Khuyến cáo 2008 của Hội tim mạch học Việt Nam về chẩn đoán và điều trị tăng áp lực động mạch phổi

KHUYEÁN CAÙO 2008 CUÛA HOÄI TIM MAÏCH HOÏC VIEÄT NAM VEÀ CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ<br /> <br /> TAÊNG AÙP LÖÏC ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI<br /> Tröôûng ban soaïn thaûo: GS.TS.BS. Nguyeãn Laân Vieät Các ủy viên: GS.TS.BS. Phaïm Gia Khaûi GS.TS.BS. Ñaëng Vaïn Phöôùc PGS.TS.BS. Phaïm Nguyeãn Vinh PGS.TS.BS. Ñoã Doaõn Lôïi TS.BS. Tröông Thanh Höông TS.BS. Ñoã Quang Huaân ThS.BS. Hoà Huyønh Quang Trí ThS.BS. Nguyeãn Laân Hieáu ThS.BS. Nguyeãn Ngoïc Quang Thö kyù: TS.BS. Phaïm Maïnh Huøng Caùc chöõ vieát taét TA ÑMP (PAH): Taêng aùp ñoäng maïch phoåi PH: Taêng aùp maïch phoåi PPA: Taêng aùp ñoäng maïch phoåi tieân phaùt IPAH: Taêng aùp ñoäng maïch phoåi voâ caên PCH: Taêng aùp ñoäng maïch phoåi do beänh u maïch phoåi PVOD: Taêng aùp ñoäng maïch phoåi do beänh lyù taéc ngheõn maïn tính tónh maïch phoåi APAH: Taêng aùp ñoäng maïch phoåi lieân quan tôùi yeáu toá nguy cô hoaëc tình traïng ñi keøm CTEPH: Taêng aùp ñoäng maïch phoåi do taéc maïn tính maïch phoåi FPAH: Taêng aùp ñoäng maïch phoåi coù yeáu toá gia ñình NYHA: Möùc khoù thôû theo Hoäi Tim maïch New York WHO: Toå chöùc Y teá Theá giôùi PPHN: Taêng aùp ñoäng maïch phoåi toàn taïi ôû treû sô sinh 1. GIÔÙI THIEÄU 1.1. Toå chöùc cuûa Hoäi ñoàng vaø phaân ñoä möùc khuyeán caùo Xuaát phaùt töø tình hình beänh tim maïch ôû Vieät Nam vaø nhu caàu thöïc teá trong thöïc haønh, Ban Chaáp haønh vaø Hoäi ñoàng Khoa hoïc cuûa Hoäi Tim maïch Vieät Nam ñaõ quyeát ñònh soaïn thaûo ñeå laáy yù kieán vaø ñöa ra nhöõng Khuyeán caùo trong vieäc chaån ñoaùn vaø ñieàu trò Taêng aùp löïc Ñoäng maïch phoåi (TAÑMP). Caùc vaán ñeà neâu ra trong khuyeán caùo ñöôïc ñuùc keát chuû yeáu töø nhöõng keát quaû caùc nghieân cöùu trong nöôùc vaø treân theá giôùi ñaõ ñöôïc coâng boá, töø nhöõng thöïc tieãn trong thöïc haønh thöôøng ngaøy, töø tham khaûo caùc khuyeán caùo cuûa caùc toå chöùc ôû caùc nöôùc 103<br /> <br /> KHUYEÁN CAÙO 2008 VEÀ CAÙC BEÄNH LYÙ TIM MAÏCH & CHUYEÅN HOÙA<br /> <br /> coù nhieàu kinh nghieäm trong lónh vöïc naøy vaø coù xeùt tôùi vieäc öùng duïng trong hoaøn caûnh thöïc tieãn ôû Vieät Nam. Phaân ñoä möùc khuyeán caùo: - Ñoä I: Coù chæ ñònh, töùc laø coù caùc baèng chöùng vaø/hoaëc nhaát trí chung cho raèng bieän phaùp aùp duïng, thuû thuaät hoaëc ñieàu trò laø coù lôïi vaø coù hieäu quaû. - Ñoä II: Chæ ñònh caàn caân nhaéc tôùi hoaøn caûnh thöïc teá, töùc laø tình traïng trong ñoù coù caùc baèng chöùng ñoái laäp vaø/hoaëc yù kieán phaûi ñöôïc thaûo luaän veà lôïi ích/hieäu quaû cuûa thuû thuaät hoaëc ñieàu trò.  