Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Nghiên cứu Y họ
Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010 65
ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ VÀ CÁC BIẾN CHỨNG BỆNH NHÂN
TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH SAU MKASAI TỪ NĂM 2008 ĐẾN 2010
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2
Nguyễn Diệu Vinh*, Phạm ThNgọc Tuyết*
M TẮT
Mục tiêu: Khảo t kết qu diễn tiến của bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh sau phẫu thuật Kasai từ
năm 2003 đến 2009 tại Bệnh Viện Nhi Đồng 2.
Pơng pháp: Nghiên cứu tiền cứu, tả hàng loạt ca.
Bệnh nhân: Gồm tất cả các bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh đã được phẫu thuật Kasai tại Bệnh Viện Nhi
Đồng 2.
Kết quả: Có 31 bệnh nhân. Nữ nhiều hơn nam (64,5%), đa số (96,8%) trsinh đtháng, phần lơn tr
không được ghi nhân ng da trong giai đoạn sinh (77,4%) Tuổi trung bình khi trẻ nhập viện: 76,7 ny tuổi
(36 -166). Tuổi trung bình khi phẫu thuật Kasai: 95,8 ngày tuổi (50-170). Thời gian nằm viện trung bình cho đợt
mổ: 40,2 ngày (10-95). 46,7% tr CMV-IgM ơng nh. 32,3% bệnh nhân phẫu thuật sau 71 ngày tuổi
38,7% sau 91 ny tuổi. 29 (93,5%) trẻ teo đưng mật type 3. 38,7% trường hợp dẩn lưu mật thành công. Tỉ lệ
tử vong là 8/28 (28,6%) Tlệ phẫu thuật Kasai thất bại cao nhất tử vong nhiều nhất trmổ sau 91 ngày:
50% và 45,5%. Suy dinh dưỡng chiếm tỉ lệ cao: 62,5% và 56% ở trẻ phẫu thuật Kasai không thành ng dẫn
u mật một phần. Nhiễm tng đường mật chiếm tỉ lệ cao hơn ở nm phẫu thuật Kasai thành công và dẫnu
mật một phần. 100% trẻ phẫu thuật Kasai không thành ng có dấu hiệu tăng áp lực nh mạch cửa trong vòng
12 tng sau mổ 12,5% trẻ dẫn u mật thành công có biểu hiện tăng áp lực TMC.
Kết luận: Tlệ dẫn lưu mật thành ng trong nm nghn cứu của chúng i chiếm tlệ thấp, do đa số
bệnh nhân được phẫu thuật trễ. Trẻ phẫu thuật Kasai thất bại tỉ lệ các biến chứng suy dinh dưỡng, ng áp lực
nh mạch cửa trong năm đầu sau mổ, tử vong cao. Chúng ta có thcải thiện hiệu quả điều trị teo đường mật
bằng cách giáo dục sức khỏe cộng đồng nhân viên y tế giúp bệnh nhân đến bệnh viện sớm t ngắn thời
gian chờ phẫu thuật. Nên phẫu thuật khi bệnh nn đến trễ sau 91 ny tỉ lệ dẫn u mật thành công :
33,3%.
T khoá: Teo đường mật bẩm sinh, phẫu thuật Kasai.
ABSTRACT
TO EVALUATE THE EFFECTIVE AND THE COMPLICATIONS AFTER KASAI OPERATION IN
BILIARY ATRESIA AT CHILDREN’S HOSPITAL 2
Nguyen Dieu Vinh, Pham Thi Ngoc Tuyet
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 14 - Supplement of No 4 - 2010: 66 - 72
Objectives: To evaluate the effective and the complications after kasai operation in biliary atresia at Children
Hospital N
0
2.
Method: Prospective, descriptive study.
Patients: All of biliary atresia patients were kasai operated from 1/2008 to 6/2010 at Children’s Hospital 2.
Result: There were 31 patients, female: 64.5%. Jaundice was not noticed in most of children in neonatal
* Khoa Tiêu hoá Bệnh viện Nhi đồng 2
Tác giả liên lạc: Ths.BS Nguyễn Diệu Vinh, ĐT: 0908644975, Email: dieuvinhgastro@gmail.com
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Nghiên cứu Y họ
Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010
66
period (77.4%). Median age of referral: 76.7 days (36-166), median age at Kasai operation: 95.8 days (50-170).
