Bướu sọ hầu: lâm sàng và điều trị

Chia sẻ: Quanghai Quanghai | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Thêm vào BST

Báo xấu

153
lượt xem 20
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bướu sọ hầu (craniopharyngioma) là một loại bướu nội sọ do sự tăng sinh tế bào tồn dư của túi Rathke, nằm ở chỗ tiếp giáp giữa cuống phễu và tuyến yên. Do vị trí của bướu nằm ở gần các cấu trúc như tuyến yên, giao thoa thị giác, não thất III, nên khi bướu lớn có thể gây chèn ép, dẫn đến các tình trạng tăng áp lực nội sọ, rối loạn chức năng của tuyến yên và vùng hạ đồi, giảm thị lực và rối loạn thị giác.......

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bướu sọ hầu: lâm sàng và điều trị

BÖÔÙU SOÏ HAÀU: LAÂM SAØNG VAØ ÑIEÀU TRÒ Nguyeãn Quoác Ñieàn*,Hoà Vaên Trung*, Phaïm Löông Giang*, Cung Thò Tuyeát Anh* TOÙM TAÉT Beänh Vieän Ung Böôùu Thaønh Phoá Hoà Chí Minh ñaõ ñieàu trò cho 35 beänh nhaân böôùu soï haàu trong thôøi gian töø 01/01/1998 ñeán 31/12/2002. Taát caû caùc beänh nhaân ñeàu ñaõ ñöôïc moå khoâng troïn böôùu taïi caùc beänh vieän khaùc, sau ñoù ñöôïc chuyeån ñeán BVUB TPHCM ñeå xaï trò. Nghieân cöùu goàm 20 beänh nhaân nam vaø 15 beänh nhaân nöõ, vôùi tuoåi trung bình laø 16, nhoû nhaát laø 3 tuoåi vaø lôùn nhaát laø 41 tuoåi vaø 65,7% beänh nhaân döôùi 20 tuoåi. 97% beänh nhaân coù trieäu chöùng nhöùc ñaàu, 77% coù noân oùi. 83% beänh nhaân coù môø maét, 86% coù yeáu lieät chi vaø 43% coù trieäu chöùng roái loaïn thaàn kinh cao caáp. 80% beänh nhaân coù noát voâi hoùa vuøng treân yeân thaáy treân X quang soï. Kích thöôùc böôùu treân CT trung bình laø 5,7 cm (nhoû nhaát 3,5cm, lôùn nhaát 10cm). Treân ñaïi theå, 22,86% laø böôùu ñaëc, 34,28% laø nang ñôn thuaàn vaø 42,86% laø böôùu daïng hoãn hôïp vöøa ñaëc vöøa nang. 28 beänh nhaân ñöôïc xaï trò ngoaøi sau phaãu thuaät, lieàu xaï trò vaøo vuøng böôùu thay ñoåi töø 54Gy ñeán 60Gy phaân lieàu 2Gy, 5 laàn/tuaàn. 50% beänh nhaân coù caûi thieän caùc trieäu chöùng thaàn kinh ngay sau khi xaï trò, trong khi 21% beänh nhaân xuaát hieän theâm caùc roái loaïn noäi tieát. Thôøi gian theo doõi trung bình trong nghieân cöùu naøy laø 40 thaùng (thaáp nhaát laø 18 thaùng, cao nhaát laø 61 thaùng). Soáng coøn 5 naêm laø 84,59%. Trong caùc yeáu toá ñöôïc xeùt ñeán nhö daïng ñaïi theå cuûa böôùu, möùc ñoä phaãu thuaät, tuoåi, kích thöôùc böôùu, hieän dieän cuûa ñoám voâi hoùa thì daïng ñaïi theå cuûa böôùu vaø möùc ñoä phaãu thuaät laø hai yeáu toá tieân löôïng ñoäc laäp aûnh höôûng ñeán thôøi gian soáng coøn cuûa beänh nhaân (p=0,05 vaø p=0,03). SUMMARY THE CRANIOPHARYNGIOMA: CLINICAL ASPECT AND TREATMENT Nguyen Quoc Dien, Ho Van Trung, Pham Luong Giang, Cung Thi Tuyet Anh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 172 – 178 From January 1998 to December 2002, 35 patients were admitted into the Radiation Therapy Department of Ho Chi Minh City Cancer Hospital for a craniopharyngioma not totally removed. Our series consisted of 15 males and 20 females. The mean age was 16 (range from 3 to 41) with 65,7% under the age of 20. Ninety-seven percent of cases presented with headache, 77% with vomiting. Eighty-three percent of cases complained of failing vision, 86% had limb disability and 43% had neurological disturbance such as decline in orientation, memory or consciousness. Suprasellar space calcification on skull X-ray was seen in 80% of cases. The average tumor size determined by CT scan was 5.7cm (range from 3.5 to 10cm). The tumor was solid in 22.8% of cases, cystic in 34.3% and mixed in 42.9%. Twenty eight patients received external radiation therapy with a tumor dose ranging from 54Gy to 60 Gy, 2Gy per fractioïn, 5 days per week. Neurologic symptoms were controlled in 50% of the patients after radiation while 21% of the cases developed endocrine complications (diabetes insipidus, growth disturbance, lack of puberty). The mean follow-up was 40 months (range 18 – 61 months). The five-year survival rate was 84.59%. Among the factors such as tumor aspect (solid, mixed, cystic) and surgery extention (subtotal resection, stereotactic biopsy), age, tumor size, calcification, only the tumor aspect and the surgery extention were significant prognostic factors (p=0.05, p=0.03). * Khoa Xaï 3, BV. Ung Böôùu TP. HCM 172