Ñoä IIa: Nghieâng veà coù aùp duïng  Ñoä IIb: Nghieâng veà khoâng aùp duïng - Ñoä III: Khoâng coù chæ ñònh, töùc laø tình huoáng trong ñoù coù caùc baèng chöùng vaø/ hoaëc yù kieán chung cho raèng thuû thuaät/ñieàu trò khoâng coù lôïi ích vaø hieäu quaû, thaäm chí trong moät vaøi tröôøng hôïp coù theå coù haïi. Phaân loaïi möùc ñoä baèng chöùng döïa treân caùc nghieân cöùu laâm saøng: - Möùc baèng chöùng A: Coù caùc soá lieäu cuûa nhieàu nghieân cöùu lôùn ngaãu nhieân hoaëc nghieân cöùu toång hôïp. - Möùc B: Döïa treân moät nghieân cöùu ngaãu nghieân hoaëc nhieàu nghieân cöùu khoâng ngaãu nhieân. - Möùc C: Döïa treân kinh nghieäm hoaëc nghieân cöùu hoài cöùu, nghieân cöùu thöïc teá laâm saøng. 1.2. Môû ñaàu TAÑMP ñöôïc ñònh nghóa laø moät nhoùm beänh ñaëc tröng bôûi söï gia taêng tieán trieån khaùng trôû maïch phoåi daãn ñeán suy tim phaûi vaø töû vong sôùm. 1 Töø giöõa nhöõng naêm 80, khi chöa coù thuoác ñieàu trò ñaëc hieäu beänh thì ñôøi soáng trung bình cuûa ngöôøi beänh keå töø luùc ñöôïc chaån ñoaùn TAÑMP khoâng roõ caên nguyeân, hay coøn goïi laø TAÑMP tieân phaùt, laø 2,8 naêm.2 TAÑMP bao goàm TAÑMP tieân phaùt3 vaø TAÑMP coù lieân quan ñeán moät soá beänh khaùc nhö beänh moâ lieân keát, beänh tim baåm sinh coù luoàng thoâng chuû-phoåi, taêng aùp tónh maïch cöûa vaø nhieãm virus HIV.4 Taát caû nhöõng beänh naøy ñeàu coù cuøng moät cô cheá laøm taéc/ngheõn caùc vi maïch maùu phoåi5,6 vaø laø moät tieán trình sinh beänh hoïc chung gaây ra TAÑMP.7 Trong nhöõng thaäp kyû qua, chuùng ta ñaõ coù nhöõng böôùc tieán ñaùng keå trong hieåu bieát veà cô cheá beänh sinh, söï tieán trieån cuûa beänh, veà tieán trình chaån ñoaùn vaø ñieàu trò TAÑMP. Ñaëc bieät caùc phaân loaïi môùi laâm saøng cuûa TA ÑMP cho pheùp tieáp caän beänh nhaân hieäu quaû hôn. 2. ÑÒNH NGHÓA VAØ PHAÂN LOAÏI 2.1. Ñònh nghóa TAÑMP Taêng aùp ñoäng maïch phoåi (TAÑMP) ñöôïc ñònh nghóa khi aùp löïc ñoäng maïch phoåi trung bình >25mmHg luùc nghæ hoaëc >30mmHg khi gaéng söùc.17 2.2. Phaân loaïi laâm saøng Taêng aùp ñoäng maïch phoåi Trong thöïc teá, phaân loaïi TAMP ñaõ ñöôïc baøn caõi nhieàu. Hieän nay, phaân loaïi Taêng aùp maïch phoåi ñöôïc thoáng nhaát roäng raõi laø phaân loaïi Venice vaø ñöôïc trình baøy ôû Baûng 1. 