The mean day hospitalized for Kasai operation: 40.2 days (10-95). 46.7% has CMV infection. The age of the
patients at surgery 32.3% after 71days and 38.7% after 91 days. The type of atresia was 93.5% type 3. Jaundice
disappear rate was 38.7%. The mortality rate was 28.6%. The rate of unsuccessful surgery and the mortality rate
were highest in the patients surgery after 91 days: 50% and 45.5%, respectively. The rate of malnutrition was
high (62.5%) in the unsuccessful surgery patients. The high rate of cholangitis in successful Kasai operation. The
most unsuccessful Kasai operation and 12.5% successful Kasai operation have portal hypertension in the first
year after operation.
Conclusions: The rate of successful Kasai operation was not high. Almost the patients have late undergone
operation. The unsuccessful surgery patients have high rate of complications such as malnutrion, portal
hypertension in the first year, and mortality. Management has been improved by public and professional
education to encourage early referral and diagnosis early. We should shorten waiting time for surgery and the
Kasai operation should be done in the patient with age of referral after 91 days.
Key words: Biliary atresia, Kasai operation.
ĐẶT VẤN Đ
Phẫu thuật Kasai (portoenterostomies)
phẫu thuật nối mật-ruột, phương pháp điều
trị bước đầu bệnh teo đường mật bẩm sinh,
sau đó ghép gan khi chỉ định. Phẫu
thuật giúp kéo dài sự sống bệnh nhân trong
thời gian chờ ghép gan. Nếu phẫu thuật Kasai
dẫn lưu mật thành công, trẻ tiêu phân màu
và vàng da giảm dần. Quá trình này có thể kéo
dài vài tuần đến vài tháng. Diễn tiến đến
gan mật được phòng ngừa hay ít nhất cũng
làm chậm lại, trẻ teo đường mật sống với gan
tự nhiên đến tuổi trưởng thành cũng đã được
báo cáo.
Sau phẫu thuật Kasai (ngay cả trường hợp
thành công), các biến chứng như: suy dinh
dưỡng, nhiễm trùng đường mật hướng lên
(ascending cholangitis), tăng áp lực tĩnh mạch
cữa, hội chứng gan phổi, bệnh não gan cũng
thường gặp. Phòng ngừa và kiểm soát các biến
chứng trên bệnh nhân sau phẫu thuật mục
tiêu thứ hai trong qtrình điều trị bệnh nhân
teo đường mật (sau mục tiêu thnhất phẫu
thuật dẫn lứu mật đúng thời điểm). Do đó việc
theo dõi, kế hoạch phòng ngừa điều trị
tốt các biến chứng đóng vai trò quan trọng,
giúp o dài tăng chất lượng cuộc sống
trong khi chờ ghép gan (ghép gan mục tiêu
điều trị cuối cùng).
Chúng tôi thực hiện nghiên cứu “Đánh giá
hiệu quả các biến chứng bệnh nhân teo
đường mật bẩm sinh sau mổ Kasai” nhằm
đánh giá kết quả phẫu thuật Kasai tại Bệnh
viện Nhi Đồng 2 trong những năm qua
tổng kết q trình theo dõi bệnh nhân trong
thời gian vừa qua tại khoa Tiêu Hoá, đồng thời
đề ra các biện pháp chẩn đoán sớm, phòng
ngừa, điều trị thích hợp các biến chứng
chỉ định ghép gan kịp thời.
ĐI TƯNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CU
Nghiên cứu tiền cứu, tả hàng loạt ca
Đối tượng bệnh nn
Tất cả bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh
đã được phẫu thuật Kasai tại Bệnh viện Nhi
Đông 2, TP Hồ Chí Minh từ tng 1/2008 đến
tháng 6/2010.
Phương pháp thu thập và xử số liệu
Chọn vào nghiên cứu tất c những tr
được chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh
phẫu thuật Kasai tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 trong
thời gian từ 1/2008 đến 6/2010. Ghi nhận theo
mẫu phiếu soạn sẵn. Sau phẫu thuật, tất cả c
bệnh nhân s được điều tr kháng sinh phòng
ngừa trong năm đầu tiên, uống Ursodeoxycholic
acid, bổ sung Vitamin A, D, E, K, theo dõi tại
png khám ngoại trú (png khám tiêu hóa
png khám dinh dưỡng), ghi nhận số lần nhập
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Nghiên cứu Y họ
Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010 67
viện, các biến chứng đến khi kết thúc nghiên cứu
hoặc khi trẻ tvong hay bỏ tái khám.
X số liệu bằng phần mềm SPSS 11.5 for
Windows.