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 MÔÛ ÑAÀU oùi, 29 beänh nhaân (82,86%) bò môø maét, 30 beänh nhaân (87,71 %) yeáu chi, roái loaïn thaàn kinh cao caáp ôû 15 Böôùu soï haàu (craniopharyngioma) laø moät loaïi beänh nhaân (42,86%). Coù 17/19 beänh nhaân >15 tuoåi böôùu noäi soï do söï taêng sinh teá baøo toàn dö cuûa tuùi khoâng daäy thì. Taát caû caùc beänh nhaân ñeàu coù treân 2 Rathke, naèm ôû choã tieáp giaùp giöõa cuoáng pheãu vaø trieäu chöùng luùc khôûi beänh. tuyeán yeân. Do vò trí cuûa böôùu naèm ôû gaàn caùc caáu truùc Caùc beänh nhaân ñöôïc chuïp X Quang soï tröôùc moå, nhö tuyeán yeân, giao thoa thò giaùc, naõo thaát III, neân 28 tröôøng hôïp (80%) coù voâi hoùa vuøng treân yeân (4 coù khi böôùu lôùn coù theå gaây cheøn eùp, daãn ñeán caùc tình ñoám voâi hoùa ñôn thuaàn, 24 keát hôïp vôùi hoá yeân bò roäng traïng taêng aùp löïc noäi soï, roái loaïn chöùc naêng cuûa tuyeán vaø baøo moøn), 7 beänh nhaân (20%) chæ coù ñôn thuaàn hoá yeân vaø vuøng haï ñoài, giaûm thò löïc vaø roái loaïn thò giaùc. yeân bò roäng vaø baøo moøn. 83% beänh nhaân treân 20 tuoåi Ñaây laø moät loaïi böôùu ít gaëp, xuaát ñoä haøng naêm vaø 78% beänh nhaân döôùi 20 tuoåi coù ñieåm voâi hoùa. treân theá giôùi laø 0,5–2/100.000 daân, chieám 2 - 4% caùc Khoâng coù moái töông quan giöõa tuoåi vaø söï hieän dieän böôùu noäi soï vaø chieám 13% böôùu vuøng treân yeân. ÔÛ treû ñieåm voâi hoùa (p=0,720). Taát caû beänh nhaân ñeàu ñöôïc em böôùu soï haàu chieám 5 - 10% trong taát caû caùc loaïi CT naõo tröôùc phaãu thuaät, 12 beänh nhaân (34,29%) böôùu noäi soï vaø chieám 56% böôùu vuøng treân yeân(14,16,21). ñöôïc MRI tröôùc phaãu thuaät. Ñieàu trò chuû yeáu laø phaãu thuaät vaø xaï trò. Sau ñieàu trò, 15 beänh nhaân (42,86%) coù böôùu kích thöôùc 3,5 -5 ngoaøi nhöõng bieán chöùng lieân quan ñeán ñieàu trò, beänh cm, 20 beänh nhaân (55,56%) 5,1 - 10 cm. thöôøng taùi phaùt sau moät thôøi gian daøi oån ñònh(18,19,33). Ñeà taøi naøy ñöôïc thöïc hieän nhaèm khaûo saùt tình hình Kích thöôùc böôùu trung bình 5,7 ± 0,31 cm. beänh lyù böôùu soï haàu ôû TP Hoà Chí Minh, töø ñoù ruùt ra 32 beänh nhaânh ñöôïc moå taïi BV Chôï Raãy, 3 beänh nhöõng kinh nghieäm veà phaùt hieän, chaån ñoaùn vaø ñieàu nhaân ñöôïc moå taïi BV ND 115. Khoâng coù beänh nhaân trò caên beänh naøy. naøo ñöôïc phaãu thuaät laáy troïn böôùu vì neáu böôùu ñöôïc ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN moå laáy troïn thì khoâng caàn thieát xaï trò boå tuùc. 32 beänh nhaân (91,43%) ñöôïc phaãu thuaät laáy moät phaàn böôùu, 3 CÖÙU beänh nhaân ñöôïc sinh thieát böôùu baèng kim döôùi ñònh Hoài cöùu hoà sô 35 beänh nhaân ñöôïc chaån ñoaùn giaûi vò toïa ñoä. phaãu beänh laø böôùu soï haàu nhaäp vieän taïi beänh vieän 12 beänh nhaân (34,28%) coù böôùu laø nang thuaàn ung böôùu Thaønh Phoá Hoà Chí Minh trong thôøi gian töø nhaát ñöôïc nhaän xeùt khi phaãu thuaät. Daïng ñaëc vaø hoãn 1/1/1998 ñeán 31/12/2002. Thôøi ñieåm toång keát ñeà taøi hôïp vöøa ñaëc vöøa nang chieám 23 tröôøng hôïp (65,72%). vaøo 30/4/2004. Phaàn meàm tính toaùn SPSS 10.0 for Daïng ñaëc gaëp ôû 8 tröôøng hôïp (22,86%). Window ñöôïc duøng ñeå thoáng keâ soá