Điều trị bệnh viêm đa cơ - viêm da cơ
Viêm đa cơ và viêm da cơ (bao gồm viêm đa cơ kèm biểu hiện
ở da) là bệnh hệ thống chưa rõ nguyên nhân có cơ chế tự miễn
dịch. Bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm, thoái hóa của các sợi
cơ vân, gây yếu cơ, teo cơ, đặc biệt là các cơ ở gốc chi, dẫn đến
giảm hoặc mất chức năng vận động. Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn
nam giới với tỷ lệ nữ/nam khoảng 2/1. Bệnh có thể gặp ở mọi
lứa tuổi, song hay gặp nhất ở độ tuổi 40-60, hiếm gặp hơn ở trẻ
em, nếu gặp thì hay ở độ tuổi từ 5 - 14 tuổi.
Biểu hiện của bệnh gồm có yếu cơ gốc chi, đối xứng hai bên, đau
cơ tự nhiên, teo cơ nếu ở giai đoạn muộn hoặc khi bệnh tiến triển.
Đối với viêm da cơ thì ngoài biểu hiện ở cơ như trên thì còn biểu
hiện đặc hiệu ở da như phù tím quanh mi, ban Gottron hay dấu
hiệu bàn tay người thợ cơ khí. Ba xét nghiệm cơ bản bao gồm men
cơ (CK) tăng cao; điện cơ có dấu hiệu tăng hoạt động tự phát (lúc
nghỉ), giảm biên độ, rung sợi cơ, điện thế đa pha (lúc co cơ); sinh
thiết cơ có biểu hiện thâm nhiễm tế bào viêm một nhân ở sợi cơ,
tổ chức kẽ hay quanh các mạch máu kèm hoại tử cơ. Chẩn đoán
xác định viêm đa cơ khi có ít nhất hai trong ba triệu chứng trên,
chẩn đoán viêm da cơ khi có viêm đa cơ kèm thêm biểu hiện đặc
hiệu ở da.
Corticosteroid là liệu pháp điều trị cơ
bản. Trong trường hợp không đáp ứng
thì có thể dùng một số thuốc ức chế
miễn dịch khác. Corticosteroid thường
khởi đầu với liều cao tấn công, thường
dùng prednisolone (hoặc thuốc
corticoid khác liều tương đương) 1-2
mg/kg/ngày từ 2-4 tuần, có thể kéo dài Biểu hiện bệnh viêm da hơn sau đó giảm liều dần 5-10mg sau cơ. mỗi 2- 4 tuần khi các triệu chứng đau
cơ, yếu cơ được cải thiện. Trường hợp
bệnh nặng, tiến triển nhanh có thể truyền methyl prednisolone tĩnh
mạch liều cao rồi giảm liều dần tùy đáp ứng. Khi tình trạng lâm
sàng có dấu hiệu cải thiện rõ rệt, men cơ trở về bình thường thì
chuyển sang liều duy trì 5-10mg prednisolone mỗi ngày hay liều
thấp nhất mà có thể kiểm soát được bệnh. Lưu ý khi dùng
corticosteroid kéo dài có thể gây các tác dụng phụ như viêm dạ
dày, hội chứng Cushing, loãng xương, tăng huyết áp, đái tháo
đường, tăng nguy cơ nhiễm khuẩn, đục thủy tinh thể... Cần bổ sung
canxi, vitamin D cũng như kali và đề phòng các biến chứng tiêu
hóa do thuốc. Bệnh cơ do tác dụng phụ của corticoid cũng là một
biến chứng cần phân biệt với bệnh cơ do viêm. Nếu triệu chứng cơ
nặng lên mà không kèm tăng men cơ, hoặc triệu chứng cơ không
cải thiện hoặc tăng lên khi tăng liều corticoid là những dấu hiệu
nhận biết tác dụng phụ này.
Trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với liều cao corticoid
(thông thường sau điều trị 4 tuần mà triệu chứng không cải thiện)
hoặc có biểu hiện nặng như khó thở, suy hô hấp hoặc có tình trạng
phụ thuộc corticoid (triệu chứng bệnh nặng lên khi giảm liều
prednisolone xuống dưới 20mg/ngày) thì cần phối hợp
corticosteroid với các thuốc ức chế miễn dịch như methotrexate,
azathioprin hoặc cyclophosphamid.
Azathioprin (imuran) thường được dùng phối hợp với
corticosteroid nhằm làm giảm liều, qua đó giảm các tác dụng phụ
không mong muốn của thuốc này. Thuốc có tác dụng đối kháng
chuyển hóa nhân purin, ức chế tổng hợp DNA, RNA và protein từ
đó giảm tăng sinh các tế bào miễn dịch, giảm các hoạt động miễn
dịch. Thời gian điều trị azathioprin có thể kéo dài tới 6 tháng.
Thuốc thường ít có chỉ định cho trẻ em.
Methotrexate uống mỗi tuần một lần, liều khởi đầu thấp sau đó
tăng dần liều tùy đáp ứng, thời gian điều trị trong 4-6 tháng.
Trường hợp bệnh nhân không đáp ứng hoặc có chống chỉ định với
methotrexate như có viêm phổi kẽ hay xơ phổi) thì dùng
cyclophosphomid truyền tĩnh mạch mỗi tháng một lần trong 6
tháng, sau đó có thể duy trì 3 tháng/lần trong 1-2 năm hoặc duy trì
bằng các thuốc khác như corticoid
liều thấp hay azathioprin.
Đối với những bệnh nhân nặng
không đáp ứng với điều trị liều cao
corticosteroid hoặc có tổn thương
gây liệt cơ hô hấp đe dọa tính
mạng thì xét dùng globulin miễn Teo đét tế bào cơ vân trong
dịch truyền tĩnh mạch chậm, có thể bệnh viêm đa cơ.
nhắc lại sau mỗi tháng tùy đáp
ứng. Lưu ý thuốc chỉ dùng cho người lớn.
Ngoài ra có thể dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác như
mycophenolate mofetil 2g/ ngày hoặc dùng cyclosporine,
chlorambucine. Ngày nay, cùng với sự tiến bộ của y học thì một số
thuốc ức chế yếu tố hoại tử u (TNF- tumor necrosis factors
inhibitors) như etanercept cũng là những thuốc có thể cân nhắc
chọn lựa trong điều trị bệnh.
Trong viêm da cơ, ngoài điều trị như trên, nếu có tổn thương da
vừa hoặc nặng có thể thêm chloroquine 250mg/ngày hoặc
corticosteroid bôi ngoài da.
Bệnh nhân viêm da cơ, viêm đa cơ khi điều trị liều cao corticoid
hoặc thuốc ức chế miễn dịch khác cần được nằm viện theo dõi sát
sao các biến chứng có thể xảy ra, đặc biệt các biến chứng về tim
mạch, hô hấp, xét nghiệm công thức máu cũng như chức năng gan
thận. Để theo dõi đáp ứng điều trị cần kiểm tra đánh giá cơ lực,
trương lực cơ, làm xét nghiệm men cơ (CK). Điều trị các biến
chứng và triệu chứng phối hợp khác nếu có. Phối hợp điều trị lý
liệu pháp để duy trì chức năng vận động của khớp tránh biến
chứng co cứng khớp.
Điều trị bệnh viêm đa cơ - da cơ rất phức tạp, vì thế muốn điều trị
bệnh hiệu quả và tránh những tác dụng không mong muốn, bệnh
nhân cần tuân thủ chặt chẽ phác đồ điều trị của thầy thuốc.
