Tăng áp mạch phổi Mayo Clinic

Chia sẻ: Than Kha Tu | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:40

Thêm vào BST

Báo xấu

157
lượt xem 37
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Nên điều trị thuốc chẹn kênh cani cho những bộ nhân có đáp ứng với chất giãn mạch. 557 bệnh nhân được test chất giãn mạch có tác dụng ngắn. 70 giảm ALĐMPTB và sức cản phổi 20% và được điều trị thuốc kênh Ca. 54% bệnh nhân đáp ứng được chứng minh có cải thiện lâu dài khi điều trị chẹn kênh Ca

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tăng áp mạch phổi Mayo Clinic

TĂNG ÁP MẠCH PHỔI: Chiến lược chẩn đoán và điều trị mới nhất Michael D. McGoon Professor of Medicine Consultant, Cardiovascular Diseases Mayo Clinic Rochester, MN Hà Nội – 4/2009
C¸c ®Þnh nghÜa huyÕt ®éng AL§MP t©m thu khi >35 mm Hg ¸p dông cho tÊt c¶ ¸p dông cho tÊt c¶ nghØ c¸c tr−êng hîp t¨ng c¸c tr−êng hîp t¨ng AL§MP t©m tr−¬ng khi >15 mm Hg ¸p m¹ch phæi ¸p m¹ch phæi nghØ AL§MP trung b×nh khi > 25 mm Hg nghØ ¸p dông cho các ¸p dông cho các PCWP, LAP, LVEDP < 15 mm Hg trường hợp t¨ng ¸p trường hợp t¨ng ¸p lùc ®éng m¹ch phæi lùc ®éng m¹ch phæi Søc c¶n m¹ch phæi >3U AL§MP trung b×nh khi > 30 mm Hg “ý kiÕn chuyªn gia” “ý kiÕn chuyªn gia” g¾ng søc
TAMP: Tiến triển huyết động và lâm sàng Mạch máu Mạch máu Trung mạc Trung mạc Nội mạc Nội mạc B×nh th−êng th− CO PAP PVR NYHA I Thời gian
TALĐMP: Tiến triển huyết động và lâm sàng Phì đại tế bào cơ Phì đại tế bào cơ Mạch máu Mạch máu trơn trơn Trung m¹c Trung m¹c Néi m¹c Néi m¹c Dày nội mạc Dày nội mạc sớm sớm Bình thường thườ Tổn thương còn bào tồn CO PAP BNP PVR NYHA I II III Thời gian
TALĐMP: Diễn biến huyết động và lâm sàng Phì đại tế bào cơ Phì đại tế bào cơ Phì đại lớp tế bào Phì đại lớp tế bào trơn trơn Mạch máu Mạch máu cơ trơn cơ trơn Trung mạc Tăng sinh mạch Tăng sinh mạch Trung mạc máu và lớp nội mạc máu và lớp nội mạc Nội mạc Nội mạc Dày nội mạc Dày nội mạc sớm sớm Huyết khối Huyết khối Tổn thương Tổn thương tính co giãn tính co giãn Bình thường thườ Tổn thương có thể hồi phục thể phụ Tổn thương không thể hồi phục thể phụ CO PAP BNP PVR NYHA I II III IV Thời gian
Phân loại TALĐMP 3rd World Conference on Pulmonary Hypertension, Venice 2003 Nhóm 1: TALĐMP • TALĐMP tiên phát (IPAH) • TALĐMP có tính chất gia đình (FPAH) • TALĐMP cố định ở trẻ sơ sinh (PPHN) • Bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch phổi (PVOD) • TALĐMP và các bệnh liên quan (APAH) Nhóm2: Bệnh tim trái Nhóm 3: Thiếu oxy hoặc bệnh phổi Nhóm 4: Nhồi máu phổi hoặc bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính Nhóm 5: Các bệnh khác có ảnh hưởng đến hệ mạch máu phổi