lieäu. Thôøi gian soáng coøn toaøn boä ñöôïc tính töø ngaøy phaãu thuaät vaø coù Sau phaãu thuaät beänh nhaân ñöôïc chuyeån ñeán chaån ñoaùn xaùc ñònh ñeán ngaøy coù tin töùc cuoái cuøng cuûa beänh vieän Ung Böôùu ñeå xaï trò. Beänh nhaân ñeán vôùi caùc beänh nhaân hoaëc ngaøy beänh nhaân töû vong. trieäu chöùng nhö nhöùc ñaàu (21 tröôøng hôïp), oùi (14 tröôøng hôïp), giaûm thò löïc (27 tröôøng hôïp), trieäu KEÁT QUAÛ chöùng noäi tieát (17 tröôøng hôïp), yeáu chi (25 tröôøng Nghieân cöùu goàm 35 beänh nhaân vôùi 15 nam hôïp), roái loaïn thaàn kinh cao caáp (8 tröôøng hôïp). (42,86%) vaø 20 nöõ (57,14%), tuoåi töø 3 – 41 tuoåi, trung 28 beänh nhaân (80%) ñöôïc xaï trò. 7 tröôøng hôïp bình 16 ± 1,9, 65,71% döôùi 20 tuoåi. khoâng xaï trò ñöôïc laø do beänh dieãn tieán naëng (6 Thôøi gian khôûi beänh laâu nhaát 60 thaùng, ngaén beänh nhaân), vaø boû ñieàu trò (1 beänh nhaân). Lieàu xaï nhaát 1 thaùng, trung bình 9,5± 1,99 thaùng. trò thay ñoåi töø 54 Gy ñeán 60 Gy, bao truøm vuøng Trieäu chöùng nhöùc ñaàu laø thöôøng gaëp nhaát vôùi 34 böôùu. Phaân lieàu 2Gy/ngaøy, lieân tuïc 5 ngaøy trong beänh nhaân (97,14%), 27 beänh nhaân(77,14%) coù noân tuaàn. 3 beänh nhaân phaûi ngöøng xaï trò nöõa chöøng vì beänh dieãn tieán naëng. 173
Chuùng toâi so saùnh tyû leä caùc trieäu chöùng tröôùc vaø 84,59%, sai soá chuaån = 0,0718. sau xaï trò, nhaän thaáy: Baûng 1: Phaân boá trieäu chöùng thaàn kinh tröôùc vaø ngay sau khi xaï trò Trieäu chöùng Tröôùc xaï trò Theo doõi sau xaï trò Nhöùc ñaàu 18 (64,29%) 8 (28,57%) OÙi 12 (42,86%) 4 (11,42%) Giaûm thò löïc 20 (57,24%) 16 (45,71%) Yeáu chi 17 (48,57%) 11 (31,43%) RLTKCC 6 (17,14%) 3 (8,57%) Nhö vaäy, xaï trò laøm caûi thieän ñaùng keå caùc trieäu chöùng thaàn kinh. Baûng 2: So saùnh trieäu chöùng noäi tieát cuûa caùc beänh nhaân tröôùc vaø sau khi xaï trò Trieäu chöùng noäi tieát Tröôùc xaï trò Theo doõi sau xaï trò Bieåu ñoà 1: Thôøi gian soáng coøn toaøn boä cuûa nhoùm Uoáng nhieàu>3 lít/ngaøy 4/28 (14,29%) 10/28 (35,71%) beänh nhaân coù xaï trò Tieåu nhieàu>8 laàn ngaøy 4/28 (14,29%) 10/28 (35,71%) Khoâng daäy thì 17/28 (60,71%) 17/28 (60,71%) Chuùng toâi khaûo saùt moät soá yeáu toá aûnh höôûng ñeán Trong thôøi gian theo doõi sau xaï trò, xuaát hieän thôøi gian soáng coøn cuûa caùc beänh nhaân coù xaï trò theâm trieäu chöùng tieåu nhieàu ôû 21,42% beänh nhaân. - Thôøi gian soáng coøn vaø möùc ñoä phaãu thuaät: sinh Chuùng toâi khaûo saùt chieàu cao vaø caân naëng so vôùi thieát böôùu baèng kim so vôùi laáy moät phaàn böôùu ngöôøi bình thöôøng ôû cuøng löùa tuoåi (döïa treân baûng ñoái 25 beänh nhaân ñöôïc laáy moät phaàn böôùu coù thôøi chieáu chieàu cao caân naëng theo tuoåi cuûa quaàn theå gian soáng coøn trung bình laø 61,11thaùng (sai soá chuaån tham khaûo naêm 1979)(8) cuûa 16 beänh nhaân (tuoåi töø 3- =3,6), trong khi 3 tröôøng hôïp sinh thieát böôùu baèng 20 tuoåi) trong soá 28 beänh nhaân ñöôïc xaï trò, vôùi thôøi kim coù thôøi gian soáng coøn trung bình laø 15,54 thaùng gian theo doõi trung bình laø 40 thaùng, keát quûa tröôùc xaï (sai soá chuaån =9,6, p = 0,03). trò coù 62,5% caùc tröôøng hôïp coù chieàu cao thaáp hôn bình thöôøng, 37,5% tröôøng hôïp coù chieàu cao bình thöôøng, 56,3% tröôøng hôïp nheï caân vaø 43,7% tröôøng Laáy moät phaàn böôùu hôïp caân naëng bình thöôøng. Nhaän thaáy khoâng coù söï thay ñoåi veà chieàu cao cuûa beänh nhaân sau xaï trò, 62,5% caùc tröôøng hôïp coù chieàu cao thaáp tröôùc xaï vaãn khoâng taêng chieàu cao sau xaï trò. Coù söï caûi thieän veà caân naëng ôû beänh nhaân sau xaï trò, tröôùc xaï coù 56,3% tröôøng hôïp Sinh thieát böôùu baèng kim nheï caân, sau xaï trò chæ coøn 25% tröôøng hôïp coøn nheï caân vaø khoâng coù tröôøng hôïp naøo thöøa caân. Chuùng toâi