máu trong m ch s có hemoglobin ướ ể ế ẽ ề ạ

và hemosiderin trong n ướ c ti u. ể

- Đ i s ng h ng c u rút ng n l i: b ng kĩ thu t phóng x th y th i gian bán ờ ố ắ ạ ầ ồ ạ ấ ằ ậ ờ

hu HC ng n ch 7 - 15 ngày. ắ ỷ ỉ

2.2.2. XN ch ng t

có tăng ph n ng t o h ng c u

ứ

ỏ

ạ ồ

ả ứ

ầ

- Máu ngo i biên (huy t đ ): ế ồ

ạ + H ng c u l i tăng. ồ ầ ướ

+ Có nhi u HC c u non (đa s c và a acid) ra máu ngo i vi. ắ ư ề ầ ạ

- Trong tu (tu đ ): ỷ ỷ ồ

4

+ Giàu t bào. ế

+ Dòng h ng c u tu tăng. ầ ồ ỷ

+ T l h ng c u l i tu cũng tăng. ỉ ệ ồ ầ ướ ỷ

2.2.3. Các xét nghi m khác giúp ch n đoán nguyên nhân

ệ

ẩ

- Tìm kháng th kháng HC: test Coombs. ể

- Đi n di Hb. ệ

- XN enzym c a h ng c u. ủ ồ ầ

- Tìm KST s t rét. ố

3. ĐI UỀ TRỊ

3.1. X trí ban đ u khi ch a rõ nguyên nhân tan máu ư

ử

ầ

- Lo i b nguyên nhân nghi gây tan máu nh ư :

ạ ỏ + Ng ng thu c. ừ ố

+ Lo i tr đ c t . ạ ừ ộ ố

+ Đi u tr s t rét... ị ố ề

- Truy n máu khi thi u máu n ng, nhanh. T t nh t là ch truy n kh i HC. ề ề ế ặ ấ ố ố ỉ

- N u có đái ít ho c vô ni u: cho thu c l i ti u, truy n dd Glucose 10%. ố ợ ể ề ệ ế ặ

3.2. Đi u tr theo nguyên nhân

ề

ị

Sau khi bi c nguyên nhân gây tan máu, ph i đi u tr theo nguyên t đ ế ượ ề ả ị

nhân. M t s b nh tan máu th ộ ố ệ ườ ng g p: ặ

3.2.1. Thi u máu tan máu do b t đ ng nhóm máu m - con

ấ ồ

ẹ

ế

- C n đi u tr s m đ h nhanh bilirubin t do, tránh b vàng da nhân não. ể ạ ị ớ ề ầ ự ị

- Ánh sáng tr li u: ị ệ

+ Tác d ng chuy n bilirubin t do thành d ng d tan trong n ụ ể ự ễ ạ ướ ễ ả c, d th i

ra ngoài. + Cách làm :

. Đặt tr ẻ ở ồ l ng p, b h t qu n áo, tã lót, che m t cho tr . ẻ ỏ ế ấ ắ ầ

. Dùng đèn ng xanh 240 - 320 watt, b ố ướ ặ c sóng 4.000 Angstron, đ t

cách 20 cm.

do d i 10 mg/100ml máu. . Chi u liên t c đ gi m bilirubin t ụ ể ả ế ự ướ

5

- Truy n thay máu: ề

+ N u b t đ ng h ABO m - con nên ch n h ng c u r a nhóm O, ầ ử ấ ồ ế ệ ẹ ọ ồ

huy t t ng nhóm AB. ế ươ

+ N u b t đ ng Rh m - con nên ch n h ng c u r a nhóm Rh (-), và ầ ử ấ ồ ẹ ế ọ ồ

huy t t ng cùng nhóm theo h ABO gi ng con. ế ươ ệ ố

+ S l ng 200ml/ kg. ố ượ

- Truy n Plasma t ề ươ ế i, Alvesion 20 ml/ kg/24h cung c p albumin đ gan k t ể ấ

h p Albumin - bilirubin không ng m vào não. ợ ấ

- Truy n Glucose 10% x 50-100 ml/ kg/24h. ề

- Gardenal 5 - 10 mg/ kg/24h.

- Thu c c ch tan máu: Immunoglobulin li u cao cho tr tan máu do b t đ ng ấ ồ ố ứ ế ề ẻ

nhóm máu Rh.

3.2.2. Thi u máu tan máu t

mi n

ế

ự ễ

- Corticoid:

+ Li u ban đ u trong khi có c n tan máu c p: Prednison 4 - 6 mg/kg/24h. ề ầ ấ ơ

+ Khi có đáp ng: cho li u 2 mg/kg/24h trong 2 tu n. ứ ề ầ

+ N u t t lên: ế ố

• Hemoglobin tăng d nầ gi m li u Prednison 1mg/kg/ngày ề ả

• H ng c u l i gi m d n ầ ướ ồ ả ầ r i d n d n ng ng thu c. ồ ầ ừ ầ ố

• Nghi m pháp Coombs (-) ệ

+ N u b nh còn tái phát, nghi m pháp Coombs còn (+), c n đi u tr ế ệ ề ệ ầ ị

prednison kéo dài.