Định nga một số biến số
Phân loại giải phẫu teo đường mật
Có 4 dạng
- Type I: tổn thương phần xa của ng mật
chủ.
- Type II: tổn thương ng gan chung nhưng
kng ảnh hưởng đến túi mật ống mật
ch.
- Type III: tổn thương ống gan phải, trái
i mật.
- Teo đường mật dạng nang.
Đánh giá hiệu qudẫn lưu mật sau phẫu
thuật (sau mổ 6 tng)
(3)
.
Dẫn u mật thành công: bệnh nhân hết
ng da, Bil/máu < 2 mg/dl.
Dẫn u mật một phần: giảm nhưng n
ng da, m sàng ổn định.
Không thành công: ng da ngày càng ng,
din tiến xấu.
Tiêu chuẩn chẩn đoán nhiễm trùng đường
mật
(10)
Lâm ng: Sốt, ng da tăng n, phân bạc
màu, không có vtrí nhiễm tng kc.
Cận m ng: CRP ng, Bil/u ng hơn,
giảm khi đáp ứng với kháng sinh.
Tiêu chuẩn đánh giá tăng áp lực nh
mạch cửa
(10)
Khi bệnh nhân lách to, cường ch, th
báng bụng, tuần hoàn ng hệ.
Su âm Doppler hệ nh mạch cửa, khảo t
tuần hoàn bàng hệ (cửa–chủ), tính RI (Resistance
Index), c định qua nội soi tu hóa trên.
Suy dinh dưỡng
Dựa vào chuẩnng trưởng của WHO 2007.
Ghi nhận c biến chứng: Suy dinh ỡng,
nhiễm trùng đường mật trong ng tháng sau
m, ng áp lực nh mạch cửa trong vòng 12
tháng sau mổ.
KẾT QU
Có 31 bệnh nhi, có 3 trbỏ tái khám sau mổ 7
tháng.
Đặc điểm bệnh nhi
Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhi (N=31)
N/Nam 20/11
Đ tháng/thiu tháng 30/1
Ghi nhn vàng da sơ sinh 6/31
Tim bm sinh 1/31
St i-ch vòm 1/31
Hi chng teo ñưng mt 1/31
Tui trung bình khi tr nhp vin (ngày) 76,7(36-166)
Tui trung bình khi phu thut Kasai (ny) 95,8 (50-170
Nm tui khi phu thut:
Trưc 60 ngày tui
T 61-70 ngày tui
T 71-90 ngày tui
Sau 91 ngày tui
1 (3,2%)
8 (25,8%)
10 (32,3%)
12 (38,7%)
Thi gian nm vin trung bình cho ñt phu
thut (ngày)
40,2 (10-95)
Thi gian theo i trung bình sau m (tng)
13,23 (2-30)
Đặc điểm cậnm sàng
Bảng 2: Đặc điểm cận m sàng
Các men ñưng mt
PAL
GGT
1523 UI/l
647 UI/l
Nhim CMV 14/31
SA bng gi ý teo ñưng mt 28/31
Phẫu thuật Kasai
Bảng 3: Các dạng teo đường mật và tình trạng dẫn
u mật sau phẫu thuật
Dng teo ñưng mt N =31 (100%)
Type1
Dng nang
Type 3
1 (3,2)
1 (3,2)
29(93,5)
Tình trng dn lưu mt sau phu thut
Thành công
Dn lưu mt mt phn
Không tnh ng
12 (38,7)
9 (29)
10 (32,3)
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Nghiên cứu Y họ
Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010
68
Bảng 4: Ln quan giữa tuổi phẫu thuật với nh
trạng dẫn lưu mật tử vong sau mổ
Phu thut Kasai Tui ph
u
thut
(ngày)
Kng thành
ng
n (%)
Dn lưu
mt phn
n (%)
Thành
ng
n (%)
T vong
n (%)
< 60 0 0 1(100) 0
61-70 2 (25) 3 (37,5) 3 (37,5) 2 (25)
71-90 2 (20) 4 (40) 4 (40) 1(12,5)
91 6 (50) 2 (16,7) 4 (33,3) 5 (45,5)
Tỉ lệ phẫu thuật Kasai thất bại cao nhất (50%)
tỉ lệ tử vong cao nhất (45,5%) ở trẻ được phẫu
thuật sau 91 ngày.
