Bài giảng Khám lâm sàng tim mạch - BS. Hoàng Quốc Tưởng

KHÁM LÂM SÀNG

TIM M(cid:1188)CH

BS. HOÀNG QU(cid:1236)C T(cid:1132)(cid:1250)NG GV ĐHYD TP.HCM

Khoa Tim M(cid:1189)ch NĐ2

M(cid:1256)C TIÊU

I. Nắm đ(cid:1133)(cid:1255)c các b(cid:1133)(cid:1247)c khám cơ bản hệ tim m(cid:1189)ch

(cid:1251) trẻ em

II.

5 nội dung: đánh giá ban đ(cid:1195)u, t(cid:1241)ng tr(cid:1189)ng

chung, nhìn, s(cid:1249) và nghe

I : ĐÁNH GIÁ BAN Đ(cid:1194)U

•

Tình tr(cid:1189)ng tri giác ABC

•

 Airways có thông thoáng không?  Breathing nhịp thở, thở gắng sức, âm phế bào 2

bên, tiếng thở

 Circulation

 Hệ tim mạch: màu sắc, nhiệt độ da, nhịp tim, mạch ngoại vi – trung ương, dấu hiệu đ(cid:1241) đầy mao mạch

 Đánh giá cơ quan đích: tưới máu não, thận, da

D(cid:1193)u hiệu c(cid:1195)n c(cid:1193)p cứu ngay ?????

•

II. T(cid:1240)NG TR(cid:1188)NG CHUNG

•

•

•

•

Tình tr(cid:1189)ng dinh d(cid:1133)ỡng: CN/T, CC/T, CN/CC Phù: tích tụ dịch ở khoảng gian bào Dị hình: Down, Rubella, Di- George Sinh hiệu

 Nhịp tim  Nhịp thở  Huyết áp  Nhiệt độ  SpO2

III : NHÌN

Da niêm

Tím: do n(cid:1239)ng độ Hb không bão hòa oxy > 2,5g%, tím phát hiện trên lâm

sàng khi > 5 g%

 Khi SpO2 > 85%  khó thấy tím trên lâm sàng ở trẻ có Hb bình thường

 Cần khám da, niêm mạc

 Phân biệt: tím trung ương và tím ngoại biên

Tái: tình trạng nhợt nhạt của da niêm

 Nguyên nhân: giảm cung cấp máu đến da (lạnh, stress, sốc giảm thể tích),

giảm số lượng h(cid:1239)ng cầu, giảm sắc tố da

Da n(cid:1241)i bông: da đ(cid:1241)i màu từng đốm không đều nhau  Nguyên nhân: giảm oxy máu, giảm thể tích tuần hoàn, thay đ(cid:1241)i melanin trong

da

SaO2, PaO2 giảm

• Có shunt P-T trong/ngoài tim • • Nguyên nhân

- Lạnh, bệnh Raynaud - Hạ đường huyết - Suy tim, sốc

•

III. NHÌN 1.1. Tím trung ương 1.2. Tím ngoại biên • Tưới máu ngoại biên giảm • SaO2, PaO2 bình thường • Nguyên nhân • Triệu chứng

- Tím da, đầu chi

- Suy hô hấp, bệnh ph(cid:1241)i - TBS shunt P-T, KHÔNG đáp ứng O2 - Methemoglobin BS, mắc phải Triệu chứng - Tím da niêm, rõ khi SaO2<80% - Móng khum, đầu chi dùi trống (trẻ lớn) - Hct  khi lượng máu lên ph(cid:1241)i giảm nhiều - Hct  ít khi thiếu máu, không có giảm lượng máu lên ph(cid:1241)i

III : NHÌN

Đầu mặt c(cid:877)

Mắt  Đục thủy tinh thể

 Niêm mạc mắt

Tĩnh m(cid:1189)ch c(cid:1241) n(cid:1241)i  Không có giá trị ở trẻ < 1 tu(cid:1241)i

 Nằm ngửa, thân tạo một góc 30 -45 độ so với mặt giường

 Bình thường mức máu lên cao nhất trong TM cảnh phải nằm trên so với mặt

phẳng ngang qua góc ức 5 cm, tương ứng áp lực TM trung ương 9 mmHg

 > 5cm  TMCN (+) - suy tim phải

Họng

III : NHÌN

Chi

 Clubbing: ngón tay dùi trống  tím kéo dài trên 6 tháng

 Bệnh TBS tím  Bệnh ph(cid:1241)i mạn  Xơ gan  Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp  Clubbing gia đình

III : NHÌN

Ng(cid:905)c

 Hình dạng l(cid:1239)ng ngực: cân đối, g(cid:1239), lõm

 Xẹo  PT trước đó có liên quan đến bệnh lý TM hay không ?

 PMI (point of maximal impulse)

 Xung động trước tim (hyperactive precordium)

 Kiều thở

III : NHÌN

Ng(cid:905)c

 Rãnh Harrison: rãnh dưới vú, chạy chếch ra 2 bên  độ đàn h(cid:1239)i ph(cid:1241)i kém

trong thời gian dài (shunt T-P lớn), do các xương sườn bị mềm (còi xương)

 L(cid:1239)ng ngực g(cid:1239) cao hãy lõm xuống

III : NHÌN

Kiểu thở

 Thở co lõm ngực, co kéo khoảng liên sườn, co lõm hõm trên ức, phập ph(cid:1239)ng

cánh mũi

 Cheyne- stoke

 Pha ngưng thở xen với pha thở nhanh và mạnh dần r(cid:1239)i chậm và yếu dần

 Do giảm nhạy cảm của trung tâm hô hấp với PaCO2

 gặp trong suy tim mạn, rối loạn chuyển hóa

 Kussmaul

 Thở nhanh sâu

 Gặp trong toan chuyển hóa  kiềm hô hấp bù trừ

 Thở không đều, có cơn ngưng thở, thở từng đợt  rối loạn trung khu hô hấp ở

cầu não hoặc tủy sống

 Thở rên nghe ở thì thở ra, xuất phát từ thanh quản do khép dây thanh để tạo áp

lực dương cuối kỳ thở ra, gặp ở trẻ < 2 tháng và trẻ sanh non

 Thở hấp hối: thở chậm, yếu, nông, thở nấc

III : NHÌN

Xung động tr(cid:769)(cid:883)c tim

 Thấy ở những bệnh nhân quá tải thể tích như TBS shunt T-P lớn

 Bệnh TBS làm hở van nặng (hở 2 lá, hở van ĐMC)

 Xác định lại khi sờ

IV : S(cid:1248)

• Mạch

 Mạch quay, mạch bẹn

 Ngực

 Vị trí mỏm tim

 (cid:1240) đập bất thường

 Hazdzer

 Rung miêu

 Bụng

 gan, lách

 Lưng

 Gù vẹo cột sống

IV: S(cid:1248)

Mạch

 Bắt mạch tứ chi: mạch quay, mạch bẹn, mạch mu chân

 Đánh giá: tần số, trương lực mạch

 Tần số: nhanh, chậm, không đều

Gi(cid:1247)i h(cid:1189)n Gi(cid:1247)i h(cid:1189)n trên 70 - 120

170

Tu(cid:1241)i Sơ sinh 1- 12 tháng 80 - 120

160

80 - 110

130

80 - 100

120

75 - 100

110

2 tu(cid:1241)i 4 tu(cid:1241)i 6 tu(cid:1241)i

IV. S(cid:1248)

 Mạch Corigan: mạch nảy mạnh chìm nhanh gặp trong hở van ĐMC, PDA, dò động tĩnh mạch, thân

chung động mạch

 Mạch nhẹ, mạch s(cid:891)i chỉ, mạch y(cid:855)u gặp trong sốc, suy tim, tắc nghẽn đường ra thất T, chấn

thương động mạch sau làm các thủ thuật trên động

mạch (khí máu động mạch, đặt catheter)

 Mạch nghịch: khi hít vào mạch yếu đi và huyết áp tâm thu giảm đi nhiều > 20mmHg gặp trong

chèn ép tim cấp, viêm màng ngoài tim co thắt

 So sánh mạch chi trên và chi d(cid:769)(cid:883)i về

tr(cid:769)(cid:767)ng l(cid:905)c mạch, có khác biệt  hẹp eo

động mạch chủ

IV: S(cid:1248)

NG(cid:904)C  Diện đập mỏm tim

 Trẻ nhỏ, nhũ nhi: diện đập mỏm tim ở khoảng liên sườn IV ngoài đường trung đòn T 1- 2

cm

 Trẻ lớn, sau 7 tu(cid:1241)i: khoảng liên sườn V trên hoặc trong đường trung đòn T 1- 2 cm

 Cần xác định vị trí và diện đập của mỏm tim, nếu lệch ra ngoài hay xuống dưới vị trí bình

thường  có tim to

 Xác định (cid:1241) đập lớn nhất

 Nếu diện đập ở cạnh T ức hay mỏm mũi kiếm  ưu thế thất P, nếu mỏm đập ở mỏm tim 

ưu thế thất trái

 Nếu diện đập rộng và nhẹ  quá tải thể tích, nếu diện đập khu trú và nảy mạnh quá tải

áp lực

 Harder  lớn thất phải

 Rung miêu

V. NGHE

 Tim

 Nhịp tim

 T1,T2, T3, T4

 Âm th(cid:1241)i

 Các tiếng tim bất thường khác

 Ph(cid:1241)i

 Âm phế bào

 Ran ph(cid:1241)i

 L(cid:1133)ng

 Âm th(cid:1241)i tuần hoàn bàng hệ

V: NGHE

TIM

 Nhịp tim: đều hay không đều, tần số

 Tiếng tim

 T1: đóng van 2 lá và 3 lá, nghe rõ ở mỏm tim, phần dưới bờ trái ức

 T2: đóng van ĐM chủ và ĐM ph(cid:1241)i

 T2 đơn có 1 van bán nguyệt

 T2 tách đôi rộng cố định gặp trong thông liên nhĩ

 T2 đanh mạnh khi có tăng áp ph(cid:1241)i

 T3: do đ(cid:1241) đầy thất nhanh khi độ đàn h(cid:1239)i thất giảm

 T3 thất trái ở mỏm

 T3 thất phải liên sườn IV- V cạnh ức trái, mũi ức

 Suy tim, bệnh cơ tim hạn chế hay bệnh lý gây tăng vận tốc qua van nhĩ thất

 T4: do nhĩ bóp để tống máu vào bu(cid:1239)ng thất, không thường gặp ở trẻ em

 Gallop t(cid:1241)ng hợp:T3 và T4 cùng hiện diện với nhịp tim nhanh

V: NGHE

TIM

 Âm th(cid:1241)i ở tim: vị trí, thời gian,

cường độ, hướng lan, âm sắc,

tính chất kèm theo

V: NGHE

ÂM TH(cid:876)I TÂM THU Giữa tâm thu  Do máu chảy từ bu(cid:1239)ng thất chảy vào gốc ĐMC, ĐMP với vận tốc – lưu lượng cao hoặc do dãn gốc ĐMC hay thân ĐMP

 Gặp trong hẹp van ĐMC, hẹp van ĐMP, TLN Toàn tâm thu  Máu chảy từ nơi có kháng lực/áp lực cao thấp

trong thì tâm thu  TLT, hở 2 lá, hở 3 lá Đ(cid:1195)u tâm thu  Vô danh, TLT cơ bè, lỗ nhỏ Cu(cid:1237)i tâm thu  Khi thể tích TT giảm dần trong kỳ tâm thu tống máu gây sa lá van sau vào nhĩ trái và gây hở van

V: NGHE

ÂM TH(cid:876)I TÂM TR(cid:768)(cid:766)NG Đ(cid:1195)u tâm tr(cid:1133)ơng  Do áp lực tâm trương của ĐMC, ĐMP cao làm phát sinh dòng trào ngược có tần số cao qua lá van bị hở

 Hở chủ, hở ph(cid:1241)i  Dạng decrescendo, tần số cao Cu(cid:1237)i tâm tr(cid:1133)ơng và tiền tâm thu  Do cuối kỳ tâm trương nhĩ bóp mạnh

tống máu qua lỗ van bị hẹp

 Hẹp van 2 lá hoặc 3 lá  Hở van ĐMC (rung Austin Flint) ÂM TH(cid:876)I LIÊN T(cid:892)C  CÔ ĐM, dò ĐTM, tuần hoàn bàng hệ

phế quản ÂM TH(cid:876)I 2 THÌ  Hẹp hở van

V: NGHE

TI(cid:854)NG TIM BẤT TH(cid:768)(cid:884)NG KHÁC Click phun đ(cid:1195)u tâm thu  Do rung động của van ĐMC, ĐMP khi mở ra tối đa và cong vòm lên trên hoăc do dãn đột ngột

thân ĐMC, ĐMP

 Click phun ĐMC nghe rõ ở mõm tim và liên sườn 2 bờ phải xương ức và không ảnh hưởng hô

hấp

 Click phun ĐMP liên sườn II-III bờ trái xương ức  Hẹp hở chủ, hẹp van ĐMP Clac m(cid:1251) van  Do các mép van vốn dính vào nhau do bệnh lý, tách ra khi mở vào lòng thất trái trong thì tâm

trương với áp lực cao của nhĩ hoặc do tăng lưu lượng máu qua van nhĩ thất

 Rõ nhất ở mỏm tim hoặc phần thấp bờ trái ức khi bệnh nhân nằm nghiêng  Hẹp van 2 lá, 3 lá, TLT, TLN, CÔ ĐM

CÁM ƠN VÌ ĐÃ LẮNG NGHE

TI(cid:1218)P C(cid:1200)N TIM B(cid:1196)M SINH

Bs. HOÀNG QU(cid:1236)C T(cid:1132)(cid:1250)NG Khoa TM BV Nhi Đ(cid:1239)ng 2 ĐH Y D(cid:1133)(cid:1255)c TPHCM

M(cid:1256)C TIÊU

I. Những b(cid:1227)nh c(cid:1191)nh g(cid:1255)i ý TBS

II. Ti(cid:1219)p c(cid:1201)n ch(cid:1197)n đoán TBS

III. Phân lo(cid:1189)i TBS

IV. M(cid:1257)c tiêu c(cid:1259)a ti(cid:1219)p c(cid:1201)n – phân lo(cid:1189)i TBS

I : D(cid:1192)U HI(cid:1226)U G(cid:1254)I Ý

•

•

•

•

Ho, khò khè kéo dài, tái đi tái l(cid:1189)i Th(cid:1251) nhanh, co lõm ngực, khó th(cid:1251), th(cid:1251) khác th(cid:1133)(cid:1249)ng ngay c(cid:1191) lúc không b(cid:1227)nh Nhi(cid:1225)m trùng hô h(cid:1193)p tái đi tái l(cid:1189)i Xanh xao hay vã m(cid:1239) hôi Tím (th(cid:1133)(cid:1249)ng xuyên ho(cid:1211)c khi khóc)

• • M(cid:1227)t •

•

Tình c(cid:1249) phát hi(cid:1227)n tim đ(cid:1201)p b(cid:1193)t th(cid:1133)(cid:1249)ng, tim to, tim có âm th(cid:1241)i Ch(cid:1201)m phát tri(cid:1223)n th(cid:1223) ch(cid:1193)t, v(cid:1201)n đ(cid:1245)ng Có d(cid:1231) t(cid:1201)t b(cid:1197)m sinh khác ngoài tim (Down, Rubella…)

•

II. TI(cid:1218)P C(cid:1200)N CH(cid:1196)N ĐOÁN TBS

Tr(cid:1191) l(cid:1249)i 5 câu h(cid:1235)i sau:  Tím do tim?   Tăng lưu lượng máu lên phổi?   Tim nào bị ảnh hưởng?   Tăng áp động mạch phổi không?   Tật tim là gì? 

II.1.TÍM ?

• Có tím ?

• Phân biệt 3 loại tím : ngoại biên, trung ương, chuyên biệt.

• Nguyên nhân ?

• Tím trung ương do tim : nguyên phát hay thứ phát

II.1.TÍM ? 1.1. Tím trung ương 1.2. Tím ngoại biên

SaO2, PaO2 giảm

• Có shunt P-T trong/ngoài tim • • Nguyên nhân

- Lạnh, bệnh Raynaud - Hạ đường huyết - Suy tim, sốc

•

• Tưới máu ngoại biên giảm • SaO2, PaO2 bình thường • Nguyên nhân • Triệu chứng

- Tím da, đầu chi

- Suy hô hấp, bệnh phổi - TBS shunt P-T, KHÔNG đáp ứng O2 - Methemoglobin BS, mắc phải Triệu chứng - Tím da niêm, rõ khi SaO2<80% - Móng khum, đầu chi dùi trống (trẻ lớn) - Hct  khi lượng máu lên phổi giảm nhiều - Hct  ít khi thiếu máu, không có giảm lượng máu lên phổi

II.1.TÍM ?

1.3. Tím chuyên biệt  SaO2, PaO2 của máu nuôi chi trên và chi dưới khác nhau  Chi trên tím, chi dưới hồng

◦ Hoán vị đại động mạch + còn ống động mạch + Tăng áp ĐMP

 Chi trên hồng, chi dưới tím

◦ Còn ống ĐM đảo shunt ◦ Đứt đoạn ĐMC, hẹp eo ĐMC + Còn ống ĐM ◦ Hội chứng thiểu sản tim trái + Còn ống ĐM

TÍM ?

