TỔNG QUAN VỀ BỆNH LÝ KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN
ĐẠI CƯƠNG (Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found., Error! Reference source not
found., Error! Reference source not found.)
Khiếm khuyết kênh nhĩ thất (Atrioventricular canal defects) còn được gọi là khiếm
khuyết gối nội mạc tim (Endocardial cushion defects) hay là khiếm khuyết vách nhĩ
thất (Atrioventricular septal defects).
Kênh nhĩ thất bao gồm nhiều tổn thương hình thành do sự phát triển bất thường của
gối nội mạc tim, đưa đến tạo khiếm khuyết ở vách nhĩ thất.
Kênh nhĩ thất được chia thành 2 thể bệnh chính dựa vào mức độ thông thương qua
vách liên thất: kênh nhĩ thất bán phần và kênh nhĩ thất toàn phần. Danh từ kênh nhĩ
thất thể trung gian (transitional atrioventricular canal defects) hiện nay ít được dùng
do giải phẫu của thể này còn nhiều ban cãi, mặt khác huyết động học của nó tương tự
như kênh nhĩ thất bán phần nên được xếp vào nhóm này (Error! Reference source not
found.,Error! Reference source not found.).
Khiếm khuyết kênh nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular canal defects) bao
gồm lỗ thông liên nhĩ nguyên phát lớn và một chẽ (cleft) giữa lá van trên và dưới
bên trái, không kèm theo thông thương qua vách liên thất. Thường có hai lỗ van
nhĩ thất riêng biệt, ứng với van hai lá và van ba lá. Kênh nhĩ thất bán phần chiếm
khoảng 5 – 10% trong số các loại thông liên nhĩ (Error! Reference source not found.).
Khiếm khuyết kênh nhĩ thất toàn phần (complete atrioventricular canal defects) là
thể bệnh chiếm phần lớn trong nhóm bệnh lý kênh nhĩ thất. Thương tổn bao gồm
một lỗ thông liên nhĩ nguyên phát lớn và một thông liên thất không giới hạn tại
phần buồng nhận của vách liên thất. Thể bệnh này có một lỗ van nhĩ thất chung.
LỊCH SỬ (Error! Reference source not found.)
Năm 1948, Rogers và Edwards nhận ra rằng về mặt hình thái học, các thương tổn
thông liên nhĩ lỗ nguyên phát (ostium primum atrial septal defect) và kênh nhĩ thất
chung (common atrioventricular canal defect) tương tự nhau.
Năm 1952, tại bệnh viện Đại học Minnesota ở Minneapolis, Dennis và Varco tiến
hành ca phẫu thuật tim đầu tiên có sử dụng máy tim phổi nhân tạo. Chẩn đoán trước
mổ của bệnh nhân này là thông liên nhĩ. Sau đó, bệnh nhân tử vong. Giải phẫu tử thi
cho thấy chẩn đoán chính xác là kênh nhĩ thất bán phần.
Năm 1954, Kirklin và cộng sự thành công trọng việc phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ
thất bán phần.
Ca phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất toàn phần đầu tiên thành công được thực hiện
bởi Lillehei và cộng sự vào năm 1954.
Năm 1958, Lev mô tả vị trí của nút nhĩ thất và bó His, tạo nền tảng giúp cho các phẫu
thuật viên sử dụng những kỹ thuật nhằm tránh gây ra biến chứng tắc nghẽn (block)
đường dẫn truyền.
Vào những năm đầu 1960, việc điều trị bằng phầu thuật kênh nhĩ thất đã giúp ích
nhiều cho việc tìm hiểu về hình thái học của tổn thương này. Năm 1966, Rastelli đã
có thể mô tả chi tiết về mặt hình thái học của van nhĩ thất.
PHÔI THAI HỌC (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference
source not found., Error! Reference source not found.)
Vào tuần lễ thứ tư đến tuần lễ thứ tám của phôi thai, sự chuyển động từ dạng hình
ống đến quả tim có 4 buồng được hình thành. Sự hình thành này nhờ vào sự phát
triển của 4 yếu tố: tạo vách nhĩ, tạo vách thất, sự phát triển của gối nội mạc, sự
phát triển của vùng bulboconus (burbus cordis).
