TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
497
U SỢI SINH XƯƠNG THỂ THANH XUÂN DẠNG THỂ CÁT TÁI PHÁT
Ở XƯƠNG TRÁN: BÁO CÁO CA BỆNH HIẾM GẶP VÀ HỒI CỨU Y VĂN
Phạm Thị Như Diễm1, Lương Thị Ngọc Châu1,
Phạm Hồng Tài1, Trần Hương Giang1,2, Đoàn Thị Phương Thảo1,2
TÓM TẮT63
U sợi sinh xương thể thanh xuân dạng thể cát
(JPOF) là mt loại u lành tnh nhưng hiếm gp, vi
đc điểm phát triển nhanh và tỷ lệ tái phát cao, đc
biệt v tr xương sọ mt. Chúng tôi báo cáo
trường hợp mt bệnh nhân nữ, 19 tuổi, vi khối u
tái phát hai lần tại vng xương trán, xm lấn vào
xoang cạnh mũi. Bệnh nhn đ được phẫu thuật cắt
bỏ toàn b khối u. Chẩn đoán JPOF cần dựa trên
tam giác chẩn đoán bao gồm lâm sàng, hình ảnh
học và giải phẫu bệnh. Đc điểm mô bệnh học đc
trưng của khối u là sự tăng sinh của các cầu xương
giống thể cát trên nền mô đệm sợi. Các lựa chọn
điều tr hàng đầu bao gồm cắt bỏ toàn phần hoc
mt phần khối u, tùy thuc vào tình trạng của bệnh
nhân. Việc chẩn đoán và điều tr JPOF đòi hỏi sự
phối hợp đa ngành và theo dõi cht chẽ, do nguy cơ
tái phát cao ngay cả sau phẫu thuật toàn b.
Từ khóa: u sợi sinh xương thể thanh xuân, u
sợi sinh xương thể thanh xuân dạng thể cát, tái phát
SUMMARY
RECURRENT JUVENILE
PSAMMOMATOID OSSIFYING
FIBROMA OF THE FRONTAL BONE: A
1Khoa Giải Phẫu Bệnh, Bệnh viện Đại học Y
Dược Thành phố Hồ Chí Minh
2Bộ môn Mô phôi - Giải Phẫu Bệnh, Đại học Y
Dược Thành phố Hồ Chí Minh
Chu trách nhiệm chính: Phạm Th Như Diễm
ĐT: 0347122304
Email: diem.ptn@umc.edu.vn
Ngày nhận bài: 30/09/2024
Ngày phản biện khoa học: 09/10/2024
Ngày duyệt bài: 15/10/2024
RARE CASE REPORT AND
LITERATURE REVIEW
Juvenile psammomatoid ossifying fibroma
(JPOF) is a rare benign tumor characterized by
rapid growth and a high recurrence rate,
particularly in the craniofacial bones. We report the
case of a 19-year-old female patient with a tumor
that recurred twice in the frontal bone, invading the
paranasal sinuses. The patient underwent total
tumor resection. Diagnosis of JPOF requires a
combination of clinical, radiological and
pathological features. The characteristic
histopathological feature of the tumor is the
proliferation of fibroblastic stroma and ossicles
resembling psammoma bodies. Treatment options
include total or partial resection, depending on the
patient's condition. The diagnosis and treatment of
JPOF require multidisciplinary collaboration and
close follow-up due to the high risk of recurrence
even after total surgery.
Keywords: Juvenile ossifying fibroma, juvenile
psammomatoid ossifying fibroma, recurrent.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
U sợi sinh xương thể thanh xuân
(Juvenile Ossifying Fibroma - JOF), mt
dạng lành tính hiếm gp của u sợi sinh xương
(Ossifying Fibroma - OF), thường xảy ra
trẻ em và thanh thiếu niên, đc trưng bi tính
chất xâm lấn và tỷ lệ tái phát cao, ưu thể
khu vực xương sọ mt. Không giống như OF
thông thường, là loại u phát triển chậm và có
khả năng tái phát thấp, JOF thường c đc
tính phát triển nhanh và phá hủy cấu trúc
xương. Điều này ảnh hưng đến các cấu trúc
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14
498
sọ mt và các biểu hiện lm sàng thay đổi
dựa trên v trí của khối u, có thể bao gồm tắc
nghẽn mũi, sưng mt, hoc lồi mắt. Sự thay
đổi trong các đc điểm mô học của JOF đ
dẫn đến việc Tổ chc Y tế Thế gii (WHO)
phân loại JOF thành hai phân nhóm chính: U
sợi sinh xương thể thanh xuân dạng bè
(Juvenile Trabecular Ossifying Fibroma -
JTOF) và U sợi sinh xương thể thanh xuân
dạng thể cát (Juvenile Psammomatoid
Ossifying Fibroma - JPOF) [7].
