THI UẾ MÁU TAN MÁU
1.PHÂN LO I NGUYÊN NHÂN THI U MÁU TAN MÁUẠ Ế ............................. 2
1.1. Tan máu do nguyên nhân t i h ng c uạ ồ ầ ......................................... 2
1.2. Tan máu do nguyên nhân ngoài h ng c uồ ầ .................................... 3
2.TRI U CH NGỆ Ứ ........................................................................................... 3
2.1. Lâm sàng ............................................................................................ 3
2.1.1. Thi u máu tan máu c pế ấ ................................................................. 3
2.1.2. Thi u máu tan máu m n tínhế ạ ........................................................ 4
2.2. C n lâm sàngậ ..................................................................................... 4
2.2.1. Nh ng XN ch ng t HC v nhanh, có tăng giáng hoáữ ứ ỏ ỡ
hemoglobin ............................................................................................... 4
2.2.2. XN ch ng t có tăng ph n ng t o h ng c uứ ỏ ả ứ ạ ồ ầ .............................. 4
2.2.3. Các xét nghi m khác giúp ch n đoán nguyên nhânệ ẩ .................... 5
3.ĐI U TRỀ Ị ..................................................................................................... 5
3.1. X trí ban đ u khi ch a rõ nguyên nhân tan máuử ầ ư ........................ 5
3.2. Đi u tr theo nguyên nhânề ị ............................................................... 5
3.2.1. Thi u máu tan máu do b t đ ng nhóm máu m - conế ấ ồ ẹ ................ 5
3.2.2. Thi u máu tan máu t mi nế ự ễ .......................................................... 6
3.2.3. Thi u máu tan máu do b nh Thalassemiaế ệ .................................. 6
3.2.3.1. Ch ng thi u máuố ế .................................................................... 7
3.2.3.2. Th i s tả ắ ................................................................................... 7
3.2.3.3. Acid folic ................................................................................. 7
3.2.3.4. C t láchắ .................................................................................. 7
3.2.4. Thi u máu tan máu do b nh h ng c u nh hình c u di truy nế ệ ồ ầ ỏ ầ ề .. 7
3.2.5. Thi u máu tan máu do thi u Enzym h ng c uế ế ồ ầ ............................ 8
THI UẾ MÁU TAN MÁU
1
1/ Trình bày nguyên nhân thi u máu tan máu.ế
2/ Trình bày tri u ch ng lâm sàng và c n lâm sàng thi u máu tan máu.ệ ứ ậ ế
3/ Trình bày đi u tr thi u máu tan máu.ề ị ế
Đ NHỊ NGHĨA
-Thi u máu là tình tr ng gi m l ng Hb ho c s l ng HC trong 1 đ n v thế ạ ả ượ ặ ố ượ ơ ị ể
tích máu so v i gi i h n bình th ng c a ng i cùng l a tu i.ớ ớ ạ ườ ủ ườ ứ ổ
-Thi u máu tan máu là lo i thi u máu do h ng c u b v nhanh và quá nhi uế ạ ế ồ ầ ị ỡ ề
h n m c v HC sinh lý. ơ ứ ỡ M t đ c đi m chung là đ i s ng HC b rút ng n l i.ộ ặ ể ờ ố ị ắ ạ
1. PHÂN LO I NGUYÊN NHÂN THI U MÁU TAN MÁUẠ Ế
Có nhi u nguyên nhân gây tan máu, phân lo i nguyên nhân gây tan máuề ạ
theo c ch gây v h ng c u là thích h p nh t.ơ ế ỡ ồ ầ ợ ấ
1.1. Tan máu do nguyên nhân t i h ng c uạ ồ ầ
Thi u máu tan máu do NN t i h ng c u h u h t là b nh ế ạ ồ ầ ầ ế ệ tan máu di truy nề.