II.2.L(cid:1132)U L(cid:1132)(cid:1254)NG MÁU LÊN PH(cid:1240)I ? Triệu chứng tăng lưu lượng máu lên phổi • Lâm sàng

− Nhiễm trùng phổi tái phát nhiều lần − Thở nhanh, lõm ngực từ sau sanh − Ho, khò khè − Rale ẩm, ngáy, rít ở phổi

•

XQ ngực: tuần hoàn phổi ra 1/3 ngoài của phế trường

Ý nghƿa: Có shunt T-P

•

II.2.L(cid:1132)U L(cid:1132)(cid:1254)NG MÁU LÊN PH(cid:1240)I ?

 Triệu chứng giảm lưu lượng máu lên phổi Lâm sàng - Nhiễm trùng hô hấp trên tái đi tái lại - Thở nhanh sâu - Tím - Móng tay, chân khum mặt kính đồng hồ - Đầu chi dùi trống - Dấu hiệu đa hồng cầu C(cid:1201)n lâm sàng - XQ phổi: giảm tuần hoàn phổi - HCT tăng cao - ECG phì đại thất phải

II.3.TIM NÀO B(cid:1230) (cid:1190)NH H(cid:1132)(cid:1250)NG

• Lâm sàng

− Mỏm tim, ổ đập bất thường − Diện đục tim (trẻ lớn) − Harzer (+)

•

•

XQ ngực: bóng tim to ECG: lớn nhĩ, thất

II.4.TĔNG ÁP PH(cid:1240)I ?

• Áp lực ĐMP tùy thu(cid:1245)c

− Lưu lượng máu lên phổi − Độ đàn hồi mạch phổi (kháng lực mạch phổi)

Áp lực m(cid:1189)ch ph(cid:1241)i  Kháng lực m(cid:1189)ch ph(cid:1241)i (mmHg)

(IU/m2 BSA)

•

•

Kháng lực mạch phổi cao  áp lực mạch phổi cao Áp lực mạch phổi cao

 kháng lực mạch cao ()

Tăng áp ĐMP khi PAPm

 25 mmHg lúc nghỉ  30 mmHg lúc gắng sức

- kháng lực mạch phổi < kháng lực hệ thống : shunt T-P - kháng lực mạch phổi = kháng lực hệ thống : shunt 2 chiều - kháng lực mạch phổi > kháng lực hệ thống : shunt P-T

•  Có 3 giai đoạn:

II.4.TĔNG ÁP PH(cid:1240)I ?

Dấu hiệu gợi ý tăng áp phổi

Dấu hiệu gợi ý tăng áp phổi nặng

•T2 mạnh •Click đầu tâm thu ở KGS II •Âm thổi giữa tâm thu dạng phụt ở KGS II •Dấu nẩy trước ngực ở bờ trái xương ức

•Âm thổi tâm trương của hở van ĐMP •Âm thổi tâm thu của hở van 3 lá •T3 của thất phải, ở KGS IV, V cạnh bờ trái xương ức •Gan to và đập theo nhịp đập •TM cổ nổi •Phản hồi gan TM cổ + (trẻ lớn) •Phù •Báng bụng •Huyết áp thấp, mạch nhẹ, chi lạnh

II.4.TĔNG ÁP PH(cid:1240)I ?  Grade I: Phì đại lớp áo giữa.  Grade II: Tăng sinh lớp áo trong.  Grade III: Xơ hóa hướng tâm, tắc nghẽn lòng mạch.  Grade IV: Dãn ĐM, huyết khối trong lòng ĐM.  Grade V: Phức hợp sang thương dạng đám rối, u mạch

và tạo hang, hyaline hóa lớp trong.

 Grade VI: Hoaị tử dạng fibrin.

II.5.T(cid:1200)T TIM NẰM (cid:1250) ĐÂU ?

• Xác đ(cid:1231)nh dựa trên

− 4 câu trả lời cho 4 câu hỏi trên − Cách phân loại TBS − Kiến thức LS, CLS của từng tật TBS

III. PHÂN LO(cid:1188)I TIM B(cid:1196)M SINH

1. TBS tím hay không tím

2. Tuần hoàn phổi tăng hay giảm/bình thường

3. Tim trái hay tim phải hay cả hai bị ảnh hưởng

4. Tăng áp động mạch phổi hoặc không

KHÔNG TÍM

TLLM

LLMBT

 

L(cid:1246)N TH(cid:1192)T PH(cid:1190)I LỚN THẤT TRÁI, CẢ HAI L(cid:1246)N TH(cid:1192)T TRÁI L(cid:1246)N TH(cid:1192)T PH(cid:1190)I

  

 

THÔNG L TH(cid:1192)T CÔ ĐM KÊNH NHƾ TH(cid:1192)T

    H(cid:1212)P, H(cid:1250) CH(cid:1258) H(cid:1212)P EO ĐMC H(cid:1250) 2 LÁ B(cid:1226)NH CƠ TIM  H(cid:1212)P PH(cid:1240)I H(cid:1212)P EO ĐMC (SƠ SINH) H(cid:1212)P 2 LÁ 

THÔNG L NHƾ B(cid:1192)T TH(cid:1132)(cid:1248)NG H(cid:1238)I L(cid:1132)U TMP BÁN PH(cid:1194)N POVD (TLT, CÔ ĐM + TAP)

TÍM

TĔNG LLMP

GI(cid:1190)M LLMP

L(cid:1246)N HAI TH(cid:1192)T L(cid:1246)N TH(cid:1192)T PH(cid:1190)I L(cid:1246)N TH(cid:1192)T TRÁI L(cid:1246)N TH(cid:1192)T TRÁI, C(cid:1190) HAI L(cid:1246)N TH(cid:1192)T PH(cid:1190)I



 CHUY(cid:1222)N V(cid:1230) Đ(cid:1188)I  ĐM    

  TC FALLOT TEO PHÔI + TLT EBSTEIN EISENMENGER  TEO 3 LÁ TEO PH(cid:1240)I VÁCH LT NGUYÊN V(cid:1212)N THÂN CHUNG ĐM  TIM 1 TH(cid:1192)T  CHUY(cid:1222)N V(cid:1230) Đ(cid:1188)I ĐM + THÔNG LT  CHUY(cid:1222)N V(cid:1230) ĐĐM + H(cid:1212)P PH(cid:1240)I TIM 1 TH(cid:1192)T + H(cid:1212)P PH(cid:1240)I  B(cid:1192)T TH(cid:1132)(cid:1248)NG H(cid:1238)I L(cid:1132)U TMP TOÀN PH(cid:1194)N THI(cid:1222)U S(cid:1190)N TIM TRÁI

IV. M(cid:1256)C TIÊU C(cid:1258)A PHÂN LO(cid:1188)I TBS

1. Chẩn đoán hầu hết các tật TBS thường gặp

2. Theo dõi và xử trí các biến chứng thường gặp

TBS tĕng tu(cid:1195)n hoàn ph(cid:1241)i TBS gi(cid:1191)m tu(cid:1195)n hoàn ph(cid:1241)i - Suy tim

-Cơn tím

- Phù phổi

- Cô đặc máu

- Tăng áp ĐM phổi

- Thuyên tắc mạch

- Nhiễm trùng phổi

- Rối loạn đông máu

- SDD nặng

- Nhiễm trùng hô hấp trên

- Viêm màng não, áp xe não

- Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

- Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

- SDD

- Thiếu sắt

THÔNG LIÊN NHĨ

DEPT OF PEDIATRIC

UNI OF MEDICINE AND PHARMACY

HO CHI MINH CITY, VIET NAM

Ở NG, MD HOÀNG QUỐ C TƯ

1. Đị nh nghĩa

Thông liên nhĩ (TLN) là mộ t bệ nh tim bẩ m sinh do tổ n th ư

ơ ng trên vách liên nhĩ, tạ o nên lỗ thông giữ a hai tâm nhĩ. Thông liên nhĩ đơ n thuầ n chiế m khoả ng 5 – 10 % bệ nh tim bẩ m sinh,

= ½ ). ờ ng gặ p ở nữ nhiề u hơ n nam (nam : nữ thư

2. Phôi thai họ c

Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thủ y thành 2 tâm nhĩ phả i và trái đư ợ c tiế n hành bằ ng cách tạ o

phát. Tuy nhiên, trong suố t đờ i ợ t 2 vách ngăn: vách ngăn nguyên phát và vách ngăn thứ ra lầ n lư

ờ ng số ng phôi thai, 2 vách ngăn ấ y không ngăn cách hoàn toàn tâm nhĩ mà còn để lạ i mộ t con đư

bả n cho sự cho phép máu lư u thông giữ a 2 tâm nhĩ để tạ o điề u kiệ n cơ tuầ n h oàn máu phôi thai.

4, phát triể n từ nóc củ a khoang Vách nguyên phát: xuấ t hiệ n vào khoả ng cuố i tuầ n thứ

tâm nhĩ về phía vách ngăn ố ng nhĩ thấ t để chia buồ ng nhĩ thành nhĩ phả i và nhĩ trái và mộ t lỗ liên

nguyên phát, nằ m giữ a vách nguyên phát đang phát triể n và vách ngăn ố ng nhĩ thấ t.

ợ c đóng kín do sự phát triể n củ a vách ngăn ố ng nhĩ thấ t, vì thế th ông nhĩ gọ i là lỗ Sau đó lỗ nguyên phát đư

ờ ng ố ng thông nhĩ thấ t. Tuy nhiên, trư ớ c khi lỗ ờ ng đi kèm vớ i bấ t thư liên nhĩ lỗ nguyên phát thư

thông liên nhĩ ợ c bị t kín, đoạ n trên củ a vách nguyên phát bị tiêu hủ y tạ o ra mộ t lỗ nguyên phát đư

2 gọ i là lỗ thứ phát. thứ

phát: cũng phát triể n từ Vách thứ nóc củ a khoang tâm nhĩ xuố ng và nằ m bên phả i vách

phát không bao giờ trở thành mộ t vách ngăn hoàn toàn, nó có mộ t bờ tự nguyên phát. Vách thứ

dư ớ i). Cuố i cùng, bờ dư ớ i tự do củ a vách thứ phát làm cho lỗ thông giữ a do (bờ phát phủ lỗ thứ

thành mộ t khe chéo từ dư phả i sang trái, khe đó đư ợ c gọ i là lỗ 2 buồ ng nhĩ trở ớ i lên trên và từ

bầ u dụ c, làm máu lư u thông từ tâm nhĩ phả i sang tâm nhĩ trái .

Hình thành vách tim giai đo ạ n khác nhau củ a phát triể n phôi.

(A. phôi khoả ng 30 ngày [6mm]; B. khoả ng 33 ngày [9m]; C. khoả ng 33 ngày nhìn từ phía phả

i; D.

khoả ng 37 ngày [14mm]; E. mớ

i sinh; F. tâm thấ t trái nhìn từ phả

i.1. khoả ng gian vách; 2. lỗ nguyên phát;

3. vách nguyên phát; 4. van tĩnh mạ ch; 5. vách trung gian; 6. vách thứ phát; 7. tĩnh mạ ch phổ

i; 8. lỗ

thứ

phát; 9. lỗ

liên thấ t; 10. lỗ bầ u dụ c; 11. van tĩnh mạ ch chủ dư

i; 12. tĩnh mạ ch chủ dư

i; 13. tĩnh mạ ch

chủ

trên; 14. van xoang vành).

ớ ớ

vùng lỗ bầ u dụ c làm đóng lỗ thứ phát và lỗ bầ u dụ c. hòa hợ p 2 vách này ở Sau sinh, sự

Tuy nhiên khoả ng 20- 30% 2 vách này không hòa hợ p hoàn toàn, khi đó vách nguyên phát giố ng

bầ u dụ c. Van này mở cho phép luồ ng thông đi qua khi áp lự c trong buồ ng như mộ t lá van củ a lỗ

nhĩ phả i lớ n hơ n áp lự c trong buồ ng nhĩ trái. Như ng sau sanh tuầ n hoàn phổ i bắ t đầ u hoạ t độ ng,

áp lự c củ a nhĩ trái tăng lên và cao hơ n nhĩ phả i làm cho vách nguyên phát bị đẩ y sát vào vách thứ

phát và lỗ bầ u dụ c bị bít lạ i.

ờ ng củ a vách liên nhĩ do vách nguyên phát bị tiêu hủ y quá mứ c dẫ n đế n Phát triể n bấ t thư

ợ c lỗ thứ phát, từ phát. Hoặ c phát không bít kín đư đó hì nh thành thông liên nhĩ lỗ thứ vách thứ

ờ ng cũng không bít kín đư ợ c lỗ phát phát triể n không đủ hoặ c phát triể n ở vị trí bấ t thư vách thứ

phát dẫ n đế n hình thành thông liên nhĩ lỗ thứ phát. thứ

TLN xoang tĩnh mạ ch (TM) nằ m ngoài bờ củ a lỗ bầ u dụ c. Tậ t này đư ợ c xem là do sự

dư ớ i. bám bấ t thư ờ ng củ a TM phổ i phả i vớ i TM chủ trên hoặ c TM chủ

sự suy yế u ở thành giữ a xoang vành và nhĩ trái gọ i là TLN xoang vành xuấ t phát từ

không có mái che hay xoang vành không nóc.

Khuyế t gố i nộ i mạ c là TLN lỗ nguyên phát v à kênh nhĩ thấ t

3. Hình thái họ c

ờ ng gặ p bao gồ m TLN lỗ thứ phát thư 4 loạ i TLN thư ờ ng gặ p n hấ t chiế m 50% - 70%,

ờ ng TLN lỗ nguyên phát thể đơ n thuầ n chiế m 15%, TLN lỗ xoang tĩnh mạ ch chiế m 10%. thư

thấ y ở xoang tĩnh mạ ch chủ trên, xoang tĩnh mạ ch chủ dư ớ i r ấ t hiế m và TLN lỗ xoang vành.

4. Sinh lý bệ nh

thuộ c vào lư u lư ợ ng luồ ng thông giữ a 2 nhĩ, thờ i gian kéo dài củ a bệ nh, Sinh lý bênh phụ

thuộ c vào kích thư ớ c lỗ thông. Lư u lư ợ ng luồ ng thông phụ sứ c cả n hệ độ ng mạ ch mà ít phụ

dãn nở ơ ng, tư ơ ng quan kháng lự c giữ a hệ chủ và thuộ c vào độ củ a hai thấ t trong thờ i kỳ tâm trư

hệ phổ i.

thông sang nhĩ phả i rồ i xuố ng thấ t phả i tĩnh mạ ch phổ i đổ vào nhĩ trái sẽ qua lỗ Máu từ

ơ ng làm tăng gánh tâm trư ơ ng thấ t phả i. Máu về thấ t phả i tăng sẽ làm chủ yế u trong kỳ tâm trư

ợ ng máu lên phổ i lâu dầ n gây tăng áp độ ng mạ ch phổ i, áp lự c buồ ng tim phả i tăng lên tăng lư u lư

ờ ng sẽ giả m xuố ng dầ n dầ n và bằ ng hoặ c cao hơ n áp lự c buồ ng tim trái, lúc này dòng shunt thư

có thể dẫ n đế n shunt hai chiề u hay đả o shunt.

5. Lâm sàng

Triệ u chứ ng cơ năng

Hầ u hế t trẻ có thông liên nhĩ thư ờ ng không có triệ u chứ ng. Lúc mớ i sanh, trẻ có thể có

đổ mồ hôi nhiề u, thở nhanh, nhị p tim tím nhẹ khi khóc. Trẻ có thể có biể u hiệ n suy tim như

ờ ng ít khi thông lớ n hoặ c bệ nh diễ n tiế n kéo dài. Triệ u chứ ng thư nhanh và chậ m tăng cân nế u lỗ

nào xuấ t hiệ n sớ m.

Triệ u chứ ng thự c thể

năng do tăng lư u lư ợ ng máu qua van • Âm thổ i tâm thu củ a hẹ p van độ ng mạ ch phổ i cơ

vùng van độ ng mạ ch phổ i phầ n trên bờ trái xư ơ ng ứ c. ĐMP nghe rõ ở

• Âm thổ i giữ a tâm trư ơ ng củ a hẹ p van 3 lá cơ nă ng, nghe rõ ở vùng van 3 lá phầ n thấ p bờ

trái xư ơ ng ứ c.

cự c thấ t và thờ i gian đị nh. Do thấ t phả i dãn ra, kéo dài thờ i gian khử • T2 tách đôi rộ ng cố

co cơ tâm thấ t dẫ n đế n đóng van độ ng mạ ch phổ i chậ m nên T2 tách đôi rộ ng. Khi hít vào,

ra, chèn vào máu từ TM hệ thố ng về nhĩ phả i nhiề u hơ n. Tuy nhiên, khi hít vào, phổ i nở

ợ c tĩnh mạ ch phổ i làm cho máu về nhĩ trái giả m dẫ n đế n giả m lư ợ ng máu qua TLN. Ngư

TM phổ i về nhiề u, do đó lư u lư ợ ng lạ i khi thở ra, máu TM hệ thố ng về ít như ng máu từ

đị nh. T2 đanh máu xuố ng thấ t phả i không đổ i trong hai thì hô hấ p làm cho T2 tách đôi cố

khi có tăng áp phổ i kèm theo.

bệ nh nhân dư Hiế m khi có tăng áp phổ i hay suy tim nặ ng ở ớ i 20 tuổ i dù có shunt trái –

ợ c việ c tăng lư u lư phả i lớ n. Bở i vì độ ng mạ ch phổ i có thể chị u đư ợ ng máu tro ng thờ i gian dài,

truyề n trự c tiế p áp lự c củ a mạ ch máu hệ thố ng lên độ ng mạ ch phổ i trong đồ ng thờ i không có sự

ợ c duy trì ở mứ c bình thư ờ ng. TLN, nên áp suấ t độ ng mạ ch phổ i đư

6. Cậ n lâm sàng

X- Quang

ợ c hình ả nh lớ n nhĩ phả Trên phim X quang ta nhìn thấ y đư i, lớ n thấ t phả i và hình ả nh

ợ ng máu lên phổ i vớ i cung độ ng mạ ch phổ i phồ ng, rố n phổ i đậ m, mạ ch máu ra 1/3 tăng lư u lư

ngoài phế trư ờ ng.

