1
HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
* Mục tiêu:
1. Nêu được định nghĩa, sơ lược dịch tễ, đặc điểm sinh lý bệnh, giải phẩu bệnh của hẹp động
mạch phổi (HĐMP).
2. Trình bày được triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng để chẩn đoán, điều trị và phòng bệnh
hẹp động mạch phổi.
3. Nêu các biến chứng hẹp động mạch phổi.
* Nội dung:
1. Định nghĩa và dịch tễ học HĐMP
1.1. Định nghĩa: Hẹp động mạch Phổi (ĐMP) là tổn thương thực thể bẩm sinh gây nghẽn đường
thoát máu từ tâm thất phải lên ĐMP và phổi. Tổn thương có thể tại van, dưới van (trong thất phải,
tại phễu) hay trên van (thân ĐMP), nơi các nhánh…Thực tế thì tổn thương có thể đơn thuần hay
phối hợp.
Để đơn giản trong bài này chính yếu đề cập đến thể HĐMP đơn thuần (Hẹp van ĐMP) không
kèm tổn thương vách liên thất, chiếm 90% bệnh lý HĐMP và khoảng <10% các bệnh tim bẩm sinh
(TBS).
1.2. Dịch tễ học
- Lịch sử: 1761 Morgagni mô tả bệnh này lần đầu tiên. 1948 Brock thực hiện điều trị bệnh này
bằng cách nong van. 1950 Meckel, Follot và Brock được xem như tác giả tiên phong trong phẩu
thuật hẹp van ĐMP. Chẩn đoán hình ảnh ngày càng tiến bộ nhất là siêu âm Doppler tim, thông tim
chụp mạch… bệnh ngày càng chẩn đoán dễ dàng hơn cũng như kèm theo tật bẩm sinh khác. Điều trị
ngoại khoa cũng không ngừngphát triển. Nên hiện nay việc điều trị bệnh ngày càng có hiệu quả và
kết quả ngày càng tốt hơn giúp cải thiện chất lượng cuộc sống cho trẻ.
- Dịch tễ: Bệnh chiếm khoảng 10% bệnh TBS, tần suất khoảng 1/1500 trẻ sơ sinh.
2. Sơ lược đặc điểm giải phẫu sinh lý van ĐMP
- Van ĐMP gồm 3 lá van hình tổ chim hay ∑ giống như của ĐMC, 1 lá trước và 2 lá sau phải
và trái. Van ĐMP nằm ngăn cách giữa buồng thất phải và ĐMP. Chức năng khi thất phải co bóp van
ĐMP mở ra cho máu chảy/tống vào ĐMP rồi lên phổi để trao đổi khí, ở thì tâm trươmg van này
đóng lại không cho máu chảy ngược về thất phải. Trong hẹp van ĐMP tùy mức độ hẹp làm máu từ
thất phải vào được ĐMP ít hơn bình thường ít hay nhiều. Tùy vị trí hẹp nơi nào trên suốt chiều dài
ĐMP (từ buồng thoát tâm thất phải, cho tới các nhánh ĐMP). Lấy điểm móc là van ĐMP người ta
chia ra. Hẹp van ĐMP trước van/dưới van (phễu), hẹp ĐMP tại van và hẹp ĐMP trên/sau van và
hẹp các nhánh ĐMP
+ Hẹp dưới van/ trước van/hẹp phễu/hẹp buồng thoát ở tâm thất phải: Có thể hẹp đơn
thuần lỗ phễu (infundibulum) có thể do các bó cơ hoặc bó sợi cơ làm cho vùng dưới ngay lỗ van
ĐMP bị hẹp. Trong khi van, vòng van vẫn bình thường. Dạng này thường không kèm giãn/phình
sau hẹp.
+ Hẹp tại van ĐMP: Thường gặp nhất chiếm 90% các trường hợp HĐMP hay khoảng 10% TBS.
Tổn thương tại van ĐMP thường là 3 lá van bị dính lại ở mép làm cho van bị hẹp do mở ra không
trọn vẹn. Đôi khi van ∑ của ĐMP chỉ có 1 hay 2 lá van, van bị dầy lên bất thường. Trường hợp nầy
dễ bị phồng/dãn ĐMP sau hẹp vì dòng máu từ thất phải qua van bị hẹp sẽ xoáy mạnh vào thành
ĐMP sau hẹp lâu ngày tạo nên phồng/phình/dãn sau hẹp.