- Truy n máu: nên h n ch vì có nguy c tan máu m nh h n. N u thi u máu ế ế ề ế ạ ạ ơ ơ

n ng ph i truy n kh i h ng c u ho c h ng c u r a và theo dõi ch t ch . ẽ ặ ặ ồ ầ ử ố ồ ề ả ầ ặ

- C t lách, ch đ nh c t lách n u: ị ế ắ ắ ỉ

+ C n tan máu tái phát m nh nhi u l n. ề ầ ạ ơ

+ Li u pháp corticoid trong 6 tháng không có k t qu . ả ế ệ

- Các thu c c ch mi n d ch khác nh Imuran, Purinethol, Cloraminophen khi ư ố ứ ễ ế ị

các bi n pháp trên không có k t qu . ả ệ ế

3.2.3. Thi u máu tan máu do b nh Thalassemia

ệ

ế

6

- Thalassemia là m t b nh di truy n, hi n nay ch a có ph ng pháp đi u tr ộ ệ ư ề ệ ươ ề ị

đ c hi u. ặ ệ

- Đ i v i th nh không ph i đi u tr , song đ i v i th n ng, th có tan máu ị ố ớ ố ớ ể ặ ể ề ể ẹ ả

m n tính thì c n ph i đi u tr tích c c. ả ự ề ầ ạ ị

3.2.3.1. Ch ng thi u máu ố ế

- Truy n kh i h ng c u 10 - 20 ml/kg  duy trì l ng Hb c a tr gi ố ồ ề ầ ượ ẻ ở ớ ạ i h n ủ

80 - 110 g/dl.

- L u ý: do nhu c u ph i truy n máu nhi u nên làm tăng nguy c gây nhi m ễ ư ề ề ầ ả ơ

s t.ắ

3.2.3.2. Th i s t ả ắ

- M c tiêu: duy trì cân b ng Fe m c bình th ng, n ng đ Ferritin trong gi ụ ằ ở ứ ườ ộ ồ ớ i

ng. h n bình th ạ ườ

- Thu c:ố

+ Desferal (Deferioxamin) 500 mg truy n nh gi t d i da trong 8 ề ỏ ọ ướ

gi ờ ề /ngày hay tiêm b p, theo dõi s t huy t thanh đ đi u ch nh li u ể ề ế ắ ắ ỉ

đi u tr . Ho c: ị ề ặ

+ Kelfer 75 mg/kg/ngày u ng hàng ngày. ố

3.2.3.3.Acid folic

5 mg/ngày đ đi u tr các đ t tăng nguyên h ng c u kh ng l trong c n tan máu. ể ề ầ ợ ồ ổ ị ồ ơ

3.2.3.4. C t lách ắ

- Ch đ nh khi: ỉ ị + Có c ng lách th phát. ườ ứ

+ Tăng nhu c u truy n máu. ầ ề

+ “H i ch ng d dày nh " do lách quá to. ứ ạ ộ ỏ

- L u ý: sau c t lách d có nguy c nhi m khu n n ng nên c n có bi n pháp ư ễ ễ ệ ắ ẩ ặ ầ ơ

phòng ng a.ừ

3.2.4. Thi u máu tan máu do b nh h ng c u nh hình c u di ệ

ồ

ỏ

ế

ầ

ầ

truy nề

- Truy n máu khi có đ t tan máu m nh. ề ạ ợ

- C t lách: ắ

7

+ Là bi n pháp có hi u qu đ i v i th n ng và kéo dài. ả ố ớ ể ặ ệ ệ

+ Sau c t lách c n tan máu gi m và nh rõ r t, nh ng nh ng b t th ư ữ ẹ ệ ắ ả ấ ơ ườ ng

v h ng c u v n còn. ầ ề ồ ẫ

3.2.5. Thi u máu tan máu do thi u Enzym h ng c u

ồ

ế

ế

ầ

- Đ c đi m b nh: thi u máu tan máu th ng x y ra nhanh, th ng x y ra sau ệ ế ể ặ ườ ả ườ ả

khi dùng thu c, ho c sau nhi m virus cúm. ễ ặ ố

- Lo i b ngay thu c ho c tác nhân gây tan máu. ạ ỏ ặ ố

- Truy n máu c p c u khi thi u máu n ng. Tr ng h p tan máu n ng, kéo dài ấ ứ ế ề ặ ườ ặ ợ

do n ng đ thu c trong máu nhi u, thi u enzym n ng n có th ph i ch đ nh ế ề ề ể ặ ả ồ ộ ố ỉ ị

truy n thay máu. ề

8