Điệ n tâm đồ

900 – 1800. Dãn nhĩ phả i, dãn thấ t phả i theo kiể u tăng gánh tâm Trụ c lệ ch phả i vớ i góc từ

trư ơ ng hoặ c có block nhánh phả i.

Siêu âm tim

thông, kích thư ớ c lỗ thông và dòng shunt. Có thể thấ y thấ t phả i phì đạ i và Phát hiệ n lỗ

ờ i độ ng mạ ch phổ i dãn. Đánh giá áp lự c ĐMP. Đố i vớ i trẻ lớ n và thanh niên, đặ c biệ t nhữ ng ngư

thừ a cân, dùng đầ u dò thự c quả n để quan sát rõ hơ n.

nhiên 7. Diễ n tiế n tự

thông liên nhĩ có thể tự đóng. Hiế m khi đóng sau 1 tuổ i và lỗ nhỏ thư ờ ng dễ 20 -30% lỗ

đóng hơ n.

vong ở tuổ i 30 do tăng áp phổ i và 0.1 % TLN lớ n tử vong trong năm đầ u. 5 -15% tử

Eisenmenger. 1% TLN lớ n có suy tim trong năm đầ u.

ớ i tái đi tái lạ i, suy tim, chậ m phát Các biế n chứ ng có thể xả y ra: nhiễ m trùng hô hấ p dư

triể n, đả o shunt, rố i loạ n nhị p do dãn buồ ng nhĩ, huyế t khố i nghị ch.

8. Điề u trị

Nộ i khoa

huyế t, sung huyế t phổ i. Dùng Digoxin khi Điề u trị các biế n chứ ng. Dùng lợ i tiể u khi có ứ

III, độ IV. Khi có tăng áp ĐMP nặ ng có thể dùng thuố c dãn mạ ch phổ i như có suy tim độ

Sidenafil, Bosentan.

khi có suy tim hay tăng áp phổ i. Không cầ n thiế t phả i giớ i hạ n vậ n độ ng thể lự c trừ

Thông tim

phát, TLN có triệ u chứ ng lâm sàng, Qp/Qs > Chỉ đinh đóng TLN bằ ng dụ ng cụ : TLN thứ

Sommer, MD và Robert J. Sommer, MD củ a hiệ p Tim mạ ch New York)

lặ n (T heo Robert J. 1.5, dãn thấ t phả i không có triệ u chứ ng và cầ n đặ t máy tạ o nhị p hoặ c cho thợ

Chố ng chỉ đị nh

ờ ng TMP về tim • TLN kèm bấ t thư

tiên phát • TLN thể xoang TM, TLN lỗ

• TLN có rìa < 5mm (riêng rìa van ĐM chủ không cầ n đủ rìa) hoặ c có tậ t tim khác kèm

theo cầ n phẫ u thuậ t.

• Kháng lự c mạ ch máu phổ i > 8 đơ n vị Wood

• Nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng

• Chố ng chỉ đị nh dùng thuố c ứ c chế ngư ng tậ p tiể u cầ u

Phẫ u thuậ t

Chỉ đị nh đóng TLN theo Kirlin khi có lớ n thấ t phả i hoặ c Qp/Qs > 1.5. Theo Douglas M. B

(Pediatric Cardiac Surgery) khi TLN có suy tim, nhiễ m trùng phổ i tái phát, lớ n thấ t phả i, lớ n nhĩ

phả i, tăng áp độ ng mạ ch phổ i, Qp/Qs> 1.5, trẻ nhũ nhi có triệ u chứ ng mà không đáp ứ ng vớ i

trẻ nhũ nhi khi TLN có điề u trị nộ i. Theo Cardiac Surgery of the Neonate and Infant đóng TLN ở

ợ c chấ p nhậ n rõ ràng) hoặ c TLN không triệ u chứ ng như ng có lớ n thấ t triệ u chứ ng (chỉ đị nh đư

ợ c chấ p nhậ n rõ ràng). phả i hoặ c Qp/Qs > 1.5 (chư a đư

Chố ng chỉ đị nh theo Kirlin (Cardiac Surgery) khi kháng lự c mạ ch máu phổ i 8-12 đơ n vị

Wood và không giả m xuố ng < 7 đơ n vị Wood khi dùng thuố c dãn mạ ch.

Thờ i điể m đóng TLN theo Kirlin (Cardiac Surgery) lý tư ở ng là 1 -2 tuổ i và trẻ nhỏ không

phả i chố ng chỉ đị nh. Theo L. B Beerman (Pediatric Cardiology) là 4-6 tuổ i vì ít có nguy cơ khi

thể và thuậ n lợ i về mặ t tâm lý. Theo Cardiac Surgery of the Neonate chạ y tuầ n hòan ngòai cơ

and Infant vớ i TLN không triệ u chứ ng 4-5 tuổ i, TLN có triệ u chứ ng bấ t kể tuổ i nào. Theo J.

Stark (Surgery for Congenital Heart Defects) tố t nhấ t là 3-4 tuổ i.

Kỹ thuậ t mổ tim hở : mở ngự c vớ i chạ y tuầ n hoàn ngoài cơ thể . Xẻ nhĩ phả i để tiế p cậ n

vớ i TLN. Dùng miế ng vá hoặ c khâu trự c tiế p lỗ TLN. Tỷ lệ thành công 99%.

TÀI LIỆ U THAM KHẢ O

1..JOSEPH K. PERLOFF. Atrial septum defect. The Clinical Recognition of congenital heart

disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 212- 243.

2.MYUNG K. PARK. Atrial septum defect. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed.

MOSBY. 2008.161- 165.

THÔNG LIÊN THẤ T

DEPT OF PEDIATRIC

UNI OF MEDICINE AND PHARMACY

HO CHI MINH CITY, VIET NAM

Ở NG, MD HOÀNG QUỐ C TƯ

1. Đị nh nghĩa

thông Thông liên thấ t (TLT) là tậ t tim do khiế m khuyế t bẩ m sinh vách liên thấ t, có sự

thư ơ ng giữ a 2 tâm thấ t qua mộ t hay nhiề u lỗ thông nằ m trên vách liên thấ t. Là bệ nh tim bẩ m

ờ ng gặ p nhấ t. sinh thư

2. Phôi thai họ c

Mầ m tim hình thành giữ a tuầ n thứ 3, từ trung bì. Ố ng tim nguyên thủ y hình thành đầ u

4 gồ m 5 đoạ n: hành độ ng mạ ch, hành tim, tâm thấ t nguyên thủ y, tâm nhĩ nguyên tuầ n thứ

thủ y, xoang tĩnh mạ ch (TM). Hành độ ng mạ ch phát triể n thành thân độ ng mạ ch và nón độ ng

mạ ch. Thân độ ng mạ ch tạ o ra rễ và đoạ n gầ n củ a độ ng mạ ch chủ và độ ng mạ ch phổ i. Nón

độ ng mạ ch sẽ tạ o ra phầ n phễ u củ a 2 tâm thấ t. Hành tim phát triể n tạ o ra tâm thấ t phả i. Tâm

thấ t nguyên thủ y sẽ phát triể n thành tâm thấ t trái nguyên thủ y vì sẽ tạ o ra phầ n lớ n tâm thấ t

trái vĩnh viễ n, còn hành tim sẽ tạ o ra tâm thấ t phả i vĩnh viễ n. Ðoạ n nố i hành - thấ t (rãnh hành

hẹ p như - thấ t) vẫ n giữ lúc đầ u, tạ o thành các lỗ liên thấ t . Tâm nhĩ nguyên thủ y phát triể n

sang 2 bên và ôm lấ y đoạ n gầ n bụ ng hơ n củ a tim, tứ c đoạ n trên củ a hành tim và đoạ n thân

lúc ban đầ u sẽ tạ o ố ng nhĩ thấ t làm thông nón độ ng mạ ch. Rãnh nố i nhĩ thấ t vẫ n hẹ p như

đoạ n bên trái củ a tâm nhĩ nguyên thủ y vớ i tâm th ấ t nguyên thủ y.

thành tim vĩnh viễ n, Trong quá trình phát triể n tiế p theo củ a ố ng tim nguyên thủ y để trở

ợ ng chính rấ t quan trọ ng xả y ra đồ ng thờ i: sự dài ra và gấ p khúc củ a ố ng tim có 3 hiệ n tư

bành trư tạ o ra các nguyên thủ y, sự ớ ng không đề u củ a các đoạ n ố ng tim ngu yên thủ y và sự

ợ c hình thành khoả ng từ ngày thứ 27 đế n vách ngăn củ a tim. Các vách ngăn chính củ a tim đư

37 củ a quá trình phát triể n. Tâm thấ t phả i (hành tim) và tâm thát trái (tâm thấ t ngày thứ

ợ c ngăn cách bở i mộ t vách gọ i là vách liên thấ t nguyên thủ y, xuấ t hiệ n ở

ranh giớ i giữ a hành tim và tâm thấ t nguyên thủ y. Vách liên thấ t nguyên thủ y nguyên thủ y) đư đoạ n đuôi và ở

củ a vách liên thấ t vĩnh viễ n. Sự phát triể n nhanh củ a vách liên thấ t nguyên tạ o ra đoạ n cơ

thủ y làm hẹ p lố i thông giữ a các tâm t hấ t và tạ m thờ i tạ o ra mộ t lỗ thông liên thấ t. Lỗ này

mau chóng bị bị t lạ i do sự phát triể n củ a vách ngăn thân - nón độ ng mạ ch và vách ngăn ố ng

tự do củ a vách liên thấ t nguyên thủ y tạ o ra đoạ n tự do và sát nhậ p vớ i bờ nhĩ thấ t về phía bờ

màng củ a vách liên thấ t vĩnh viễ n.

ờ ng tim khác có thể kế t hợ p nế u quá trình hợ p nhấ t ba thành phầ n trên không Các bấ t thư

ợ c vớ i bờ tự do củ a vách liên thấ t thành công. Vách thân - nón độ ng mạ ch không kế t hợ p đư

nguyên thủ y (crest) TLT phầ n màng. Vách thân - nón độ ng mạ ch bị lệ ch về độ ng mạ ch phổ i

gây ra bệ nh tứ chứ ng Fallot. Vách thân - nón độ ng mạ ch không phát triể n gây ra bệ nh thân

chung độ ng mạ ch. Vách liên thấ t không kế t hợ p đư ợ c vớ i van nhĩ thấ t gây ra bệ nh kênh nhĩ

thấ t. Ngoài ra nhiề u tác giả nhậ n thấ y rằ ng TLT có l iên quan đế n gen TBX5, GATA4 và độ t

nhiễ m sắ c thể 21 gặ p nhiề u nhấ t, trisomy 18, trisomy 13, hộ i chứ ng Di biế n NST như

George.

3. Hình thái họ c

Loạ i VỊ TRÍ/ CẤ U TRÚC LÂN CẬ N %

70- Gầ n van 3 lá Quanh màng ờ ng dẫ n truyề n nằ m ở bờ sau 80% Đư

ờ ng 5 - Bao quanh là cơ bè, có nhiề u lỗ , xa đư Cơ bè 10% dẫ n truyề n

ớ i ờ ng dẫ n 5- Phầ n dư Bao quanh là van tổ chim, xa đư

15% ĐM truyề n

ờ ng dẫ n truyề n Phầ n nhậ n < 5% Nằ m phía sau, gầ n đư

4. Sinh lý bệ nh

Sinh lý bệ nh trong TLT do lư u lư ợ ng shunt và chiề u luồ ng shunt quyế t đị nh. Hai yế u tố

lớ n và chiề u luồ ng shunt là kích thư ớ c lỗ thông và kháng lự c mạ ch máu chính quyế t đị nh độ

ơ ng quan vớ i kháng lự c mạ ch máu ngoạ i biên. Thông thư ờ ng kháng lự c phổ i trong mố i tư

mạ ch máu ngoạ i biên ít thay đổ i, nên thư ờ ng chúng ta chỉ xem xét đế n kháng lự c mạ ch máu

ớ c lỗ ợ ng phổ i. Nế u kích thư thông càng lớ n và kháng lự c mạ ch máu phổ i càng nhỏ thì lư u lư

ợ c lạ i. Khi kháng lự c mạ ch máu phổ i cao hơ n kháng lự c mạ ch máu shunt T-P càng lớ n và ngư

ngoạ i biên thì sẽ dẫ n đế n đả o shunt.

trong suố t chu chuyể n tim, nhiề u hơ n Máu từ thấ t T sẽ qua lỗ TLT đế n thấ t phả i gầ n như

trong thờ i kỳ tâm thu do chênh áp giữ a hai buồ ng thấ t lớ n. Máu từ thấ t trái qua lỗ thông cùng

ợ c tố ng lên ĐMP, như vậ y lư u lư ợ ng máu qua phổ i sẽ lớ n hơ n vớ i máu trong thấ t phả i sẽ đư

ợ ng máu ra ngoạ i biên, máu lên phổ i nhiề u sẽ về nhĩ trái và rồ i xuố ng thấ t trái nhiề u, lư u lư

ợ ng máu qua ĐM chủ ra ngoạ i biên thấ p hơ n làm tăng gánh thể tích thấ t trái như ng lư u lư

ờ ng do chia máu qua lỗ thông. Như ợ ng bình thư vậ y, TLT sẽ đư a đế n 3 hậ u quả : tăng lư u lư

ơ ng thấ t trái và giả m lư u lư ợ ng máu ra ngoạ i biên. máu lên phổ i, tăng gánh tâm trư

thuộ c kháng lự c mạ ch máu phổ i, dãn nhẹ TLT hạ n chế : luồ ng thông xả y ra tạ i chỗ , ít phụ

ĐMP, nhĩ và thấ t trái. TLT hạ n chế mứ c độ trung bình: lớ n nhĩ trái, thấ t trái, ĐM phổ i và tĩnh

mạ ch phổ i. TLT không hạ n chế ngoài việ c lớ n nhĩ, thấ t trái, dãn ĐMP và TMP thì do luồ ng

shunt lớ n nên làm tăng gánh áp suấ t thấ t phả i dẫ n đế n lớ n thấ t phả i.

Tăng lư u lư ợ ng lên phổ i kéo dài làm biế n đổ i cấ u trúc mạ ch máu phổ i qua 6 giai đoạ n ,

ợ ng máu ợ ng máu lên phổ i  giả m lư dẫ n đế n tăng kháng lự c mạ ch máu phổ i  hạ n chế lư

về tim trái. Lúc này nhĩ, thấ t (T) sẽ nhỏ lạ i. Trong giai đoạ n này, chiề u củ a luồ ng thông

thuộ c vào độ không còn phụ chênh áp 2 buồ ng thấ t mà chủ yế u vào tỷ lệ kháng lự c m ạ ch

máu phổ i so vớ i hệ thố ng.

5. Lâm sàng

năng Triệ u chứ ng cơ

ớ c lỗ thông, kháng lự c mạ ch máu phổ i, mứ c Triệ u chứ ng lâm sàng tùy thuộ c vào kích thư

ở ng trên chứ c năng tim. độ ả nh hư

nhỏ hầ u như trẻ không có triệ u chứ ng gì, vẫ n phát triể n bình thư TLT lỗ ờ ng. TLT trung

bình và lớ n triệ u chứ ng thư ờ ng xuấ t hiệ n 2 - 4 tuầ n đầ u sau sinh, bấ t thư ờ ng ăn, bú, và chậ m

ớ i nhiề u lầ n. Ngoài ra có thể có triệ u phát triể n cân nặ ng và chiề u cao. Nhiễ m trùng hô hấ p dư

, vã mồ hôi đặ c biệ t khi chứ ng củ a suy tim như mệ t mỏ i, ăn uố ng kém, tiể u ít, phù, k hó thở

gắ ng sứ c. Xuấ t hiệ n tím trung ư ơ ng khi đả o shunt.