+ Hẹp trên van ĐMP và hẹp các nhánh xa ĐMP: (hẹp thân ĐMP gốc, nhánh ĐMP phải, nhánh
ĐMP trái…). Hẹp dạng này thường kèm tật bệnh TBS khác như hoặc/và tứ chứng Fallot, thông liên
thất (TLT), thông liên nhĩ (TLN),…Thể hẹp trên van: thường phối hợp với hội chứng đa dị tật như
Alagille, William Beurens, Ehlers Danlos, Marfan…thường được gọi là hẹp ĐMP ngoại biên, với
2
nhiều thể loại khác nhau tùy theo các vị trí, đa dạng của hẹp, như thể trung tâm, đoạn gần, đoạn xa,
nơi phân chia nhánh…
Hình 1: Hẹp ĐMP
3. Sinh lý bệnh học
Vì HĐMP nên máu thất phải thoát đi qua lỗ van khó khăn nên thất phải tăng gánh áp
suất/tăng gánh tâm thu/hậu gánh. Thất phải phản ứng lại trường hợp này nếu ở người lớn bằng cách
phì đại nhưng ít tăng sinh, ngược lại ở trẻ em phì đại sẽ tăng sinh khối lượng mao mạch và tế bào cơ
tim. Lâu ngày dẫn đến suy tim phải với dãn thất phải. Lưu lượng máu lên phổi giảm nên lúc nghỉ
ngơi trẻ không bị thiếu oxy và tím, nhưng khi gắng sức sẽ bị suy tim và thiếu oxy. Khi áp lực thất
phải gia tăng thêm và độ giãn thất phải giảm, lưu lượng máu lên phổi giảm theo làm máu ứ trệ tại
tâm thất làm áp suất thất phải tăng lên dần dần dẫn đến tăng áp buồng nhĩ phải sẽ hình thành luồng
thông phải trái qua lỗ bầu dục lúc đó trẻ xuất hiện tím. Trong trường hợp hẹp trên van nhất là hẹp
nhánh thì tiến triển chậm đến tăng áp lực ĐMP trước nơi hẹp và tăng không đáng kể nếu hẹp ít chỗ
và khu trú, nặng hơn khi hẹp nhiều chỗ.
4. Lâm sàng
Tùy theo mức độ hẹp nhiều hay ít, tật bẩm sinh ở tim phối hơp sẽ có triệu chứng lâm sàng
khác nhau. Vì hẹp ĐMP tại van chiếm 90% trường hợp nên trình bày chính yếu phần này.
- Nhìn: Hầu hết trẻ phát triển thể chất gần bình thường hay bình thường, ít hay không biến
dạng vùng ngực trước tim.
- Nghe: âm thổi tâm thu ở LS 2-3 bờ ức trái lan lên cổ, có thể T2 mờ (hẹp khít) hay tách đôi
(hẹp vừa). Tiếng Click phụt đầu tâm thu
- Sờ có thể phát hiện rung miu tâm thu LS 2-3 cạnh ức trái.
- Khi diễn tiến dầy - dãn thất phải và suy tim có thể phát hiện thêm như: Biến dạng ngực, tim
tăng phải động, Harzer (+), gan to tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan tĩnh mạch cổ (+)/trẻ lớn, âm thổi
tâm thu của dãn buồng thất phải gây hở van 3 lá, phù chi…
5. Cận lâm sàng
5.1. Công thức máu, không có triệu chứng đặc hiệu cho hẹp van ĐMP
5.2. X - quang ngực thẳng (tim phổi): Hình ảnh gợi ý là cung ĐMP phồng to ra ngoài do dãn sau
hẹp, bóng tim thường không to, mõm tim lên trên xa cơ hoành không nhiều, trừ khi có suy tim phải
(dầy và dãn thất phải). Tuần hoàn phổi giảm (hẹp khít) giảm ít hoặc giảm không rõ nếu hẹp ít.