Các biến chứng sau mổ
Bảng 5: Ln quan giữa dẫn lưu mật sau mổ với các
biến chứng sau mổ, tlệ tử vong
Phu thut
Kasai
Suy dinh
dưng
n %
Nhi
m trùng
ñưng mt
n %
Tăng áp
lc TMC
n%
T
vong
Không tnh
ng
5 (62,5) 2 (28,6) 6 (100%)
8 (80%)
Dn lưu mt
mt phn
5(56%) 4 (44,5%) 3(75%) 0
Thành công 3(25%) 5 (41,7%) 1(12,5%)
0
Tỉ lệ nhiễm trùng đường mật trong 6 tháng
đầu sau m
37,9% (11/29), 30 đợt nhiễm trùng đường
mật ở những trẻ này (ít nhất 1 đợt, nhiều nhất
5 đợt). Cấy máu âm tính trong phần lớn c
trường hợp. 2/30 ơng tính với Klebsiella.
N LUẬN
Đặc điểm bệnh nhi
Giới
Nữ chiếm ưu thế: 20/31 ca (64,5%). Tương tự
ghi nhận trongc nghiên cứu khác: Theo c gi
Schoen BT, m 2001, tại Hoa : N chiếm
74%
(1)
. Tác giả Carceller A, năm 2000, tại Canada:
Nữ chiếm (50/77) 64,9%
(7)
.
Các dị tật khác đi m
Đa số trẻ không dị tật bẩm sinh khác đi
kèm, chỉ một ca hội chứng teo đường mật
kèm đa ch, đảo ngược phủ tạng, tim bẩm sinh.
Phù hợp y văn
(2).
Tuổi trung bình khi trẻ nhập viện
76,7 ngày (36-166).
Đa số trẻ nhập viện k trễ, theo nghiên cứu
của Lee WS tại Malaysia năm 2009, tuổi o viện
trung nh 62 ngày. Điều này cho thấy thân
nhân không đượcớng dẫn theo i tình trạng
ng da của thói quen nằm trong buồng
tối của mẹ sau sinh nên không phát hiện triệu
chứng ng da.
Tuổi trung bình khi phẫu thuật Kasai
95,8 ngày tuổi (50 - 170).
Trong nghiên cứu của chúng i, tr được
phẫu thuật khá muộn so với những i khác:
Richard A. Schreiber m 2007 Canada, năm
1985-1995 là: 65 ngày, 1996-2002 là: 65,5 ngày.
Theo Wildhaber BE tại Thụy sĩ từ năm 1994-2004
68 ngày tuổi (30-126)
(3)
. Theo Lee WS tại
Malaysia 70 ngày tuổi. Điều y th do:
bệnh nn nhập viện trễ, sau khi nhập viện,
bệnh nhân thường chờ làm một số xét nghiệm
gp chẩn đn hội chẩn ngoại khoa nhiều
lần trước khi quyết định phẫu thuật.
Thời gian nằm viện trungnh cho đợt mổ
40,2 ngày (10-95)
Đây khoảng thời gian khá i: Trước mổ
bệnh nhân trải qua khoảng thời gian trung nh
19,1 ngày để chẩn đoán bệnh. Mt tỉ lkng
nhtrẻ bị c biến chứng sau mổ như: Dò dịch
ng dẫn u o i, viêm phúc mạc mật sau
m, nhiễm trùng huyết, nhiễm trùng đường
mật sớmm kéo dài thời gian hậu phẫu.
Đặc điểm cậnm sàng
c men đường mật
GGT 647UI/l
Theo nghn cứu của Liu CS, Taiwan: nồng
đ GGT >300 U/l được sử dụng như một tiêu
chuẩn chẩn đoán teo đường mật trước 10 tuần
tui, độ cnh xác 85%
(4)
.
Nhiễm CMV
Có 30 trđược thử m CMV-IgM, 46,7% trẻ
dương tính .
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Nghiên cứu Y họ
Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010 69
CMV virus nghi ngờ đã khởi phát đáp
ứng viêm không kiểm soát được những trẻ
nhạy cảm thể bệnh nguyên của teo
đường mật
(2)
.
Theo c giả Shen C, trnhiễm CMV s tỉ
lệ hết ng da thấp n tỉ lệ nhiễm trùng
đường mật sau mổ cao hơn so với trẻ không
nhiễm CMV (p<0.05) Mức độ hóa gan cũng
nặng nề hơn.