Triệ u chứ ng thự c thể

hầ u hế t các bệ nh nhân trừ Âm thổ i tâm thu là triệ u chứ ng đặ c trư ng nhấ t củ a TLT, nghe ở

ờ ng hợ p lỗ trư lớ n hoặ c kháng lự c mạ ch máu phổ i tăng nhiề u. TLT lỗ nhỏ nghe ATTT 3/6 -

4/6 dạ ng phụ t liên sư ờ n 4 bờ trái xư ơ ng ứ c, có thể có rung miêu tâm thu. Riêng đố i vớ i TLT

bè, ATTT sẽ nhỏ dầ n và có thể biế n mấ t ở cuố i kỳ tâm thu do giả m kích thư ớ c lỗ phầ n cơ

trung bình và lớ n nghe đư thông. Lỗ ợ c AT toàn tâm thu 3/ 6- 4/6 dạ ng tràn, lan hình nan hoa.

nhanh, co lõm ngự c, hay bị nhiễ m trùng phổ i. Dấ u hiệ u tăng tuầ n hoàn phổ i: trẻ thở

vị trí lỗ van ĐMP do hẹ p tư ơ ng đố i, T2 tách đôi. Khi có tăng áp phổ i T2 Khám có ATTT ở

đanh và mạ nh.

ớ i và ra Khám thấ y dấ u hiệ u củ a tăng gánh thể tích thấ t trái: mỏ m tim lệ ch xuố ng dư

ờ ng trung đòn, diệ n đậ p mỏ m tim rộ ng. Nế u Qp/Qs > 2 có thể nghe tiế ng T3 và rung ngoài đư

ơ ng đố i. Khi tim trái dãn to có thể nghe thấ y ATTT ở mỏ m mỏ m do hẹ p 2 lá tư tâm trư ơ ng ở

do dãn vòng van 2 lá gây hở van. Lồ ng ngự c bên trái gồ lên khi tình trạ ng tăng gánh thể tích

kéo dài trên 6 tháng.

ợ ng tim như tăng nhị p tim, mạ ch nả y mạ nh, hay đổ mồ hôi, Dấ u hiệ u củ a giả m cung lư

tay chân mát do kích thích hệ giao cả m, phù, gan to.

suy tim, tăng áp phổ i, đả o Ngoài ra còn khám thấ y các triệ u chứ ng do biế n chứ ng như

, viêm phổ i hay viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng. shunt, sa van ĐM chủ

6. Cậ n lâm sàng

Xquang phổ i

nhỏ hình ả nh XQ gầ n như bình thư ờ ng. TLT lỗ vừ a có hình ả nh bóng tim lớ n TLT lỗ

độ ng nhiề u mứ c độ dạ ng lớ n thấ t trái, cung ĐMP phồ ng. Dấ u hiệ u tăng tuầ n hoàn phổ i chủ

ợ ng shunt. Thỉ nh thoả ng có hình ả nh củ a lớ n nhĩ trái. khác nhau tùy lư u lư

TLT lỗ lớ n nế u kháng lự c mạ ch máu phổ i tăng nhẹ bóng tim to cả 2 thấ t, mỏ m tim hơ i

dị ch ra sau. Cung ĐMP phồ ng, tăng tuầ n hoàn phổ i chủ độ ng. Nế u tăng kháng lự c mạ ch máu

ờ ng, mỏ m tim hơ i chế ch lên qua trái và ra sau do dày thấ t phả i. phổ i nặ ng bóng tim bình thư

ờ ng sáng (hình ả nh cắ t cụ t). Cung ĐMP phồ ng, rố n phổ i đậ m như ng 1/3 ngoài phế trư

Điệ n tâm đồ

ờ ng hoặ c có dạ ng rsr’ ở V1, V4R nhỏ : ECG bình thư

trung bình (hạ n chế ): thư ờ ng có dấ u dày nhĩ trái, thấ t trái theo kiể u tăng gánh tâm • TLT lỗ • TLT lỗ

trư ơ ng.

• TLT to (không hạ n chế ): hình ả nh lớ n 2 thấ t • TLT đả o shunt: hình ả nh dày thấ t phả i

Siêu âm tim

ớ ng điề u trị , và theo dõi các biế n Là phư ơ ng tiệ n chẩ n đoán chính xác nhấ t, quyế t đị nh hư

chứ ng cũng như hậ u phẫ u.

nhiên 7. Diễ n tiế n tự

Tùy thuộ c vào vị trí, kích thư ớ c TLT và tình trạ ng củ a trẻ . TLT buồ ng nhậ n và thoát máu

không tự đóng đư ợ c. TLT phầ n quanh màng và cơ bè có thể nhỏ dầ n và tự bí t. Tỷ lệ tự bít

ớ c 8 tuổ i, 60% trư ớ c 3 tuổ i, 25% trư ớ c 1 tuổ i. Cơ chế tự bít do TLT 25%. Thư ờ ng bít 90% trư

xung quanh, đôi khi nhờ lá vách van 3 lá hoặ c van ĐM chủ tăng sinh mô sợ i, phì đạ i lớ p cơ

vì thế có thể gây ra hở van 3 lá hoặ c hở van ĐM chủ .

8. Điề u trị

Nộ i khoa

viêm phổ i, tăng áp phổ i. Cho ờ ng điề u trị tình trạ ng suy tim, các biế n chứ ng như Thư

phòng viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng khi làm các thủ thuậ t gây chả y máu. kháng sinh dự

Trẻ có suy tim điề u trị lợ i tiể u, captopril và digoxin tùy theo mứ c độ suy tim.

Ngoạ i khoa

Đóng TLT bằ ng thông tim

bè hoặ c phầ n màng và (1) có triệ u chứ ng hoặ c có luồ ng thông Chỉ đị nh : TLT phầ n cơ

trái -phả i đáng kể có bằ ng chứ ng lớ n thấ t trái hoặ c nhĩ trái, (2) TLT nhỏ như ng không còn

đóng, (3) TLT nhỏ như ng có tiề n căn viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng, (4) TLT khả năng tự

tồ n lư u sau phẫ u thuậ t tim.

Chố ng chỉ đị nh:

< 4mm hoặ c TLT phầ n màng có rìa ĐM chủ < 2mm (trừ • TLT cơ bè có rìa ĐM chủ

trư

mứ c độ

nhiễ m trùng ờ ng hợ p có phình vách màng kèm theo). • Kháng lự c mạ ch máu phổ i > 8 đơ n vị Wood • Sa van ĐM chủ trung bình đế n nặ ng. • Có tậ t tim khác kèm theo cầ n phẫ u thuậ t, bệ nh lý toàn thân khác như

huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng, rố i loạ n đông máu. • Chố ng chỉ đị nh dùng thuố c ứ c chế ngư ng tậ p tiể u cầ u • Trẻ < 5kg

Phẫ u thuậ t

ợ c ư a chuộ ng chỉ đị nh Phẫ u thuậ t tạ m thờ i bằ ng cách thắ t vòng quanh ĐMP ít đư

ờ ng khi tình trạ ng bệ nh nhân quá nặ ng và bị TLT nhiề u lỗ . trong trư

vớ i chạ y tuầ n hoàn ngoài cơ thể . Chỉ đị nh Phẫ u thuậ t triệ t để bằ ng mổ tim hở

ờ ng hợ p suy tim không thể khố ng chế bằ ng điề u trị nộ i khoa, viêm phổ i nặ ng

ở ng nghiêm trọ ng đế n sự phát triể n thể chấ t củ a trẻ , trong trư khó điề u trị hoặ c tái đi tái lạ i, ả nh hư

TLT kèm sa van ĐMC gây hở van ĐMC trung bình, tăng áp phổ i do tăng kháng lự c phổ i,

Qp/Qs > 2. Trong trư ờ ng hợ p TLT không có biế n chứ ng phẫ u thuậ t khi trẻ 2 – 4 tuổ i.

TÀI LIỆ U THAM KHẢ O

1.MYUNG K. PARK. Ventricular Septum defect. Pediatric cardiology for Practitioners.

5th ed. MOSBY. 2008.166-175

2.JOSEPH K. PERLOFF. Ventricular Septum defect. The Clinical Recognition of

congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 283- 315.

CÒN Ố NG ĐỘ NG MẠ CH

DEPT OF PEDIATRIC

UNI OF MEDICINE AND PHARMACY

HO CHI MINH CITY, VIET NAM

Ở NG, MD HOÀNG QUỐ C TƯ

1. Đị nh nghĩa

Còn ố ng độ ng mạ ch (CÔĐM) là khi ố ng độ ng mạ ch không đóng sau 3 tháng (theo

Cassels). CÔĐM chiế m 5-10% trong số các tậ t tim bẩ m sinh, tỉ lệ 1/1600 ca sinh số ng. Có sự

ờ i ta đã chứ ng minh chênh lệ ch về tỉ lệ mắ c CÔĐM giữ a nam và nữ , tỷ lệ n am/nữ =1:3. Ngư

ợ c có sự tư ơ ng quan giữ a mứ c độ non tháng và cân nặ ng lúc sinh vớ i tỉ suấ t mắ c PDA đư

trong cộ ng đồ ng. Tuổ i thai càng thấ p thì nguy cơ mắ c CÔĐM càng cao 34-36 tuầ n: 21%, 31-

, 33 tuầ n: 44%, 28-30 tuầ n: 77%. Mộ t trẻ có CÔĐM gây tăng tầ n suấ t củ a viêm ruộ t hoạ i tử

ờ ng tư ớ i máu não, hộ i chứ ng suy hô hấ p và các bệ nh phổ i mạ n tính so vớ i nhữ ng trẻ bấ t thư

làm tăng nguy cơ không có CÔĐM. Mẹ bị Rubella trong 3 tháng đầ u thai kì cũng là yế u tố

mắ c CÔĐM củ a trẻ .

2.Phôi thai họ c

cung Trong quá trình phát triể n củ a phôi thai thì ố ng độ ng mạ ch (ÔĐM) xuấ t phát từ

6 củ a thai kì và nố i liề n giữ a thân ĐMP và cung ĐMC 6 bên trái vào tuầ n thứ mang thứ

xuố ng bên trái, đóng vai trò quan trọ ng về mặ t sinh lí trong thờ i kì phôi thai. Đầ u tiên thì

ÔĐM nố i vớ i ĐMP vớ i đoạ n ngang ĐM chủ , cuố i thờ i kỳ phôi thai nó di chuyể n đế n vùng

ớ i đòn trái di chuyể n ngư ợ c lạ i. Vì có thể cung bên phả i thoái triể n hay cung bên eo, ĐM dư

đó cung ĐM chủ có thể nằ m bên trái hay bên phả i. Trư ờ ng hợ p cung trái thoái triể n mà từ

ở bên phả i, ÔĐM cũng thư ĐM chủ ờ ng là bên trái và nố i đỉ nh ĐMP và thân cánh tay đầ u trái

ờ ng khác). Mộ t số trư ờ ng hợ p ÔĐM hoặ c nế u nằ m bên phả i (hiế m và hay kế t hợ p vớ i bấ t thư

có thể có hai bên.

3. Hình thái họ c

1, 2 bên hoặ c CÔĐM nố i giữ a ĐMC và ĐMP, có nhiề u hình dạ ng khác nhau, có thể có ở

không có. Ở trẻ nhũ nhi chiề u dài ÔĐM 2-8 mm, vớ i đư ờ ng kính 4 -12mm trung bình là

7mm.

ÔĐM có cấ u trúc khác vớ i độ ng mạ ch chủ và độ ng mạ ch ph ổ i mặ c dù chúng có cùng

thành củ a ĐMC và ĐMP cấ u tạ o chủ yế u bở i các sợ i elastin xế p đồ ng kích thư ớ c. Nế u như

tâm thì ở ÔĐM có sự khác biệ t ở 2 điể m quan trọ ng. Điề u nà y đóng vai trò quan trọ ng trong

đóng củ a ố ng độ ng mạ ch sau sinh sự

vòng ở ngoài, lớ p cơ dọ c ở Lớ p trung gian: ngoài lớ p cơ trong, ngoài ra ÔĐM còn mộ t

sắ p xế p theo hình xoắ n ố c. Vì vậ y khi cơ co không nhữ ng làm hẹ p khẩ u kính mà

ớ c lúc số sợ i cơ còn rút ngắ n chiề u dài củ a ÔĐM. Lớ p nộ i mạ ch mỏ ng trong thờ i kì phôi thai như ng trư

nên dày hơ n và lớ p elasstin bắ t đầ u phân mả nh. sinh trở

4.Sinh lý bệ nh

Trong thờ i kì phôi thai máu từ tĩnh mạ ch rố n theo tĩnh mạ ch chủ dư ớ i về nhĩ phả i mộ t

bầ u dụ c chả y qua nhĩ trái xuố ng thấ t trái bơ m lên độ ng mạ ch chủ nuôi cơ thể . phầ n sẽ qua lỗ

pha trộ n giữ a máu đỏ ở tĩnh mạ ch chủ dư ớ i vớ i máu đen từ tĩnh mạ ch Tạ i nhĩ trái còn có sự

chủ trên, sau đó lư ợ ng máu trộ n này sẽ đổ xuố ng thấ t phả i và bơ m lên độ ng mạ ch phổ i. Sự

thông thư ơ ng máu giữ a độ ng mạ ch chủ và tồ n tạ i củ a ÔĐM trong thờ i kì phôi thai tạ o nên sự

thai nhi chư a hoạ t độ ng (phụ thuộ c vào độ ng mạ ch phổ i. Vì trong thờ i kì phôi thai phổ i ở

độ ng mạ ch phổ i tuầ n hoàn nhau thai), kháng lự c mạ ch máu phổ i còn cao nên máu sẽ chả y từ

ớ i cơ qua độ ng mạ ch chủ do đó máu đi nuôi phầ n dư thể sẽ có độ bão hòa oxy thấ p hơ n phầ n

thể . trên củ a cơ

Sau sinh: ÔĐM đóng về mặ t cấ u trúc và chứ c năng nên sẽ không còn tình trạ ng thông

thể có độ bão hòa oxy như nhau. thư ơ ng máu giữ a ĐMC và ĐMP máu đi nuôi toàn cơ

đóng ố ng ĐM (các quá trình này diễ n ra song song và xen kẽ Có 3 giai đoạ n củ a sự

trơ n gây hẹ p lòng độ ng mạ ch, mấ t sự đáp ứ ng vớ i tình trạ ng dãn mạ ch gây nhau): co thắ t cơ

ứ c chế Prostaglandine, thay đổ i cấ u trúc giả i phẫ u dẫ n đế n sự đóng vĩnh viễ n. ra bở i sự

co thắ t cơ trơ n củ a thành ố ng độ ng mạ ch gây ra nhữ ng vùng thiế u oxy ở lớ p Khở i đầ u là sự

ở ng tế chế t tế bào cơ trung gian dẫ n đế n sự trơ n tạ i chỗ đồ ng thờ i sả n xuấ t ra yế u tố tăng trư

bào nộ i mô mạ ch máu (VFGF) sẽ kích thích quá trình hóa sợ i củ a ÔĐM đóng ố ng độ ng

mạ ch vĩnh viễ n.

ở ng đế n quá trình đóng củ a ố ng độ ng mạ ch. Các yế u tố giúp nào ả nh hư Nhữ ng yế u tố

duy trì ố ng độ ng mạ ch trong thai kì là PO2 thấ p, prosraglandine tạ i chỗ và toàn thân, NO tạ i

chỗ , adenosine tuầ n hoàn. Các yế u tố gây đóng ố ng độ ng mạ ch sau sinh là PO2 ca o,

endothelin 1, noradrenaline, acetylcholin, bradykinin.

tồ n tạ i ÔĐM sau sinh: máu từ Hệ quả củ a sự ĐMC qua ố ng ĐM đế n ĐMP sẽ làm giả m

cơ thể sẽ gia tăng cung lư ợ ng tim bù trù. Nế u thấ t trái ợ ng máu ra ngoạ i biên. Để bù trừ lư u lư

ợ ng máu hệ thố ng đư ợ c duy trì. Ở trẻ đủ tháng lư u lư ợ ng máu hệ có thể tăng EF thì lư u lư

ợ ng máu tớ i tuầ n thố ng có thể duy trì vớ i shunt T -P khoả ng 75% cung lư ợ ng thấ t. Nế u lư u lư

thì sẽ gây ra các hệ quả hoàn ngoạ i biên không đủ

ợ ng máu ngoạ i biên giả m (cơ ờ ng tiêu hóa…), quan trọ ng nhấ t là viêm • Lư u lư , da, đư

ruộ t hoạ i tử . Sự đóng sớ m ÔĐM làm giả m xuấ t độ .

• Giả m tư ớ i máu thì tâm trư ơ ng: cơ tim rấ t nhạ y cả m vớ i sự giả m huyế t áp trong thờ i kì

tim chủ yế u trong thờ i kì này, đồ ng thờ i kế t hợ p tâm trư ơ ng vì máu cung cấ p cho cơ

ơ ng thấ t trái. tăng áp lự c cuố i tâm trư vớ i sự

• Sự gia tăng áp lự c thấ t và nhĩ trái cuố i tâm trư ơ ng gây ứ máu lên hệ TM phổ i, ở trẻ

non tháng tính thấ m màng mao mạ ch phổ i cao hơ n nên có thể gây phù phổ i mặ c dù

albumin thấ p làm giả m áp lự c áp lự c TM phổ i lúc này chư a tăng đáng kể , nồ ng độ

ớ c giư ờ ng mao mạ ch phổ i chư a phát triể n đầ y đủ ở trẻ non keo đồ ng thờ i kích thư

tháng.