-B nh màng h ng c u:ệ ở ồ ầ
+H ng c u nh hình c u di truy n (b nh Minkowski-Chauffard).ồ ầ ỏ ầ ề ệ
+H ng c u hình b u d c di truy n.ồ ầ ầ ụ ề
+B nh h ng c u hình răng c a di truy n (Stomatocystosis).ệ ồ ầ ư ề
-B nh v hemoglobin:ệ ề
+B nh thalassemia: alpha-thalassemia, beta-thalassemia.ệ
+B nh hemoglobin b t th ng HbE, HbS, HbC, HbD...ệ ấ ườ
+Hemoglobin không b n v ng.ề ữ
-B nh thi u h t enzym h ng c u:ệ ế ụ ồ ầ
+B t th ng đ ng pento - phosphat: thi u gluco - 6 phosphat -ấ ườ ườ ế
dehydrogenase (G6PD).
+Thi u enzym glycotic: thi u pyruvat-kinase (PK), thi u gluco phosphatế ế ế
- isomerase.
1.2. Tan máu do nguyên nhân ngoài h ng c uồ ầ
2
Thi u máu tan máu do NN ngoài h ng c u h u h t là b nh ế ồ ầ ầ ế ệ tan máu m cắ
ph iả.
-Tan máu mi n d ch: ễ ị
+Đồng kháng th , gây tan máu s sinh do b t đ ng nhóm máu m - conể ơ ấ ồ ẹ
h ABO, Rh. ệ
+Thi u máu tan máu t mi n (kháng th IgG hay IgM).ế ự ễ ể
+Tan máu mi n d ch liên quan đ n thu c (Penicillin, Methyl dopa). ễ ị ế ố
-Nhi m khu n hay nhi m kí sinh trùng: S t rét, nhi m khu n huy t.ễ ẩ ễ ố ễ ẩ ế
-Độc t : vi khu n, n c r n, b ng,...ố ẩ ọ ắ ỏ
-C ng lách.ườ
-H i ch ng tan máu Urê máu cao.ộ ứ
2. TRI U CH NGỆ Ứ
2.1. Lâm sàng
-Thi u máu tan máu có th x y ra m i l a tu i. ế ể ả ở ọ ứ ổ
-Nghĩ t i thi u máu tan máu khi thi u máu có kèm theo các bi u hi n c a vớ ế ế ể ệ ủ ỡ
h ng c u nhi u nh vàng da, đái ra hemoglobin....ồ ầ ề ư
2.1.1. Thi u máu tan máu c pế ấ
-Th ng do ng đ c ho c c n tan máu k ch phát, truy n nh m nhóm máu.ườ ộ ộ ặ ơ ị ề ầ
-Tam ch ng thi u máu.ứ ế
+Thi u máu x y ra nhanh.ế ả
+Vàng da rõ.
+Lách không to ho c to ít.ặ
-N c ti u ướ ể
+S m màu ho c đ , nâu đen do đái hemoglobin.ẫ ặ ỏ
+Có th đái ít ho c vô ni u (do h u qu t c ng th n c p gây suy th nể ặ ệ ậ ả ắ ố ậ ấ ậ
c p)ấ
-Trong c n tan máu: ơ
+Tr th ng s t, rét run.ẻ ườ ố
+Đau đ u, nôn.ầ
+Đau b ng, đau l ng. ụ ư
3
2.1.2. Thi u máu tan máu m n tínhế ạ
-Th ng g p trong b nh b m sinh: Thalassemia.ườ ặ ệ ẩ
-Thi u máu m n:ế ạ
+Thi u máu t t , t ng đ t tăng d n.ế ừ ừ ừ ợ ầ
+Vàng da nh ho c không rõ.ẹ ặ
+Lách to nhi u.ề
-N c ti u s m màu do có Urobilinogen và Hemosiderin.ướ ể ẫ
-Bi n d ng x ng s :ế ạ ươ ọ
+N u b nh di n bi n nhi u năm, đ c bi t trong b nh Thalassemia.ế ệ ễ ế ề ặ ệ ệ