JPOF thường được chẩn đoán  trẻ em và
thanh thiếu niên dưi 15 tuổi, vi tỷ lệ trên
79%, nhưng cũng c thể gp người ln [5].
Khoảng 90% các trường hợp xảy ra các
xoang cạnh mũi và xương ổ mắt [7]. JPOF có
nhiều đc điểm chung vi các dạng u sợi sinh
xương khác, do đ chẩn đoán xác đnh JPOF
nên dựa trên tam giác chẩn đoán, bao gồm
các triệu chng lm sàng, đc điểm hình ảnh
học và giải phẫu bệnh. Mc dù hầu hết các
JPOF không có triệu chng, nhưng các JPOF
phát triển nhanh có thể gây ra các triệu
chng nghẹt mũi, chảy máu cam, lồi mắt và
rối loạn th giác, tùy thuc vào v trí của khối
u. Về mt mô học, các JPOF được ghi nhận
là các khối u đc có sự tăng sinh sợi và các
cầu xương giống thể cát. V trí tổn thương và
đ đc xương c thể được xác đnh trên hình
ảnh X-quang hoc CT-scan, qua đ cũng
cung cấp thông tin về các tổn thương xương
lân cận. Phẫu thuật là lựa chọn điều tr hàng
đầu cho JPOF do tính xâm lấn của các khối u
này, nhưng phẫu thuật xâm lấn tối thiểu cũng
có thể được áp dụng trong mt số tình huống.
JPOF tái phát khoảng 30% các trường hợp
sau phẫu thuật, nhưng không c đc điểm
nào dự đoán được tái phát [7]. Trong bài báo
cáo này, chúng tôi trình bày mt trường hợp
JPOF xương trán tái phát hai lần thanh
thiếu niên, sau đ, bàn luận về các đc điểm
lâm sàng, mô bệnh học của ca bệnh và đối
chiếu vi các trường hợp tương tự đ được
báo cáo trong y văn.
II. BÁO CÁO CA
Bệnh nhân nữ, 19 tuổi, nhập viện vì lồi
mắt phải và đau nhc vùng trán - thái dương
dai dẳng trong 4 tháng qua. Cách nhập viện 5
năm, bệnh nhân xuất hiện khối u xương
vùng sọ mt (không rõ v tr) và được phẫu
thuật ni soi tại Bệnh viện Tai mũi họng
TP.HCM, không rõ chẩn đoán. Cách nhập
viện 2 năm, bệnh nhn được phẫu thuật m
vì u xương tái phát tại Bệnh viện Tai mũi
họng TP.HCM, chẩn đoán là ph hợp U sợi
sinh xương thể thanh xuân dạng thể cát.
Khám lâm sàng cho thấy bệnh nhân tỉnh
táo, có dấu hiệu lồi mắt và th lực bình
thường. Không có dấu hiệu liệt vận đng, rối
loạn cảm giác hoc nhiễm trùng.
Hình ảnh CT-scan ghi nhận khối u xương
trán phải, lan vào xoang trán và xoang sàng
trưc phải, lấn vào ổ mắt phải, lồi vào và
chèn ép thùy trán phải, không thấy tổn thương
nhu mô não và phù não.
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
499
Hình 1: Hình ảnh CT-scan cho thấy khối u ở xương trán, lan vào xoang trán
và xoang sàng phải, lồi vào ổ mắt phải
Sau đ, bệnh nhn được tiến hành phẫu
thuật cắt u qua đường ngoài; đại thể ghi nhận
khối u màu trắng, vỡ vụn, mật đ cng chắc.
Hình ảnh vi thể cho thấy tăng sinh nhiều ổ
xương nhỏ hình cầu trên nền mô đệm giàu tế
bào hình thoi. Những ổ xương hình cầu này có
kch thưc nhỏ và tương đối đồng đều, không
có viền nguyên bào xương. Ở vùng ngoại vi
tổn thương, các ổ xương kết hợp vi nhau tạo
thành bè xương. Không cphn bào và hoại
t. Chẩn đoán xác đnh sau phẫu thuật là U sợi
sinh xương thể thanh xuân dạng thể cát tái phát
xương trán.