- Tỉnh mạch chủ trên và dưới
(Superior Veincava)
- Tỉnh mạch chủ dưới (Inferior
Veincava)
- ĐMP nhỏ phải và trái
(Small pulmonnary artery:
right and left)
- TMP phải và trái (Pulmonary
veins: right and left)
- Van ĐMP (Pulmonary vale)
- Van 3 lá (Tricuspid vale)
- Van 2 lá (Mitral vale)
- Van ĐMC (Aort vale)
- Aort (ĐMC)
- Thất phải và trái (Right and
left ventricles)
- Nhĩ phải và trái (Right and
left atrials
3
Trường hợp hẹp khít van ĐMP áp suất thất phải lớn diễn tiến nhanh suy tim dầy và dãn buồng thất
phải sẽ có triệu chứng như: tim to, mõm tim lên cao xa cơ hoành và lệch ngoài/trái, giảm tưới máu
phổi nên phổi sáng hơn bình thường, cung ĐMP hẹp/khuyết/lõm vào…
5.3. ECG: Dầy thất phải với R cao bất thường V1, V2 và S sâu V5, V6, R/S V1, V2 > 1. Trục lệch
phải…
5.4. Siêu âm-Doppler tim:
Khám xét cận lâm sàng quan trọng không xâm nhập với độ nhậy và chuyên biệt rất cao. Đánh
giá hay xác định mức độ hẹp ĐMP (trước, tại, sau van), bất thường hẹp các nhánh mạch máu phổi,
tình trạng van ∑, tình trạng áp lực thất phải và ĐMP và sự chênh áp, dầy dãn buồng thất phải, van 3
lá…
5.5. Các phương pháp hình ảnh học khác:
- Như siêu âm cản âm: ít sử dụng hơn mặc dầu để chứng minh lượng thông phải trái vì siêu
âm doppler màu có thể thấy rõ. Có thể sử dụng chụp cắt lớp điện toán (CT can), cộng hưởng từ
(MRI) để khảo sát thêm các tổn thương phối hợp khác mà siêu âm-Doppler tim chưa thỏa mãn trong
việc xác định tổn thương.
- Thông tim và khảo sát huyết động học qua thông tim: Hiện nay ít dùng, nhưng có tính
cách hổ trợ vai trò điều trị hơn (ví dụ: để theo dõi áp lực TP, phát hiện bất thường chức năng tâm
trương TP sau điều trị bằng luồn bóng).
Dựa vào chênh áp qua van ĐMP giữa thất phải và ĐMP thì tâm thu, phân chia mức độ giữa
các tác giả chưa thống nhất. (Xin xem phần đọc thêm).
6. Tiến triển
Thường tăng áp tâm thu thất phải, chênh áp giữa thất phải và ĐMP sau hẹp càng cao/xa khi
hẹp càng nặng. Khi hẹp càng nặng thì dẫn đến rối loạn chức năng cơ tim thất phải sẽ nhanh và nặng.
- Hẹp nhẹ cho đến vừa: Diễn biến lành tính
- Hẹp ĐMP nặng thường diễn biến xấu có nhiều lúc mất bù đột ngột gây bệnh cảnh suy tim
phải cấp. Biến chứng này thường xảy ra nếu hẹp khít, bệnh nhân có thể trở nên tím sớm.
- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ít gặp và ít khi có trường hợp đột tử do hẹp ĐMP.
7. Các thể lâm sàng
7.1. Hẹp ĐMP nhẹ
- Lâm sàng: Không có triệu chứng cơ năng đặc biệt. Không ảnh hưởng huyết động học nhiều
và ít hay không ảnh hưởng chức năng tim phải, trẻ ít hay không bị ảnh hưởng về tăng trưởng.
Khi nghe tim thường phát hiện âm thổi tâm thu dạng phụt, T2 tách đôi
- Siêu âm - Doppler tim: thấy có van hình vòm, không giãn lắm, mở không hết. Chênh áp thấp
thất phải-ĐMP không cao/xa. Dư hậu khả quan.
7.2. Thể nặng – Hẹp van ĐMP nặng trẻ sơ sinh
- Bệnh cảnh lâm sàng nặng ngay từ đầu. Bệnh cảnh rất gần với bệnh cảnh không lỗ van ĐMP
với vách liên thất kín trẻ sống cần có tồn tại OĐM. Bệnh nhi có thể tím sớm và nặng.
- X quang: Tim giãn lớn trên phim do giãn nhĩ phải, tuần hoàn phổi giảm nặng, ĐTĐ có dấu
hiệu lớn NP.
- Đây là bệnh cảnh cấp cứu cần xử trí khẩn cấp phải giữ được thông thương Ống động mạch
và ĐMP (truyền Prostaglandine E1 (PGE 1)). Bảo đảm tuần hoàn phổi: lợi tiểu, giúp thở nếu có dấu
hiệu suy hô hấp.
Hiện tại thông tim can thiệp là phương tiện điều trị tốt nhất. nếu không có phương tiện thông
tim, giải phẫu khẩn cắt van cấp cứu, có thể theo kỹ thuật Brock (xem phần đều trị)
7.3. Thể dòng chảy thông (Shunt)
- Hẹp van ĐMP có thể đi kèm với tồn tại ống động mạch, thường gặp trong bệnh lý Rubeole
bẩm sinh.
