133
HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON
(Stevens-Johnson syndrom-SJS)
1. ĐẠI CƢƠNG
- Là một hội chứng đặc trƣng bởi các thƣơng tổn đa dạng ở da và niêm mạc.
Căn nguyên do dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng. Bệnh thƣờng bắt đầu bằng các triệu
chứng giống nhƣ cúm, sau đó xuất hiện các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng
nƣớc, có khi trợt ra, hoại tử, thƣơng tổn chủ yếu ở các hốc tự nhiên nhƣ mắt, mũi,
miệng, sinh dục làm ngƣời bệnh đau đớn, ăn uống khó khăn. Trƣờng hợp nặng có
thể tử vong.
- Những nghiên cứu gần đây cho rằng SJS và hội chứng Lyell (TEN) thuộc
cùng một loại bệnh, chỉ khác nhau về mức độ nặng và đƣợc phân loại nhƣ sau:
+ Hội chứng Stevens-Johnson: là một thể nhẹ của TEN với thƣơng tổn da
dƣới 10% diện tích cơ thể.
+ Hội chứng ranh giới SJS-TEN: thƣơng tổn da chiếm 10-30% diện tích cơ
thể.
+ Hội chứng Lyell (TEN): thƣơng tổn da trên 30% diện tích cơ thể.
Gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, nam gặp nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2:1, tuổi hay gặp
khoảng 25-47, có khi rất sớm là 3 tháng tuối, tuổi càng cao, nguy cơ mắc bệnh càng
lớn. Tỉ lệ mắc của bệnh là 0,4-1,2/1.000.000 dân, tỉ lệ tử vong chiếm khoảng 5%.
2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH
a) Nguyên nhân: chủ yếu là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn, bệnh ác tính
hoặc tự phát.
- Do thuốc
+ Kháng sinh: hay gặp nhất, các loại kháng sinh nhƣ pencillin, sulfamid,
ciprofloxacin.
+ Thuốc chống co giật: phenytoin, cacbamazepin, bacbiturat.
+ Thuốc chống viêm không steroid.
+ Thuốc chống gút: allopurinol.
+ Vacin, huyết thanh, các chế phẩm sinh học.
- Do nhiễm trùng
+ Virút herpes simplex, Coxsackie, cúm, virút viêm gan, sởi, HIV, …
+ Liên cầu nhóm A, bạch hầu, thƣơng hàn, …
134
- Yếu tố di truyền: những ngƣời mang gen HLA-B12 có thể hay bị SJS.
- Tự phát: không rõ nguyên nhân, chiếm 25-50%.
b) Cơ chế bệnh sinh
Là quá trình tăng mẫn cảm với miễn dịch trung gian. Do yếu tố di truyền,
những ngƣời mang gen HLA-B12 nhạy cảm với bệnh hơn.
3. CHẨN ĐOÁN
a) Lâm sàng
- Thƣờng bắt đầu là nhiễm khuẩn đƣờng hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài
từ 1-14 ngày.
- Toàn thân: sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, nôn, ỉa chảy. Nặng có
thể li bì, hôn mê.
- Thƣơng tổn da: là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nƣớc, bọng nƣớc, có
khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa. Vị trí ở tay chân, có
tính chất đối xứng, có thể có thƣơng tổn hình bia bắn không điển hình.
- Thƣơng tổn niêm mạc: thƣờng nặng, là biểu hiện đặc trƣng của bệnh, tập
trung chủ yếu ở các hốc tự nhiên, thƣờng tổn thƣơng từ 2 hốc trở lên.
+ Viêm miệng: là dấu hiệu xuất hiện sớm của SJS, biểu hiện mụn nƣớc ở
môi, lƣỡi, vòm miệng hoặc xung quanh miệng, sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch,
xuất huyết, đóng giả mạc, vảy tiết nâu đen. Ngƣời bệnh đau nhiều, ăn uống khó
khăn.
+ Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét giác mạc, có
thể gây mù lòa.
+ Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.
+ Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét.
- Tổn thƣơng khác: nhiễm trùng da thứ phát, viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa,
suy gan, thận.
b) Cận lâm sàng
- Công thức máu: số lƣợng bạch cầu thƣờng tăng.
- CRP (C- reactive protein): thƣờng tăng.
- Sinh hóa: có thể phát hiện đƣợc rối loạn điện giải, chức năng gan, thận,
thƣờng có tăng đƣờng máu, ure, creatinin, men gan.
- Sinh thiết da: có hiện tƣợng bong tách thƣợng bì, xâm nhập tế bào viêm.
- Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.
135
- Cấy vi khuẩn tại thƣơng tổn da.
- Một số phản ứng miễn dịch: Boyden khuếch tán thạch, phản ứng phân hủy
mastocyt, phản ứng ức chế di tản đại thực bào, chuyển dạng lympho bào. Tuy
nhiên, đây đều là những phản ứng không đặc hiệu.
c) Chẩn đoán xác định:
- Hỏi kỹ tiền sử dị ứng thuốc, nhiễm vi khuẩn, virút.
- Ban đỏ, tím thẫm, mụn nƣớc, bọng nƣớc, không ngứa, tập trung nhiều ở
niêm mạc.
- Giải phẫu bệnh: thƣợng bì bị phồng lên, tách ra khỏi lớp trung bì, hoại tử tế
bào sừng, có thâm nhiễm lympho ở lớp nhú.