Kênh nhĩ thất và buồng nhĩ bắt đầu hình thành khoảng giữa tuần thứ tư của thai kỳ
và hoàn thành vào cuối tuần thứ năm. Phần đầu tiên của vách nhĩ được hình thành
là một màng mỏng (vách nguyên phát) xuất phát từ đỉnh của nhĩ lớn dần về phía
gối nội mạc. Cùng với sự phân chia buồng nhĩ là sự dày lên của mô dưới nội mạc
(gọi là gối nội mạc) xảy ra ở mặt lưng và phần vách thất của tim. Trong suốt tuần
lễ thứ năm, gối nội mạc phát triển, lớn lên và sát nhập với nhau, chia (*) Bộ môn
Ngoại Lồng Ngực ĐH Y Dược TP.HCM.
(**) Khoa Hồi sức – Phẫu thuật Tim, BV Chợ Rẫy.
kênh nhĩ thất thành bên phải và bên trái. Cũng trong khoảng thời gian đó, gối nội mạc
còn phát triển theo hướng lên trên, gặp vách nguyên phát và đóng kín khoảng thông
nhau còn lại giữa hai buồng nhĩ (lỗ nguyên phát). Khiếm khuyết của sự phát triển này
tạo thành thông liên nhĩ lỗ nguyên phát.
Gối nội mạc còn phát triển về hướng phần dưới của vách nhĩ, vách thất, lá vách
của van hai lá và van ba lá. Sự phát triển bất thường ở vùng này tạo ra khiếm
khuyết ở phần thấp nhất của vách nhĩ cùng với những bất thường kèm theo như
chẽ của van hai lá và van ba lá. Thể nặng nhất của sự phát triển bất thường này là
tạo thành bệnh l ý kênh nhĩ thất toàn phần, gây ra do khiếm khuyết của vách thất
tạo thành một lỗ ở giữa tim, đưa đến sự thông thương giữa 4 buồng tim.
Hình 1: Phôi thai học của sự hình thành tim. (Error! Reference source not found.):
Hình 2: Sự hình thành lá van hai lá và lá van ba lá, phôi thai học của sự hình
thành các thể kênh nhĩ thất bán phần, trung gian và toàn phần(Error! Reference source not
found.).
GIẢI PHẪU HỌC
Đặc điểm giải phẫu van hai lá (Error! Reference source not found.)
Van 2 lá cấu tạo gồm: lá van, vòng van, dây chằng, trụ cơ. Dây chằng và trụ cơ hình
thành bộ máy dưới van.
Lá van
Lá van trước (lá van ĐM chủ) gắn vào hai phần năm chu vi vòng van. Lá van sau (lá
vách) gắn vào ba phần năm chu vi vòng van. Lá sau trông ngắn hơn là trước, tuy
nhiên, cả hai lá van có cùng diện tích.
Hình 3: Phân vùng của lá van hai lá(Error! Reference source not found.).
Van hai lá được chia thành 8 phần: mép trước bên và mép sau giữa, lá van sau
gồm 3 phần P1, P2, P3, tương ứng với 3 phần của lá van trước là A1, A2, A3. Sự
phân vùng này rất có giá trị về phẫu thuật, giúp định vị rõ ràng vùng thương tổn,
từ đó giúp phẫu thuật viên phân tích thương tổn van dễ dàng hơn và có phương
pháp phẫu thuật chính xác hơn.
Vòng van
Vòng van hai lá chia ra làm 2 phần: vòng van trước (ứng với lá van trước) và vòng
van sau (ứng với lá van sau). Vòng van trước tiếp giáp với vòng van ĐM chủ và vòng
van trước của van ba lá. Vòng van hai lá được bao quanh bởi nhiều cấu trúc giải phẫu
quan trọng.
Hình 4(Error! Reference source not found.): Van hai lá và các cấu trúc quan trọng xung
quanh.
Dây chằng
Dây chằng nối trụ cơ với lá van. Chúng được phân loại theo chỗ gắn vào lá van. Dây
chằng chính (còn gọi là dây chằng bờ) gắn vào bờ tự do của lá van, có chức năng
chống sự sa lá van. Dây chằng phụ gắn vào mặt thất của lá van và giảm sức căng của
mô van. Dây chằng nền bám từ thành tâm thất đến mặt dưới lá van.
Trụ cơ
Có hai nhóm trụ cơ: trụ cơ trước bên và trụ cơ sau giữa. Mỗi trụ cơ là chỗ bám của
dây chằng tới 2 lá van.