khaûo saùt thôøi gian soáng coøn toaøn boä cuûa nhoùm beänh nhaân coù xaï trò (28 tröôøng hôïp) Bieåu ñoà 2: Thôøi gian soáng coøn theo möùc ñoä phaãu Thôøi gian soáng coøn trung bình laø 59,29 thaùng (sai thuaät soá chuaån: 3,96, khoaûng tin caäy 95% = 51,54-67,05). - Thôøi gian soáng coøn vaø daïng ñaïi theå cuûa böôùu Xaùc suaát soáng coøn 1 naêm laø 89,30%, sai soá chuaån = 0,0585. Xaùc suaát soáng coøn 2 naêm laø 89,30%, sai soá Chuùng toâi khaûo saùt thôøi gian soáng coøn cuûa nhoùm chuaån = 0,0585. Xaùc suaát soáng coøn 3 - 5 naêm laø beänh nhaân böôùu daïng nang vaø nhoùm beänh nhaân 174
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 böôùu daïng ñaëc hoaëc hoãn hôïp ñaëc vaø nang. 12 tröôøng Theo y vaên, tyû leä nam/nöõ laø töông ñöông nhau, hôïp coù böôùu laø nang thuaàn nhaát coù thôøi gian soáng coøn trong nhieàu nghieân cöùu thì tyû leä naøy thay ñoåi töø 1/1 – trung bình laø 63,6 thaùng (sai soá chuaån =3,9), 16 1,2/1(4,5,6,16,17,23,29). tröôøng hôïp coù böôùu laø daïng ñaëc vaø daïng hoãn hôïp coù Böôùu soï haàu thöôøng gaëp ôû treû em hôn ngöôøi lôùn. thôøi gian soáng coøn trung bình laø 42 thaùng (sai soá Theo y vaên böôùu soï haàu coù ñænh tuoåi thöôøng gaëp laø 5 chuaån =6,0, p = 0,05). – 20 tuoåi, hai phaàn ba tröôøng hôïp gaëp tröôùc 20 tuoåi, tuoåi trung bình khi chaån ñoaùn laø 8 tuoåi. Hai ñænh tuoåi thöôøng gaëp laø 5 - 10 vaø 60 – 65 tuoåi(1,12,15,16,17). Caùc trieäu chöùng luùc phaùt hieän beänh coù tyû leä thay Daïng nang ñoåi tuyø theo töøng nghieân cöùu. Trong nghieân cöùu cuûa taùc giaû Rajan(18) taêng aùp löïc noäi soï chieám 31%, môø maét chieám 58%, trieäu chöùng noäi tieát chieám 9%, trieäu chöùng thaàn kinh cao caáp chieám 1%. Theo taùc giaû Daïng hoãn hôïp vaø ñaëc Hetelekidis (9) ñau ñaàu chieám 77%, môø maét 59%, oùi 43%, chaäm phaùt trieån theå chaát 25%, thaát ñieàu 11%, trieäu chöùng ñaùi thaùo nhaït 7%, lieät chi 7%, hoân meâ 5%. Nghieân cöùu cuûa Yasuto(33) trieäu chöùng môø maét 100%, Bieåu ñoà 3: Thôøi gian soáng coøn theo daïng ñaïi theå cuûa ñau ñaàu + oùi chieám 62,50%, roái loaïn noäi tieát chieám böôùu 37,50% beänh nhaân vaø khoâng coù beänh nhaân naøo coù trieäu chöùng thaàn kinh cao caáp. Trong nghieân cöùu cuûa - Khoâng tìm thaáy moái lieân heä giöõa thôøi gian soáng chuùng toâi, caùc beänh nhaân coù nhieàu trieäu chöùng cuøng coøn vôùi tuoåi cuûa beänh nhaân (p=0,36), kích thöôùc luùc vaø coù 42,86% beänh nhaân coù roái loaïn thaàn kinh cao böôùu (p=0,9) vaø söï hieän dieän cuûa ñoùng voâi trong caáp, tyû leä caùc trieäu chöùng trong nghieân cöùu cuûa böôùu (p=0,42). chuùng toâi cao hôn vaø naëng neà hôn raát nhieàu so vôùi y Phaân tích ña bieán baèng phöông phaùp hoài qui Cox vaên vaø caùc nghieân cöùu khaùc. Lyù giaûi cho ñieàu naøy, thì thaáy hai yeáu toá möùc ñoä phaãu thuaät vaø daïng ñaïi theå chuùng toâi nghó raèng do beänh nhaân trong loaït nghieân böôùu ñeàu aûnh höôûng ñoäc laäp leân tieân löôïng soáng coøn cöùu naøy laø nhöõng beänh nhaân ñaõ ñöôïc choïn loïc, phaãu cuûa beänh nhaân böôùu soï haàu. Daïng ñaïi theå cuûa böôùu thuaät vieân ñaùnh giaù laø coù khaû naêng taùi phaùt cao vì coù ñoä töông quan laø 0,128 vaø p = 0,053, möùc ñoä phaãu böôùu khoâng ñöôïc laáy troïn caàn phaûi xaï trò boå tuùc. thuaät coù ñoä töông quan laø 0,125 vaø p = 0,024. Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, ñieåm voâi hoùa BAØN LUAÄN hieän dieän ôû 28 beänh nhaân (80%), döôùi 20 tuoåi coù Böôùu soï haàu laø beänh lyù ít gaëp. Treân theá giôùi böôùu 18/23 beänh nhaân (78,26%) vaø treân 20 tuoåi coù 10/12 soï haàu chieám 2 - 4% caùc böôùu noäi soï, xuaát ñoä haøng beänh nhaân (83,33%). Trong nghieân cöùu cuûa Weiss(27) naêm laø 0,2 – 2/100.000 daân. Taïi Hoa kyø töø naêm 1990 ñieåm voâi hoùa hieän dieän ôû 74,19% tröôøng hôïp. – 1993, moãi naêm coù 338 beänh nhaân böôùu soï Lichter(13) nhaän thaáy ñieåm voâi hoùa hieän dieän ôû 57,14% haàu/naêm ñöôïc chaån ñoaùn, xuaát ñoä 0,13/100.000 tröôøng hôïp, döôùi 20 tuoåi 80% vaø treân 20 laø 31%. daân/naêm(23). Beänh vieän ñaïi hoïc California töø 1956 – Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi khoâng tìm thaáy moái 1975 coù 35 beänh nhaân böôùu soï haàu ñöôïc chaån ñoaùn töông quan giöõa tuoåi vaø söï hieän dieän ñieåm voâi hoùa. vaø ñieàu trò(13). Taïi beänh vieän Chôï Raãy TP Hoà Chí Theo y vaên böôùu soï haàu laø loaïi böôùu phaùt trieån Minh, töø thaùng1/1996 - 12/1998 coù 1172 beänh nhaân chaäm vaø chæ coù trieäu chöùng khi ñaït kích thuôùc 3 cm, böôùu naõo ñöôïc ñieàu trò vaø chæ coù 43 beänh nhaân böôùu do ñoù thôøi gian khôûi beänh cuûa böôùu soï haàu thuôøng laø soï haàu ñöôïc chaån ñoaùn chieám 3,67%(14). 1 – 2 naêm(26). Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi 28 175
beänh nhaân (80%) khôûi beänh trong voøng 1 naêm. Caùc thöôøng xaâm laán xung quanh vaøo caùc caáu truùc troïng beänh nhaân trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi laø nhöõng yeáu, chæ 15%beänh nhaân khoâng taùi phaùt sau phaãu tröôøng hôïp ñaõ ñöôïc caùc phaãu thuaät vieân ñaùnh giaù laø thuaät, tyû leä töû vong do phaãu thuaät töø 7-41%,11% töû coù khaû naêng taùi phaùt cao sau phaãu thuaät neân lyù giaûi vong ngay sau khi phaãu thuaät, 37 % beänh nhaân bieán ñöôïc dieãn tieán caáp tính cuûa loaït beänh nhaân naøy. chöùng naëng (suy noäi tieát, baùn manh, xuaát huyeát noäi Trong nghieân cöùu cuûa Wen(29), kích thöôùc böôùu soï....) , trong khi ñoù 90% beänh nhaân xaï trò khoâng taùi < 3 cm chieám 73% vaø ≥ 3 cm chieám 27%. Taùc giaû phaùt. Theo taùc giaû Weiss(27), phaãu thuaät chæ thöïc hieän Weiss(27) nhaän thaáy böôùu < 3 cm chieám 30,77%, 3 - 5 ôû nhöõng beänh nhaân böôùu nhoû nhöng töû vong cao vaø cm chieám 61,54% vaø > 5 cm chieám 7,69%. Caùc bieán chöùng noäi tieát nguy hieåm. Phaãu thuaät moät phaàn nghieân cöùu treân cho thaáy vaãn coù moät soá löôïng khoâng keát hôïp xaï trò cho soáng coøn toaøn boä cao, choïc huùt nhoû beänh nhaân ñöôïc phaùt hieän sôùm khi böôùu nhoû nang roài xa trò thì hieäu quaû hôn phaãu thuaät laáy troïn hôn 3 cm. böôùu. Taùc giaû Hoogenhout(11) nhaän thaáy phaãu thuaät laáy troïn chæ kieåm soaùt böôùu 75%, phaãu thuaät laáy böôùu Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi khoâng coù beänh moät phaàn roài xaï trò cho soáng coøn 14 naêm laø 100%, tyû nhaân naøo ñöôïc phaùt hieän sôùm khi böôùu döôùi 3 cm vaø leä taùi phaùt sau 10 naêm cuûa nhoùm phaãu thuaät laø 71% beänh chæ ñöôïc phaùt hieän khi böôùu ñaõ lôùn, lan roäng, vaø cuûa nhoùm xaï trò laø 21%. Theo Hetelekidis(9) nhoùm ñieàu naøy laø moät yeáu toá tieân löôïng xaáu ñoái vôùi soáng coøn beänh nhaân chæ xaï trò ñôn thuaàn coù tyû leä soáng coøn 10 cuûa beänh nhaân vì theo Hetelekidis(9) coù söï khaùc bieät naêm laø 100%, phaãu thuaät moät phaàn roài xaï trò laø 86%, veà soáng coøn khi böôùu döôùi 3 cm vaø böôùu treân 3 cm. coøn phaãu thuaät ñôn thuaàn laø 31% (p=0,01). Hieän nay ñieàu trò böôùu soï haàu chuû yeáu laø phaãu Veà xaï trò, neáu lieàu xaï trò nhoû hôn hoaëc baèng 56Gy, thuaät vaø xaï trò nhöng söï vaän duïng hai moâ thöùc naøy phaân lieàu nhoû hôn hoaëc baèng 1,8Gy/laàn, nguy cô toån coøn tuøy caùc tröôøng phaùi treân theá giôùi. Theo caùc taùc giaû thöông thaàn kinh do xaï trò chæ khoaûng 1 - 1,5%, bieåu chuoäng phaãu thuaät nhö Yasargil(32) nghieân cöùu 144 hieän baèng roái loaïn thò giaùc do hoaïi töû giao thoa thò beänh nhaân phaãu thuaät taän goác böôùu baèng vi phaãu cho giaùc hoaëc thaàn kinh thò, lieàu xaï trò