32
VIÊM THN LUPUS
I. ĐỊNH NGHĨA.
Lupus ban đỏ h thng là mt bnh t min đin hình. Biu hin tn thương
thn rt thường gp nhng bnh nhân Lupus ban đỏ h thng mà tn thương ch
yếu là cu thn. Viêm thn lupus đã được nhiu tác gi coi là mt mu hình bnh
lý kiu “phc hp min dch ” đó là đáp ng quá mn típ III. Theo nhiu tác gi thì
t l biu hin then bnh nhõn Lupus giao động t 60-75%.
1. Chn đoán xác định
Chn đoán xác định thn lupus phi khng định được 2 yếu t sau:
1. Đủ tiêu chun chn đoán Lupus ban đỏ h thng theo tiêu chun quc tế .( Xem
bài Lupus)
2. Có tn thương thn được biu hin bng có protein niu thường xuyên và /hoc
hng cu, tr ht mà ch yếu là tr hng cu.
Qua kinh nghim lâm sàng và sinh thiết thn, khoa thn bnh vin Bch Mai đã đưa
ra nhng kinh nghim chn đoán viêm thn lupus như sau:
1. Có biu hin viêm không đặc hiu:
- St kéo dài không rõ nguyên nhân nhim khun, đặc bit là lao.
- Tc độ máu lng tăng, Gamaglobulin máu tăng
2. Có 4/11 tiêu chun chn đoán Lupus ban đỏ h thng trong đó có 1 tiêu
chun v min dch hc [hoc kháng th kháng nhân (+), hoc kháng th kháng
DNA (+), hoc tế bào LE (+)].
3. Biu hin thn: phi có protein niu dương tính 1(+) tr lên ( >0,2 g/24 h),
có th có kèm theo hng cu niu, tr niu.
II. ĐIU TR
1. Nguyên tc
- Chưa điu tr đặc hiu. Các thuc s dng ch yếu c chế quá trình
viêm hoc can thip vào chc năng min dch.
- Điu tr các đợt kch phát xen k các đợt bnh n định.
33
- Cân nhc gia tác dng chính và tác dng ph ca thuc.
- Nếu có điu kin, điu tr da trên phân loi mô bnh hc là tt nht
- Điu tr các biu hin ngoài thn ca bnh Lupus
2. Mc tiêu ca điu tr là:
1- Nhanh chóng phc hi chc năng thn
2-Tránh gây tn thương thêm cho thn
3- Hn chế tiến trin đến suy thn mn tính
4- Đạt được 3 mc tiêu trên bng các liu pháp min dch vi ít độc tính nht
3. Điu tr c th viêm thn lupus
Ph thuc rt nhiu vi th tn thương mô bnh hc.
A. Da trên tn thương mô bnh hc thn thì điu tr có th tóm tt như sau:
3.1. Viêm thn lupus class I: ch điu tr nhng biu hin ngoài thn.
3.2. Viêm thn lupus class II: điu tr nhng biu hin ngoài thn. Khi tình
trng lâm sàng nng nên cn sinh thiết li thn. Nếu thay đổi v th tn thương
mô bnh hc thn s điu tr như th tn thương (class) mi.
3.3. Viêm thn lupus class III: tn thương nh ch yếu điu tr bng liu pháp
corticoids. Nếu tn thương nng điu tr như viêm cu thn lupus type IV.
3.4. Viêm thn lupus class IV-V: th nng nht, cn điu tr tích cc. nhiu
thuc c chế min dch th la chn tùy thuc vào bnh nhân chng ch định
vi nhóm nào, thy thuc có th la chn mt trong nhng phác đồ sau đây:
a) Prednisolon ( hoc cùng nhóm tính liu tương đương) 1mg/kg/24h hoc
2mg/kg/cách ngày trong 3 6 tháng, không quá 80mg/ngày không quá 120mg
cách ngày.
b) Liu ung cyclophosphamid (Endoxan) hoc azathioprin (Imurel) tn công
(3mg/kg/24h) trong 2 -3 tháng, liu cyclosporine A (3- 4mg/kg/24h) 3 tháng hoc
hơn.
c) Nếu bnh nhân không đáp ng, đáp ng kém hoc biu hin lâm sàng
nng ngay t đầu th dùng nhng liu bolus (liu mnh) methylprednison hoc
cyclophosphamid theo liu trình như sau:.
34
1) Methylprednison liu pulse: Dùng 1000mg pha trong dung dich glucose
5% truyn tĩnh mch chm trên mt gi, 3 ngày liên tc, sau đó tiếp tc liu ung
0,4 0,5mg/kg/24h, th nhc li mi tháng 1 liu đơn (1 ngày) trong 6 tháng.
Chú ý nguy cơ tăng huyết áp và tình trng nhim trùng
2) Cyclophosphamid : Dùng (0,7g 1g/m2 din tích cơ th) pha truyn tĩnh
mch 1 tháng 1 ln trong 6 tháng, sau đó 3 tháng 1 ln có th đến 9 ln tùy theo đáp
ng ca bnh nhân. Chú ý tác dng ph gim bch cu và tình trng nhim trùng .