Siêu âm bụng:
Trong nghiên cứu chúng tôi, siêu âm bụng
gợi ý teo đường mật chiếm tỉ lệ k cao: 28/31 ca
(90,3%). Theo c giNguyễn Đức Trí, siêu âm
bụng 3 ớc (khảo sát i mật khi bệnh nhân
nhịn đói 4 giờ, trong khi sau ) chẩn
đoán teo đường mật độ nhạy 83,3%, đặc hiệu
75%
(5)
, cao n nhiều so với nghiên cứu của c
giả Liu CS là 68%
(4)
.
Phẫu thuật Kasai
Bảng 6: So nh tuổi phẫu thuật với tác giả Kasai
(6)
Cngi Kasai
Tui phu thut n (%) n(%)
Trưc 60 ngày tui 1 (3.2) 13 (22.8)
T 61-70 ngày tui 8 (25.8) 21 (36.8)
T 71-90 ngày tui 10 (32.3) 16 (28.1)
Sau 91 ngày tui 12 (38.7) 7 (12.3)
Tng cng 100 100
Chi 1 trẻ được phẫu thuật trước 60 ngày
tui (3.2%), trong khi đó trong nghiên cứu của
Kaisai, tới 22,8% trđược mổ sớm. Đa số tr
trong nghiên cứu của chúng i được phẫu
thuật trsau 91 ngày tuổi (38,7%).
Các dạng teo đường mật (Bảng 3)
29 (93,5%) trẻ teo đường mật type 3,
1(3,2%) trẻ teo đường mật dạng nang, tương tự
tác giả Lee WS tại Malaysia teo đường mật
type 3 chiếm 93%, teo đường mật dạng nang
2%
(8)
. Teo đường mật dạng nang một thể ít
gặp của teo đường mật, thường chẩn đoán
nhầm là nang ống mật chủ. Một số trường hợp
được phát hiện trước sinh. Teo đường mật
dạng nang bắt đầu xuất hiện từ trong bào thai,
tuy nhiên tiên lượng tốt hơn nếu được mổ
sớm. Theo tác giả Caponcelli E, teo đường mật
dạng nang chiếm tỉ l 10,7%.
nh trạng dẫn u mật sau phẫu thuật
Kasai và tlệ tvong (Bảng 3)
38,7% trường hợp tr hết ng da sau m
(dẫn u mật thành ng). T l y thấp n
nhiều so với nghn cứu o m 2000 của c
giả McKiernan PJ Anh Ireland 55%
(11)
. Năm
2003, theo o o từ Japanese Biliary Atresia
Registry, có 1381 bệnh nhân từ năm 1989, có 57%
tr hết ng da sau phẫu thuật
(2)
. Theo tác giả
Hung, tại Taiwan nghiên cứu trên 141 trẻ teo
đường mật đã mổ Kasai, 86 (61,0%) hết ng
da
(10)
. Có thể do đa số bệnh nhân trong nhóm
nghiên cứu của chúng tôi được phẫu thuật trễ.
Có thtiên ợng sớm khả ng thành ng
của phẫu thuật Kasai bằng cách đánh giá kh
ng i tiết của gan qua x nh gan
(hepatobiliary scintigraphy) nồng đ
Bilirubin trong máu sau phẫu thuật 6 tuần. Nếu
nồng đ Bil <30mg/l, t lệ sống sau 5 năm là
100%, nếu nồng độ Bil của bệnh nhân cao n
mứcy, cần kế hoạch theo i sát xem xét
gp gan
(9)
. Tại Bệnh viện Nhi Đồng 2, chúng i
chưa xạ hình gan, tuy nhiên có thể theo dõi
tiên ợng dựa vào nồng độ Bil/máu. Bilirubin
trong máu v bình tờng 3 tháng sau phẫu
thuật tiên lượng trẻ sống u
(2)
.
Bệnh nn phẫu thuật Kasai tnh ng, tuổi
trung nh cần gp gan 9 tuổi. Nếu phẫu
thuật không tnh ng, tui trung nh cần
gp gan 11 tháng. Tỉ lệ tử vong bệnh tật
cao n nhiều tr được ghép gan sớm sau
phẫu thuật Kasai thất bại. Phẫu thuật Kasai
thành công cho phép ghép gan ở lứa tui mà tỉ l
tử vong cũng n bệnh tật giảm, gp tn lượng
tốt n
(7)
.
Tỉ lệ tvong
S bệnh nn tử vong trong thời gian nghn
cứu (30 tháng): 8/28 (28,57%). Trong khi đó,
nghiên cứu của tác giKasai sau 5 m theo dõi
tỉ lệ tử vong ch 8,5%
(6)
. m 2003, theo o
o từ Japanese Biliary Atresia Registry (n=1381)