Bệnh tuyến cận giáp

Bệnh tuyến cận giáp

I. ĐẠI CƯƠNG

Tuyến cận giáp là những tuyến nhỏ, mỗi tuyến nặng từ 30-50 gam, hình hơi dài và

dẹt, có từ 4-6 tuyến nằm ở lưng chừng mặt sau các thùy giáp trạng.

Tuyến cận giáp tiết ra hormon PTH, về cơ bản là một hormon tăng calci huyết và

phosphat niệu. Hoạt động của nó thể hiện ở 3 nơi:

· Ở xương: PTH gia tăng tốc độ thay thế xương, trong đó tác dụng hủy cốt chiếm

ưu thế. Nó hoạt hóa hủy cốt bào bằng cách tạo thuận lợi cho sự xuất hiện lỗ khuyết

ở xương và giải phóng calci của xương.

· Ở thận: PTH giúp cho hấp thu calci ở ống thận, trong khi đó calci niệu vẫn tăng

do calci huyết tăng, nó cũng làm giảm tái hấp thu phospho, H+ và Mg++. Sau

cùng PTH tạo thuận lợi cho hoạt động của 1-alpha-hydroxylaza là enzym hoạt hoá

1-25 dihydroxy – cholecalciferol thành một dẫn xuất dihydroxyl.

· Ở ruột: PTH làm tăng hấp thu calci

Điều hòa sự tiết PTH chủ yếu nhờ nồng độ calci ion hóa trong máu, ngoài ra còn

có một số các yếu tố khác như:

· Nữ bị nhiều hơn nam

· Magiê máu

· Các chất chuyển hóa của vitamin D

· Nồng độ AMP vòng ủa các tế bào cận giáp

II. THĂM DÒ CHỨC NĂNG TUYẾN CẬN GIÁP

Xét nghiệm tĩnh

1. Calci huyết: bình thường là 90 – 105 mg/L

Trị số calci huyết nên so sánh với protid máu (40% calci trong máu gắn với

protein, đặc biệt là albumin) và với chức năng thận (suy thận và toan máu làm

giảm calci huyết)

2. Calci ion hóa (có tác dụng trực tiếp): bình thường 43 – 51 mg/L

3. Phospho huyết: bình thường 30 – 45 mg/L

4. Calci niệu: bình thường 100 – 200 mg/24 giờ, thay đổi theo chế độ ăn

Bệnh lý: > 250 mg/24 giờ ở nữa và 300mg/24 giờ ở nam

A. Xét nghiệm năng động tính:

Ngày nay một số xét nghiệm kinh điển không còn được sử dụng nữa vì không

chắc chắn: test truyền calci, nghiên cứu động học calci đánh dấu …

III. CƯỜNG CẬN GIÁP (CCG)

CCG là những trạng thái bệnh lý liên quan đến sự tiết hormon quá mức của các

tuyến cận giáp, có thể do:

· Adnome, tăng sản hay ung thư tuyến cận giáp (CCG nguyên phát)

· Chức năng tăng để đối phó với thiếu hục calci (CCG thứ phát)

· Chức năng tăng phản ứng độc lập hóa: là 1 adenome tiếp tục hoạt động một cách

độc lập sau khi thay thế cho sự tăng sản phản ứng ban đầu (do thiếu hụt calci),

mặc dù đã hết thiếu hục calci (CCG đệ tam cấp)

· Giả CCG cận ung thư: u ác tính tiết một chất tác dụng giống PTH

A. Cường cận nguyên phát:

· Bệnh hay gặp sau 50 tuổi, nữ nhiều hơn nam 2-4 lần

· Biểu hiện ở xương ngày nay ít gặp hơn ở thận, rối loạn tiêu hóa, triệu chứng toàn

thể.