Hình 2: Hình ảnh vi thể cho thấy tăng sinh nhiều ổ xương nhỏ hình cầu giống thể cát
trên nền mô đệm giàu tế bào hình thoi (A, x40; B, x400); vùng ngoại vi tổn thương,
các ổ xương kết hợp với nhau tạo thành bè xương (C, x40)
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14
500
III. BÀN LUẬN
JPOF được coi là mt thực thể riêng biệt
so vi các dạng OF khác do tính chất xâm
lấn mạnh, đy cũng là mt loại u hiếm gp
ảnh hưng vùng sọ mt, thường thấy
thanh thiếu niên và người trẻ, vi hầu hết các
trường hợp xảy ra trong đ tuổi từ 16 đến 33.
Bệnh nhân của chúng tôi được chẩn đoán lần
đầu năm 14 tuổi, phù hợp vi mt số báo cáo
trưc đy cho thấy c xu hưng phổ biến
trẻ em và thanh thiếu niên dưi 15 tuổi, vi
hơn 79% các ca bệnh xảy ra đ tuổi này
[5].
Phần ln các trường hợp JPOF bắt nguồn
từ các xoang cạnh mũi hoc xương hàm, hốc
mắt, hoc xương trán. Theo Nelson BL [4],
JPOF thường gp vùng xoang cạnh mũi,
đc biệt là xoang sàng và xoang trán, giống
như trường hợp của bệnh nhân của chúng tôi.
Triệu chng lâm sàng của JPOF phụ thuc
nhiều vào v trí của khối u, các bệnh nhân
thường có triệu chng về lồi mắt, rối loạn th
lực, đau đầu, nghẹt mũi, viêm xoang tái phát,
mất răng, và các khối u ln trên khuôn mt
[5,7]. Đối vi các khối u nằm vùng xoang
cạnh mũi hoc hốc mắt, bệnh nhn thường có
triệu chng lồi mắt, nghẹt mũi, và đau đầu -
những triệu chng tương đồng vi ca bệnh
của chúng tôi. Mt báo cáo của Zhang X [8]
về đc điểm lâm sàng của JPOF các xoang
cạnh mũi cho thấy lồi mắt và đau đầu là hai
triệu chng phổ biến nhất, vi tỷ lệ xuất hiện
hơn 80% các trường hợp. So vi các ca
bệnh khác, bệnh nhân của chúng tôi cũng c
triệu chng đau đầu kéo dài và lồi mắt phải,
tuy nhiên th lực không b ảnh hưng nghiêm
trọng, điều này khác biệt so vi mt số báo
cáo có triệu chng rối loạn th giác.
Đc điểm hình ảnh học chính của u sợi
sinh xương là tổn thương dạng kính mờ trên
X-quang và CT-scan giai đoạn đầu, tổn
thương vi mật đ hỗn hợp khi khối u ln
dần, và cuối cng được bao bọc bi mt lp
mỏng viền thấu quang. Những đc điểm hình
ảnh học đc trưng này rất quan trọng cho
việc chẩn đoán và quản lý chính xác [1]. Các
biến thể trẻ em như JTOF và JPOF cho
thấy các kiểu phát triển xâm lấn mạnh hơn,
có thể dẫn đến phá hủy vỏ xương, xm lấn
các cấu trúc lân cận. JPOF, thường nằm
các xoang, đc biệt là xoang sàng, và xuất
hiện nhiều thể cát nhỏ trên hình ảnh học, nổi
bật nhờ các đc điểm lâm sàng và bệnh học
riêng biệt, do đ việc phân biệt các biến thể
này tr nên cần thiết trong quá trình đánh giá
[4]. Đánh giá mô bệnh học bổ sung cho các
đc điểm hình ảnh học để có thể đánh giá
mt cách toàn diện và đầy đủ tổn thương.
JPOF được đc trưng bi các cầu xương nhỏ,
được gọi là thể cát, có thể hợp nhất thành các
vùng khoáng hóa ln hơn là bè xương, đôi
khi có thoái hóa nang, giúp phân biệt nó vi
các u sợi sinh xương khác [4].
Mt dạng khác của JOF là JTOF, thường
xuất hiện xương hàm và t c xu hưng
xâm lấn vào các cấu trúc sọ mt, vi tỷ lệ tái
phát thấp hơn so vi JPOF. Trên hình ảnh
học, JTOF thường có gii hạn rõ, mật đ
đồng nhất hơn, t hoc không có viền thấu
quang và ít khi xuất hiện vôi hóa dạng thể
cát. Về mô bệnh học, JTOF c đc điểm là
các bè xương trưng thành hơn, vi sự hiện
diện của viền nguyên bào xương bao quanh
các bè xương. JTOF không c thể cát và sự
tăng sinh của các tế bào sợi trong JTOF
không rõ rệt như  JPOF.