104<br /> <br /> Khuyeán caùo 2008 cuûa Hoäi Tim maïch hoïc Vieät Nam veà chaån ñoaùn vaø ñieàu trò TAÊNG AÙP LÖÏC ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI<br /> <br /> Baûng 1. Phaân loaïi laâm saøng cuûa taêng aùp ñoäng maïch phoåi – Venice<br /> 1. Taêng aùp ñoäng maïch phoåi 1.1 Voâ caên (nguyeân phaùt) 1.2 Coù tính gia ñình 1.3 Phoái hôïp vôùi: 1.3.1 Beänh moâ lieân keát 1.3.2 Beänh tim baåm sinh coù luoàng thoâng traùi-phaûi 1.3.3 Taêng aùp tónh maïch cöûa 1.3.4 Nhieãm HIV 1.3.5 Thuoác vaø ngoä ñoäc 1.3.6 Caùc Beänh khaùc (roái loaïn chöùc naêng tuyeán giaùp, beänh tích luõy glycogen, beänh Gaucher, daõn mao maïch chaûy maùu di truyeàn, beänh huyeát caàu toá, roái loaïn taêng sinh tuûy, caét laùch). 1.4 Phoái hôïp vôùi beänh tónh maïch vaø mao maïch 1.4.1 Beänh taéc ngheõn tónh maïch phoåi 1.4.2 U maùu mao maïch phoåi 1.5 Taêng aùp ñoäng maïch phoåi coá ñònh ôû treû sô sinh 2. Taêng aùp ñoäng maïch phoåi ñi keøm vôùi beänh tim beân traùi 2.1 Beänh cuûa taâm nhó hoaëc thaát traùi 2.2 Beänh van tim beân traùi 3. Taêng aùp ñoäng maïch phoåi ñi keøm vôùi beänh phoåi vaø/hoaëc giaûm oxi maùu 3.1 Beänh phoåi taéc ngheõn maïn tính 3.2 Beänh phoåi keõ 3.3 Roái loaïn hoâ haáp lieân quan ñeán giaác nguû 3.4 Giaûm thoâng khí pheá nang 3.5 ÔÛ quaù laâu treân vuøng cao 3.6 Baát thöôøng phaùt trieån taâm thaàn 4. Taêng aùp ñoäng maïch phoåi do taéc maïch phoåi maïn tính 4.1 Huyeát khoái gaây taéc ñoäng maïch phoåi ñoaïn gaàn 4.2 Huyeát khoái gaây taéc ñoäng maïch phoåi ñoaïn xa 4.3 Taéc ñoäng maïch phoåi khoâng do huyeát khoái (u, kí sinh truøng, thai laïc choã) 5. Beänh lyù khaùc Beänh sarcoidose, beänh moâ baøo X, u baïch huyeát, cheøn eùp maïch phoåi (beänh lyù haïch, khoái u, vieâm trung thaát xô hoùa)<br /> <br /> Tröôùc ñaây, TAMP ñaõ töøng ñöôïc phaân thaønh hai loaïi: TAMP tieân phaùt vaø TAMP thöù phaùt tuøy thuoäc vaøo vieäc coù hay khoâng coù caùc nguyeân nhaân hoaëc yeáu toá nguy cô.3,17 Chaån ñoaùn TAMP tieân phaùt laø chaån ñoaùn loaïi tröø caùc nguyeân nhaân khaùc gaây TAMP. Naêm 1998, trong Hoäi nghò theá giôùi laàn thöù hai veà TAMP ñöôïc toå chöùc taïi EvianPhaùp, moät phaân loaïi laâm saøng cuûa TAMP ñaõ ñöôïc ñeà xuaát.18 Muïc tieâu cuûa “phaân loaïi Evian” laø ñeå