· Các thể bệnh không triệu chứng là hay gặp nhất

1. Lâm sàng

a. Triệu chứng xương

Là các biểu hiện muộn khi bệnh tiến triển lâu

· Đau ở các xương dài, cột sống, xương chậu. Đau vừa phải, cũng có khi đau nhiều

· Gãy xương tự nhiên, lâu liền xương

· U xương: gặp ở xương hàm và ngón tay

· Răng rụng sớm

· Biến dạng muộn ở bộ xương

X quang: chụp ở các nơi có biểu hiện đau, tổn thương cơ bản gồm có:

· Mất chất vôi

· Tiêu xương khu trú

· Calci hóa sụn khớp

b. Triệu chứng ở thận

· Bệnh thận tăng calci huyết: uống nhiều – tiểu nhiều (3 – 4 lit/ngày) do ống thận

kém đáp ứng với vasopressin khi calci huyết cao

Khả năng toan hóa nước tiểu giảm

· Sạn thận: điển hình là có ở cả 2 thận, hay tái phát

· Nhiễm calci thận: do các hạt calci nhỏ kết tủa trong ống thận

· Suy thận

c. Triệu chứng tiêu hóa

Chán ăn, buồn ói, đau thượng vị, táo bón, có thể loét dạ dày và nhất là hành tá

tràng, viêm tụy mạn và đôi khi viêm tụy cấp hay bán cấp

d. Triệu chứng toàn thể

Không đặc hiệu, dễ bỏ qua nhưng rất thường gặp: mệt mỏi, gầy sút, thiếu máu (ít

gặp)

e. Triệu chứng tim mạch

50% bệnh nhân có cao huyết áp tâm thu lẫn tâm trương

f. Triệu chứng thần kinh

§ Yếu cơ và giảm trương lực cơ

§ Lo lắng, trầm cảm hay lú lẫn

g. Calci hóa ở các mô

Ngoài calci hóa ở thận và tụy hay gặp, còn có thể gặp ở khớp, thành động mạch,

phần mềm, mắt và da

h. CCG không có triệu chứng

Ngày nay ở những nơi mà calci huyết định lượng có hệ thống thì thể bệnh này hay

gặp hơn cả. Chỉ 10 – 20% là thực sự không có triệu chứng, phần nhiều là tăng

calci huyết vừa phải (< 115mg/L)

2. Triệu chứng sinh học

a. Ảnh hưởng sự dư thừa PTH

§ Tăng calci huyết

§ Tăng calci ion hóa

§ Calci niệu tăng

§ Thanh thải phospho tăng, chỉ số hấp thu phospho giảm

§ Chiều hướng toan hóa máu với Clo huyết tăng, tỷ lệ CI/P tăng

§ Phophatase kiềm tăng

§ Magne huyết tăng

b. Xác định sự tăng PTH

Khi không bị suy thận, định lượng miễn dịch phóng xạ PTH là một yếu tố chẩn

đoán quý giá

B. Cường cận giáp thứ phát

Nguyên nhân do:

· Thiếu calci và vitamin D trong thức ăn, hay do thiếu hấp thu ở ruột

· Suy thận mạn tính (chủ yếu)

CCG ở trạng thái tiềm tàng một thời gian dài: calci huyết có thể bình thường, hơi

thấp hay hơi cao, sinh thiết mào chậu có thể có cấu trúc thay đổi.

Sau đó đột nhiên xuất hiện đau xương, ngứa mắt đỏ, nhiễm calci rải rác và hình

ảnh XQ đặc biệt của xương gọi là “loạn dưỡng xương do thận”.

C. Cường cận giáp đệ tam cấp: là cường cận giáp thứ phát tiến triển lâu ngày và

mặc dù nguyên nhân gây bệnh CCG thứ phát đã được giải quyết, nó vẫn tiến triển

một cách độc lập.

D. Giả cường cận giáp cận ung thư

Khối u tiết ra một chất có tác dụng giống PTH, thường là K phế quản, tuyến ức,

thận, tụy, gan

Chẩn đoán dựa vào không có di căn xương, không tổn thương tuyến cận giáp và

calci huyết trở lại bình thường sau khi cắt bỏ khối u, nếu tái phát thì calci huyết

tăng trở lại.

IV. SUY CẬN GIÁP (SCG)

1. Định nghĩa – Phân loại

SCG là một tìnht rạng chuyển hóa hiếm có, xảy ra khi các tuyến cận giáp bị giảm

chức năng.

