Bài giảng Các bất thường thường gặp hệ tiết niệu thai nhi

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:63

Thêm vào BST

Báo xấu

35
lượt xem 6
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Các bất thường thường gặp hệ tiết niệu thai nhi trình bày các nội dung chính sau: Các bất thường tiết niệu; Thái độ xử trí trong khám siêu âm; Bệnh lý bẩm sinh thận- tiết niệu; Bệnh lý chủ mô thận; Đa nang thận type trẻ em;... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Các bất thường thường gặp hệ tiết niệu thai nhi

Hội nghị toàn quốc chi hội siêu âm Việt Nam lần thứ 1 Huế – ngày 6 và 7 tháng 1 2017 Các bất thường thường gặp hệ tiết niệu thai nhi Michel COLLET
Các bất thường tiết niệu • Tỉ lệ toàn bộ – 6 /1000 trẻ sơ sinh • Có thể ảnh hưởng đến cả hai thận và /hoặc đường dẫn niệu • Có thể là : – Bất thường đơn độc – DỊ dạng tiết niệu – sinh dục – Là một phần của một hội chứng đa dị tật – Là dấu hiệu cảnh báo một bất thường nhiễm sắc thể hinhanhykhoa.com
Thái độ xử trí trong khám siêu âm • Nếu nghi ngờ bất thường tiết niệu thì phải khảo sát một cách có hệ thống và kĩ càng: – Sự hiện diện của hai thận – Kích thước mỗi thận, hồi âm, sự hiện diện các nang, nhu mô thận tăng âm – Hình ảnh giãn đường dẫn niệu và định vị vị trí giãn – Sự hiện diện của bàng quang, thể tích của nó – Lượng nước ối (bình thường, thiểu ối, đa ối) – Các bất thường kết hợp khác
Bệnh lý bẩm sinh thận- tiết niệu • Bệnh lý thận-tiết niệu không tắc nghẽn – Bệnh cầu thận mà đại diện là các bệnh lý về chủ mô thận – Bất thường giải phẫu thận – Dị tật bàng quang lộn ngược (Exstrophie vésicale) • Bệnh lý thận-tiết niệu tắc nghẽn – Bệnh lý của đường dẫn niệu hinhanhykhoa.com
Bệnh lý chủ mô thận • Thận tăng âm – Hai bên : • Nhóm đa nang thận – DI truyền gen lặn trên nhiễm sắc thể thường – DI truyền gen trội trên nhiễm sắc thể thường • Các hội chứng khác – Một bên • Loạn sản thận đa nang • Nang thận
Đa nang thận type trẻ em (Polykystose de type infantile) Type III theo Potter • Hiếm ( 1/40000) • DI truyền lăn trên NST thường (tái phát 25%) • Kết hợp - Hai thận kích thước lớn đa nang - Xơ khoảng cửa gan hinhanhykhoa.com
Đa nang thận type trẻ em (Polykystose de type infantile) • Hình ảnh trên siêu âm – Tăng đáng kể kích thước hai thận • Thể tích tăng x 2 hoặc 3 lần, hình dáng thận còn bảo toàn – CHủ mô tăng âm mất phân biệt tủy-vỏ – Thiểu ối nặng từ cuối quý II – Thường không thấy bàng quang, đôi khi bàng quang rất nhỏ
Đa nang thận type trẻ em (Polykystose de type infantile) ★ ★ ★ ★ Cắt ngang Hai thận lớn tăng âm hai bên hinhanhykhoa.com
Đa nang thận type trẻ em (Polykystose de type infantile) Sagittal Axial
Đa nang thận di truyền trội • Thường gặp hơn (1/1000) • Bệnh thường biểu hiện lúc lớn nhưng một vài thể có biểu hiện từ trong bào thai bằng hình ảnh thận lớn tăng âm và thiểu ối • Hai gene PKD1 và PKD2 được tìm thấy trên NST 16 • Chẩn đoán phân tử trước sinh về lý thuyết có thể thực hiện được ở những gia đình thông tin di truyền đầy đủ những không bao giờ được thực hiện trong thực tế, một phần do sự biểu hiện muộn của bệnh hinhanhykhoa.com
Bệnh cầu thận cấp • Hội chứng Meckel-Gruber • Hội chứng Beckwith-Widemann • Hội chứng Bartter • Hai thận lớn tăng âm có nguồn gốc di truyền
Hội chứng Meckel-Gruber 1 2 Thận lớn tăng âm 4 3 Thoát vị não vùng chẩm hinhanhykhoa.com
Thận tăng âm một bên • Huyết khối tĩnh mạch thận • U thận (Néphroma mésoblastique hoặc U wilms) • Dị dạng động mạch thận • Hoại tử vỏ thận (Vôi hóa nhu mô lan tỏa ngoại vi)
Loạn sản thận đa nang • Hình ảnh siêu âm – Tăng kích thước thận – Mất hình dáng thận bình thường – Hiện diện nhiều nang • Kích thước thay đổi • Không thông với nhau • Phân bố không theo quy luật – Không thấy bể thận – Mất phân biệt tủy vỏ hinhanhykhoa.com
Loạn sản thận đa nang một bên
Loạn sản thận đa nang một bên Cắt axial hinhanhykhoa.com
Loạn sản thận đa nang • Loạn sản thận đa nang hai bên • VÔ ối • Không thấy bàng quang
Nang thận • Nang thận đơn độc một bên • Nang kết hợp với các hội chứng dị dạng nguồn gốc di truyền – Hội chứng Meckel – Hội chứng não-gan-thận Zellweger – Rối loạn phát triển lồng ngực gây ngạt thở Jeune (Dystrophie thoracique asphyxiante) – Hội chứng Laurence-Moon-Bardet - Biedl – Hội chứng tai-mặt-ngón tay típ I • (Hội chứng papillon- Léage) hinhanhykhoa.com
Nang thận một bên Nang Mũi tên : thận bình thường Rỗng âm đồng nhất, không tăng sinh mạch, không chồi
Các nang thận khác • Nhiều nang nhỏ dưới vỏ, khó có tiên lượng chính xác ★ Mất phân biệt tủy vỏ hinhanhykhoa.com