173
ĐỎ DA TOÀN THÂN
(Erythroderma)
1. ĐẠI CƢƠNG
- Đỏ da toàn thân là tình trạng da đỏ bong vảy lan tỏa, chiếm trên 90% diện
tích cơ thể.
- Ngoài thƣơng tổn da, còn có những biểu hiện toàn thân. Bệnh tiến triển kéo
dài, trƣờng hợp nặng có thể nguy hiểm đến tính mạng.
- Bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi, gặp nhiều ở tuổi 40-60 hoặc cao hơn (trừ những
trƣờng hợp đỏ da toàn thân do viêm da cơ địa, viêm da dầu, bong vảy da do tụ cầu,
vảy cá bẩm sinh).
- Bệnh gặp ở cả hai giới, tỉ lệ nam gấp 2 đến 4 lần nữ, phân bố ở tất cả các
chủng tộc và các khu vực.
2. NGUYÊN NHÂN
Căn nguyên gây bệnh đỏ da toàn thân rất phức tạp. Đỏ da toàn thân có thể thứ
phát do mắc các bệnh da hoặc các bệnh toàn thân khác, có thể nguyên phát khi
không xác định đƣợc căn nguyên.
3. CHẨN ĐOÁN
a) Chẩn đoán xác định
- Lâm sàng
+ Thƣơng tổn da
Da có màu đỏ tƣơi hay đỏ tím tùy theo thời gian, căn nguyên và sự tiến triển
của bệnh.
Vảy da có thể bong sớm nhƣng thƣờng thấy xuất hiện đồng thời với dát đỏ và
kéo dài trong suốt quá trình tiến triển của bệnh. Kích thƣớc vảy ở giai đoạn cấp
thƣờng lớn thành mảng, giai đoạn mạn tính thì thƣờng nhỏ dạng vảy cám.
Phù nề cũng thƣờng gặp nhƣng ít hơn so với hai triệu chứng trên. Phù có thể
toàn thân, cũng có thể chỉ khu trú ở chi dƣới. Đôi khi thấy có mụn nƣớc kèm tiết
dịch hoặc không tiết dịch.
Nếu bội nhiễm sẽ có mủ, vảy tiết làm cho bệnh nặng thêm.
Da dày và các nếp da hằn sâu xuống, đặc biệt là khi phù nề và thâm nhiễm tế
bào ở trung bì hoặc lichen hóa. Lòng bàn tay, bàn chân trên 80% có thể bị dày sừng
ở những trƣờng hợp đỏ da toàn thân mạn tính.
174
Tăng hoặc giảm sắc tố làm da thâm xạm hay tạo thành những đám loang lổ.
Da quanh hốc mắt có thể bị viêm đỏ, lộn mi, chảy nƣớc mắt. Ở mặt có thể
biến dạng do phù nề hoặc thâm nhiễm làm mất đi các nếp nhăn trên mặt, thay vào
đó là những khối gồ lên trông nhƣ mặt sƣ tử.
+ Thƣơng tổn niêm mạc: viêm môi, viêm kết mạc, viêm miệng...
+ Thƣơng tổn tóc, móng: đa số trƣờng hợp có rụng tóc, thƣa lông mày, lông
mi. Móng xù xì, màu nâu, dày sừng dƣới móng, tạo thành những rãnh sâu mủn
móng, viêm quanh móng, loạn dƣỡng móng thậm chí bong móng thƣờng gặp ở
những trƣờng hợp bệnh tiến triển sau nhiều tuần.
+ Cơ năng
Ngứa là triệu chứng nổi bật và thƣờng gặp.
Ngứa có thể rất dữ dội, làm mất ngủ, gây ra các tổn thƣơng do cào gãi, đặc
biệt ở những ngƣời bệnh có thƣơng tổn nặng và lan rộng.
Một số ít trƣờng hợp ngƣời bệnh chỉ ngứa nhẹ hoặc có cảm giác rấm rứt khó
chịu.
Có cảm giác da khô làm hạn chế cử động.
+ Triệu chứng toàn thân
Ngƣời bệnh có thể sốt cao hoặc có cảm giác ớn lạnh hay rét run.Đôi khi thấy
hạch ngoại biên, gan, lách to.
- Đánh giá mức độ nặng của bệnh
+ Dựa vào các biểu hiện lâm sàng:
Cƣờng độ phát bệnh, mức độ viêm, bong vảy, phù nề,vết cào xƣớc do gãi,
tình trạng bội nhiễm.
Mức độ ngứa
Tình trạng mất ngủ
Ảnh hƣởng đến toàn trạng: sốt hoặc hạ nhiệt độ, tình trạng suy nhƣợc, gầy
sút, mất nƣớc, hạ huyết áp, nhiễm trùng huyết.