CÔĐM chỉ thự c sự khi không đóng sau 3 tháng. CÔĐM tạ o nên shunt trái phả i hay nói

ợ ng máu lên phổ i nhiề u. Lư u lư ợ ng qua CÔĐM tùy thuộ c vào cách khác kế t quả làm lư u lư

ớ c, hình dạ ng và tư ơ ng quan giữ a kháng lự c mạ ch máu phổ i và kháng lự c hệ thố ng. kích thư

5. lâm sàng

thuộ c vào kích thư ớ c CÔĐM, kháng lự c mạ ch máu phổ i Phụ

• CÔĐM nhỏ : mứ c độ shunt T-P giớ i hạ n trẻ có thể không có triệ u chứ ng, khám có âm

LS 2 bờ trái xư ơ ng ứ c thổ i liên tụ c ở

• CÔĐM trung bình: shunt tăng khi kháng lự c mạ ch máu phổ i giả m trong vài tháng đầ u

sau sinh. Trẻ chậ m phát triể n, nhiễ m trùng hô hấ p tái đi tái lạ i, mệ t khi gắ ng sứ c.

Khám thấ y mạ ch nẩ y mạ nh chìm nhanh, tim tăng độ ng và âm thổ i liên tụ c.

nhanh, chậ m phát triể n. • CÔĐM: phát triể n suy tim sớ m vớ i nhị p tim nhanh, thở

ớ c tim, mạ ch nấ y mạ nh, gan to. Trẻ non tháng vớ i ÔĐM lớ n Khám thấ y tăng độ ng trư

ờ ng suy hô hấ p và cầ n đặ t nộ i khí quả n. thư

6. Cậ n lâm sàng

Xquang ngự c

thuộ c vào mứ c độ shunt T -P, CÔĐM lớ n gây ra lớ n nhĩ trái và thấ t trá i, ĐMP. Tăng Phụ

độ ng. tuầ n hoàn phổ i chủ

Điệ n tâm đồ

CÔĐM nhỏ ECG bình thư ờ ng, CÔĐM lớ n có lớ n thấ t trái, đôi khi thấ y lớ n nhĩ trái.Ở trẻ

ợ c hay ST chênh xuố ng gợ i ý thiế u máu sơ sinh, đặ c biệ t là trẻ non tháng, có thể thấ y T ngư

ợ ng này là do thấ t trái hoạ t độ ng nhiề u hơ n trong tình nuôi. Ngư ờ i ta nghĩ rằ ng có thể hiệ n tư

ớ i máu vành thấ p do máu mấ t vào

ơ ng. trạ ng shunt T-P và quá tả i tuầ n hoàn phổ i them vào đó tư ĐMP trong kỳ tâm trư

Siêu âm tim

ợ c vị trí, kích thư Xác đị nh đư ớ c CÔĐM. Xác đị nh luồ ng shunt, đánh giá áp lự c ĐMP,

ở ng lên các buồ ng tim, và các tổ n thư ơ ng phố i hợ p. ả nh hư

nhiên 7. Diễ n tiế n tự

Không giố ng như trẻ non tháng, trẻ đủ tháng và trẻ lớ n khả năng đóng CÔĐM thấ p hơ n

ờ ng liên quan đế n bấ t thư ờ ng về cơ trơ n hơ n là sự do thư giả m đáp ứ ng vớ i Oxy. Vớ i CÔĐM

ờ ng có biế n chứ ng suy tim, viêm phổ i tái phát, bệ nh lí tắ c nghẽ n mạ ch máu phổ i shunt lớ n thư

ờ ng xả y kèm tăng áp phổ i nế u không điề u trị . Biế n chứ ng (hộ i chứ ng Eissenmenger) thư

hiêm gặ p hơ n. phình CÔĐM và vỡ

8. Điề u trị

Nộ i khoa

Trẻ đủ tháng và trẻ lớ n:

• trẻ đủ tháng và trẻ lớ n. Indomethacin không hiệ u quả ở

• Không cầ n giớ i hạ n hoạ t độ ng thể lự c nế u trẻ không có tăng áp phổ i hoặ c suy tim. • Điề u trị suy tim bằ ng lợ i tiể u, ứ c chế men chuyể n, digoxin tùy theo mứ c độ suy tim. • Điề u trị biế n chứ ng và phòng ngừ a viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng.

Trẻ non tháng

• Hạ n chế dị ch 120ml/kg/ngày, lợ i tiể u (furosemid 1mg/kg 2 -3 lầ n/ngày). • ờ ng dùng 0.2mg/kg TTM mỗ i 12h (chố ng chỉ đị nh vớ i suy Indomethacin: liề u thư

, tăn g bilirubin máu) thậ n, tiể u cầ u < 80000/mm3, viêm ruộ t hoạ i tử

• 3 Ibuprofen (liề u đầ u 10mg/kg, 2 liề u tiế p theo 5mg/kg cách 24h), dùng vào ngày thứ

ơ ng đư ơ ng và ít tác dụ ng phụ hơ n Indomethacin. sau sinh cho thấ y hiệ u quả tư

Ngoạ i khoa

Trẻ đủ tháng và trẻ lớ n

Thông tim

• Chỉ đị nh CÔĐM có luồ ng thông trái -phả i và kèm theo 1 hoặ c nhiề u triệ u

chứ ng sau (1) có dãn buồ ng tim trái, (2) tăng áp ĐMP, (3) nhiễ m trùng hô hấ p

nhiề u lầ n, (4) suy tim, (5) có âm thổ i, (6) tiề n căn có viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m

trùng.

• Chố ng chỉ đị nh khi có tậ t tim khác kèm theo cầ n phẫ u thuậ t, kháng lự c mạ ch

máu > 8 đơ n vị Wood, nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng, rố i loạ n

đông máu.

Phẫ u thuậ t

• Chỉ đị nh trên nhữ ng BN không còn khả năng điề u trị nộ i và thông tim. Biế n

chứ ng sau PT có thể có là tổ n thư ơ ng thầ n kinh thanh quả n, TK h oành trái,

ố ng ngự c, tái thông CÔĐM.

Trẻ non tháng

Thông tim

• Chỉ đị nh khi ÔĐM có triệ u chứ ng chủ yế u đánh giá qua siêu âm kèm theo (1)

thấ t bạ i 2 lầ n vớ i điề u trị Indomethicine hay Ibuprofen, (2) chố ng chỉ đị nh

điề u trị bằ ng thuố c, (3) trẻ > 1500 gr.

• Chố ng chỉ đị nh khi có tậ t tim khác mà phụ thuộ c CÔĐM, nhiễ m trùng huyế t

hay đang nhiễ m trùng nặ ng, rố i loạ n đông máu.

Phẫ u thuậ t

• Chỉ đị nh trên nhữ ng BN không còn khả năng điề u trị nộ i và thông tim. Biế n

chứ ng sau PT có thể có là tổ n thư ơ ng thầ n kinh thanh quả n , TK hoành trái,

ố ng ngự c, tái thông CÔĐM.

TÀI LIỆ U THAM KHẢ O

1.JOSEPH K. PERLOFF. Patent Ductus Arteriosus Aortopulmonary Window. The Clinical

Recognition of congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 368- 392.

2.MYUNG K. PARK. Patent Ductus Arteriosus. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th

ed. MOSBY. 2008.175 -178

3. MYUNG K. PARK. Patent Ductus Arteriosus in Preterm Neonates. Pediatric cardiology

for Practitioners. 5th ed. MOSBY. 2008.178- 181.

4. MICHAEL A. LYNN M. DAVID F. T. Approach to the Infant with Excessive Pumonary

Blood Flow. Neonatal Cardiology. 2th ed. Mc Graw Hill. 2011. 117-140.

I

HẸ P VAN ĐỘ NG MẠ CH PHỔ

DEPT OF PEDIATRIC

UNI OF MEDICINE AND PHARMACY

HO CHI MINH CITY, VIET NAM

Ở NG, MD HOÀNG QUỐ C TƯ

1. Đị nh nghĩa – phân lọ ai

ơ ng bẩ m sinh cấ u trúc đư ờ ng thoát củ a thấ t phả i, vị trí tổ n thư ơ ng có Hẹ p phổ i là tổ n thư

ớ i van, tạ i van và trên van dọ c theo các nhánh ngoạ i biên củ a độ ng mạ ch phổ i (ĐMP). thể là dư

ờ ng thoát thấ t phả i. Hẹ p van ĐMP chiế m 80 -90% hẹ p đư

2. Phôi thai họ c

ợ c hình thành từ đâu? Ở phôi ngư ờ i, có 5 cung độ ng mạ ch chủ , mỗ i Độ ng mạ ch phổ i đư

bụ ng vớ i ĐM chủ lư ng cùng bên và nhữ ng cung này không phát triể n đồ ng cung nố i ĐM chủ

ơ ng thờ i. Cung 1 phát triể n thành độ ng mạ ch (ĐM) hàm trong. Cung 2 phát triể n thành ĐM xư

móng và ĐM xư ơ ng bàn đạ p. Cung 3 phát triể n thành các ĐM cả nh. Cung trái 4 tạ o cung ĐM

ớ i đòn. Cung 6 bên trái đoạ n gầ n tạ o ĐM phổ i, đoạ n xa cung này nố i chủ , cung phả i tạ o ĐM dư

vớ i ĐM chủ lư ng tạ o thành ố ng ĐM. Cung 6 bên phả i đoạ n gầ n tạ o ĐM phổ i phả i.

chim như van ĐM chủ . Lá trư ớ c củ a van phổ i và lá không Van ĐMP gồ m 3 lá hình tổ

xuấ t phát từ gố i nộ i mạ ch củ a thân chung ĐM. Hai lá sau củ a van phổ i và 2 lá còn vành củ a chủ

xuấ t phát từ lạ i củ a van chủ gố i thân chung lớ n. Sau đó chúng liên kế t vớ i nhau tạ o nên vách thân

chung.

ờ ng này chư a thố ng nhấ t. Keith nghĩ rằ ng do sự kém Cơ chế chính xác gây nên bấ t thư

ờ ng phầ n xa phát triể n củ a phầ n xa hành tim (bulbus cordis), Brock lạ i cho rằ ng có thể do bấ t thư

củ a hành tim, Oka lạ i cho rằ ng do viêm nộ i tâm mạ c bà o thai hơ n là kém phát triể n bào thai đơ n

nghiên cứ u cho thấ y yế u tố gen cũng đóng góp vai trò quan trọ ng trong thuầ n. Ngoài ra mộ t số

bệ nh hẹ p phổ i.

3. Giả i phẫ u và bệ nh lý

van nhỏ , mép van dính nhau, hoặ c không có khe giữ a các lá Hẹ p tạ i van: lá van dầ y, lỗ

hay gặ p trong HC Noonan. Thân ĐMP sau chỗ hẹ p dãn to. van. Thiể u sả n lá van, vòng van nhỏ

Kích thư ớ c thấ t phả i bình thư ờ ng hoặ c thiể u sả n nế u hẹ p quá nặ ng.

ờ ng lớ p cơ , gây hẹ p đư ờ ng thoát thấ t phả i. Chia 2 nhóm bệ nh lý. Hẹ p dư ớ i van: bấ t thư

cơ vùng phễ u dầ y lên gây hẹ p phễ u. Nhóm 2 thấ t phả i hai buồ ng thứ phát sau bấ t Nhóm 1 lớ p xơ

ờ ng ở bó cơ . thư

ờ ng kèm các hộ i chứ ng bẩ m sinh như Hẹ p trên van hoặ c các nhánh xa: thư Rubell a,

William, Noonan, Alagille, Ehler-Danlos, Silver-Russell.

4. Sinh lý bệ nh

Sinh lý bệ nh chính là tăng áp lự c thấ t phả i do hậ u quả củ a hẹ p van, điề u này gây ra phì

ngư đạ i thấ t phả i. Ở ờ i lớ n thì phì đạ i như ng ít tăng sinh, như ng trẻ em thì phì đạ i sẽ kèm t heo

lư ợ ng mao mạ ch và tế bào cơ tim. Vì thế ở cùng mộ t mứ c đô hẹ p, trẻ em có khả tăng sinh số

năng dung nạ p tố t hơ n ngư ờ i lớ n. Trên lâm sàng suy tim phả i vớ i dãn thấ t phả i xả y ra trên hai

sinh có hẹ p ĐMP nặ ng và trong trư nhóm bệ nh nhân: nhóm sơ ờ ng hợ p hiế m hơ n là bệ nh nhân

ợ c phát hiệ n trong mộ t thờ i gian dài. Lư u lư ợ ng máu lên phổ i có thể hẹ p ĐMP nặ ng mà không đư

bình thư ờ ng hoặ c giả m tuỳ vào mứ c độ hẹ p. Tuy nhiên nhu cầ u oxy vẫ n đư ợ c bả o đả m lúc nghỉ

ngơ i, tuy vậ y khi gắ ng sứ c có thể bị suy tim.

ợ ng tim đáng kể và gia tăng cung cấ p oxy Tím có thể xả y ra do thứ phát sau giả m cung lư

ở

ờ ng là do tăng áp lự c đổ đầ y cuố i tâm trư bầ u dụ c hay thông liên nhĩ. Shunt P-T ơ ng và giả m độ mứ c mao mạ ch hoặ c do hậ u quả củ a shunt P-T qua lổ này tuỳ thuộ c vào áp lự c nhĩ phả i thư

đàn hồ i củ a thấ t phả i.

van 3 lá xả y ra khi hẹ p van ĐMP nặ ng. Đánh giá độ nặ ng củ a hẹ p phổ i có nhiề u cách. Hở

Có thể dự a vào độ chênh áp qua van ĐMP bằ ng siêu âm Doppler hay chụ p mạ ch máu và so sánh

áp lự c buồ ng thấ t phả i và áp lự c hệ thố ng.

Theo Theo RV/LV Mứ c độ hẹ p RV/PA(mmHg) (%)

Nhẹ 35 - 40 50

Trung bình 40 - 70 50 - 75

Nặ ng > 70 > 75

5. Lâm sàng

ơ ng cơ thể họ c đơ n thuầ n hay phứ c tạ p Tùy theo thể lâm sàng nặ ng hay nhẹ , có tổ n thư

mà triệ u chứ ng lâm sàng thay đổ i, khác nhau.

năng Triệ u chứ ng cơ

khi gắ ng sứ c. Hẹ p nhẹ thư ờ ng không có triệ u chứ ng. Hẹ p vừ a - nặ ng có thể mệ t khó thở

có thể xả y ra do thiế u máu cơ tim hay rố i loạ n nhị p thấ t. Hẹ p Suy tim, đau ngự c, ngấ t và độ t tử

sinh biể u hiệ n lâm sàng có tím nặ ng, bú kém và thở nhanh. Đa số bệ nh nhân hẹ p trẻ sơ nặ ng ở

ờ ng. phổ i phát triể n thể chấ t bình thư

Triệ u chứ ng thự c thể

ờ ng kèm rung miêu tâm thu ở KGS II,III trái và có thể ở hố thư ợ ng ứ c. • đậ p bấ t thư Ổ

KGS II, III trái, lan ra sau lư ng. Âm thổ i thay đổ i về cư ờ ng • Âm thổ i tâm thu dạ ng phụ t, ở

độ và thờ i gian tuỳ theo mứ c độ hẹ p, như ng thư ờ ng chấ m dứ t trư ớ c T2 (A2).

ờ ng bình thư tách đôi tỉ lệ thuậ n vớ i mứ c độ • T2 thư ờ ng và có thể tách đôi rộ ng, mứ c độ

hẹ p.

ờ ng độ T2 và mứ c độ hẹ p. • Có tỉ lệ nghị ch giữ a cư

KGS II, III trái, xả y ra sớ m trong thì tâm thu, có thể nhầ m vớ i T1 • Click phun tâm thu ở

chế là do mở độ t ngộ t lá van hình tách đôi, phân biệ t bở i âm sắ c, vị trí, và thì hô hấ p. Cơ

vòm dày. Khoả ng cách giữ a T1 và click phụ t tỉ lệ nghị ch vớ i mứ c độ hẹ p.

ờ ng hợ p hẹ p nặ ng. Thỉ nh thoả ng nghe âm van 3 lá trong trư • Có thể nghe âm thổ i củ a hở

phế trư thổ i liên tụ c ở ờ ng. Nế u suy tim phả i nghe tiế ng S4 và khám thấ y gan to.

trẻ sơ sinh bệ nh cả nh giố ng không lổ van ĐMP vách liên thấ t nguyên vẹ n, trẻ • Thể nặ ng ở

tím rấ t sớ m, có dấ u hiệ u củ a suy tim, âm thổ i dạ ng phụ t có thể bị che lấ p bở i âm thổ i

dạ ng tràn củ a hở 3 lá hoặ c âm thổ i liên tụ c củ a còn ố ng độ n g mạ ch hay tuầ n hoàn bàng

trí cấ p cứ u. hệ . Đây là bệ nh cả nh cầ n xử

6. Cậ n lâm sàng

X-quang tim phổ i

ờ ng, cung ĐMP có thể phồ ng do dãn sau hẹ p. Bóng tim to nế u suy tim. Bóng tim bình thư

sinh hẹ p ĐMP nặ ng tim to, phế trư ờ ng Tuầ n hòan phổ i bình thư ờ ng hoặ c giả m nế u hẹ p nặ ng. Sơ

sáng.