taùch bieät caùc phaïm truø khaùc nhau trong cô cheá sinh lyù beänh, bieåu hieän laâm saøng vaø ñieàu trò. Hoäi nghò theá giôùi laàn thöù ba naêm 2003 veà TAÑMP ñöôïc toå chöùc taïi Venice-YÙ mang laïi cô hoäi ñaùnh giaù taùc ñoäng vaø hieäu quaû cuûa phaân loaïi Evian vaø ñeà xuaát moät soá söûa ñoåi. Do vaäy, phaân loaïi Venice ñöôïc öùng duïng roäng raõi treân laâm saøng trong thöïc haønh hieän nay. 105<br /> <br /> KHUYEÁN CAÙO 2008 VEÀ CAÙC BEÄNH LYÙ TIM MAÏCH & CHUYEÅN HOÙA<br /> <br /> Trong phaân loaïi naøy, ngöôøi ta cuõng quyeát ñònh giöõ laïi khung noäi dung vaø phaàn sinh lyù hoïc cuûa phaân loaïi Evian. Tuy nhieân, coù moät soá söûa ñoåi chính laø: boû khaùi nieäm “TAMP tieân phaùt (primary pulmonary hypertension)” vaø thay theá baèng “TAÑMP voâ caên (idiopahthic pulmonary artery hypertension)”, phaân loaïi laïi beänh taéc tónh maïch phoåi vaø u mao maïch maùu phoåi, caäp nhaät caùc yeáu toá nguy cô vaø caùc yeáu toá coù lieân quan ñeán TAÑMP, ñöa ra moät soá höôùng daãn ñeå caûi thieän phaân loaïi beänh tim coù luoàng thoâng chuû phoåi baåm sinh (baûng 1). Muïc tieâu cuûa nhöõng söûa ñoåi naøy laø ñeå “phaân loaïi laâm saøng Venice” deã hieåu hôn, deã thöïc haønh vaø coù theå ñöôïc öùng duïng roäng raõi. 2.2.1. TAÑMP voâ caên Thuaät ngöõ TAMP ñöôïc giöõ laïi trong phaân loaïi Evian bôûi vì noù ñöôïc duøng thoâng duïng vaø gaàn guõi vaø bôûi vì noù ñaõ töøng laø bieåu töôïng cuûa caùc nghieân cöùu khoa hoïc vaø laâm saøng cuûa 50 naêm tröôùc ñaây. Tuy nhieân, caùch duøng thuaät ngöõ “tieân phaùt” deã gaây lieân töôûng ñeán thuaät ngöõ “thöù phaùt” laø thuaät ngöõ ñaõ bò söûa boû trong hoäi nghò Evian bôûi vì noù duøng ñeå dieãn taû caùc nguyeân nhaân khaùc nhau. Ñeå traùnh nhaàm laãn, hoäi nghò Venice ñaõ quyeát ñònh duøng thuaät ngöõ “Taêng aùp ñoäng maïch phoåi – TAÑMP” bao goàm 3 nhoùm nguyeân nhaân chính: [1.1] TAÑMP voâ caên [1.2], TAÑMP coù tính gia ñình [1.3] TAÑMP coù lieân quan ñeán caùc yeáu toá nguy cô hoaëc caùc beänh khaùc coù lieân quan. 2.2.2. TAÑMP coù caùc yeáu toá nguy cô vaø caùc beänh keát hôïp Caùc yeáu toá nguy cô cuûa TAÑMP laø baát kyø yeáu toá hoaëc beänh naøo nghi ngôø coù vai troø gaây ra hoaëc taïo thuaän lôïi cho söï phaùt trieån cuûa beänh. Caùc yeáu toá nguy cô coù theå bao goàm thuoác vaø hoùa chaát, caùc beänh hoaëc kieåu hình (tuoåi, giôùi). Thuaät ngöõ “ caùc beänh coù lieân