SCG có thể do:

o Không có tuyến cận giáp, tổn thương tuyến cận giáp: SCG thực thể

o Sự tiết PTH bị đặt vào tình trạng nghỉ ngơi: SCG chức năng

2. Nguyên nhân

o Tai biến điều trị: cắt phải tuyến cận giáp, thiếu máu tại chỡ gây hoại tử tuyến cận

giáp, điều trị bằng iod phóng xạ

o Vô căn: hiếm gặp, mắc phải, đôi khi có tính gia đình, không tìm thấy nguyên

nhân

o SCG chu sinh: là SCG bẩm sinh vĩnh viễn do vô sản tuyến cận giáp

o SCG cơ năng

o Thoáng qua ở trẻ sơ sinh, do chưa trưởng thành ở bào thai hay do tăng calci

huyết của mẹ

o Thoáng qua sau phẫu thuật cường năng tuyến cận giáp

o Có thể là hậu quả thiếu Magne

3. Lâm sàng

a. Cơn Tetani điển hình

Cơn được báo trước bằng rối loạn cảm giác ở đầu các ngón và cảm giác khó chịu

toàn thân. Tiếp đến là xuất hiện các cơn co cứng, thường đối xứng, rõ rệt ở ngọn

chi.

o Ở tay: gấp các khớp bàn ngón, duỗi các khớp liên đốt, ngón cái khép vào lòng

vàn tay thành dáng “bàn tay đỡ đẻ”

o Ở chân: duỗi các cơ ở cẳng chân, bàn chân

o Đôi khi co cứng các cơ vòng quanh miệng làm môi dẩu ra như mỏm cá hay cơ ở

thân làm thân có tư thế ưỡn cong

Sự co cứng các cơ không làm đau nhưng bệnh nhân rất khó chịu, lo lắng, vã mồ

hôi.

Thời gian co cơ ít khi kéo dài, đặc biệt khỏi rất nhanh nếu tiêm calci tĩnh mạch.

Ngoài ra, có thể co những cơ trơn của nội tạng đi kèm với co cơ vân kể trên, hay

xuất hiện riêng biệt, gây co thắt: thanh quản, phế quản, cơ hoành, dạ dày, môn vị.

b. Các dấu hiệu Tetani tiềm tàng

Là những triệu chứng tồn tại giữa các cơn, nhưng cũng có thể là triệu chứng duy

nhất chứng tỏ có SCG

· Dấu hiệu Chovostek: khi gõ vào điểm giữa đường nối bình tai và mép

o Giật khóe môi trên (típ I)

o Giật khóe môi trên và cánh mũi (típ II)

o Giật toàn bộ nửa bên mặt (típ III)

· Dấu hiệu Trousseau: co cơ bàn tay làm thành “bàn tay đỡ để” khi buộc garô ở

cẳng tay (băng ép của máy huyết áp) trong 3 phút.

· Test thở cố gắng và su: bệnh nhân thở sâu và cố sức trong vòng 3 phút sẽ có cơn

Tetani toàn thể

· Test này cũng làm cho các dấu hiệu Chvostek và Trousseau trở nên nhạy cảm

hơn.

· Phản xạ gân xương tăng

Lưu ý: Khoảng 10% người bình thường có các dấu hiệu này

c. Các rối loạn dinh dưỡng

Thường là biểu hiện muộn của SCG lâu ngày

· Da khô, tróc vảy .

· Móng có vạch, dễ gãy, đôi khi có đốm trắng hay viêm quanh móng do nấm

· Hư men răng và hư răng

· Nguy cơ đục thủy tinh thể

· Có thể có điểm calci hóa ở nhân xám trung ương (CT scan)

4. Cận lâm sàng

a. Định lượng PTH: thấp, có khi không đo được

b. Rối loạn chuyển hóa calci – phospho

· Trong máu

o Calci huyết giảm < 80mg/L, calci ion hóa cũng giảm

o Phospho huyết tăng >45 mg/L

o Phosphatase kiềm bình thường

· Trong nước tiểu

o Calci niệu < 100 mg/24 giờ

o Độ thanh thải phospho giảm, tỷ lệ tái hấp thu phospho tăng

c. Ảnh hưởng của SCG và của giảm calci huyết mạn tính

· Giả SCG: do các thụ thể không nhạy cảm với PTH, là bệnh có tính chất gia đình.

Có dấu hiệu Tetani và các rối loạn dinh dưỡng như SCG thực sự nhưng định lượng

PTH cao

· Các trạng thái Tetani: hạ calci huyết, kiềm hóa máu, giảm kali huyết, giảm

magne huyết

· Tạng co giật