+Làm b m t thay đ i: đ u to, trán dô, b u đ nh, s ng mũi t t. ộ ặ ổ ầ ướ ỉ ố ẹ
+Ch p X-quang th y x ng s dày, có hình "chân tóc", các x ng dài cóụ ấ ượ ọ ươ
hình loãng x ng.ươ
-Ngoài ra, b nh nhân có th bi u hi nệ ể ể ệ
+Ch m phát tri n th ch t, ch m d y thì. ậ ể ể ấ ậ ậ
+Có th có bi u hi n nhi m s t: s m da, gan to, suy tim.ể ể ệ ễ ắ ạ
2.2. C n lâm sàngậ
2.2.1. Nh ng XN ch ng t HC v nhanh, có tăng giáng hoáữ ứ ỏ ỡ
hemoglobin
-CTM: HC, Hb gi m.ả
-S t huy t thanh bình th ng ho c tăng trong tan máu m n tính. ắ ế ườ ặ ạ
-Bilirubin t do máu tăng > 0,6 mg/dl.ự
-N c ti u: nhi u Urobilinogen. N u tan máu trong m ch s có hemoglobinướ ể ề ế ạ ẽ
và hemosiderin trong n c ti u.ướ ể
-Đ i s ng h ng c u rút ng n l i: b ng kĩ thu t phóng x th y th i gian bánờ ố ồ ầ ắ ạ ằ ậ ạ ấ ờ
hu HC ng n ch 7 - 15 ngày.ỷ ắ ỉ
2.2.2. XN ch ng t có tăng ph n ng t o h ng c uứ ỏ ả ứ ạ ồ ầ
-Máu ngo i biên (huy t đ ):ạ ế ồ
+H ng c u l i tăng.ồ ầ ướ
+Có nhi u HC c u non (đa s c và a acid) ra máu ngo i vi.ề ầ ắ ư ạ
-Trong tu (tu đ ):ỷ ỷ ồ
4
+Giàu t bào.ế
+Dòng h ng c u tu tăng.ồ ầ ỷ
+T l h ng c u l i tu cũng tăng.ỉ ệ ồ ầ ướ ỷ
2.2.3. Các xét nghi m khác giúp ch n đoán nguyên nhânệ ẩ
-Tìm kháng th kháng HC: test Coombs.ể
-Đi n di Hb.ệ
-XN enzym c a h ng c u.ủ ồ ầ
-Tìm KST s t rét.ố
3. ĐI UỀ TRỊ
3.1. X trí ban đ u khi ch a rõ nguyên nhân tan máuử ầ ư
-Lo i b nguyên nhân nghi gây tan máu nhạ ỏ ư :
+Ng ng thu c.ừ ố
+Lo i tr đ c t .ạ ừ ộ ố
+Đi u tr s t rét...ề ị ố
-Truy n máu khi thi u máu n ng, nhanh. T t nh t là ch truy n kh i HC.ề ế ặ ố ấ ỉ ề ố
-N u có đái ít ho c vô ni u: cho thu c l i ti u, truy n dd Glucose 10%.ế ặ ệ ố ợ ể ề
3.2. Đi u tr theo nguyên nhânề ị
Sau khi bi t đ c nguyên nhân gây tan máu, ph i đi u tr theo nguyênế ượ ả ề ị
nhân. M t s b nh tan máu th ng g p:ộ ố ệ ườ ặ
3.2.1. Thi u máu tan máu do b t đ ng nhóm máu m - conế ấ ồ ẹ
-C n đi u tr s m đ h nhanh bilirubin t do, tránh b vàng da nhân não.ầ ề ị ớ ể ạ ự ị
-Ánh sáng tr li u: ị ệ
+Tác d ng chuy n bilirubin t do thành d ng d tan trong n c, d th iụ ể ự ạ ễ ướ ễ ả
ra ngoài.
+Cách làm :
.Đặt tr l ng p, b h t qu n áo, tã lót, che m t cho tr .ẻ ở ồ ấ ỏ ế ầ ắ ẻ
.Dùng đèn ng xanh 240 - 320 watt, b c sóng 4.000 Angstron, đ tố ướ ặ
cách 20 cm.
.Chi u liên t c đ gi m bilirubin t do d i 10 mg/100ml máu.ế ụ ể ả ự ướ
5