88
VIÊM BÌ CƠ
(Dermatomyositis)
1. ĐẠI CƢƠNG
- Là một bệnh tự miễn, thƣơng tổn chủ yếu là viêm da và cơ.
- Bệnh ít gặp, tỉ lệ là 1/100.000 dân, nữ hay gặp hơn nam.
2. NGUYÊN NHÂN
Căn nguyên không rõ. Có một vài yếu tố liên quan đến sự xuất hiện bệnh:
- Di truyền: liên quan đến HLADR3-B8, HLA-DQA1 và HLA-DQA1.
- Nhiễm khuẩn: Coxsackie B, Echovirus, Streptococcus pyogenes, nhiễm
khuẩn đƣờng hô hấp và đƣờng tiêu hóa và hoặc sử dụng kháng sinh.
- Bệnh ác tính: viêm bì cơ khởi phát ở ngƣời lớn tuổi, thƣờng là khối u rắn
hoặc khối u ác tính huyết học.
3. CHẨN ĐOÁN
a) Chẩn đoán xác định
Sử dụng tiêu chuẩn mới của Hội thần kinh cơ châu Âu (2003) trong chẩn
đoán viêm bì cơ.
- Tiêu chuẩn lâm sàng
+ Tiêu chuẩn lựa chọn
Bệnh khởi phát sau 18 tuổi. Viêm bì cơ và viêm cơ không đặc hiệu có thể
khởi phát sớm hơn.
Giảm vận động do đau, yếu cơ: đối xứng hai bên gốc chi, ngọn chi, gấp cổ,
duỗi cổ rất đau.
Thƣơng tổn da: dát đỏ phù nề quanh mí mắt trên, giãn mạch quanh móng, dát
đỏ bong vảy mặt duỗi ngón, khuỷu tay, đầu gối (sẩn, dấu hiệu Gottron), dát đỏ vùng
tiếp xúc ánh sáng.
+ Tiêu chuẩn loại trừ
Giảm vận động do viêm cơ chọn lọc, không đối xứng, ảnh hƣởng nhiều vùng
cẳng tay, mặt trƣớc và mặt gấp ngón tay, cơ tứ đầu đùi và phía trƣớc xƣơng chày.
Giảm vận động cơ vận nhãn, cơ duỗi cổ yếu hơn cơ gấp cổ.
Nhiễm độc cơ, bệnh nội tiết (suy hoặc cƣờng giáp trạng, cƣờng cận giáp),
tiền sử gia đình có loạn dƣỡng cơ hoặc đau thần kinh vận động gần.
89
- Tiêu chuẩn cận lâm sàng
+ Tăng men cơ CPK trong máu.
+ Điện cơ đồ có rối loạn.
+ Cộng hƣởng từ (MRI): tăng tín hiệu trong cơ (phù nề) lan tỏa hoặc khu trú.
+ Kháng thể đặc hiệu cho viêm cơ trong huyết thanh nhƣ tự kháng thể chống
men tổng hợp (antisynthetase), bao gồm anti-Jo-1, tự kháng thể anti-SRP và tự
kháng thể Mi-2.
+ Sinh thiết cơ
Xâm nhập lympho T xung quanh và trong sợi cơ, quanh mạch máu, không
hoại tử cơ.
Lắng đọng phức hợp tổn thƣơng màng trong mao mạch cơ hoặc giảm mật độ
mao mạch.
* Chẩn đoán viêm bì cơ khi có đủ tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh
thiết cơ.
* Chẩn đoán nghi ngờ viêm bì cơ khi có tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn
sinh thiết cơ không đặc hiệu nhƣng có tăng men cơ hoặc 1/3 tiêu chuẩn cận lâm
sàng.
a) Chẩn đoán phân biệt
- Các bệnh có thƣơng tổn da nhạy cảm ánh sáng
+ Viêm da tiếp xúc ánh sáng
+ Lupus ban đỏ hệ thống
- Các bệnh có yếu cơ, mệt mỏi
+ Nhiễm virút, HIV
+ Hội chứng thải loại mảnh ghép
+ Các bệnh cơ khác
4. ĐIỀU TRỊ
a) Nguyên tắc chung
- Cải thiện sức mạnh của cơ, ngăn chặn teo cơ, cứng khớp.
- Phòng ngừa và giảm biến chứng ngoài cơ.
- Giảm thƣơng tổn da.
b) Điều trị cụ thể
90
- Corticoid toàn thân
+ Liều khởi đầu: ≥ 1mg/kg/ngày trong 4-6 tuần.