Điệ n tâm đồ

ờ ng. Hẹ p vừ a trụ c QRS lệ ch phả i, dầ y thấ t phả i. Mứ c độ dầ y thấ t Hẹ p nhẹ ECG bình thư

ơ ng ứ ng mứ c độ hẹ p. Hẹ p nặ ng RV1 > 20 mm, ST chênh xuố ng, T âm ở phả i tư V1 -4, lớ n nhĩ

sơ phả i. Ở sinh có thể có dầ y và lớ n thấ t trái do thiể u sả n thấ t phả i.

Siêu âm tim

ớ i van. Kích thư ớ c Mụ c tiêu củ a siêu âm tim nhằ m đị nh vị nơ i hẹ p tạ i van, trên van, dư

hẹ p và xác đị nh sự ờ ng các buồ ng tim. Xác đị nh mứ c độ hợ p lư u ĐMP và các nhánh ĐMP. Đo đư

ơ ng phố i hợ p. van 3 lá và tìm các tổ n thư kính van 3 lá, có hay không hở

nhiên 7. Diễ n tiế n tự

hẹ p ĐMP. Không tăng lên nế u ban đầ u hẹ p nhẹ và tăng dầ n lên Theo thờ i gian, mứ c độ

nế u ban đầ u hẹ p trung bình-nặ ng. Suy tim nế u hẹ p ĐMP nặ ng. Đôi khi có viêm nộ i tâm mạ c

khi gắ ng sứ c có thể gặ p trong hẹ p nặ ng. Sơ sinh hẹ p ĐMP nặ ng, nế u nhiễ m trùng hoặ c độ t tử

trí đúng hầ u hế t tử vong. không xử

8. Điề u trị Nộ i khoa

Hẹ p nhẹ chỉ theo dõi và không cầ n điề u trị gì, theo dõi mỗ i 1 năm đo lạ i ECG và siêu âm

nặ ng, các biế n chứ ng. Không cầ n hạ n chế vậ n độ ng và phòng ngừ a viêm nộ i tim để đánh giá độ

tâm mạ c nhiễ m trùng.

Hẹ p trung bình nặ ng nong chỗ hẹ p bằ ng bóng khi chênh áp qua van trên 50 mmHg hoặ c

>30 mmHg mà có triệ u chứ ng lâm sàng củ a rố i loạ n chứ c năng tim phả i. Chố ng chỉ đị nh nhữ ng

ờ ng hợ p hẹ p dư ớ i van ĐMP, hẹ p nặ ng trên van ĐMP, thiể u sả n nặ ng vòng van ĐMP, thiể u trư

sả n nặ ng lá van ĐMP, tuầ n hoàn mạ ch vành phụ thuộ c thấ t phả i, tậ t ti m phố i hợ p khác cầ n phẫ u

thuậ t và nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng.

ố ng ĐM trong thờ i sinh hẹ p nặ ng ĐMP truyề n PGE1 0.01 -0.1 ug/kg/phút để giữ Trẻ sơ

can thiệ p. Phòng ngừ a viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng và hạ n chế gắ ng sứ c nế u hẹ p gian chờ

nặ ng. Ngoạ i khoa

ờ ng hợ p thiể u sả n, hẹ p van ĐMP thấ t bạ i vớ i nong van hoặ c hẹ p dư ớ i Chỉ đị nh trong trư

van ĐMP nặ ng.

ờ ng hợ p thiể u sả n nặ ng. Trong Kỹ thuậ t xẻ mép van bị dính hoặ c cắ t bỏ van trong trư

ờ ng hợ p hẹ p dư ớ i van cắ t bỏ mô xơ và mở trư rộ ng buồ ng thoát thấ t phả i. Nế u hẹ p thân ĐMP mở

ờ ng hợ p thiể u sả n nặ ng vùng phễ u ĐMP. rộ ng thân bằ ng patch. Có thể làm B-T shunt trong trư

trẻ lớ n hơ n. Theo dõi sau phẩ u thuậ t siêu âm đị nh vong 10% ở nhũ nhi và < 1% ở Tỉ lệ tử

kỳ đánh giá chênh áp thấ t phả i/ ĐMP, phòng ngừ a viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng sau khi giả m

hẹ p. Nế u còn tắ c nghẽ n và phì đạ i buồ ng tố ng cho propanolol uố ng. bớ t mứ c độ

TÀI LIỆ U THAM KHẢ O

1.JOSEPH K. PERLOFF. Congenital Pulmonary stenosis. The Clinical Recognition of

congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 147-168.

2.MYUNG K. PARK. Pulmonary stenosis. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed.

MOSBY. 2008.192-196.

CHỨ NG FALLOT

TỨ

DEPT OF PEDIATRIC

UNI OF MEDICINE AND PHARMACY

HO CHI MINH CITY, VIET NAM

Ở NG, MD HOÀNG QUỐ C TƯ

1.Đị nh nghĩa

chứ ng Fallot (TOF) là tim bẩ m sinh tím thư Tứ ờ ng gặ p nhấ t chiế m 5 -10% các tậ t tim

ờ ng ra thấ t phả i, bẩ m sinh. TOF là bệ nh bao gồ m 4 đặ c điể m: thông liên thấ t rộ ng, tắ c nghẽ n đư

cư ỡ i ngự a lên vách liên thấ t. phì đạ i thấ t phả i và độ ng mạ ch chủ

chứ ng fallot Nguyên nhân củ a tứ

ờ ng con nguy cơ TOF gấ p 3 lầ n, ăn retionoic Mẹ trong lúc mang thai: mẹ có bệ nh tiể u đư

acids (vitamin A bị oxy hoá) trong 3 tháng đầ u thai kỳ, bệ nh phenylketone niệ u không kiêng ăn

phenylalanine (có trong thự c phẩ m giàu protein, quả hạ nh, quả lê tàu, đậ u lima, đậ u phọ ng, các

loạ i hạ t) và uố ng trimethadione, paramethadione.

Di truyề n: gene gây TOF trong trisomy 13, 18, 21 chiế m 10% TOF, độ t biế n gene trong

TOF (NKX2.5 4% các trư ờ ng hợ p TOF, JAG1 trong hộ i chứ ng Allagile, TBX5 trong hộ i chứ ng

ờ ng hợ p Holt-Oram, FOXC2 phù bạ ch huyế t) hoặ c do khiế m khuyế t gene như TBX1 15% các trư

TOF, vùng NST 22q11 hộ i chứ ng DiGeorge hay Shprintzen, monosomy 22q11.2 hay CATCH

22.

2. Phôi thai họ c

thành tim vĩnh viễ n, Trong quá trình phát triể n tiế p theo củ a ố ng tim nguyên thủ y để trở

ợ ng chính rấ t quan trọ ng xả y ra đồ ng thờ i: sự dài ra và gấ p khúc củ a ố ng tim nguyên có 3 hiệ n tư

ớ ng không đề u củ a các đoạ n ố ng tim nguyên thủ y, sự tạ o ra các vách ngăn củ a thủ y, sự bành trư

tim.

phía trư

ớ c phôi 28 ngày.1. hành

mặ t trái; E. nhìn ở

các giai đoạ n. gấ p khúc và hình thành các buồ ng tim củ a ố ng tim ở Hình: Sự

tim; 2. tâm thấ t; 3. tâm nhĩ; 4. xoang tĩnh mạ ch; 5. rễ độ ng mạ ch; 6. màng ngoài tim; 7. khoang màng ngoài tim; 8.

rãnh hành thấ t; 9. nhĩ trái; 10. tâm thấ t trái; 11. thân độ ng mạ ch; 12. nhĩ phả i; 13. n õn độ ng mạ ch; 14. phầ n vách thấ t phả i; 15 rãnh liên thấ t).

(A. phôi 8 khúc nguyên thủ y; B. 11 khúc; C. 16 khúc; D. nhìn ở

hình thành các vách ngăn tim gồ m sự ngăn ố ng nhĩ thấ t và sự tạ o ra các van 3 lá và Sự

ngăn tâm nhĩ và sự tiế p tụ c biệ t hóa củ a tâm nhĩ, sự ngăn tâm thấ t và sự van 2 lá, sự ngăn thân -

nón độ ng mạ ch và sự tạ o ra van độ ng mạ ch chủ và van độ ng mạ ch phổ i (van xich ma).

Mộ t vách xoắ n đư ợ c hình thành ngăn thân - nón độ ng mạ ch thành 2 mạ ch xoắ n vớ i nhau

ngăn thân nón độ ng là độ ng mạ ch chủ và thân chung củ a các độ ng mạ ch phổ i phả i và trái. Sự

, còn tâm thấ t phả i thông vớ i thân chung mạ ch làm cho tâm thấ t trái thông vớ i độ ng mạ ch chủ

và thân chung đó ngăn cách nhau hoàn độ ng mạ ch phổ i phả i và trái và làm cho độ ng mạ ch chủ

. Các gờ này đế n tiế p toàn. Ở thành bên các mạ ch này xuấ t hiệ n 2 chỗ dày lên tạ o thành nhữ ng gờ

xúc vớ i vách ngăn xoắ n đế tạ o ra các van độ ng mạ ch chủ và độ ng mạ ch phổ i.

chứ ng fallot (TOF) như ng thự c ra căn nguyên phôi thai họ c củ a nó thự c chấ t chỉ Gọ i là tứ

ớ c và sang trái là đơ n chứ ng do vách nón ngăn cách độ ng mạ ch chủ và phổ i bị lệ ch lên trên, ra trư

ợ c vách liên thấ t gây ra lỗ thông liên thấ t và gây hẹ p đư ờ ng thoát thấ t làm cho không đóng đư

phả i. Đồ ng thờ i độ ng mạ ch chủ cũng lệ ch sang phả i theo gây ra cư ỡ i ngự a trên lỗ thông liên thấ t.

củ a lỗ ờ ng, Do đó bờ thông liên thấ t trong TOF thư ờ ng là vòng van độ ng mạ ch chủ . Thông thư

ờ ng kính lỗ ờ ng kính gố c độ ng mạ ch chủ . đư thông liên thấ t lớ n hơ n 20 -30% so vớ i đư

3. Hình thái họ c

Thông liên thấ t rộ ng: phầ n quanh màng thư ờ ng gặ p, phầ n buồ ng nhậ n hiế m gặ p. thỉ nh

bè. Đôi khi có tổ n thư ơ ng gố i nộ i mạ c gây ra kênh nhĩ thấ t. thoả ng gặ p phầ n cơ

ớ c trên, lệ ch vách càng nhiề u, ỡ i ngự a trên vách liên thấ t do vách nón lệ ch ra trư ĐMC cư

ỡ i ngự a và ĐMC dãn càng nhiề u. cư

Tắ c nghẽ n đư ờ ng ra thấ t phả i: hẹ p phầ n phễ u (dư ớ i van ĐMP) có trong 50 -75%, hẹ p

thấ p gặ p trong 40%, hẹ p cao chiế m 35% và hẹ p lan toả , hình ố ng chiế m 25%. Hẹ p van ĐMP

ờ ng hợ p TOF. Van thư ờ ng có 2 mả nh hay 1 mả nh. Chu vi ĐMP ngang van có thể chiế m 2/3 trư

van ĐMP là thể nặ ng củ a TOF. Dầ y thấ t phả i hậ u quả củ a hẹ p đư ờ ng kém phát triể n. Không lỗ

ra thấ t phả i

sau dư ớ i phía thấ t trái củ a TLT. Nhánh phả i và bánh nhánh trái Bó His chạ y theo bờ

ớ c cũng rấ t gầ n bờ dư ớ i củ a TLT. Tuầ n hòan bàng hệ xuấ t phát từ ĐMC rấ t nhiề u ở trư thể TOF

nặ ng.

Dị tậ t khác đi kèm: thông liên nhĩ, tồ n tạ i lỗ bầ u dụ c (PFO) 83%, cung ĐMC bên phả i

ờ ng ĐM vành 5%, kênh nhĩ thấ t toàn phầ n 2%, hở van 25%, tồ n tạ i TMC trên trái 11%, bấ t thư

van ĐMC, còn ố ng ĐM, bấ t thư nhĩ - thấ t, tậ t Ebstein, hở ờ ng hồ i lư u T MP.

4. Sinh lí bệ nh

ớ c lỗ thông liên thấ t, mứ c độ hẹ p củ a đư ờ ng ra Sinh lý bệ nh củ a TOF lệ thuộ c: kích thư

ợ ng máu không bão hòa oxygen đi vào ĐMC. thấ t phả i và lư

ổ van ĐMP. Tăng Hẹ p ĐMP ngăn cả n dòng máu lên ĐMP và gây ra tiế ng thổ i tâm thu ở

ợ c dung nạ p tố t nhờ có lỗ thông gánh buồ ng tim phả i do hẹ p ĐMP, tuy nhiên tổ n th ư ơ ng này đư

ợ c "thoát" sang đạ i tuầ n hoàn (d o áp lự c tâm thu buồ ng tim phả i liên thấ t rộ ng do đó máu sẽ đư

cân bằ ng vớ i áp lự c đạ i tuầ n hoàn).

hẹ p ĐMP và sứ c cả n củ a hệ mạ ch đạ i Luồ ng thông qua lỗ TLT sẽ liên quan đế n mứ c độ

phát triể n củ a cơ tuầ n hoàn. Khi tắ c nghẽ n củ a đuờ ng ra thấ t phả i tăng lên (theo thờ i gian sự

vùng phễ u phì đạ i tăng) và sứ c cả n củ a hệ mạ ch đạ i tuầ n hoàn giả m do đó dòng shunt sẽ đi từ

phả i sang trái và làm giả m độ bão hoà ôxy trong đạ i tuầ n hoàn. Kế t quả là bệ nh nhân sẽ bị tím

tím và độ giãn ĐMP tỷ lệ thuậ n vớ i mứ c độ hẹ p ĐMP. sớ m. Mứ c độ

2 thấ t vào ĐMC trong thì tâm TLT rộ ng Hẹ p phổ i nhẹ vừ a • Máu từ thu

thấ t phả i vào cả ĐMP và • Máu từ ĐMC TÍM NHẸ - VỪ A

• ĐMP hẹ p nhẹ -vừ a máu không bão

hòa oxy vào ĐMC (P- T shunt) không nhiề u

2 thấ t vào ĐMC thì tâm thu • Máu từ TLT rộ ng Hẹ p phổ i nặ ng thấ t phả i vào cả ĐMC và ĐMP • Máu từ TÍM NẶ NG

• Hẹ p phổ i nặ ng máu không bão hòa oxy vào ĐMC (P-T shunt) nhiề u

2 thấ t vào ĐMC thì • TLT rộ ng, máu từ tâm thu TLT rộ ng Hẹ p khít thấ t phả i vào ĐMC và ĐMP TÍM RẤ T NẶ NG ờ ng ra thấ t phả i • Máu từ • Tắ c nghẽ n rấ t nặ ng đư máu không bão hòa oxy từ thấ t phả i tòan bộ vào ĐMC

thấ t trái qua thấ t phả i trong • Máu từ TLT nhỏ Hẹ p phổ i nhẹ vừ a thấ t trái vào ĐMC TOF HỒ NG thấ t phả i chỉ vào ĐMP thì tâm thu • Chỉ có máu từ • Máu từ không R-L shunt

ợ ng máu lên phổ i dẫ n đế n giả m độ bão hòa oxy máu trong thấ t trái, áp lự c và Giả m lư

kháng lự c mạ ch máu phổ i thấ p, tính thấ m thành mạ ch máu phổ i thay đổ i. Shunt P - T gây giả m

độ bão hòa oxy máu ĐM gây ra toan máu, đa hồ ng cầ u, tắ c mạ ch, rố i lọ an đông máu do giả m

tiề u cầ u, rố i loạ n chứ c năng tiể u cầ u, giả m fibrinogen máu và gây dãn mạ ch ngọ ai biên.

thấ t phả i, giả m độ dãn nở thấ t Tăng gánh tâm thu (áp suấ t) thấ t phả i dẫ n đế n phì đạ i cơ

ơ ng, giả m sứ c co bóp cơ thấ t phả i lâu dầ n dẫ n đế n suy tim phả i, giả m thể tích thấ t phả i thì tâm trư

ơ ng và gây giả m sứ c co bóp cơ thấ t trái thư đầ y tâm trư phả i. Thấ t trái giả m thể tích đổ ờ n g xuấ t

giai đoạ n trể nhấ t là ở TOF "già". hiệ n ở

5. Lâm sàng

năng Triệ u chứ ng cơ

Hầ u hế t bệ nh nhân có triệ u chứ ng: tím ngay lúc sanh hoặ c vài tháng sau sanh do có

CÔĐM, HbF, nhu cầ u O 2 thấ p trong 3 tháng đầ u. Tím nặ ng ngay sau sanh khi không có lỗ van

ĐMP. Khó thở khi gắ ng sứ c phả i ngồ i xổ m. Thỉ nh thỏ ang BN Fallot “hồ ng” không có triệ u

chứ ng hoặ c có triệ u chứ ng suy tim.