- Hiếm hơn nhưng nặng hơn là hẹp nặng ĐMP kèm Thông Liên Nhĩ dòng chảy thông phải trái
(trước đây còn gọi là Tam chứng Fallot). Ở thể này hẹp ĐMP nặng, thất phải dày co giãn kém, TLN
4
kích thước nhỏ cho đến vừa. Bệnh nhi tím, khó thở khi gắng sức, suy tim phải thường xảy ra, dự
hậu xấu, kết quả phẫu thuật dè dặt.
8. Điều trị
8.1. Điều trị nội khoa
Trong trường nhẹ, bệnh nhi được theo dõi mỗi năm không cần hướng dẫn chế độ sinh hoạt...
Cần phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Trường hợp hẹp vừa (độ chênh áp tâm thu từ 40-
80mmHg) nên theo dõi mỗi 6 tháng, khảo sát siêu âm theo dõi tình trạng thất phải.
8.2. Điều trị phẫu thuật
- Năm 1951 Brock là người đầu tiên cắt van với kỹ thuật “ bịt dòng máu vào” (inflow
occlusion) bằng cách kẹp Tĩnh Mạch Chủ (TMC) và cắt nong van xuyên qua ĐMP, không cần tuần
hoàn ngoài cơ thể. Kỹ thuật này thực hiện “mù”
- Mỗ qua đường ĐMP: Cần tuần hoàn ngoài cơ thể, mở ĐMP gốc giải quyết van ĐMP (nong,
mở) và phần bất thường ở phễu tốt hơn vì quan sát được rõ hơn
Kết quả phẫu thuật rất tốt, tử vong các trung tâm hiện nay < 4%. Sau 1-3 tháng 75% bệnh
nhân giảm áp rõ rệt.
- Nong van bằng bóng (Balloon pulmonaty valvuloplasty)
Bắt đầu thực hiện từ 1980 do Kan thử nghiệm trên chó, phương pháp nong van bằng bóng qua
da, năm 1982 đã được Kan, Ladadidi, Wu thực hiên bóng dãn nở dưới áp lực căng mà không gây vỡ
(khoảng 8atm) đường kính bóng lớn hơn từ 20-40% đường kính vòng van đủ xé rách mép dính các
lá van. Nếu phễu hẹp hoặc van bị sơ hóa, khả năng van bị rách rất dễ xảy ra. Nếu van bị thoái hóa
nhầy mép không dính và ĐMP nhỏ kết quả sẽ kém hơn.
Hiện nay với khao học kỹ thuật tiến bộ khuynh hướng chỉ định can thiệp sớm giải quyết triệt
để hơn nên khả năng thành công cao và tốt hơn.
Hình 2: Dụng cụ nong van bằng bóng và đặt stent
9. Phòng bệnh
Tương tự như TBS, TLT…TLN, COĐM, thân chung ĐM, HĐMP cũng ảnh hưởng chất lượng
cuộc sống trẻ, kinh tế tinh thần gia đình. Một số nguyên nhân, nguy cơ có thể phòng tránh bệnh
HĐMP chúng ta cần quan tâm trong vấn đề giáo dục kiến thức, tác động lên các yếu tố nguy cơ, cần
chẩn đóan sớm điều trị tích cực nội ngoại khoa kịp thời đúng lúc và thích hợp. Hiệu quả điều trị
ngày càng cao, kết quả ngày một tốt hơn.
Tóm lại: HĐMP gặp khoảng 10% trẻ tim bẩm sinh, rối loạn huyết động học khá trầm trọng
ảnh hưởng tim phải nhanh và nặng nếu hẹp khít, suy tim phải. Khả năng điều trị thành công về
ngoai khoa cũng như kết quả điều trị ngày một cải thiện. Khi phẩu thuật thành công tốt đẹp thì cải
thiện tốt chất lượng cuộc sống của trẻ, chú ý vấn đề phòng bệnh tránh các yếu tố nguy cơ.
* Tài liệu tham khảo:
5
1. Hoàng Trọng Kim (1997), “Hẹp Động mạch Phổi”, Nhi khoa sau Đại Học Tập 2, Bộ môn
Nhi - Trường Đại Học Y Dược TP. HCM, NXB Đà Nẵng
2. Phạm nguyễn Vinh (2003), “Hẹp Động Mạch Phổi”, Siêu âm Tim và Bệnh Lý Tim Mạch
Tập I, NXB Y học.
3. Behrman (2000), “Epidemiology of Congenital Heart Disease and Pulmonary Artery
Stenosis”, Nelson Textbook of Pediatrics, 16th Edition.