Maladies oculaires - part 5

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Một nhật thực hình khuyên năng lượng mặt trời sẽ diễn ra ngày 3 tháng 10 năm 2005. Hiện tượng này sẽ được quan sát ở châu Âu, châu Phi và châu Á. Ở Pháp, nó sẽ được hiển thị như là một phần giữa 9:43 ET 12:39 giờ địa phương, theo địa điểm quan sát. Tỷ lệ phần trăm của bề mặt của đĩa mặt trời bị che khuất

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Nội dung Text: Maladies oculaires - part 5

Accueil | Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage Le phototraumatisme rétinien dû aux observations des phénomènes solaires Rev 27-09-2005 jmm Eclipse annulaire de soleil du 3/10/2005 Une éclipse annulaire de soleil aura lieu le 3 octobre 2005. Ce phénomène sera observable en Europe, en Afrique et en Asie. En France, il sera visible sous forme partielle entre 9h43 et 12h39, heures locales, selon le lieu d’observation. Le pourcentage de la surface du disque solaire occultée par la Lune, ou degré d’obscuration, sera maximal dans le sud-ouest (environ 83 %) et minimal dans le Nord (55%). L’observation d’un tel événement nécessite impérativement de se protéger les yeux afin d’éviter toute lésion oculaire. Pour en savoir plus : Institut de Mécaniques Célestes de Paris : informations sur ce phénomène astronomique et les risques ophtalmiques de son observation ainsi que les éphémérides de l’éclipse (présentées en temps universel) : http://www.imcce.fr/ Communiqué de la Direction Générale de la Santé pour la métropole Communiqué de la Direction Générale de la Santé pour Mayotte Communiqué de la Direction Générale de la Santé pour la Réunion Transit de Vénus du 8 juin 2004
Le 8 juin 2004, la planète Vénus est passée devant le Soleil. Ce phénomène céleste exceptionnel a été observable dans 142 pays. En France, il a été observé entre 7h20 et 13h25, selon le lieu d’observation. L’observation d’un tel événement nécessite impérativement de se protéger les yeux afin d’éviter toute lésion oculaire. Lire les impératifs pour l'observation (fichier pdf): Direction Générale de la Santé Voir aussi l'Ecole Supérieure d'Optique qui nous promet des images du phénomène. Le prochain transit aura lieu le 6 juin 2012. Eclipse de soleil du 31 mai 2003 Source : Direction Générale de la Santé. 8, avenue de Ségur 75007 Paris. Rédaction : mai 2003 Prévention des risques ophtalmologiques Les autorités sanitaires invitent les personnes qui souhaiteraient observer cette éclipse dans de bonnes conditions de sécurité, à se munir de lunettes de protection spéciales, destinées à une observation directe du soleil.
Les personnes désireuses de se procurer ces lunettes de protection peuvent les trouver chez des opticiens ou des pharmaciens. Le 31 mai 2003, une éclipse annulaire de soleil a été visible au nord de l'Europe, au lever du soleil. En France, cette éclipse fut visible sous forme d'éclipse partielle dans le nord-est du territoire national, au nord d'une ligne joignant Caen à Annecy. L'occultation maximale fut observée en Alsace pour atteindre 80% et a diminué au fur et à mesure que l'on s'éloigne de cette région. Cette éclipse a été maximale au lever du soleil soit le matin entre 5h30 à l'est et 5h50 à l'ouest des régions où l'éclipse était observable. Le phénomène est resté donc très bas sur l'horizon et s'est achevé lorsque le soleil a atteint une hauteur de 6° seulement. A cette heure le rayonnement visible et infrarouge du soleil reste faible, car il doit traverser une distance importante dans l'atmosphère, qui absorbe une part importante des rayonnements de courte longueur d'onde et les ultraviolets, ce qui donne au soleil une couleur rouge, partiellement voilée par la brume matinale. En outre le phénomène ne fut observable que dans des conditions privilégiées, c'est à dire par temps parfaitement clair et à la condition de pouvoir observer la ligne d'horizon, c'est à dire en pratique à partir d'un point haut en zone parfaitement dégagée. La situation est donc différente de celle d'une éclipse plus spectaculaire survenant en milieu de journée, comme celle du 11 août 1999. Les risques d'accidents ophtalmologiques sont plus faibles en raison de l'heure matinale de l'éclipse, mais ne sont pas nuls, c'est pourquoi il est utile de rappeler que l'observation directe du soleil présente des risques pour l'œil particulièrement chez les enfants. Ces risques sont de deux natures : - Des lésions cornéennes à type de kératite, douloureuses mais réversibles en  quelques jours. Ce risque sera pratiquement inexistant le 31 mai en raison de la survenue très matinale de l'éclipse. - Des lésions rétiniennes à type de brûlures rétiniennes liées à l'effet thermique du  rayonnement solaire et à un effet photochimique sur les cellules rétiniennes particulièrement fragiles. Cet effet peut être irréversible et conduire à une altération définitive de la vue. Pour observer cette éclipse dans de parfaites conditions de sécurité il convient de se munir de lunettes spéciales de protection, comme celles qui avaient été largement utilisées lors de l'éclipse du 11 août 1999. Certaines personnes ont peut-être conservé les lunettes utilisées lors de l'éclipse de 1999 ; cependant, sauf si elles ont été conservées dans de bonnes conditions sous protection, la qualité du filtre aluminisé risque d'être dégradée rendant leur protection aléatoire. Il convient également de mettre en garde contre l'utilisation de moyens de protection de fortune, comme des verres fumés, les films radiologiques ou de simples lunettes de soleil dont la faculté de protection est insuffisante. En aucun cas l'éclipse ne doit être observée avec des instruments d'optique (jumelles, téléobjectif,...).