Triệ u chứ ng thự c thể

nhanh, sâu • Thở

• Tím, móng khum, đầ u chi dùi trố ng (trẻ lớ n)

mũi ứ c • Ngự c trái có thể lép nhẹ , có thể tăng độ ng ở

đư ợ c rung miêu ở KGS II, III trái do hẹ p phổ i • Có thể sờ

• S2 đơ n (do hẹ p van ĐMP)

• Âm thổ i tâm thu dạ ng phụ t ở KGS II trái, 3/6 – 5/6, do hẹ p phổ i. Hẹ p càng nặ ng

và ngắ n âm thổ i càng nhỏ

ơ ng đố i ở KGS II trái • Âm thổ i tâm thu do hẹ p van ĐMC tư

KGS III trái • Click phun do dãn ĐMC nghe ở

KGS II trái (còn ố ng ĐM) hoặ c bên ngự c phả i hoặ c sau lư ng • Âm thổ i liên tụ c ở

ơ ng bả vai (tuầ n hòan bàng hệ chủ giữ a 2 xư -phổ i.

chứ ng Fallot vớ i hẹ p độ ng mạ ch phổ i đơ n thuầ n : Phân biệ t âm thổ i và tiế ng tim trong tứ

6. Cậ n lâm sàng

Điệ n tâm đồ

ờ ng nế u Fallot “hồ ng”. Dầ y thấ t phả i tăng gánh tâm Trụ c QRS lệ ch phả i, có thể bình thư

thu, chuyể n tiế p độ t ngộ t từ V1-V2. Dầ y 2 thấ t trong Fallot “hồ ng”. Lớ n nhĩ phả i ít gặ p.

X quang ngự c

ờ ng giả m hoặ c tăng Bóng tim bình thư ờ ng hoặ c nhỏ , hình chiế c giày. Tuầ n hòa n phổ i thư

nế u có ố ng ĐM hoặ c THBH chủ -phổ i lớ n. Cung ĐMP lõm do hẹ p ĐMP. Lớ n nhĩ phả i (25%) và

cung ĐMC bên phả i (25%).

Siêu âm tim

Xác đị nh 4 tậ t chính vớ i đầ y đủ các đặ c điể m. Xác đị nh tổ n thư ơ ng tim khác đi kèm.

Đánh giá THBH chủ -phổ i và đánh giá chứ c năng thấ t phả i và trái.

Thông tim

ợ c tiế n hành hơ n là thông Ngày nay ở nhiề u trung tâm tim mạ ch thông tim can thiệ p đư

ờ ng hợ p sau: xác đị nh tim chẩ n đoán. Thông tim và chụ p mạ ch máu rấ t hữ u ích tron g các trư

nguồ n gố c và lộ trình ĐM vành. Khả o sát hệ thố ng ĐMP, đặ c biệ t khi tắ c nghẽ n phầ n xa mà

không khả o sát rõ ràng trên siêu âm qua thành ngự c và để khả o sát THBH.

Xét nghiệ m máu

• Đa hồ ng cầ u (Hct, hemoglobin, hồ ng cầ u tăng cao)

• Khí máu ĐM: toan máu

trẻ lớ n, cô đặ c máu nặ ng • Tiể u cầ u giả m ở

• Fibrinogen máu giả m

• Rố i lọ an chứ c năng đông máu

• Sắ t, sắ t huyế t thanh có thể giả m

nhiên và biế n chứ ng 7. Diễ n tiế n tự

25% trẻ nhũ nhi không điề u trị tử vong trong 1 năm đầ u như ng hiế m khi xả y ra trong

vong 40% khi 3 tuổ i, 70% 10 tuổ i, 95% khi 40 tuổ i nế u không điề u trị . tháng đầ u. Tỷ lệ tử

Tím ngày càng nặ ng hoặ c xả y ra cơ n tím thiế u oxy. Đó là do hậ u quả củ a tình trạ ng hẹ p

đư ờ ng thoát thấ t phả i ngày càng nặ ng và tình trạ ng đa hồ ng cầ u.

phát do thiế u oxy máu, thiế u sắ t Các biế n chứ ng khac có thể xả y ra: đa hồ ng cầ u thứ

tư ơ ng đố i, chậ m lớ n nế u tím nặ ng, áp xe não và tai biế n mạ ch máu não hiế m gặ p, viêm nộ i tâm

van ĐMC trong TOF nặ ng và rố i loạ n đông máu là

mạ c nhiễ m trùng thỉ nh thoả ng xả y ra. Hở biế n chứ ng muộ n do tím nặ ng kéo dài.

8. Điề u trị

Nộ i khoa

trí cơ n tím. • Phát hiệ n và xử

. • Phòng ngừ a cơ n tím bằ ng propranolol uố ng 0,5 -1,5 mg/kg uố ng mỗ i 6 giờ

vệ sinh răng miệ ng và phòng viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng khi làm thủ thuậ t hay • Giữ

ớ c và sau thủ thuậ t, phẫ u thuậ t). Điề u trị thiế u sắ t phẫ u thuậ t (cho uố ng kháng sinh trư

tư ơ ng đố i (thiế u sắ t dễ bị TBMM não)

trí cơ n tím • Xử

 Tư thế gố i ngự c.

oxy qua mask có túi dự trữ .  Thở

 An thầ n: Morphine sulfate 0,1 mg/kg/lầ n TDD, TB hoặ c TMC (có sẵ n

antidot), diazepam 0,2 mg/kg/lầ n TM, Ketamine 0,25-1 mg/kg TM hoặ c

TB.

 Chố ng toan : Bicarbonate natri 1 mEq/kg/lầ n TM

ớ c cấ t,  Propranolol : 0,1-0,2 mg/kg/lầ n (tố i đa 1 mg/lầ n) pha vớ i 10 ml nư

bơ m trự c tiế p TM < ½ liề u này. Nế u không hiệ u quả , tiêm ½ còn lạ i TM

trong 5-10 phút.

 Thuố c co mạ ch: Phenylephrine HCl 0,01 mg/kg TMC hoặ c 0,1 mg/kg

TDD hoặ c TB, methoxamine (Vasoxyl) 0,1 mg/kg TM. Theo dõi huyế t áp

trong khi dùng. Không để huyế t áp tăng > 20% so vớ i trư ớ c dùng.

 Truyề n dị ch điệ n giả i.

 Gây mê, phẫ u thuậ t cấ p cứ u nế u không hiệ u quả .

Ngoạ i khoa

Chỉ đị nh phẫ u thuậ t tạ m thờ i

Sơ sinh : TOF kèm không lỗ van ĐMP •

ờ ng xuyên không kiể m • < 3-4 tháng tuổ i hoặ c cân nặ ng < 2,5 kg lên cơ n tím thư

soát đư ợ c bằ ng thuố c

ợ c, có • < 1 tuổ i, lên cơ n tím không kiể m soát đư

 Thiể u sả n vòng van ĐMP (cầ n làm transannular patch khi phẫ u thuậ t triệ t

để )

 Giả i phẫ u ĐM vành không thuậ n tiệ n cho phẫ u thuậ t

• Các nhánh ĐMP quá nhỏ

Phẫ u thuậ t hoàn toàn

• Thờ i điể m: tuỳ trung tâm nế u có kinh nghiệ m và kỹ năng tố t > 3 tháng tuổ i. Hầ u

ờ ng phẫ u thuậ t lúc bé đư ờ ng ĐM vành, thiể u hế t thư ợ c 1 -2 tuổ i. Nế u có bấ t thư

sả n vòng van ĐMP thư ờ ng phả i trên 1 tuổ i.

• Chỉ đị nh khi các nhánh ĐMP không quá nhỏ hoặ c đã làm BT shunt > 6-12 tháng

thông liên thấ t, mở rộ ng buồ ng tố ng thấ t phả i, mở rộ ng thân • Phẫ u thuậ t: vá lỗ

ờ ng ĐM ĐMP transannular patch hoặ c ố ng nố i thấ t phả i – ĐMP khi có bấ t thư

vành ( > 1 tuổ i).

Tử vong sau phẫ u thuậ t: TOF không biế n chứ ng 2-3% trong 2 năm đầ u. Yế u tố nguy cơ

< 3 tháng và > 4 tuổ i, thiể u sả n nặ ng vòng van và thân ĐMP, thông liên thấ t nhiề u lỗ , tuầ n hoàn

phổ i nhiề u và hộ i chứ ng Down. bàng hệ chủ

van ĐMP nế u Biế n chứ ng hậ u phẫ u: chả y máu hậ u phẫ u trên TOF “già”, đa hồ ng cầ u, hở

nhẹ sẽ dung nạ p tố t, suy tim tạ m thờ i có thể cầ n phả i điề u trị , block nhánh phả i (có xẻ thấ t phả i)

ờ ng dung nạ p tố t, block tim hoàn toàn < 1%, loạ n nhị p thấ t hiế m gặ p. 90% thư

Theo dõi hậ u phẫ u: phòng viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng suố t đờ i, hạ n chế vậ n độ ng tuỳ

ờ ng thoát mứ c độ nế u cầ n. Tái khám mỗ i 6-12 tháng đặ c biệ t khi còn TLT tồ n lư u, tắ c nghẽ n đư

van ĐMP nặ ng nên hạ n chế vậ n độ ng gắ ng sứ c. Phẫ u thuậ t lạ i thấ t phả i, hẹ p ĐMP, RLNT. Hở

van 3 lá nặ ng, rố i loạ n chứ c năng thấ t phả i, dãn thấ t phả i tiế n

khi có triệ u chứ ng lâm sàng, hở triể n. RLNT trễ có thể gặ p vì thế nế u bệ nh nhân sau phẫ u thuậ t TOF có hồ i hộ p, chóng mặ t, ngấ t

gợ i ý nên đo ECG Holter, test gắ ng sứ c để chẩ n đoán. Pace -maker điề u trị khi có block nhĩ thấ t

III) hoặ c RL chứ c năng nút xoang. hoàn toàn (độ

TÀI LIỆ U THAM KHẢ O

1.JOSEPH K. PERLOFF. Ventricular septal defect with pulmonary stenosis. The Clinical

Recognition of congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 316-347.

2.MYUNG K. PARK. Tetralogy of Fallot. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed.

MOSBY. 2008.235-243.

3. DAVID G. NICHOLS. Tetralogy of Fallot with and without Pulmonary atresia. Critical Heart

Disease in infants and children. 2th ed. MOSBY. 2002.755-765.

4. CONSTANTINE MAVROUDIS. Tetralogy of Fallot. Pediatric cardiac surgery. 3th ed.

MOSBY. 2003. 383-397.

Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2

Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM

TIẾP CẬN C(cid:1130)N TÍM THIẾU OXY

Bs Tôn Thất Hoàng

Bs Hoàng Quốc Tưởng

I. Định nghĩa

Cơn tím thiếu oxy là một tình trạng thiếu oxy máu nặng, cấp tính, nguy hiểm với

những biểu hiện lâm sàng đa dạng như bứt rứt, quấy khóc, thở nhanh và sâu kịch phát,

tím nặng hơn hoặc xanh tái, có thể có ngất. Đây là một tình trạng khẩn cấp cần phải

được phát hiện nhanh chóng và điều trị kịp thời.

Điều kiện cần: những tật tim có hẹp đường ra thất phải kết hợp với luồng thông

P- T trong tim, thường gặp trong tứ chứng Fallot.

Điều kiện đủ: các yếu tố làm tăng kháng lực mạch máu phổi hoặc giảm kháng

lực mạch máu hệ thống gây tang shunt P-T.

Lâm sàng:

a. Thời điểm xuất hiện cơn tím :

II. Chẩn đoán

- Sáng thức dậy, sau một giấc ngủ dài

- Có yếu tố thuận lợi

b. Triệu chứng trong cơn :

o Kích xúc: lo lắng, đau đớn, khóc bú, mót rặn o Nhiễm trùng: sốt, viêm hô hấp, tiêu chảy, ói o Toan máu: do nguyên nhân bất kì o Thuốc: kích thích beta (ventoline), dãn mạch ngoại biên

- Bứt rứt hoặc nằm im rên rỉ

- Tím nặng hơn (trước đó có tím)

- Thở nhanh sâu, phổi thường không ran

- Mạch và nhịp tim thường không tăng

- Âm thổi tâm thu giảm hoặc không nghe được

- Ngất, co giật, có thể đưa đến tử vong

Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2

Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM

Cận lâm sàng :

a. Công thức máu :

- Biểu hiện cô đặc máu

- Hct, Hb, số lượng hồng cầu tăng, có nguy cơ làm tăng độ nhớt máu, dễ gây

biến chứng tắc mạch

b. Khí máu độngmạch

- pH máu giảm, toan chuyển hóa

c. Xquang ngực thẳng: Tuần hoàn phổi giảm do hẹp động mạch phổi

d. Siêu âm tim: giúp phát hiện tật tim bẩm sinh có hẹp đường thoát thất phải và

- SaO2, PaO2 giảm

thông liên thất

III. Sinh b(cid:1227)nh học :

Trong TOF, thông liên thất đủ lớn để cân bằng áp lực tâm thu ở cả hai thất, thất

phải và thất trái có thể xem như một buồng chung, bơm máu ra vòng tuần hoàn phổi và

hệ thống. Tỉ lệ lưu lượng máu lên phổi và hệ thống (Qp/Qs) liên quan đến tỉ lệ kháng

lực mạch máu phổi (PVR) do hẹp đường ra thất phải và kháng lực mạch máu hệ thống

(SVR). Do đó tăng kháng lực mach máu phổi hoặc giảm kháng lực mạch máu hệ thống

làm tăng shunt P-T, gây tím nhiều hơn. Ngược lại, máu lên phổi nhiều do tăng kháng

lực mạch máu hệ thống hay giảm kháng lực mạch máu phổi, giúp tăng độ bão hào oxy

trong máu, làm giảm tím.

Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2

Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM

IV. Nguyên nhân

- Tim bẩm sinh có hẹp động mạch phổi hoặc không lỗ van động mạch phổi +

luồng thông trong tim

- Tứ chứng Fallot, DORV + VSD + PS, TGA + VSD +PS, teo van 3 lá, tim một

thất kèm hẹp phổi, hợp chứng Eissenmenger.

Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2

Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM

V. Chẩn đoán phân bi(cid:1227)t : cơn tím và tim bẩm sinh tím có suy tim

TBS tím có suy tim C(cid:1131)n tím

Nhanh sâu Nhịp thở Nhanh nông, co lõm ngực

Nhịp tim Bình thường Tăng ± gallop

Da niêm Tím đậm Tím, ẩm, vã mồ hôi

Thô, không ran Phế âm Thường có ran ẩm

Gan Không to To

X quang ngực Tuần hoàn phổi giảm Tuần hoàn phổi tăng

1. Myung K. Park : Tetralogy of Fallot , Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th Edition

2. Lucy S. Roche, Steven C. Greenway, Andrew N. Redington : Tetralogy of Fallot with Pulmonary

Stenosis and Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve, Moss and Adams' Heart Disease

in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult, 8th Edition.

3. Phác đồ điều trị Nhi khoa 2013 : Bệnh viện Nhi đồng 1

TÀI LI(cid:1226)U THAM KHẢO

Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM

TI(cid:1218)P C(cid:1200)N SUY TIM Ở TRẺ EM

Bs Tôn Thất Hoàng

Bs Hoàng Quốc Tưởng

I. Định nghĩa

Suy tim là một hội chứng lâm sàng trong đó với áp lực đổ đầy thất bình thường,

tim không đủ khả năng bơm một lượng máu mang oxy và các chất biến dưỡng cần thiết

cho nhu cầu chuyển hóa của cơ thể.

II. Chẩn đoán

Chẩn đoán suy tim dựa trên các dấu hiệu lâm sàng: bệnh sử, khám thực thể, các

dấu hiệu cận lâm sàng. Không có xét nghiêm đơn lẻ nào đặc hiệu cho suy tim. Bên

cạnh các dấu hiệu lâm sàng được nói đến dưới đây, bóng tim to trên X quang ngực là

dấu hiệu quyết định của suy tim. Điện tâm đồ (ECG) thì ít quan trọng trong chẩn đoán

suy tim, tuy nhiên giúp chẩn đoán nguyên nhân suy tim. Siêu âm tim là cận lâm sàng

không xâm lấn hữu ít nhất, giúp chẩn đoán suy tim, đánh giá độ nặng và xác định

nguyên nhân gây suy tim.

Nồng độ trong huyết tương của các peptide lợi niệu: ANP (atrial natriuretic

peptide) và BNP (B-type natriuretic peptide) tăng trong hầu hết bệnh nhân người lớn có

suy tim. Đây là những dấu ấn (marker) quan trọng giúp phân biệt khó thở do suy tim và

khó thở do bệnh phổi ở bênh nhân người lớn. ANP được dự trữ chủ yếu ở nhĩ phải và

được giải phóng khi tăng áp lực trong buồng nhĩ. BNP được dữ trũ ở tế bào cơ thất và

được giải phóng khi tăng áp lực đổ dầy thất. Cả hai peptide này có tác dụng giãn mạch

và bài niệu trên thận do đó làm giảm tác dụng giữ muối nước của hệ renin-angiotensin-

aldosterone (RAA). Tăng nồng độ của BNP và NT-proBNP (N-terminal segment of its

prohormone) cũng hiện diện ở trẻ có tính trạng quá tải thể tích hay quá tải áp lực so với

trẻ bình thường. Tuy nhiên, chưa có nhiều bằng chứng cho thấy vai trò của các hóc

môn này trong đánh giá suy tim ở trẻ em.