Nhóm 1: TALĐMP tiên phát (IPAH) • Là nhóm TALĐMP trước mao mạch • Tỷ lệ mắc bệnh nữ/nam 4:1 • Tuổi trung bình 50 tuổi • Tỷ lệ mắc 6/million; mức độ phổ biến của bệnh 15/million • Thời gian sống trung bình ở bệnh nhân không được điều trị: 2.8 năm • Thời gian từ khi xuất hiện triệu chứng đến khi được chẩn đoán: >2 năm
Nhóm 1: TALĐMP có yếu tố gia đình (FPAH) • TALĐMP trước mao mạch • Rối loạn nhiễm sắc thể • Rối loạn gen • Được phát hiện sớm hơn và nặng hơn • Tổn thương thâm nhiễm không hoàn toàn • ≈20% các trường hợp đột biến tiến triển thành TALĐMP • Gen mã hoá thụ thể 2 của protein Bone Morphogenetic (BMPR2) • Quan trọng trong kiểm soát chết tế bào theo chương trình
Nhóm1: TALĐMP và các bệnh liên quan (APAH) • Bệnh mô liên kết • Shunt chủ-phổi bẩm sinh Bệnh thường gặp nhất là Bệnh thường gặp nhất là • TALTM cửa xơ cứng bì (CREST); xơ cứng bì (CREST); TALĐMP là nguyên nhân TALĐMP là nguyên nhân • Nhiễm HIV dẫn đến tử vong nhất dẫn đến tử vong nhất thường gặp nhất • Thuốc và nhiễm độc thường gặp nhất • Các bệnh lý khác: • Tổn thương tuyến giáp • Bệnh tích luỹ glycogen • Bệnh Gaucher • Bệnh giãn mạch xuất huyết di truyền (Bệnh Osler Weber Rendu) • Bệnh lý Hemoglobin (Bệnh hồng cầu hình liềm) • Hội chứng tăng sinh tuỷ • Cắt lách
Nhóm 1: Ngộ độc • Fenfluramine/Phentermine, Dexfenfluramine, Methamphetamine • Tăng liên kết củaTALĐMP 23X NH2 O NH2 C2H5 CH3 CH3 CH3 N Methamphetamine Amphetamine Fenfluramine Phentermine Aminorex
Chiến lược chẩn đoán • Phát hiện triệu chứng • Tìm hiểu (hoặc loại trừ) các nguyên nhân. • Xác định kiểu huyết động • Mức độ nặng • Kiểu trước/sau mao mạch • Đáp ứng với thuốc giãn mạch • Xác định khả năng gắng sức
Hướng dẫn chẩn đoán RVE, RAE, ↑RVSP RVE, RAE, ↑RVSP Khí phế thũng và Khí phế thũng và Bệnh tim trái Bệnh tim trái các bất thường về llồng ngực các bất thường về ồng ngực Rối loạn khi ngủ Rối loạn khi ngủ VHD VHD CHD CHD Khám LS Siêu âm tim X. Quang PFT’s PFT’s Thăm dò khi ngủ Thăm dò khi ngủ ĐTĐ LFTs và bằng và bằng Chụp CT thông khí Chụp CT thông khí chứng LS chứng tưới máu phổi, tưới máu phổi, của xơ gan của XN HIV XN HIV XN miễn dịch XN miễn dịch Chụp CT có cản Chụp CT có cản hay TALTMC quang, quang, Chụp mạch Chụp mạch HIV HIV Xơ cứng bì Xơ cứng bì TAL cửa phổi TAL cửa phổi Huyết khối Huyết khối •Test chức năng •Test chức năng Lupus Lupus tắc mạch mạn tính tắc mạch mạn tính •BNP •BNP RA RA •Thông tim phải •Thông tim phải Viêm mạch Viêm mạch •Test giãn mạch •Test giãn mạch