cao hôn seõ laøm tyû leä taùi phaùt 7%, Hoffman(10) phaãu thuaät taän goác cho taêng nguy cô bieán chöùng maø khoâng keøm taêng khaû tyû leä taùi phaùt laø 29%, Shapiro(22) nhaän thaáy thôøi gian naêng kieåm soaùt böôùu (19,26,29). Trong nghieân cöùu soáng coøn khoâng beänh 8 naêm ñoái vôùi phaãu thuaät laáy cuûa Regine (1961-81) vaø cuûa Yasuto (1955-75)(18,32) taän goác böôùu laø 77%, laáy moät phaàn böôùu laø 40%, choïc beänh nhaân ñöôïc xaï trò baèng maùy Cobalt 60, lieàu xaï huùt nang keát hôïp xaï trò laø 50%. Caùc taùc giaû ñeà xuaát thay ñoåi töø 52Gy ñeán 65Gy, vôùi phaân lieàu 1,8 - 2 Gy/ caàn phaûi coá gaéng phaãu thuaät laáy troïn böôùu trong u soï ngaøy, lieân tuïc 5 ngaøy trong tuaàn. Taùc giaû Yoshihisa haàu vaø khoâng caàn phaûi xaï trò vì beänh nhaân böôùu soï (2003)(34) duøng xaï phaãu, lieàu xaï duy nhaát 19,2-24,7Gy haàu soáng raát laâu, xaï trò coù theå aûnh höôûng leân söï phaùt cho nhöõng böôùu nhoû hôn 2 cm vaø cho raèng xaï phaãu trieån cuûa naõo boä vaø nguy cô gaây ung thö. baèng löôõi dao tia gamma thì an toaøn, coù hieäu quaû Theo moät soá nghieân cöùu thì tyû leä phaãu thuaät laáy trong kieåm soaùt böôùu taïi choã vaø bieán chöùng thì chaáp ñöôïc toaøn boä böôùu chieám tyû leä khoâng nhoû, tyû leä phaãu nhaän ñöôïc. thuaät laáy troïn böôùu töø 61% - 77%(27,28,29). Taùc giaû Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi xaùc xuaát soáng Wever(30) nghieân cöùu 20 beänh nhaân böôùu soï haàu kích coøn sau 5 naêm cuûa nhoùm beänh nhaân coù xaï trò laø thöôùc lôùn 5 - 11cm, coù phaân nöõa soá beänh nhaân ñöôïc 84,59%. Theo caùc taùc giaû Hoa Kyø trong giai ñoaïn töø phaãu thuaät taän goác nhôø vi phaãu. Theo moät soá nghieân 1961-1981 duøng maùy xaï trò laø Cobalt 60 thôøi gian cöùu phaãu thuaät taän goác seõ cho keát quaû soáng coøn cao soáng coøn 5 naêm sau phaãu thuaät khoâng taän goác + xaï hôn laø laáy moät phaàn böôùu(16,26). trò thay ñoåi töø 69% - 93%(2,7,19,20, 25). Yasuto nghieân cöùu Nhöng theo taùc giaû Wen(29) phaãu thuaät taän goác taïi Nhaät Baûn töø 1955 - 1975(33) duøng maùy xaï trò Cobalt trong böôùu soï haàu thöïc hieän raát khoù khaên vì böôùu 60 cho tyû leä soáng 5 naêm laø 69%. Nghieân cöùu cuûa 176
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Stripp töø 1974 - 2001, soáng coøn 5 naêm sau phaãu soáng bình thöôøng, nhaát laø khi beänh xaûy ra tröôùc tuoåi thuaät khoâng heát böôùu + xaï trò laø 100% vaø soáng coøn daäy thì. 10 naêm laø 84%(24). KEÁT LUAÄN Theo Brada(3), Yasargil(32), kích thöôùc böôùu lôùn vaø Böôùu soï haàu laø beänh lyù ít gaëp, thöôøng ôû treû em vaø ñoùng voâi trong böôùu laø 2 yeáu toá tieân löôïng xaáu. Theo thieáu nieân (65,71%) hôn laø ôû ngöôøi tröôûng thaønh. taùc giaû Danoff(12) böôùu daïng nang coù tieân löôïng toát Beänh thöôøng thöôøng khôûi phaùt vôùi taêng aùp löïc noäi soï, hôn daïng ñaëc vaø hoãn hôïp. Regine(19) nhaän thaáy treû roái loïan thò giaùc. X quang soï coù giaù trò gôïi yù khi coù em coù tieân löôïng toát hôn ngöôøi lôùn. Wen(29) cho raèng ñieåm voâi hoùa ôû hoá yeân hoaëc vuøng treân yeân. Xaï trò coù tuoåi nhoû, kích thöôùc böôùu nhoû döôùi 3 cm, khoâng keøm chæ ñònh khi böôùu khoâng ñöôïc phaãu thuaät troïn veïn. phuø naõo laø nhöõng yeáu toá tieân löôïng toát. Nghieân cöùu cuûa chuùng toâi ghi nhaän böôùu daïng nang, ñöôïc moå laáy Xaï trò giuùp caûi thieän ñaùng keå caùc trieäu chöùng thaàn gaàn troïn laø 2 yeáu toá tieân löôïng toát. kinh nhöng coù theå laøm gia taêng caùc roái loaïn noäi tieát. Tyû leä beänh nhaân soáng coøn 5 naêm khaù cao Taùc giaû Yasuto thöïc hieän nghieân cöùu töø 1955 ñeán (84,59%) neân chaát löôïng cuoäc soáng laø moät vaán ñeà caàn 1975(33) nhaän thaáy sau xaï trò, trieäu chöùng thò löïc caûi ñöôïc