Phác đồ điều trị hội chứng thực bào máu

Phác đồ này được xây dựng nhằm mục đích thống nhất quy trình chẩn đoán và điều trị bệnh Hội chứng thực bào máu (HLH-2004), đồng thời đảm bảo việc kiểm soát và tuân thủ phác đồ một cách chặt chẽ tại Bệnh viện Truyền Máu – Huyết học TP. Hồ Chí Minh.

Tài liệu này được biên soạn dành cho đội ngũ bác sĩ, dược sĩ và các nhân viên y tế liên quan trong lĩnh vực huyết học, ung thư, và các chuyên khoa liên quan, nhằm cung cấp hướng dẫn chi tiết về chẩn đoán, điều trị và quản lý bệnh nhân Hội chứng thực bào máu (HLH).

Tài liệu này trình bày chi tiết phác đồ chẩn đoán và điều trị Hội chứng thực bào máu (HLH) theo phiên bản 2004 (HLH-2004), áp dụng tại Bệnh viện Truyền Máu – Huyết học TP. Hồ Chí Minh. Mục tiêu chính là chuẩn hóa quy trình để đảm bảo chẩn đoán chính xác và điều trị hiệu quả, đồng thời kiểm soát chặt chẽ việc tuân thủ phác đồ. Phần chẩn đoán bao gồm việc khai thác bệnh sử chi tiết (tiền căn gia đình, triệu chứng nhiễm trùng, thần kinh, phù, vàng da, sang thương da), khám lâm sàng (sinh hiệu, kích thước gan lách, dấu hiệu thần kinh), và thực hiện các xét nghiệm cận lâm sàng toàn diện. Các xét nghiệm bao gồm công thức máu, ferritin, chức năng gan, đông máu, lipid máu, chức năng thận, receptor hòa tan IL-2, immunoglobulin, xét nghiệm dịch não tủy, tầm soát nhiễm trùng (CMV, EBV, HIV, HSV, HHV6+8, parvovirus, v.v.), tủy đồ, sinh thiết tủy và hạch, đánh giá hoạt tính tế bào NK, chẩn đoán sinh học phân tử (gene perforin, Munc 13-4), cũng như các chẩn đoán hình ảnh (siêu âm bụng, Xquang ngực, MRI não). Tiêu chuẩn xác định HLH dựa trên chẩn đoán sinh học phân tử hoặc thỏa mãn ít nhất 5 trong 8 tiêu chuẩn phụ về lâm sàng và cận lâm sàng (sốt, lách to, giảm tế bào máu, tăng triglyceride hoặc giảm fibrinogen, hình ảnh thực bào máu, giảm hoạt tính NK, tăng ferritin, tăng sCD25). Phác đồ cũng đề cập các yếu tố tiên lượng bệnh nặng (tuổi >30, giảm 3 dòng nặng, tăng bilirubin, ferritin >10.000, rối loạn đông máu) và phác đồ điều trị ba giai đoạn: tấn công, duy trì và sau duy trì. Điều trị tấn công sử dụng Etoposide và Dexamethasone, có thể kết hợp Cyclosporin A và tiêm kênh tủy. Giai đoạn duy trì nhằm kéo dài thời gian lui bệnh. Tài liệu cũng hướng dẫn xử lý các trường hợp tái hoạt hóa bệnh và điều trị cứu vớt, cùng với các tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị và xác định lui bệnh.