B. Trong điu kin Vit Nam chưa sinh thiết thn được cho tt c các bnh
nhân (BN) viêm thn lupus, vic điu tr có th xem xét như sau:
a) BN không có triu chng lâm sàng, ch có ri lon nh v nước tiu: protein niu
dưới 1g/24g, không có hng cu niu hoc hng cu niu ít: điu tr ch yếu là điu
tr các biu hin ngoài thn.
b) Bnh nhõn có hi chng cu thn cp: Có th chn 1 trong các phác đồ sau:
1. Prednison ung 1 1,5 mg/kg/24g hàng ngày hoc cách nht trung bình
khong 1,5 2 tháng, cũng th kéo dài 3 tháng hoc hơn, không vượt quá 6
tháng. Liu hàng ngày không vượt quá 80mg. Liu cách ngày tn công không nên
vượt quá 120mg. Sau đó gim liu dn xung liu cng c bng na liu tn công
và duy trì có th hàng năm vi liu thp 20mg/24h.
2. Cyclophosphamid 2,5 3 mg/kg/24h không vượt quá 4mg/kg/24h. Tn
công trong 1,5 2 tháng, sau đó gim liu cng c bng na liu tn công duy
trì liu thp 50mg/24h, thi gian điu tr không nên quá 1 năm.
- Tác dng ph: gim bch cu, suy bung trng, tinh trùng, viêm bàng
quang chy máu, ung thư bàng quang
3. Azathioprine (imurel) ung liu 2,5 3mg/kg/24h t 1,5 2 tháng, sau đó
gim liu cng c bng na liu tn công duy trì liu thp 50mg/24h trong 1
năm hoc hơn nếu bnh nhân dung np được thuc.
-Tác dng ph: gây độc cho ty xương làm gim bch cu, gim tiu cu,
thiếu máu, tăng nguy cơ gây ung thư.
35
4. Cyclosporine A: 3 4mg/kg/24h t 1,5 3 tháng hoc hơn, phi hp vi
liu thp corticoids (20mg/24h) nếu điu tr corticoids và các thuc c chế min
dch khác ít tác dng. Sau đó gim xung liu duy trì khong 2mg/kg/24h th
hàng năm. Tuy nhiên bnh cũng hay tái phát sau khi gim liu hoc dng thuc.
-Tác dng ph: suy gan, suy thn, tăng nguy cơ ung thư.
5. Mycophenolate Mofetil (CELLCEPT) : Được dùng rng rãi trong chng
đào thi tng ghép. Gn đây MMF đưa vào điu tr viêm thn lupus do: làm gim
protein niu hng cu niu, đưa nng độ b th v mc bình thường, tăng nng
độ albumin máu, t l tái phát thp ít tác dng ph. Liu dùng ban đầu t 2-
3g/24h có th dùng kéo dài ti 12 tháng.
6. Có th phi hp corticoids vi các thuc min dch khác vi liu trung bình
thường bng na liu tn công.
7. Cân nhc điu tr bng truyn liu cao methylprednison hoc
Cyclophosphamid (xem phn trên) ngay c khi không cú bnh hc trong trường
hp không đáp ng vi điu tr bng 1 trong các bin pháp nêu trên.
8. Các phương pháp mi điu tr viêm thn Lupus đang được đưa vào th
nghim lâm sàng
a) Kháng th đơn dòng (Rituximax): tiêu dit tế bào Lympho B (đưc cho
có vai trò trung tâm)
b) Lc huyết tương (plasmapheresis-plasma exchange):
- Thay 3-4 lit huyết tương mi tun bng huyết tương hay sn phm thay thế.
Được ch định đặc bit cho nhng bnh nhân bng chng tăng rt phc hp
min dch lưu hành. Đồng thi vn phi kết hp điu tr tn công bng corticoids và
các thuc c chế min dch
3. Điu tr các biu hin ngoài thn biến chng ca bnh lupus ban đỏ h
thng.
Nhng biu hin ngoài thn nng hơn bao gm viêm khp không đáp ng vi
thuc kháng viêm gim đau không steroids, viêm tràn dch màng tim, màng phi;
viêm cơ tim, biu hin não, viêm phi do Lupus cn s dng liu pháp corticoid
điu tr h tr theo chuyên khoa, tùy theo tình trng ca bnh nhân.
36
III. PHÒNG BNH
Bnh nhân cn được đến khám chuyên khoa thn khi đã biu hin viêm
thn do lupus, cn được bác sĩ chuyên khoa tư vn, đưa ra li khuyên v chế độ
điu tr, chế độ sinh hot và theo dõi định k.
TÀI LIU THAM KHO
1. Waldman M, Appel GB: Update on the treatment of lupus nephritis. Kidney Int
70 : 1403 1412, 2006
2. Gerald B. Appel*, Gabriel Contreras…Mycophenolate Mofetil versus
Cyclophosphamide for Induction Treatment of Lupus Nephritis. J Am Soc
Nephrol 20: 1103-1112, 2009
3. Y. Lee, J. H. Woo, S. Choi, J. Ji, and G. Song :Induction and maintenance
therapy for lupus nephritis: a systematic review and meta-analysis
Lupus, May 1, 2010; 19(6): 703 710
4. Fresdéric A. Houssiau: Management of Lupus Nephritis: An UpdateAm Soc
Nephrol 15: 2694-2704, 2004