JPOF cũng cần được chẩn đoán phn biệt
vi các khối u khác vùng sọ mt. U sợi
sinh xương thể thông thường (OF) có thể có
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024
501
hình ảnh học tương tự JPOF, nhưng OF
thường có mt lp vỏ xương mỏng và
thường gp hơn xương hàm dưi, trong khi
JPOF thường xuất hiện vùng sọ mt và có
xu hưng xâm lấn mạnh hơn. Loạn sản sợi
thường có hình ảnh thấu quang dạng kính mờ
trên phim X-quang và liên tục vi mô xương
bình thường, khác vi JPOF, thường có gii
hạn khá rõ. Về mô học, loạn sản sợi có các
bè xương chưa trưng thành tạo thành dạng
chữ tàu, không có viền nguyên bào xương,
và có sự liên tục giữa mô u và mô xương
bình thường, điều này không xảy ra JPOF.
Cuối cùng, u màng não ngoài sọ dạng thể cát
cũng là mt chẩn đoán phn biệt cần loại trừ
do sự hiện diện của các thể cát giống JPOF.
Tuy nhiên, u màng no c đc điểm tế bào
dạng biểu mô hoc hình thoi vi thể vùi
trong nhân và không tạo thành các bè xương
như trong JPOF. Ở những trường hợp khó
phân biệt, có thể nhum hóa mô miễn dch
SSTR2A và EMA, dấu ấn biểu hiện trong u
màng não. Việc kết hợp hình ảnh học và mô
bệnh học là cần thiết để chẩn đoán chnh xác
và phân biệt JPOF vi các tổn thương khác.
Do khả năng phát triển nhanh và tái phát,
phẫu thuật cắt bỏ toàn b là phương pháp
điều tr ưu tiên hàng đầu cho JPOF. Tuy
nhiên, việc cắt bỏ toàn b có thể gp khó
khăn về mt thẩm mỹ và chc năng. Đối vi
khối u các xoang cạnh mũi, xoang trán và ổ
mắt, phẫu thuật ni soi là phương pháp được
ưa chung. Cần lưu ý lm sàng và tiền s
phẫu thuật trưc đ để lựa chọn phương pháp
phẫu thuật phù hợp; đồng thời, do sự hiện
diện của tăng sinh mạch máu trong khối u,
lượng máu mất có thể khá đáng kể. Do đ,
cần có kế hoạch rõ ràng cho việc quản lý
chảy máu và luôn sẵn sàng đối phó khi xảy
ra tình huống này. Việc s dụng xạ tr không
được khuyến khch do nguy cơ chuyển dạng
ác tính và các biến chng tiềm ẩn sau này
[6].
Tỷ lệ tái phát của JPOF trong các báo cáo
y văn dao đng từ 30% đến 56%, tùy thuc
vào v trí khối u và phương pháp phẫu thuật
được thực hiện. Trong mt nghiên cu của
Eversole LR [2] trên 64 bệnh nhân u sợi sinh
xương, tỷ lệ tái phát nhóm bệnh nhân b
JPOF là khoảng 30%. Các yếu tố liên quan
đến nguy cơ tái phát cao bao gồm khối u ln,
v trí vùng xoang cạnh mũi hoc ổ mắt, và
phẫu thuật không cắt bỏ hoàn toàn. Mt
nghiên cu cũng cho thấy rằng những bệnh
nhân có tiền s mất máu trong mổ đáng kể
hoc mô u xâm lấn vào các cấu trúc giải
phẫu nền sọ quan trọng sẽ đối mt vi nguy
cơ tái phát cao hơn sau can thiệp phẫu thuật
[3]. Trong trường hợp của chúng tôi, khối u
xâm lấn mạnh vào các xoang cạnh mũi và
hốc mắt, tương tự như các ca bệnh có tỷ lệ
tái phát cao đ được báo cáo trong các
nghiên cu khác.
IV. KẾT LUẬN
JPOF là mt bệnh lý lành hiếm gp trẻ
em và thanh thiếu niên, được đc trưng bi
sự phát triển tại chỗ và tỷ lệ tái phát cao.
Chẩn đoán và điều tr JPOF đòi hỏi sự phối
hợp đa chuyên khoa bao gồm lâm sàng, hình
ảnh học và giải phẫu bệnh. Phương pháp
điều tr hàng đầu là phẫu thuật cắt bỏ toàn b
hoc mt phần, tùy thuc vào tình trạng bệnh
nhn. Tiên lượng nhìn chung là tốt trong
phần ln các trường hợp, theo dõi lâu dài sau
phẫu thuật là cần thiết để phát hiện và can
thiệp kp thời khi tái phát.