+ Hạ liều chậm trong khoảng 9-12 tháng để đạt liều 5mg/ngày prednison.
+ Theo dõi các tác dụng phụ, chú ý tác dụng phụ gây yếu cơ do corticoid toàn
thân.
- Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG): dùng khi bệnh rất nặng, nguy
hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thƣơng tổn cơ nặng hoặc không đáp ứng với
corticoid hoặc để giảm liều corticoid.
- Methotrexat: có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp corticoid toàn thân để hạ
liều corticoid.
+ Liều 1 lần/ tuần, 15-25 mg/lần.
+ Tác dụng phụ: suy tủy, thƣơng tổn gan, rối loạn tiêu hóa, viêm phổi.
+ Phối hợp với axit folic 1-2 mg/ngày (trừ ngày dùng methotrexat và ngày
sau đó) để giảm tác dụng phụ.
- Cyclosporin: thƣờng phối hợp với corticoid giúp giảm liều corticoid.
+ Liều khởi đầu: 3-5 mg/kg/ngày
+ Chỉnh liều dựa vào đáp ứng lâm sàng hoặc biểu hiện nhiễm độc cyclosporin
(thƣờng là creatinin huyết thanh tăng). Duy trì thuốc cho đến khi bệnh thuyên giảm,
ổn định nhiều tháng sau khi cắt corticoid.
- Cyclophosphamid: dùng trong trƣờng hợp bệnh nghiêm trọng và đe dọa tính
mạng, đặc biệt là bệnh loét mãn tính ở đƣờng tiêu hóa, da hoặc thƣơng tổn đƣờng
hô hấp. Có thể dùng phối hợp với corticoid liều cao.
- Azathioprin: lựa chọn cho điều trị viêm bì cơ khởi phát ở ngƣời lớn.
+ Thay thế cho corticoid toàn thân hoặc phối hợp để hạ liều corticoid toàn
thân.
+ Tác dụng phụ: độc gan, tủy xƣơng, viêm tụy (theo dõi hàng tháng).
+ Liều lƣợng: khởi đầu 50 mg/ngày. Nếu dung nạp tốt, tăng dần đến 1,5
mg/kg/ngày. Nếu không đáp ứng, tăng đến 2,5 mg/kg/ngày.
- Thuốc chống sốt rét tổng hợp: hydroxychloroquin.
+ Chỉ có tác dụng làm giảm thƣơng tổn da, không có tác dụng với thƣơng tổn cơ.
+ Liều 200-400 mg/ngày.
+ Khám mắt định kỳ trƣớc và trong quá trình điều trị.
91
- Các chất sinh học: đƣợc sử dụng ngày càng nhiều nhƣng hạn chế ở trẻ em.
Thuốc đƣợc chỉ định trong từng trƣờng hợp lâm sàng cụ thể. Một số thuốc nhƣ:
+ Rituximab: kháng thể kháng CD20.
+ Infliximab: kháng thể đơn dòng kháng TNF alpha.
+ Abatacept: một protein gây độc lympho TCD4 và phần Fc của IgG1.
- Các điều trị hỗ trợ khác
+ Nghỉ ngơi trong thời kỳ viêm.
+ Tránh nắng.
+ Dinh dƣỡng đầy đủ phù hợp với thuốc toàn thân sử dụng.
+ Vật lý trị liệu và chế độ tập thể dục giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp.
5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
- Tỉ lệ tử vong giảm từ 30% (năm 1960) xuống 2-3% từ khi dùng thuốc ức
chế miễn dịch.
- 1/3 số ngƣời bệnh chỉ bị một lần và không bị lại sau một đợt điều trị chuẩn.
2/3 số ngƣời bệnh có thể tái phát và gặp các biến chứng lâu dài nhƣ :
+ Loãng xƣơng: thƣờng gặp ở trẻ em, do điều trị corticoid hoặc do không
điều trị bệnh tốt. Nên phòng ngừa bằng vitamin D và calci.
+ Calci hóa: thƣờng do không điều trị tốt.
+ Biến chứng nhiễm khuẩn: liên quan đến điều trị thuốc ức chế miễn dịch.
+ Biến chứng suy hô hấp: cần điều trị tích cực phối hợp vật lý trị liệu.
+ Thủng ruột: thƣờng gặp ở trẻ em, do viêm mạch máu. Hay gặp trên ngƣời
bệnh có thƣơng tổn loét da. Có thể phải phẫu thuật điều trị.