Siêu âm và thông tim phải – Các thông tin bổ sung Siêu âm tim RHC • Đánh giá bệnh nền • Đánh giá huyết động • Đánh giá RVSP, Pam, Pad, •AL mao mạch phổi bít SV/PP, RV dP/dt, PVR • Chức năng thất phải •PBF •Quan sát •ALĐMP trung bình •RV-IMP • Đáp ứng với chất giãn mạch •Siêu âm Doppler mô • Độ bão hoà Oxy • TAPSE •Đánh giá tình trạng shunt • Strain, Strain Rate • Isovolumic Accel Sàng lọc và theo dõi Chẩn đoán xác định
Các yếu tố chi phối mạch phổi Con đường Con đường Con đường Con đường Con đường Con đường Nitrite oxide Nitrite oxide Prostacyclin Prostacyclin Endothelin Endothelin arginine AA Big-ET Tế bào nội mạc eNOS eNOS PS PS ECE ECE NO PGI2 ET1 ETRA ETRA ETRA ETRA PGI2 PGI2 ETA ETA ETB ETB GTP ATP Tế bào cơ GC GC AC AC 5`GMP trơn Ca++ PDE PDE PDE5i PDE5i cGMP cAMP CCBs CCBs Giãn mạch, Chống tăng sinh mạch, Chống sinh Co mạch, tăng sinh mạch, sinh
Chẹn kênh Calcium 100 N=17 90 Đáp ứng với điều trị 80 Tỷ lệ sống còn, % N=47 Không đáp ứng với điều trị 70 NIH Registry 60 50 N=187 40 30 0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60 Tháng Rich S, Kaufmann E, Levy PS: Tác dụng của thuốc chẹn kênh canxi liều cao lên tỷ lệ sống còn của TALĐMP tiên phát. N Engl J Med 327:76-81, 1992
Chẹn kênh Calcium • Nên điều trị thuốc chẹn kênh cãni cho những bệnh nhân có đáp ứng với chất giãn mạch. • 557 bệnh nhân được test chất giãn mạch có tác dụng ngắn: •70 (12%) giảm ALĐMPTB và sức cản phổi >20% và được điều trị thuốc chẹn kênh Ca. •54% bệnh nhân đáp ứng (6% tổng số BN) được chứng minh có cải thiện lâu dài khi điều trị chẹn kênh Ca. Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Circ 2005;111:3105-11.
Chẹn kênh Calcium • “Đáp ứng giãn mạch” • Giảm ALĐMPTB trên 10 mm Hg • Giảm ALĐMPTM còn ≤ 40 mmHg Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Circ 2005;111:3105-11.
Các chất tương tự Prostacyclin • Cải thiện khả năng gắng sức •Khoảng 15 - 50 met trong nghiệm pháp 6 phút đi bộ • Cải thiện triệu chứng • Giảm PVR > PAP • Lợi ích trên tỷ lệ sống còn 1 1 Observed (n=162) IV epoprostenol (n=178) % Tỷ lệ sống còn % Tỷ lệ sống còn 0.8 0.8 * 0.6 0.6 * 0.4 * p
Tác dụng của Treprostinil tiêm dưới da lên tỷ lệ sống còn 87 78 860 PAH pts 71 68 Đơn trị liệu 332 IPAH pts Barst RJ et al. Eur Respir J 2006;28(6):1195-203.
Các chất tương tự Prostacyclin Đau hàm Đau hàm Bừng mặt Bừng mặt • Tiêm TM, Tiêm dưới da hoặc khí dung Đau chân Đau chân Ỉa chảy Ỉa chảy • Một số tác dụng phụ Quá liều Quá liều • Tốn kém Nhiễm trùng Đau Nhiễm trùng Đau ngược dòng ngược dòng Ho Ho Treprostinil (Remodulin®) t½ t½ Iloprost (Ventavis®) Epoprostenol (Flolan®) •epoprostenol = 6 min •epoprostenol = 6 min Treprostinil (Remodulin®) •treprostinil = 4.5 hr •treprostinil = 4.5 hr