- Các xét nghiệm:
d) Chẩn đoán phân biệt
- Hội chứng Lyell (hoại tử thƣợng bì nhiễm độc-TEN): đƣợc coi là thể nặng
của SJS và là một thể nặng của dị ứng thuốc.
Chẩn đoán phân biệt SJS và TEN dựa vào các đặc điểm sau:
Đặc điểm lâm sàng
SJS
TEN
Thƣơng tổn cơ bản
Dát đỏ thẫm
Tổn thƣơng hình bia bắn
không điển hình
Mảng trợt da,dát đỏ thẫm
Tổn thƣơng hình bia bắn
không điển hình
Tính chất tổn thƣơng
Rải rác
Tập trung thành đám ở mặt
và thân mình (+)
Rải rác (hiếm)
Tập trung thành đám, ở
thân mình và những nơi
khác (+++)
Tổn thƣơng niêm mạc
(+)
(+)
Triệu chứng toàn thân
Thƣờng hay có
Luôn luôn có
% diện tích da tổn thƣơng
< 30
≥ 30
- Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (staphylococal scalded skin syndrome-4S):
+ Hay gặp ở trẻ em dƣới 5 tuổi hoặc ở ngƣời già, suy giảm miễn dịch. Căn
nguyên thƣờng do ngoại độc tố của tụ cầu vàng. Bệnh hay xuất hiện sau nhiễm
khuẩn tai mũi họng.
136
+ Lâm sàng: ban đỏ, mụn nƣớc thƣờng xuất hiện quanh hốc tự nhiên sau lan
rộng, có thể đỏ da toàn thân. Ngƣời bệnh sốt cao, mệt mỏi, ban đỏ tạo thành những
bọng nƣớc nông, bong ra nhƣ giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dƣơng tính.
+ Điều trị kháng sinh cho kết quả tốt.
Phân biệt hội chứng Stevens- Johnson và hội chứng bong vảy da do tụ cầu:
Dấu hiệu
Bong vảy da do tụ cầu
Stevens- Johnson
Tiến sử cá nhân
Tự phát
Do thuốc
Gia đình
Có thể liên quan đến tiền sử gia
đình (chốc)
Không liên quan đến tiền sử
gia đình
Dịch tễ đặc trƣng
Có thể có yếu tố dịch tễ
Không có yếu tố dịch tễ
Tuổi mắc
Thƣờng gặp dƣới 5 tuổi
Thƣờng gặp ở ngƣời lớn 30-
40 tuổi
VịVị trí thƣơng tổn
Chủ yếu ở các nếp gấp
Rải rác toàn thân
Nikcolsky
(+) cả ở những nơi không có tổn
thƣơng
(+) ở những nơi gần tổn
thƣơng
Tổn thƣơng niêm
mạc
Không có tổn thƣơng niêm mạc
Có tổn thƣơng niêm mạc
Diễn biến
2-4 ngày hoặc 1 tuần
2-4 tuần
Tiên lƣợng
Tốt, nếu điều trị sớm. Gần nhƣ
không có tỉ lệ tử vong
Nặng, tỉ lệ tử vong thấp
Điều trị toàn thân
Phải dùng kháng sinh liều cao
Corticoid liều cao
- Hồng ban đa dạng:
+ Tổn thƣơng ngứa, ban đỏ, mụn nƣớc, hình bia bắn, thƣờng ít có thƣơng tổn
niêm mạc hơn.
+ Nguyên nhân có thể do thuốc hoặc do virút.
- Ly thƣợng bì bọng nƣớc bẩm sinh
- Pemphigus vulgaris
4. ĐIỀU TRỊ
a) Nguyên tắc chung
- Là bệnh nặng cần điều trị nội trú.
137
- Dừng ngay thuốc xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng.
- Hạn chế tối đa dùng thuốc.
- Đánh giá ngƣời bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.
- Kiểm tra các chức năng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp, các xét nghiệm sinh
hóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lƣợng bệnh.
- Ngƣời bệnh cần đƣợc điều trị tại phòng cấp cứu, nằm giƣờng trải ga sạch.
- Chế độ dinh dƣỡng tốt.
- Bồi phụ nƣớc, điện giải.
- Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục đặc biệt là mắt cần đƣợc
chăm sóc sớm, tránh dính, loét giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến
chứng dính mi mắt, mù lòa.
b) Điều trị cụ thể
- Thuốc giảm đau.
- Kháng histamin.
- Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng nhƣ clarithromycin,
azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.
- Thuốc corticoid: liều từ 1-2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng,
hoặc có thể dùng liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu, khi
tổn thƣơng da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến
do thuốc.
- Trƣờng hợp không có chỉ định corticoid, có thể dùng cyclophosphamid:
100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có kết quả,
liều 2,5-5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần.
- Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.
- Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nƣớc
và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo…
5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
- Nếu đƣợc chẩn đoán sớm, tiên lƣợng tốt, thƣờng tiến triển 2-4 tuần. Sau khi
tổn thƣơng khỏi, có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố.
- Tỉ lệ tử vong khoảng 5%.
- Nếu không đƣợc điều trị sớm có thể có các biến chứng: viêm màng não,
nhiễm khuẩn da thứ phát, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lòa,