CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ
BỆNH NHÂN TĂNG ÁP LỰC
ĐỘNG MẠCH PHỔI DO CÁC
BỆNH TIM BẨM SINH
THƯỜNG GẶP
THS.BS Đỗ Quốc Hiển
Viện Tim Mạch Quốc Gia Việt Nam
Bệnh viện Bạch Mai
!
Định nghĩa và các type tăng áp phổi
ĐỊNH NGHĨA!ĐẶC ĐIỂM HUYẾT ĐỘNG!BỆNH CẢNH LÂM SÀNG!
Tăng áp mạch máu phổi (Pulmonary hypertension
- PH)!
Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg!Tất cả trường hợp!
Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary arterial
hypertension - PAH) (hay Tăng áp mạch máu phổi
trước mao mạch (Pre-capillary PH)!
Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg!
Áp lực mao mạch phổi bít (PAWP) ≤ 15 mmHg!
Sức cản mạch phổi (PVR) ≥ 3 WU!
Dị tật tim bẩm sinh có luồng thông (shunt) trong
tim trước và sau sửa chữa (bao gồm cả hội chứng
Eisenmenger)!
Tim bẩm sinh phức tạp (tim một thất, tăng áp ĐMP
từng phần)!
Tăng áp tĩnh mạch phổi (hay Tăng áp mạch máu
phổi sau mao mạch đơn độc (Isolated post-capillary
PH)!
Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg!
Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg!
Sức cản mạch phổi < 3 WU!
Suy chức năng tâm thất hệ thống!
Suy chức năng van nhĩ thất hệ thống!
Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi!
Tim ba buồng nhĩ!
Tăng áp mạch máu phổi phối hợp trước và sau
mao mạch (Combined pre- and post-capillary PH)!
Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg!
Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg!
Sức cản mạch phổi ≥ 3 WU!
Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao
mạch tiến triển nặng lên (đã liệt kê trên).!
Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao
mạch phối hợp với dị tật tim bẩm sinh có luồng
thông hoặc tim bẩm sinh phức tạp.!
ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases
1. TA ĐMP
1.1 TA ĐMP vô căn
1.2 TA ĐMP có đáp ứng giãn mạch dương tính
1.3 TA ĐMP di truyền
1.4 Gây ra do thuốc và độc tố
1.5 TA ĐMP đi kèm với:
1.5.1 Bệnh lý về mô liên kết
1.5.2 Nhiễm HIV
1.5.3 Tăng áp lực TM cửa
1.5.4 Bệnh lý tim bẩm sinh
1.5.5 Bệnh sán máng (Schistosomiasis )
1.6 TA ĐMP với đặc điểm rõ rệt liên quan
với tĩnh mach và mao mạch
1.7 TA ĐMP trường diễn ở trẻ sơ sinh
6th WSPH: Phân loại lâm sàng tăng áp phổi
5. Tăng áp phổi gây ra bởi những cơ chế
chưa rõ và hoặc đa cơ chế
5.1 Rối loạn về máu
5.2 Rối loạn hệ thống
5.3 Nguyên nhân khác
5.4 Bệnh lý TBS phức tạp
2. Tăng áp phổi do bệnh lý tim trái
2.1 Tăng áp phổi trong ST EF bảo tồn
2.2 Tăng áp phổi trong ST EF giảm
2.3 Bệnh lý van tim
2.4 Bệnh lý TBS tắc nghẽn sau mao mạch
3. Tăng áp phổi do bệnh lý hô hấp và/hoặc
thiếu oxy máu
4. Tăng áp phổi sau thuyên tắc phổi mãn
tính
Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS
1. Luồng thông trái → phải
Còn khả năng sửa chữa: tăng
áp ĐMP (pulmonary arterial
hypertension - PAH) huyết
động do luồng thông trái →
phải áp lực cao, lưu lượng
cao. Trong giai đoạn đầu của
bệnh, tình trạng tăng áp ĐMP
có thể hồi phục sau khi luồng
thông được đóng bằng phẫu
thuật hay can thiệp.
Không có khả năng sửa chữa:
nếu không được điều trị kịp
thời, tình trạng tăng lưu
lượng luồng shunt lâu ngày
dẫn tới tái cấu trúc thành
động mạch phổi không hồi
phục và gây tăng áp động
mạch phổi tiến triển.
Bao gồm các dị tật tim với
luồng thông trung bình –
lớn , sức cản mạch phổi
(PVR) tăng nhẹ - vừa. Luồng
thông chủ - phổi vẫn đáng kể
Biểu hiện: Không tím khi
nghỉ Quyết định đóng lỗ
thông rất thay đổi
Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS
2. Hội chứng
Eisenmenger
Nếu luồng thông trái
phải vẫn không được sửa
chữa, quá trình tái cấu
trúc mạch máu vẫn tiếp
tục tiến triển, áp lực
ĐMP sẽ dần cao hơn áp
lực động mạch hệ thống
gây đảo chiều luồng
thông (shunt).
Bao gồm tất cả các
luồng thông chủ - phổi
do các lỗ thông lớn dẫn
tới tăng nặng sức cản
mạch phổi (PVR) và
gây luồng thông hai
chiều hoặc đảo chiều
phải – trái (phổi – chủ)
Biểu hiện: tím, đa hồng
cầu, tổn thương nhiều cơ
quan
KHÔNG ĐÓNG LỖ
THÔNG
Điều trị nội khoa và hỗ
trợ