söï quan taâm ñaëc bieät cuûa caùc nhaø laâm saøng vaø thieän ôû hôn 56% beänh nhaân, theo nghieân cöùu cuûa raát caàn söï phoái hôïp vôùi caùc chuyeân gia noäi tieát. Regine (1961 - 81)(19) caûi thieän treân 50%. Theo Wen(29) xaï trò caûi thieän trieäu chöùng thò löïc 80%. Theo TAØI LIEÄU THAM KHAÛO caùc taùc giaû Danoff(7), Lichter(13) nhoùm beänh nhaân 1. Azar-Kia B, Krishnan UR, Schechter MM. Neonatal phaãu thuaät haïn cheá keát hôïp vôùi xaï trò thì ít bò suy noäi craniopharyn-gioma, Case report. J Neurosurg, 1975, 42, pp 91-93. tieát hôn nhoùm phaãu thuaät taän goác böôùu. 2. Bloom H.JG; Harmer. CL. Craniopharyngiomas. BMJ 29, 1972, pp188-289. Nghieân cöùu cuaû chuùng toâi, sau xaï trò caùc trieäu 3. Brada M., Thomas DGT., Craniopharyngioma chöùng thaàn kinh coù caûi thieän roõ reät ôû 50% beänh nhaân, revisited, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1993, 27: 2, cho thaáy xaï trò coù ích lôïi trong vieäc phuïc hoài caùc daáu 471-5. 4. Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, The decriptive hieäu thaàn kinh. Tuy nhieân, sau xaï trò coù söï gia taêng tyû epidemiology of craniopharyngioma, J Neurosurgery leä caùc trieäu chöùng noäi tieát do suy tuyeán yeân 21,42%. 1998, 89, pp 547-51. 5. Cabezudo JM., Vaquero J., Areitio E., Martinez R., Nghieân cöùu cuûa Regine(19) sau ñieàu trò coù 47,37% Garcia de sola R., Bravo G., Craniopharyngiomas; A beänh nhaân suy giaûm noäi tieát, nhaát laø caùc beänh nhaân critical approach to treatment, J. Neurosurg 1981, 55, nhaän lieàu xaï treân 60 Gy. Suy noäi tieát thöôøng xaûy ra töø 371-5. 6. Calvo FA., Hornedo J., Arellano A., Sachetti A., de la thaùng thöù 9 ñeán 3,5 naêm sau ñieàu trò. Danoff(7) vaø Torre A., Aragon G., Otero J., radiarion therapy in Lichter(13) nhaän thaáy sau ñieàu trò coù theâm 10% beänh craniopharyngiomas, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys 1983, pp 493-496. nhaân xuaát hieän trieäu chöùng noäi tieát vaø cho keát quaû laø 7. Danoff BF., Cowchock S., Kramer S., Chilhood caùc beänh nhaân phaãu thuaät toái thieåu keát hôïp vôùi xaï trò craniopharyngioma: Survival, local control, endocrine seõ ít bò suy noäi tieát hôn caùc beänh nhaân phaãu thuaät taän and neurologic function following radiotherapy, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1983, 9, 171-5. goác laáy troïn böôùu. Trong nghieân cöùu cuûa 8. Hamill PVV et al., Physiscal growth: national center Hetelekidis(9) tyû leä suy noäi tieát sau ñieàu trò laø 22% ñoái for health statistics percentiles, Am. J. Clin. Nutri, 1979, pp 75-80, 607-629. vôùi caùc beänh nhaân xaï trò ñôn thuaàn, 38% vôùi phaãu 9. Hetelekidis S., Barnes P. d., Tao M. l., Fisher E. G., thuaät toái thieåu keát hôïp vôùi xaï trò vaø 79% vôùi phaãu Schneider L., Scott M., Tarbell N. J., 20 – year thuaät taän goác. experience in childhood craniopharyn-gioma, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1993, 27, 189-95. Caùc trieäu chöùng noäi tieát sau ñieàu trò thöôøng 10. Hoffman HJ., De Silva M., Humphreys RP., Drake JM., Blaser SI., Aggressive surgical management of khoâng phuïc hoài vaø seõ laø di chöùng suoát ñôøi cho beänh craniopharyngiomas in children, J. Neurosurg. 1992, nhaân böôùu soï haàu. Neáu khoâng ñieàu trò caùc trieäu chöùng 76, 47-52. naøy, beänh nhaân seõ khoù coù theå hoøa nhaäp laïi vaøo ñôøi 11. Hoogenhout J., Otten BJ., Kazem I., Skoelinga GBA., Walder AHD., surgery and radiation therapy in the 177