1

Bệnh sử :

Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM

 Bú kém, thở nhanh và nặng hơn khi bú, tăng cân chậm và vã mồ hôi ở trán là

dấu hiệu gợi ý suy tim ở nhũ nhi.

 Trẻ lớn có thể than phiền vì hơi thở ngắn, đặc biệt là khi vận động, nhanh

mệt, phù mi mắt hoặc phù chi.

Khám thực thể :

1. Các dấu hiệu chứng tỏ đáp ứng bù trừ với tình trạng suy tim :

a. Tim nhanh, nhịp gallot, mạch nhẹ và yếu.

b. Lớn tim là dấu hiệu luôn luôn gặp, phát hiện lớn tim dựa vào vị trí mỏm

tim, dấu Hardzer. Tuy nhiên X quang ngực thì tin cậy hơn khám thực thể

để phát hiện lớn tim.

c. Các dấu hiệu của tăng hoạt giao cảm (chậm lớn, da lạnh ẩm, vã mồ

hôi…)

2. Sung huyết tĩnh mạch phổi :

a. Thở nhanh

b. Khó thở khi gắng sức (tương đương bú kém ở trẻ nhỏ)

c. Khó thở khi nằm

d. Khò khè và ran ở phổi

3. Sung huyết tĩnh mạch hệ thống:

a. Gan to: thường gặp nhưng không phải đặc hiệu cho suy tim. Gan to có

thể thấy được trong những tình trạng có ứ khí ở phổi (hen, viêm tiểu phế

quản …) hay thâm nhiễm ở gan. Tuy nhiên, không có dấu hiêu gan to

không loại trừ suy tim, bởi vì gan to có thể không thấy trong suy tim trái

giai đoạn sớm.

b. Phù mi mắt: thường gặp ở trẻ nhũ nhi

c. Tĩnh mạch cổ nổi và phù chi: thường gặp ở trẻ lớn, ít gặp ở nhũ nhi.

Phát hiện sớm triệu chứng suy tim ở trẻ em có thể dễ dàng nếu người khám chú ý tìm

các triệu chứng trung thành của suy tim như: nhịp tim nhanh, khó thở, ran ứ đọng ở

2

phổi, gan to.

Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM

C(cid:1201)n lâm sàng

X quang ngực: đánh giá chỉ số tim ngực để xác định lớn tim. Không thấy bóng

tim to trên X quang loại trừ chẩn đoán suy tim. Ngoại lệ duy nhất là trường hợp bất

thường hồi lưu tĩnh mạch phổi có tắc nghẽn, ở những bệnh nhân này nhu mô phổi cho

thấy hình ảnh phù phổi hoặc sung huyết tĩnh mạch.

Điện tâm đồ (ECG): giúp xác định nguyên nhân suy tim liên quan đến rối loạn

nhịp, nhưng không giúp chẩn đoán suy tim.

Siêu âm tim : giúp xác định lớn các buồng tim và suy giảm chức năng tâm thu

thất trái (giảm FS hoặc EF) cũng như suy giảm chức năng tâm trương bằng kĩ thuật

Doppler. Đồng thời siêu âm tim giúp chẩn đoán các nguyên nhân suy tim và đánh giá

đáp ứng điều trị.

III. Phân bi(cid:1227)t suy tim cấp hay suy tim m(cid:1189)n

Đánh giá lâm sàng một trẻ có hội chứng suy tim cần phân biệt suy tim cấp hay

suy tim mạn

Suy tim cấp: thường là suy tim tâm thu và giảm đột ngột cung lượng tim, thường dẫn đến tụt huyết áp mà không có phù ngoại biên. Suy tim cấp thường biểu hiện trong 3

bệnh cảnh lâm sàng chính :

Sốc tim: là tình trạng tưới máu mô không đủ thứ phát do rối loạn chức năng cơ

tim. Biểu hiện lâm sàng của sốc tim là các dấu hiệu của sốc và bằng chứng của nguyên

nhân tim mạch gây sốc.

Phù phổi cấp: hội chứng lâm sàng gây ra bởi tích tụ dịch quá mức ở phổi, biểu

hiển bằng các dấu hiệu : khó thở, thở nhanh nông, ho khạc đàm bọt hồng, khò khè, ran

ở phổi, đau ngực

Đột tử do tim

3

Suy tim m(cid:1189)n: thường là suy tim tâm thu hoặc tâm trương nhưng giảm từ từ cung lượng tim chứ không đột ngột như trong suy tim cấp. Nếu bệnh nhân có hội chứng suy

Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM

tim mà không có ba bệnh cảnh lâm sàng của suy tim cấp thì là suy tim mạn, không nên

phân biệt suy tim cấp và suy tim mạn dựa vào thời gian mà phân biệt bằng bệnh cảnh

lâm sàng.

Hiện tại, suy tim mạn ở trẻ em có thể nhiều tiêu chuẩn phân loại, tuy nhiên phân

loại theo Ross thường được sử dụng phổ biến, có thể áp dụng cho trẻ lớn, trẻ nhỏ và

nhũ nhi.

Độ I: không giới hạn hoạt động hoặc không triệu chứng.

Độ II: khó thở khi gắng sức ở trẻ lớn, không ảnh hưởng đến sự phát triển. Khó

thở nhẹ hoặc đổ mồ hôi khi bú ở trẻ nhũ nhi.

Độ III: khó thở nhiều hoặc đổ mồ hôi nhiều khi bú hay khi gắng sức. Kéo dài thời

gian bữa ăn kèm chậm phát triển do suy tim.

Độ IV: có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh, thở co kéo, thở

rên hay vã mồ hôi.

IV. Nguyên nhân suy tim

Hội chứng suy tim ở trẻ em có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau. Nguyên nhân

thường gặp gây suy tim là quá tải thể tích hay áp lực hay cả hai, chủ yếu do bệnh tim

bẩm sinh hay mắc phải và bệnh cơ tim. Rối loạn nhịp hay block tim cũng có thể gây

suy tim ở bất kì lứa tuổi nào.

1. Quá tải thể tích :

a. Bệnh TBS có shunt T-P quan trọng : thông liên thất, còn ống động mạch,

kênh nhĩ thất

b. Hở van tim: hở van 2 lá và van 3 lá

Trẻ có tứ chứng Fallot (TOF) thường không có biến chứng suy tim sớm trừ khi

có shunt chủ phổi lớn (sau khi thực hiện phâu thuật BT-shunt) hoặc có nhiều tuần hoàn

bàng hệ chủ phổi hay tuần hoàn bàng hệ phế quản. Thông liên nhĩ (ASD) hiếm khi gây

4

suy tim ở trẻ em, mặc dù có thể gây suy tim ở người lớn.

Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM

Các bệnh TBS có shunt T-P lớn như thông liên thất, còn ống động mạch thường

không gây suy tim trước 6-8 tuần tuổi. Bởi vì kháng lực mạch máu phổi còn cao làm

giảm shunt T-P. Tuy nhiên đối với trẻ sanh non, suy tim có thể xuất hiện sớm hơn

(trong một tuần đầu tiên), bởi vì kháng lực mạch máu phổi giảm nhanh hơn so với trẻ

đủ tháng.

2. Quá tải áp lực :

a. Thất trái: hẹp van động mạch chủ nặng, hẹp eo độngmạch chủ.

b. Thất phải: hẹp van động mạch phổi nặng, các bệnh gây tắc tĩnh mạch

phổi như bất thường tĩnh mạch phổi về tim, tim 3 buồng nhĩ…

3. Tại cơ tim :

a. Bệnh cơ tim: bệnh cơ tim dãn nở, bênh cơ tim phì đại do bẩm sinh hay

mắc phải.

b. Viêm cơ tim

c. Chấn thương, nhiễm trùng huyết, ngộ độc thuốc hay độc chất.

4. Rối loạn nhịp

a. Rối loạn nhịp nhanh: giảm thời gian đổ đầy thất do đó làm giảm thể tích

nhát bóp, giảm cung lượng tim gặp trong nhịp nhanh thất, nhịp nhanh kịch

phát trên thất.

b. Rối loạn nhịp chậm: giảm tần số tim nên làm giảm nhịp tim như hội

chứng suy nút xoang, block nhĩ thất.

V. Các y(cid:1219)u tố thúc đẩy suy tim xuất hi(cid:1227)n hoặc nặng hơn

- Nhiễm trùng

- Đợt thấp cấp

- Rối loạn điện giải, chuyển hóa

- Rối loạn nhịp tim

- Thiếu máu

TÀI LI(cid:1226)U THAM KH(cid:1190)O

1. Nguyễn Thị Thanh Lan : Suy tim ở trẻ em, Bài giảng Nhi khoa chương trình đại học, tập II, Nhà xuất bản Y học 2007. 2. Myung K. Park : Congestive Heart Failure , Pediatric Cardiology for Practitioners 5th

3. Pediatric Advanced Life Support : American Heart Association and American Academy of Pediatrics, 2011

5

XQ TIM B(cid:1196)M SINH

Bs. HOÀNG QU(cid:1236)C T(cid:1132)ỞNG Khoa TM BV Nhi Đ(cid:1239)ng 2 ĐH Y D(cid:1133)ợc TPHCM

NỘI DUNG

I.

V(cid:1231) trí tim

II. Tu(cid:1195)n hoàn ph(cid:1241)i

III. Kích th(cid:1133)(cid:1247)c tim và các cung tim

IV. V(cid:1231) trí quai ĐM ch(cid:1259) (quay trái, quay ph(cid:1191)i)

I : V(cid:1230) TRÍ TIM

SITUS SOLITUS+LEVOCARDIA

I : V(cid:1230) TRÍ TIM

SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA

II. TU(cid:1194)N HOÀN PH(cid:1240)I

• Tuần hoàn phổi bình th(cid:1133)ờng

• Giảm tuần hoàn phổi

• Tăng tuần hoàn phổi chủ đ(cid:1245)ng

• Tăng tuần hoàn phổi thụ đ(cid:1245)ng

• H(cid:1245)i chứng Eisenmenger

II. TU(cid:1194)N HOÀN PH(cid:1240)I

Tuần hoàn phổi bình thường

• Các mạch máu phân bố theo quy luật 1/3 (1/3 d(cid:1133)(cid:1247)i> 1/3 giữa > 1/3 trên)

• Tỉ số giữa khẩu kính mạch máu vùng đỉnh phổi và vùng đáy phổi là 0.5/1

ĐMP g(cid:1237)c: cung 2 bên bờ trái

Simon: Kẻ 1 đ(cid:1133)ờng nối đáy cung số 2 bên

trái chia 3 đ(cid:1245) dãn ĐMPgốc

đ(cid:1245) I: < 4 mm, đ(cid:1245) II: 4 – 9 mm,

đ(cid:1245) III: > 9 mm

II. TU(cid:1194)N HOÀN PH(cid:1240)I

Tăng tuần hoàn phổi

chủ động

• Cung ĐMP phồng, rốn phổi đậm, mạch máu ra 1/3 ngoài phế tr(cid:1133)ờng

• Tỉ số khẩu kính mạch máu vùng đỉnh và đáy là 1/1

• Gặp trong bệnh tim bẩm sinh có luồng shunt trái phải

II. TU(cid:1194)N HOÀN PH(cid:1240)I

Tăng tuần hoàn phổi

thụ động

•Tái phân bố mạch máu ở

đỉnh phổi (khẩu kính 1/3 trên

gấp đôi 1/3 d(cid:1133)(cid:1247)i), phù mô kẽ

phổi, đ(cid:1133)ờng Kerley

•Th(cid:1133)ờng do máu TMP bị ứ

lại, tăng áp tĩnh mạch = tăng

áp sau mao mạch

II. TU(cid:1194)N HOÀN PH(cid:1240)I TTHP thụ động gặp trong hẹp 2 lá, suy tim trái, thuyên tắc ĐMP nhiều chỗ ở 2 đáy

II. TU(cid:1194)N HOÀN PH(cid:1240)I

Giảm tuần hoàn phổi

• Cung ĐMP lõm hoặc có phồng do dãn sau hẹp

• Hai phế tr(cid:1133)ờng tăng sáng

• Giảm kích th(cid:1133)(cid:1247)c các mạch máu phổi ở trung tâm và ngoại biên

• ĐM phổi nhỏ hoặc không thấy

• Gặp trong Tứ chứng Fallot

II. TU(cid:1194)N HOÀN PH(cid:1240)I

Eisenmenger

• Hình ảnh cắt cụt: cung ĐMP phồng, rốn phổi đậm, phế tr(cid:1133)ờng tăng sáng, mạch máu chủ yếu 1/3 trong

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM

PHIM NG(cid:1268)C THẲNG SAU TR(cid:1132)(cid:1246)C

Các cung tim

• Bờ trái

 Cung ĐMC-ĐMC xuống

 Thân ĐMP

 Tiểu nhĩ trái

 Thất trái/thất phải

• Bờ phải:

 TMCT, tuyến ức, ĐMC lên

 Nhĩ phải/ nhĩ trái, thất phải, TMCD

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM

CH(cid:1228) S(cid:1236) TIM NG(cid:1268)C = AB/CD hay (r + l) / td

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM

Ch(cid:1229) s(cid:1237) tim ng(cid:1269)c: bình th(cid:1133)ờng ≤ 0,5 (Braunward 1998: 0,39 - 0,55)

• Trẻ < 5 tuổi ≤ 0,6

• Không chính xác khi: dị dạng lồng ngực, tâm phế mạn, do chỉ số

này chỉ đánh giá bề ngang tim, bỏ qua bề sâu và bề cao của tim

• M(cid:1245)t số bẫy

 Hít vào không đủ sâu, lồng ngực lõm: tim bè ngang

 Chụp thế nằm (AP): chênh lệch 10%

 Thất T dãn: mỏm tim chúc xuống, xác định vị trí xa nhất bờ T

infants

B. CÁC BU(cid:1238)NG TIM

Nhĩ P: a / b

x

c

y

b

a

b’

Midclavicular line Children adults)

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM

L(cid:1247)n Nhĩ P

L(cid:1247)n Nhĩ T

a / b > 1/4 (1/3)

Phim thẳng

Cung d(cid:1133)(cid:1247)i P: bóng đôi, bờ T 4 cung, góc carena > 90o Thực quản bị lệch P

Nghiêng T

-

Nhĩ T to đẩy thực quản ra sau

Chếch Trc P

Mất khoảng sáng sau tim

Nhĩ T to đẩy thực quản ra sau

Chếch Trc T

Tiểu nhĩ P to (góc thất P và ĐMC lên)

Nhĩ T to che cửa sổ ĐMP-ĐMC Phế quản T nằm ngang

Dấu hiệu phụ Gan to đẩy vòm hoành lên

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM L(cid:1247)n nhĩ P

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM

L(cid:1247)n nhĩ T

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM

L(cid:1247)n nhĩ T

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM

L(cid:1247)n nhĩ T

Bóng đôi Tiểu nhĩ T l(cid:1247)n Thực quản lệch P TM phổi dãn

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM

B. L(cid:1246)N TH(cid:1192)T

Phim thẳng

L(cid:1247)n Th(cid:1193)t T Dày:cung d(cid:1133)(cid:1247)i T bầu,T/LN=0,5-0,6 Dãn: T/LN>0,6, mỏm chúc xuống

L(cid:1247)n Th(cid:1193)t P Cung d(cid:1133)(cid:1247)i T bầu Góc tâm hoành nhọn, mỏm tim hếch lên

Nghiêng T

Mất khoảg sáng sau x. ức

ĐK tr(cid:1133)(cid:1247)c sau tăng

-

Chếch Trc P

Cung tr(cid:1133)(cid:1247)c tim chồm lên thành ngực

-

Mất khoảng sáng sau tim -

Chếch Trc T Dấu hiệu phụ

ĐMP gốc to Nhĩ P to Gan to đ(cid:1245)i vòm hoành lên

Quai TM dãn

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM

L(cid:1246)N TH(cid:1192)T PH(cid:1190)I

III. KÍCH TH(cid:1132)(cid:1246)C TIM VÀ CUNG TIM

L(cid:1246)N TH(cid:1192)T PH(cid:1190)I

Đ MP

LỚN THẤT PHẢI

LỚN THẤT TRÁI

IV. ĐỘNG MẠCH CH(cid:1258)

• Động m(cid:606)ch ch(cid:871) xuống nằm bên trái cột sống cung

động m(cid:606)ch ch(cid:871) bên trái và ngược l(cid:606)i.

• Không xác định được động m(cid:606)ch ch(cid:871) xuống, dựa vào

khí qu(cid:608)n và thực qu(cid:608)n. Khí qu(cid:608)n, thực qu(cid:608)n bên trái 

cung động m(cid:606)ch ch(cid:871) bên ph(cid:608)i và ngược l(cid:606)i.

IV. ĐỘNG MẠCH CH(cid:1258)

Left aortic arch

IV. ĐỘNG MẠCH CH(cid:1258)

IV. ĐỘNG MẠCH CH(cid:1258)

T(cid:872) CH(cid:872)NG FALLOT + CUNG ĐMC QUAY PH(cid:607)I

CHÂN THÀNH CÁM ƠN