quan” ñöôïc duøng khi tyû leä maéc TAÑMP gia taêng moät caùch coù yù nghóa thoáng keâ cuøng vôùi caùc yeáu toá gaây beänh hieän coù, tuy khoâng ñaùp öùng ñöôïc “tieâu chuaån Kock” veà moái quan heä nhaân quaû. Caùc yeáu toá nguy cô ñöôïc phaân ra: “Roõ raøng” coù nghóa laø xaùc ñònh ñöôïc moät moái lieân quan döïa treân moät soá quan saùt phuø hôïp bao goàm moät nghieân cöùu coù kieåm chöùng lôùn hoaëc moät nghieân cöùu dòch teã treân dieän roäng; “Raát coù khaû naêng” chæ ra raèng coù moái lieân quan thoâng qua moät vaøi quan saùt phuø hôïp (bao goàm moät loaït caùc tröôøng hôïp laâm saøng hoaëc caùc nghieân cöùu ) maø khoâng ñoùng vai troø vaøo vieäc xaùc ñònh nguyeân nhaân gaây beänh; “Coù khaû naêng” coù nghóa laø coù moái lieân quan döïa treân moät loaït caùc ca laâm saøng, soå ñaêng kyù hoaëc yù kieán chuyeân gia; “Raát ít khaû naêng” chæ ra caùc yeáu toá nguy cô bò nghi ngôø nhöng caùc nghieân cöùu coù kieåm chöùng ñeàu khoâng theå hieän moái lieân quan naøo.<br /> <br /> 106<br /> <br /> Khuyeán caùo 2008 cuûa Hoäi Tim maïch hoïc Vieät Nam veà chaån ñoaùn vaø ñieàu trò TAÊNG AÙP LÖÏC ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI<br /> <br /> Baûng 2. Caùc yeáu toá nguy cô vaø caùc tình traïng phoái hôïp ñöôïc phaân loaïi theo möùc baèng chöùng<br /> 1. Thuoác vaø chaát ñoäc 1.1 Roõ raøng Aminorex Fenfluramine Dexfenfluramine Daàu haït caûi ñoäc 1.2 Raát coù khaû naêng Amphetamines L-tryptophan 1.3 Coù khaû naêng Meta-amphetamines Cocaine Caùc chaát trong ñieàu trò hoùa trò lieäu 1.4 Raát ít khaû naêng Thuoác choáng suy nhöôïc Thuoác traùnh thai ñöôøng uoáng Oestrogen lieäu phaùp Huùt thuoác laù 2. Caùc yeáu toá nhaân chuûng hoïc vaø duøng thuoác ñieàu trò 2.1 Roõ raøng Giôùi 2.2 Coù khaû naêng Coù thai Taêng aùp heä thoáng 2.3 Raát ít khaû naêng Beùo phì 3. Beänh 2.4 Roõ raøng Nhieãm HIV 2.5 Raát coù khaû naêng Taêng aùp tónh maïch cöûa/beänh gan Beänh moâ lieân keát Beänh tim baåm sinh coù luoàng thoâng traùi-phaûi 2.6 Coù khaû naêng Roái loaïn chöùc naêng tuyeán giaùp Beänh maùu Khoâng coù laùch sau phaãu thuaät caét laùch Beänh hoàng caàu hình lieàm Beänh  thalassaemie Roái loaïn taêng sinh tuûy maïn tính Beänh di truyeàn hoaëc chuyeån hoùa hieám gaëp Beänh tích luõy glycogen tyùp 1a (beänh Von Gierke) Beänh Gaucher Beänh daõn mao maïch di truyeàn chaûy maùu (Beänh Osler-WeberRendu)<br /> <br /> 107<br /> <br />