Thông báo một trường hợp nang dạng bì hệ thần kinh hiếm gặp tại khoa phẫu thuật thần kinh Bệnh viện 103

THÔNG BÁO MỘT TRƯỜNG HỢP NANG DẠNG BÌ HỆ THẦN KINH<br /> HIẾM GẶP TẠI KHOA PHẪU THUẬT THẦN KINH BỆNH VIỆN 103<br /> Nguyễn Ngọc Hùng*, Nguyễn Văn Tuyên*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Chúng tôi trình bày một trường hợp u nang dạng bì của hệ thần kinh ở bệnh nhân nam, 56 tuổi được<br /> điều trị tại BV 103 tháng 10 năm 2006. U nang dạng bì thường gặp ở buồng trứng, hiếm gặp ở vùng tủy<br /> sống. Nang dạng bì được lót bởi biểu mô gai sừng hóa và các thành phần phụ của da. Lòng nang chứa đầy<br /> chất bã và tóc. Chẩn đoán tương đối dễ dàng nhờ tính chất đặc trưng của nang.<br /> <br /> SUMMARY<br /> DERMOID CYST OF THE NERVOUS SYSTEM<br /> Nguyen Ngoc Hung, Nguyen Van Tuyen<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 3 - 2007: 152-154<br /> We report a case of dermoid cyst of the nervous system in male patient 56 years and surgically treated<br /> at 103 Hospital during 10-2006 years. Dermoid cyst is the commonner within the ovary but rare in the<br /> lower spinal cord region. Dermoid cyst is lined by of squamous epithelial type keratinnized and skin<br /> appendages are prominent in the wall, in which is full of sebaceous debris and matted hair. The pathologic<br /> diagnosis were easy because it have specific characteristics.<br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> Nang dạng bì là một loại nang lành tính có<br /> thể gặp ở nhiều nơi trong cơ thể như da, vùng<br /> đầu mặt cổ và các tạng như buồng trứng, tinh<br /> hoàn. ở buồng trứng các nang này chiếm tỷ lệ<br /> khá cao trên 20% các nang của buồng trứng.<br /> Tuy nhiên ở hệ thần kinh, trong y văn cũng<br /> như trong thực tế lâm sàng rất hiếm gặp.<br /> Tháng 10 -2006 chúng tôi đã gặp một trường<br /> hợp. Đây là trường hợp tương đối đặc biệt,<br /> chẩn đoán lâm sàng, hình ảnh khác với chẩn<br /> đoán mô bệnh học. Chúng tôi xin thông báo<br /> để bạn đồng nghiệp cùng tìm hiểu và rút kinh<br /> nghiệm về loại tổn thương hiếm gặp này.<br /> <br /> TÓM TẮT BỆNH ÁN<br /> Bệnh nhân Nguyễn Tá B., 56 tuổi; Quê<br /> quán Yên sở- Hoài Đức- Hà tây. Vào khoa<br /> phẫu thuật thần kinh (B9) Viện 103 ngày 2-102006, Số bệnh án 1326/2006.<br /> <br /> * BM khoa Gi ải Phẫu Bệnh – Y Pháp -Bệnh Viện 103<br /> <br /> Chẩn đoán khi vào viện (PKB): Hội chứng<br /> đau lưng cấp, TD u xương S1.<br /> Bệnh sử: bệnh nhân từ nhỏ đến lớn phát<br /> triển và sinh hoạt bình thường, khoảng tháng<br /> 7-2006 bệnh nhân thấy đau âm ỉ, liên tục<br /> không thành cơn. Đau lan xuống hai vùng<br /> mông và cẳng chân, chân trái đau nhiều hơn<br /> chân phải. Khám lâm sàng thấy: dấu hiệu<br /> Wallex(+), Lasegue trái 70 độ, phải 80 độ;<br /> Schoberg 13/10; Mạch 90 lần/phút, Huyết áp<br /> 130/90 mmHg; chụp tim phổi bình thường.