Bài giảng chuyên đề Bệnh học: Hẹp eo động mạch chủ - Nguyễn Lân Việt

BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ:

BỆNH HỌC:

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

Biên soạn: Nguyễn Lân Việt

1

MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ:

Sau khi học xong chuyên đề “Bệnh học: Hẹp eo động mạch chủ”,

người học nắm được những kiến thức có liên quan đến căn bệnh này,

như: Giải phẫu bệnh, Sinh lý bệnh, Triệu chứng lâm sàng, Các xét

nghiệm chẩn đoán, Tiến triển tự nhiên của bệnh Hẹp eo động mạch chủ,

Điều trị bệnh Hẹp eo động mạch chủ.

2

NỘI DUNG

I. ĐẠI CƢƠNG

Hẹp eo động mạch chủ là bệnh tim bẩm sinh cũng thường gặp, chiếm

khoảng 8% các bệnh tim bẩm sinh. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ

nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thường

dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng

thổi tâm thu thường khá điển hình. Hẹp eo động mạch chủ rất hay đi kèm với

các bệnh tim bẩm sinh phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng

Turner (20%), hội chứng Noonan.

Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp,

tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng

huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu

thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.

II. GIẢI PHẪU BỆNH

- Đại đa số các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nằm ở ngay trước vị

trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của động

mạch chủ xuống. Thường gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của động

mạch chủ gây hẹp lòng mạch động mạch chủ ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự

thiểu sản của eo động mạch chủ với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột

ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dưới đòn trái

thường xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo động mạch chủ. Trong một số

hiếm các trường hợp, vị trí hẹp nằm ở động mạch chủ ngực hay động mạch

3

chủ bụng.

- Tuần hoàn bàng hệ thường gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất

là xuất phát từ động mạch dưới đòn, động mạch vú trong, gian sườn, động

mạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.

- Các tổn thương phối hợp: đa số là các bất thường của buồng tim trái;

van động mạch chủ có 2 lá van chiếm khoảng 50% các trường hợp, hẹp dưới

van động mạch chủ, bất thường hình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), thông

liên thất, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất thường chỗ xuất phát của

động mạch dưới đòn phải.

III. SINH LÝ BỆNH

Hẹp eo động mạch chủ dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết

áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và

cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ

với tăng áp động mạch phổi. Hẹp eo động mạch chủ mạn tính sẽ dẫn đến hiện

tượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ động mạch chủ lên sang động mạch chủ

xuống.

IV. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

1. Dấu hiệu cơ năng

Hẹp eo động mạch chủ phát hiện được ở người lớn thường bởi dấu hiệu

tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân

trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.

2. Triệu chứng thực thể

- Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dưới. Những

trường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trường

hợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo động mạch

4

chủ thì mạch quay trái cũng không có hoặc yếu như động mạch bẹn. Còn

trường hợp động mạch dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay

phải cũng nhỏ và động mạch cảnh phải đập rất mạnh.

- Huyết áp chi trên thường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo động

mạch chủ. Cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, thường thích ứng tốt khi

huyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg.

- Tiếng thổi tâm thu thường nghe thấy ở vùng dưới đòn bên trái, có thể

lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên

tục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối hợp với van động

mạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổi

tâm thu do hở, hẹp van động mạch chủ gây nên.

V. CÁC XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN

1. Điện tâm đồ

Thường có dấu hiệu tăng gánh thất trái. Nếu có dấu hiệu tăng gánh thất

phải ở những bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cần tìm các tổn thương phối hợp.

2. Xquang ngực

Có thể bình thường hay biến đổi nhẹ với cung dưới trái giãn. Kinh điển

có thể thấy dấu hiệu 3 cung ở động mạch chủ, quan sát thấy ở tư thế thẳng

mặt. Sau vài tuổi có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu hơn như: dấu ấn xương

sườn, chỉ số tim ngực tăng rõ rệt.

5

Hình 1. “Dấu ấn sườn” trên phim tim phổi thẳng.

3. Nghiệm pháp gắng sức

Có thể thấy dấu hiệu tăng huyết áp tâm thu ở các bệnh nhân hẹp eo

động mạch chủ.

4. Siêu âm Doppler tim

Là xét nghiệm quyết định chẩn đoán ở trẻ nhỏ, tuy nhiên có thể gặp khó

khăn ở các bệnh nhân lớn tuổi.

- Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co bóp của tâm

thất trái.

- Siêu âm Doppler mầu và siêu âm 2D cho phép xác định vị trí và hình

thái của chỗ hẹp eo động mạch chủ, đặc biệt là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler

khẳng định chẩn đoán và đo mức độ chênh áp qua eo động mạch chủ.