management of cranio-pharyngiomas, Int. J. Radiat 24. Stripp D. C. H., Maity A., Janss A. J., Belasco J. B., Oncol. Biol. Phys. 1984, 10, 2293-7. Tochner Z. A., Goldwein J. W., Moshang T., rorke L. 12. Lederman GS, Recht A, Loeffler JS, Dubuisson D, B., Phillips P. C., Sutton L. N., Shu H. K. G., Surgery Kleefield J, Schnitt SJ. Craniopharyngioma in an with or without radiation therapy in the management elderly patien. Cancer 1987, 60, pp1077 – 80. of craniopharyngiomas in children and young adults, 13. Lichter A., Wara W., Sheline G., Townsend J., Wilson Int. J. radiation oncology boil. Phys., vol 58, 2004, pp C., The treat-ment of craniopharyngiomas, Int. J. 714-720. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1977, 2, 675-83. 25. Sung D., Chang C., Harisiadis L., Carmel P., 14. Nguyeãn Phong, Phaân tích thoáng keâ u naõo taïi Beänh Treatment results of craniopharyngiomas, Cacer 1981, Vieän Chôï Raãy, Y Hoïc Thaønh Phoá Hoà Chí Minh, Phuï 47, 13-21. baûn soá 4, Taäp 4 – 2000, 379 – 84. 26. Vincent T Devita, Jr., Samuel Hellmann, Steven A. 15. Petito CK, De Girolami U, Earle Km. Rosenberg, Principles and Practice of oncology, 5th Craniopharyngiomas. Aclinical and pathological edition, 1997, Lippincott Raven, Philadelphia, pp review. Cancer 1976, 37, pp 1944-52. 2068. 16. Pizzo PA., Poplack DG., Principles and Practice of 27. Weiss M., Sutton L., Marcial V., Fowble B., Packer R., Pediatric oncology, 3rd edition, Lippincott Raven, Zimmerman R., Schut L., Bruce D., D’Angio D., The Philadelphia, 1997, pp 677-679. role of radiation therapy in management of childhood 17. Phuøng Vaên Ñöùc, Chaån ñoaùn böôùu soï haàu – Nhaân 30 craniopharyngiona, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. beänh nhaân ñaõ phaãu thuaät, Y hoïc TP Hoà Chí Minh, 1989, 17, 1313-21. Phuï baûn soá 1, Taäp 4-2000, 48 – 52. 28. Weiner H. L., Wisoff H. J, et al., craniopharyngiomas: 18. Rajan B., Ashley S., Gorman C., Jose CC., Horwich A., A clinico-pathological analysisof factors predictive of Bloom HJG., Marsh H., Brada M., Craniopharyngioma recurrence and functional outcome, J. Neurosurgery, - long - term results following limited sugery and 1994, pp 1001-11. radiotherapy, Radiother. Oncol. 1993, 26, pp1-10. 29. Wen B., Hussey D., Staples J., Hitchon P., Jani S., 19. Regine WF., Mohluddin M., Kramer S., Long-term Vigliotti A., Doornbos J., A comparison of the role of results of pediatric and adult craniopharyngiomas surgery and radiation therapy in management of treated with combined sugery and radiation, craniopharyngiomas, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. Radiother. Oncol. 1993, 27, 13-21. 1989, 16, 17-24. 20. Richmond IL, Wara WM, Wilson CB, Role of 30. Wever P., Al- Mefty O., Hassounah M, et al., radiotherapy in the management of Microsurgery for giant craniopharyngiomas in craniopharyngiomas in children. Neurosurgery, 1980, children, Neurosurgery, 1985, pp585-95. pp13-517. 31. Xu X., Shigemori M., Microsurgical management of 21. Scheithauer BW. The hypothalamus and craniopharyn-giomas – outcomes in 56 patients, neurohypophysis. In: Kovacs K, Asa SL, eds. Kurume med J, 1998, pp 53-57. Functional endocrine pathology. Boston: Blackwell 32. Yasargil M., Curle M., Kis M., Siegenthaler G., Teddy Scientific Publications, 1991, pp 170-244. P., Ruth P., Total removal of craniopharyngiomas. 22. Shapiro K., Till K., Grant D. N., craniopharyngiomas Approachers and long - term results in 144 patients, in chilhood – A rational approach to treatment, J J. Neurosurgery 1990, 73, pp3-11. neurosurgery, 1979, pp 617-623. 33. Yasuto O., Koji O, et al., Radiation therapy of 23. Stanford RA, Craniopharyngioma: result servey of the craniopharyngiomas, Radiology, 1977, pp799-803. American Society of Pediatric neurosurgery, Pediatric 34. Yoshihisa K., Kobayashi T., Hasegawa T., Long – neurosurgery1994, 21, pp 39-43. term results of gamma knife surgery for craniopharyngioma, Neurosurg focus 14: 2003, pp1-6. 178