+ Xét nghiệm
Công thức máu: thiếu máu bình sắc hoặc nhƣợc sắc.
Tốc độ lắng máu tăng/CRP tăng.
Men gan, urê, creatinin, protid toàn phần..
Cấy máu, HIV
175
Sinh thiết da
Tìm ký sinh trùng ghẻ
Cấy vi khuẩn
Rối loạn điện giải, kèm theo mất nƣớc.
+ Biến chứng
Bội nhiễm da thƣờng do tụ cầu.
Loét dinh dƣỡng có thể là lối vào gây nhiễm trùng hệ thống nhƣ: viêm phổi,
tắc mạch, huyết khối, đặc biệt ở những ngƣời cao tuổi.
Những biến chứng điều trị nhƣ do dùng corticoid tại chỗ hoặc toàn thân kéo
dài gây chàm hóa, kích ứng, suy giảm miễn dịch, viêm nhiễm mạn tính.
- Cận lâm sàng
Mô bệnh học
- Đa số trƣờng hợp hình ảnh mô bệnh học không đặc hiệu.
- Những trƣờng có căn nguyên thì hình ảnh mô bệnh học có những biểu hiện
đặc trƣng.
4. MỘT SỐ THỂ ĐỎ DA TOÀN THÂN THEO CĂN NGUYÊN
a) Đỏ da toàn thân mắc phải ở ngƣời lớn
- Đỏ da toàn thân thứ phát sau một số bệnh da
+ Vảy nến: đỏ da do vảy nến chiếm khoảng 23% trƣờng hợp đỏ da toàn thân
nói chung, thƣờng do biến chứng khi điều trị không đúng phƣơng pháp. Đặc biệt là
sử dụng các thuốc đông dƣợc, nam dƣợc không rõ nguồn gốc, những trƣờng hợp
lạm dụng corticoid toàn thân.Các thƣơng tổn vảy nến lan rộng ra, liên kết lại thành
mảng lớn rồi lan tỏa toàn thân, da đỏ tƣơi, bong vảy nhiều, có thể kèm theo viêm
khớp.
Những trƣờng hợp không rõ tiền sử đã bị vảy nến thì rất khó chẩn đoán.
Bệnh tiến triển dai dẳng, đáp ứng chậm với các biện pháp điều trị.
+ Viêm da cơ địa
Do tiến triển nặng lên của bệnh hay do điều trị không đúng cách.
Toàn thân da đỏ tƣơi, mụn nƣớc, phù nề, tiết dịch. Ngƣời bệnh ngứa, gãi, chà
sát nhiều, có thể xuất hiện các ban xuất huyết, sung huyết, sờ nóng hoặc da có thể
đỏ nhạt hơn, khô, có chỗ nứt, bong vảy thành mảng, lâu ngày da dày hằn cổ trâu. Có
thể loét, khỏi để lại sẹo. Ngƣời bệnh thƣờng mất ngủ, ảnh hƣởng tâm lý, mất tự tin.
Bệnh tiến triển dai dẳng, đáp ứng chậm với các biện pháp điều trị.
176
+ Vảy phấn đỏ nang lông
Tiến triển của bệnh vảy phấn đỏ nang lông có thể gây đỏ da toàn thân, tuy
nhiên vẫn còn có vùng da bình thƣờng. Thƣơng tổn đặc trƣng là những sẩn hình
chóp chân lông có thể tìm thấy ở mặt duỗi các đốt ngón tay, chân, cạnh mảng da đỏ.
Thƣờng dày sừng lòng bàn tay, bàn chân.
+ Viêm da dầu
Viêm da dầu toàn thân thƣờng gặp ở trẻ nhỏ bị suy giảm miễn dịch, ít gặp ở
ngƣời lớn.Thƣơng tổn da đỏ, nhờn, bong vảy ẩm, dính, màu sáp ong. Thƣơng tổn
thƣờng bắt đầu ở vùng nhiều tuyến bã nhƣ ở đầu, mặt, lƣng, nách, bẹn, ngực sau lan
ra toàn thân.
+ Pemphigus vảy lá
Đặc trƣng là tình trạng đỏ da tróc vảy và tiết dịch, hậu quả của các bọng nƣớc
đã dập trợt.
Ngƣời bệnh cảm giác đau rát, toàn trạng suy sụp.
+ Lichen phẳng
Rất hiếm gặp gây đỏ da toàn thân, thƣờng do tai biến điều trị, có thể coi là đỏ
da toàn thân nhiễm độc.