- Siêu âm còn giúp loại trừ hay phát hiện ra các tổn thương phối hợp.

Đặc biệt cần phát hiện một số bất thường như van động mạch chủ có hai lá

van, hẹp van hai lá, tắc nghẽn đường ra thất trái và thông liên thất phối hợp.

- Cần chú ý quan sát trên siêu âm để phát hiện các tổn thương của động

mạch chủ bụng, cung động mạch chủ và các mạch máu ở vùng đầu và cổ.

Siêu âm cũng có thể phát hiện sự tồn tại của ống động mạch cũng như các

tuần hoàn bàng hệ nếu có.

5. CT Scanner xoắn ốc, 3 chiều và cộng hƣởng từ trƣờng hạt nhân

(MRI)

Là những thăm dò rất hữu ích cho việc xác định hình thái của chỗ hẹp

eo động mạch chủ, các tổn thương phối hợp, dạng hẹp eo động mạch chủ với

các nhánh của động mạch dưới đòn, có hay không có tuần hoàn bàng hệ. Với

các thế hệ máy mới chúng ta còn có thể quan sát hình ảnh quay phim trên

cộng hưởng từ, đây là các hình ảnh rất hữu ích cho việc chẩn đoán và đề ra

6

phương pháp điều trị.

Hình 2. Hẹp eo động mạch chủ trên phim MRI và chụp mạch.

6. Thông tim và các bƣớc tiến hành thông tim

6.1. Thông tim và chụp buồng tim được chỉ định khi:

- Nghi ngờ có tổn thương phối hợp.

- Các thăm dò không chảy máu chưa xác định rõ ràng hoặc không thống

nhất về kết quả.

- Xác định mức độ tuần hoàn bàng hệ để chuẩn bị phẫu thuật.

- Can thiệp bằng bóng và Stent qua da.

6.2. Kỹ thuật thông tim

- Thông tim phải nếu có tổn thương phối hợp tại tim.

- Thông tim trái qua đường động mạch đùi có thể gặp khó khăn khi qua

chỗ hẹp eo nhưng với dây dẫn mềm thường vẫn có thể thực hiện được ở đại

đa số các trường hợp. Cần đo chênh áp qua eo động mạch chủ và chụp động

mạch chủ.

- Nếu không thể qua chỗ hẹp của eo động mạch chủ theo đường động

mạch đùi thì có thể thông tim theo đường động mạch cánh tay để chụp chỗ

hẹp eo động mạch chủ và tuần hoàn bàng hệ.

7

- Độ bão hoà ôxy và cung lượng tim cần được đo trước khi phẫu thuật.

6.3. Các thông số huyết động

- Hẹp eo động mạch chủ được chẩn đoán khi có chênh áp lớn hơn hay

bằng 10mmHg giữa động mạch chủ lên và động mạch chủ xuống.

- Chênh áp qua eo động mạch chủ không phải luôn luôn có mối tương

quan trực tiếp với mức độ hẹp eo động mạch chủ, do có rất nhiều tuần hoàn

bàng hệ phát triển làm thay đổi thông số này.

6.4. Chụp động mạch

- Ống thông ''đuôi lợn'' được đưa đến gần sát chỗ hẹp (phía trên). Chụp

ở tư thế nghiêng phải và nghiêng trái.

- Tuần hoàn bàng hệ cũng hay thấy được ở các tư thế này.

- Các phim chụp buồng tim có thể thực hiện nếu nghi ngờ có bất thường

bẩm sinh khác phối hợp.

VI. TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN CỦA BỆNH

1. Suy thất trái đặc biệt ở những trường hợp hẹp nhiều có thể dẫn đến

diễn biến lâm sàng nặng nề ngay ở những tuần đầu tiên của trẻ (sau khi ống

động mạch đóng). Trên lâm sàng thấy dấu hiệu suy tim trái với tiếng ngựa phi

trái, ran ở phổi; điện tâm đồ, Xquang và siêu âm tim khẳng định dấu hiệu quá

tải buồng tim trái. Diễn biến lâm sàng tiếp theo thường rất nặng nề với tỷ lệ tử

vong cao. Việc điều trị tích cực suy tim có thể giúp trẻ thoát khỏi suy tim cấp

nhưng thường để lại hậu quả trên thất trái và tăng huyết áp động mạch (cánh

tay) nặng nề. Đối với các tr ờng hợp nhiều tuổi hơn, suy tim trái thường diễn

biến thầm lặng với khả năng thích ứng tốt, do đó việc bỏ sót chẩn đoán có thể

gặp và bệnh nhân thường nhập viện khi đã có thất trái giãn nhiều.