<br /> Khám cận lâm sàng: siêu âm tim thấy hở<br /> van hai lá, van ba lá độ I, có nang ở gan trái<br /> 15mm, điện tim tăng điện thế thất trái.<br /> Chụp cộng hưởng từ: Kết quả tổn thương<br /> thoái hoá và thoát vị đa tầng các đĩa đệm từ<br /> L2-3 đến L4-5 ra sau gây chèn ép các rễ thần<br /> kinh hoặc đám rối hai bên, ưu thế về bên trái;<br /> di căn S1,S2.<br /> Chẩn đoán của khoa phẫu thuật thần kinh<br /> trước phẫu thuật: Thoát vị đĩa đệm đa tầng<br /> <br /> L2-L5, u xơ tuỷ S1-S2, theo dõi di căn<br /> (metastasis), tiên lượng nặng.<br /> Sau chẩn đoán bệnh nhân đã được mổ<br /> ngày 10-10-2006 với hướng giải phóng chèn ép<br /> tổn thương.<br /> Nhận xét khi phẫu thuật thấy khối u xâm<br /> lấn vào xương, tổ chức u mủn nát, chảy máu,<br /> tổ chức u ngoài màng cứng mầu tím thẫm,<br /> nhiều mạch máu.Bệnh nhân đã được cắt cung<br /> sau L5-S1-S2.<br /> Chẩn đoán sau phẫu thuật: U xương cùng<br /> S1; theo dõi osteosarcoma.<br /> Sau mổ bệnh phẩm được đưa đến khoa<br /> giải phẫu bệnh - Y pháp-Bệnh viện 103 làm xét<br /> nghiệm mô bệnh học.<br /> Nhận xét đại thể thấy: khối u nang có kích<br /> thước 4x5x7 cm thành mỏng, lòng khối u chứa<br /> nhiều chất bã, lẫn lông và tóc.<br /> Trên tiêu bản vi thể thấy: lòng nang lót bởi<br /> lớp biểu mô lát tầng, phía trên có lớp sừng<br /> mỏng, thành nang tổ chức liên kết phát triển<br /> xâm nhiễm nhiều tế bào viêm mạn tính, rải rác<br /> trong tổ chức liên kết có một vài tuyến bã và<br /> tuyến mồ hôi.<br /> Chẩn đoán mô bệnh học: Nang dạng bì.<br /> <br /> BÀN LUẬN<br /> Đặc điểm chung của các nang:<br /> + Nang dạng bì (dermoid cyst), nang dạng<br /> biểu bì (epidermoid cyst) về bản chất đây là u<br /> giả có thể xuất hiện ở nhiều nơi trong cơ thể<br /> như ở da, vùng dầu mặt cổ, đặc biệt hay gặp<br /> nhất là ở buồng trứng, tinh hoàn, nang có thể<br /> gặp ở mọi lứa tuổi với kích thước khác nhau<br /> có thể từ vài cm đến hàng chục cm và nặng<br /> đến hàng chục kg. ở hệ thần kinh trung ương<br /> loại nang này rất hiếm gặp với tỷ lệ khoảng từ<br /> 0,5-1%, loại nang này thương thấy ở hai dạng:<br /> nang dạng biểu bì thường thấy ở trong sọ não,<br /> có thể gặp ở màng não vùng hố sau, góc cầu<br /> tiểu não, hố yên; còn nang dạng bì thường<br /> thấy ở vùng cùng cụt.<br /> <br /> + Nang dạng biểu bì (epidermoid cyst)<br /> thường thành nang được lót bởi lớp biểu mô<br /> gai sừng hoá. Lòng nang chứa tổ chức thoái<br /> hoá hoại tử, cholesterol hơi trắng và sáng có<br /> đặc tính dễ vỡ khối này gồm các tế bào biểu<br /> mô gai lẫn mảnh sừng kèm tổ chức viêm hạt<br /> dị vật, có những tế bào ăn mỡ cho nên có tác<br /> giả còn gọi là cholesteatom, u sừng (pealy<br /> tumor; tumeurs perlees) thượng bì của hệ thần<br /> kinh trung ương.