+ Đỏ da toàn thân do các bệnh da khác: chiếm khoảng 4% trong số các bệnh
da gồm các bệnh hệ thống, bệnh da bọng nƣớc tự miễn, bệnh nhiễm trùng và kí sinh
trùng. Nấm candida và nấm da lan tỏa gây đỏ da toàn thân có thể gặp ở những
ngƣời suy giảm miễn dịch. Một số bệnh khác cũng gây đỏ da toàn thân nhƣ ghẻ
vảy, đỏ da toàn thân ở ngƣời bệnh AIDS, một số hiếm nhƣ dị sừng Darier, bệnh
lupus ban đỏ, pemphigoid…
- Đỏ da toàn thân do thuốc
+ Chiếm khoảng 15% trƣờng hợp đỏ da toàn thân.
+ Các thuốc hay gây dị ứng là: nhóm sulfamid, thuốc kháng sinh, chống
viêm, an thần, hạ sốt, chống sốt rét tổng hợp, thuốc tim mạch... thông qua cơ chế
nhiễm độc hoặc dị ứng.
+ Đỏ da toàn thân do thuốc thƣờng khởi phát nhanh sau khi dùng thuốc.
Ngƣời bệnh có biểu hiện đột ngột sốt cao, rét run, rối loạn tiêu hóa cùng với cơ thể
mệt mỏi, đau đầu, ngứa. Sau 1-2 ngày chuyển sang giai đoạn toàn phát.
+ Thƣơng tổn da đỏ, có thể là những đốm màu hồng nhỏ, ấn kính mất màu,
ranh giới không rõ với da lành, thƣờng bắt đầu ở các nếp gấp rồi lan nhanh ra toàn
bộ cơ thể. Trên nền da đỏ, bong vảy da nhƣ vảy phấn, vùng da dày bong thành
mảng nhất là lòng bàn tay, bàn chân. Có thể có các mụn nƣớc, bọng nƣớc, phù và
177
chảy nƣớc.
+ Ngoài thƣơng tổn da còn có các tổn thƣơng gan, thận, rối loạn điện giải.
+ Điều trị tốt, loại bỏ thuốc gây bệnh, các triệu chứng toàn thân sẽ đƣợc cải
thiện, da bớt đỏ, giảm bong vảy và dần trở lại bình thƣờng. Khi khỏi không để lại
di chứng gì đáng kể.
- Đỏ da toàn thân do bệnh máu ác tính
+ Chiếm khoảng 5% trƣờng hợp đỏ da toàn thân.
+ Biểu hiện của hội chứng Sézary la đo da toàn thân , thâm nhiê m, bong va y,
hạch to và ngứa cùng tế bào Sézary > 20% hay > 1000 tế bào/mm3 máu ngoại vi
(loại tế bào lympho có kích thƣớc lớn, nhân hi nh cuô n na o).
+ Thƣơng tổn là ca c khô i u ơ trên da , hiê n tƣơ ng lô n mi , đă c biê t gặp ở giai
đoa n muô n cu a bê nh , dày sừng lòng bàn tay, bàn chân, móng giòn, dê ga y va loa n
dƣơ ng.
+ Rụng tóc hoặc rụng lông toàn thể cũng thƣờng đƣợc thấy ở nhiều bệnh
nhân bị hội chứng Sézary.
+ Hội chứng Sézary thứ phát sau bệnh mycosis fungoides co thê thấy ca c vê t
đô m, mảng thâm nhiễm hoă c khô i u, râ t ngƣ a.
- Đỏ da toàn thân không rõ căn nguyên
+ Đƣợc coi là bệnh tự sinh, không tìm thấy căn nguyên.
+ Bệnh chiếm 20-30% trƣờng hợp đỏ da toàn thân.
+ Các xét nghiệm để xác định vai trò của liên cầu thấy không rõ ràng, đôi khi
tìm thấy tụ cầu.
+ Bệnh thƣờng tiến triển chậm, sau một thời gian dài mới đỏ da toàn thân.
b) Đỏ da toàn thân ở trẻ sơ sinh và trẻ em
- Đỏ da toàn thân ở trẻ dƣới 3 tháng
+ Đỏ da toàn thân bẩm sinh hay di truyền: đỏ da dạng vảy cá bẩm sinh, dạng
có bọng nƣớc hoặc dạng không có bọng nƣớc.
+ Đỏ da toàn thân không di truyền: đỏ da bong vảy của Leiner-Moussous.
Thƣơng tổn bắt đầu là viêm da mỡ ở đầu và dát đỏ ở mông sau vài ngày lan nhanh
ra toàn thân, ngứa nhẹ hoặc không ngứa, toàn trạng tốt, tiến triển lành tính, điều trị
có kết quả tốt.
+ Hội chứng bong vảy da do tụ cầu
Trƣớc đây gọi là đỏ da tróc vảy của Ritter von Rittershain.