2. Tăng huyết áp động mạch: Thường xuất hiện sau 15 ngày tuổi.

Thông thường huyết áp tâm thu vẫn dưới 150mmHg. Nếu huyết áp tâm thu từ

8

150 đến 200mmHg thì sẽ có dày thất trái nhiều trên Điện tâm đồ, Xquang và

siêu âm tim. Nếu huyết áp tâm thu trên 200mmHg, có thể thấy dấu hiệu mờ

mắt. Khi từ tuổi 15 trở lên, tăng huyết áp động mạch thường sẽ trở nên cố

định, không giảm xuống được sau khi đã điều trị nguyên nhân.

3. Biến chứng khác có thể gặp là Osler. Phình động mạch chủ chỉ xuất

hiện sau một thời gian dài tiến triển bệnh.

VII. ĐIỀU TRỊ

1. Điều trị nội khoa

Là điều trị triệu chứng nhằm bảo tồn bệnh nhân để chuẩn bị can thiệp.

Điều trị suy tim trái là vấn đề quan trọng nhất. Đối với trẻ sơ sinh,

Prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch sẽ cải thiện nhanh chóng triệu

chứng lâm sàng. Thuốc lợi tiểu, Digoxin và thông khí nhân tạo là các biện

pháp phối hợp khác khi thực sự cần thiết. Cần hết sức chú ý đến chức năng

thận khi dùng các thuốc điều trị suy tim ở trẻ sơ sinh. Điều trị tăng huyết áp

bằng thuốc ở những bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ thường không có hoặc

ít hiệu quả.

2. Chỉ định phẫu thuật trong các trường hợp:

- Trẻ sơ sinh mà điều trị nội khoa ít kết quả.

- Trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ: có dấu hiệu suy tim trái trên lâm sàng và cận

lâm sàng.

- Trẻ có huyết áp động mạch tâm thu lớn hơn 150mmHg.

- Đối với các trường hợp hẹp eo động mạch chủ khác thì phẫu thuật một

cách hệ thống khi trẻ từ 6 đến 9 tháng tuổi.

- Với người lớn thì chỉ định can thiệp kinh điển khi chênh áp qua eo

động mạch chủ lớn hơn 20 đến 30mmHg. Tuy nhiên cần phối hợp với các dấu

hiệu khác như suy tim xung huyết, phì đại thất trái, tăng huyết áp khó khống

9

chế...

- Trường hợp tái hẹp eo động mạch chủ sau khi đã can thiệp thì có

nhiều trung tâm chỉ định nong bằng bóng qua da có hay không kèm việc đặt

giá đỡ (Stent). Các nghiên cứu ngắn hạn chỉ ra kết quả khá tốt, ít biến chứng,

tuy nhiên vẫn cần phải có các nghiên cứu lâu dài hơn để khẳng định vấn đề

này.

3. Theo dõi

Tất cả các bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ cần được theo dõi lâu dài.

Theo dõi bằng lâm sàng (tình trạng suy tim trái, tăng huyết áp, mạch bẹn) và

10

cận lâm sàng (siêu âm, điện tâm đồ) mỗi năm một lần.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Breelver SJD. Coarctation of the aorta. In: Redingion A, Shore D,

Oldershaw P, eds. Congenital heart disease in adults: a practical guide.

London: WB Saunders, 1994:119-125.

2. Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al. Canadian Consensus

Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol

1998;14:395-452.

3. Ebeid MR, Prieto LR, Latson LA. Use of balloon expandable stents

for coarctation of the aorta: initial results and intermediate-term follow-up. J

Am Coll Cardiol 1997; 80:1847-1852.

4. Kaplan S. Natural history and postoperative history across age

groups. Cardiol Clin 1993;11:543-556.

5. Mathew P, Moodie D, Blechman C, Gill CC. Long-term follow-up of

aortic coarctation in infants, children and adults. Cardiol Young 1993;3:20-

26.

6. Mendelsoha AM. Balloon angioplasty for native coarctation of the

aorta. J Intervent Cardiol 1995;8:487-508.

7. Moore JD, Moodie DS. Coarctation of the aorta. In: Marso SP,

Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia:

Lippincott Raven, 2000.

8. Morriss MJH, McNamara DG. Coarctation of the aorta and

interrupted aortic arch. In: Carson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds.

The science and practice ofpedi atric cardiology, 2nd ed. Baltimore: Williams

11

& Wilkins, 1998:1317-1346.

9. Ovaett C, Benson LN, Nykanen, Freedom RM. Transcatheter

treatment of coarctation of the aorta: overview. Pediatr Cardiol 1998;19:27-

44.

====HẾT====

12