<br /> + Nang dạng bì (dermoid cyts); Thành<br /> nang phủ lớp biểu mô gai kèm vơi thành phần<br /> phụ của da gồm tuyến bã, nang lông, tuyến<br /> mồ hôi; các chất chứa trong nang là chất sừng<br /> và các chất chế tiết như lông, tóc, tuyến bã.<br /> Về nguồn gốc của nang chính là u quái có<br /> nguồn gốc từ các lá phôi mà trong quá trình<br /> phát triển mô bị rối loạn sai lệch (dysgenesis),<br /> u quái có thành phần của 3 lá phôi là loại u<br /> quái đa mô hoặc một lá phôi được gọi là u<br /> quái đơn mô.<br /> <br /> Về hình ảnh đại thể và vi thể ở bệnh nhân;<br /> Nhìn chung các loại nang bì cho dù ở<br /> những vị trí khác nhau trên cơ thể đều có hình<br /> ảnh điển hình dễ nhận biết chẩn đoán không<br /> khó cả về đại thể lẫn vi thể, đặc biệt về hình<br /> ảnh đại thể: trong nang khi mở ra có chứa chất<br /> bã lẫn lông tóc, mặt trong nang có nhiều chỗ<br /> sần sùi giống như da đầu chỗ chắc, chỗ bùng<br /> nhùng và có thể chia thành nhiều nang nhỏ, ở<br /> những chỗ sùi như kiểu polyp nếu như bổ ra<br /> có thể thấy tổ chức xương, sụn, răng, ngón tay<br /> và ngón chân, thậm chí có thể thấy một phần<br /> hàm răng. Thành nang được lót bởi lớp biểu<br /> mô gai, hoặc lớp biểu mô đường hô hấp, tiêu<br /> hoá, tiết niệu...V.V.<br /> Ở bệnh nhân của chúng tôi hình ảnh tổn<br /> thương về đại thể rất điển hình với nang<br /> thành mỏng, chia thành nhiều khối nang nhỏ<br /> chứa chất bã mầu vàng lẫn lông, tóc.<br /> <br /> Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh – Tế Bào Bệnh Học<br /> <br /> 153<br /> <br /> Với những hình ảnh tổn thương như<br /> vậy có thể dễ nhận ra bằng quan sát sau<br /> phẫu thuật.<br /> <br /> KẾT LUẬN<br /> <br /> Hình 1: ảnh đại thể.<br /> Hình ảnh vi thể lòng nang phủ lớp biểu<br /> mô gai sừng hoá, mô đệm có một số tuyến nhỏ<br /> và các tế bào viêm mãn tính.<br /> <br /> Nang dạng bì (dermoid cyst) là một loại<br /> nang rất hay gặp ở buồng trứng hình ảnh tổn<br /> thương điển hình và dễ chẩn đoán, tuy nhiên<br /> ở hệ thần kinh trung ương (vùng cùng cụt) rất<br /> hiếm gặp mới chỉ ghi nhận trong Y văn.<br /> Chúng tôi thấy đây là trường hợp gặp lần đầu<br /> tại Bệnh viện 103 với các triệu chứng lâm sàng<br /> và cận lâm sàng ít được nghĩ đến, vây chúng<br /> tôi xin thông báo để các bạn đồng nghiệp<br /> tham khảo.<br /> <br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> 123-<br /> <br /> 4-<br /> <br /> Hình 2: Vi thể (Giemxa 40x10).<br /> <br /> Cappell. D.f 1965 “Muirs textbook of pathology”; eighth<br /> edition by Willkins company p 593-594.<br /> Nguyễn Quý Tảo 1980 “Giải phẫu bệnh phủ tạng”<br /> Trường đại học Quân y trang 126-127.<br /> Trần Phương Hạnh 1997 “từ điển giải nghĩa bệnh học<br /> Anh –Pháp- Việt “in lần 2; trường đại học y dược thành<br /> phố Hồ Chí Minh; trang 222- 223; 725 –727.<br /> Robbins 1999 “pathology Basic of disease” six edition;<br /> Saunders company; p 1220-1222.<br /> <br />