Les autorités sanitaires invitent donc les personnes qui souhaiteraient observer cette éclipse dans de bonnes conditions de sécurité, à se munir de lunettes de protection spéciales, destinées à une observation directe du soleil. Les personnes désireuses de se procurer ces lunettes de protection pourront les trouver chez des opticiens ou des pharmaciens. Des informations sur cette éclipse et les risques ophtalmologiques liés à l'observation directe sont disponibles sur le site Internet de l'Association astronomique de France. Eclipse de soleil du 11 août 1999 Selon l'Institut de Veille Sanitaire, il y a eu 143 patients, sur trente millions d'observateurs en France, qui ont présenté une atteinte rétinienne. On note une baisse d'acuité visuelle dans 71% des cas (55% de femmes; 45% de personnes âgées de 15 à 29 ans). Pour 16 d'entre eux l'acuité visuelle reste inférieure à 1/20ème avec, dans 7 cas, une atteinte bilatérale. Voici un des clichés qui illustre cet héliotraumatisme rétinien : la lésion ronde et claire située au centre de la photo correspond à la brûlure rétinienne irréversible. Cela donne une impression de zone noire (scotome) dans le champ de vision, devant le patient. Merci au Dr Patrice Coffe qui nous a fourni ce cliché Pour vous éviter de vous brûler les yeux, suivez ces conseils simples:
Ce qu'il FAUT faire: Impérativement porter des lunettes adaptées aux éclipses solaires, comme celles ci- dessous, portant un marquage CE, conforme à la directive 89/686/CEE INRS n°0070- F54501 Vandoeuvre. Vous les trouvez chez tous les opticiens et grandes surfaces de France, pour environ 1 euro la paire. On peut également projeter l'image du soleil, grâce à un miroir sur le mur de la maison d'en face, sans regarder jamais l'astre. Ce qu'il NE faut PAS faire: Regarder le soleil sans protection ou avec un système faussement protecteur (radiographies, lunettes de soleil, cd, etc.) Utiliser un système grossissant, car cela augmente le risque (jumelles, lunette astronomique, télescope) Vous êtes sûr d'abimer votre rétine de façon irréversible, ce qui va entrainer une baisse de vision définitive. Il n'y a pas de traitement pour ce type de lésion. On peut être sûr qu'il y aura des inconscients qui ne respecteront pas les avis; une seule inconnue, leur nombre... A noter: • les enfants sont plus vulnérables car les milieux oculaires sont très transparents  • sur les zones où l'éclipse est partielle le risque est plus important car le soleil n'est  que partiellement caché • n'essayez pas de prendre des photos de l'astre 
Ce qu'est une éclipse: la lune qui passe devant le soleil et projette sur la Terre une bande d'ombre. De très nombreux sites web de qualité vous donnent tous les renseignements de localisation, de durée et l'historique des éclipses: Ciel et Espace Observatoire de Paris Groupe Astronomie de Spa asbl Exploratorium: Solar Eclipse Links Page EclipseChaser Home Page
Accueil | Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous écrire Les fibres myélinisées de la rétine "Fibres à myéline" Rev 14-07-2002 jmm Définition Il s'agit de la présence de myéline autour des fibres optiques rétiniennes, ce qui est anormal car il y a habituellement, chez l'Homme, un limitation de la myélinisation au niveau du nerf optique. Cette myélinisation a commencé au niveau du ganglion géniculé latéral et s'est propagée le long du nerf optique, ou elle doit s'arrêter au niveau de la lame criblée. En revanche la myélinisation des fibres optiques de nombreux animaux est normale. Cliché Pr André Mathis CHU Toulouse-Rangueil France Le Dr Bernard Zalc directeur de l'unité INSERM U-495 Biologie des Interactions Neurones/Glie (Hôpital de la Salpétrière Paris France) nous apporte des précisions très intéressantes: "Le nerf optique est constitué uniquement par les axones des cellules ganglionnaires de la rétine (CGR). Tous ces axones sont myélinisés. La myélinisation débute à partir de la papille, c'est à dire que tout le trajet axonal intra rétinien des CGR est, normalement, non myélinisé, et la myélinisation débute dans le nerf optique au sortir du canal optique. Il existe cependant des espèces, comme le lapin, chez lesquelles les axones des CGR sont myélinisés sur tout leur trajet, y compris dans la rétine. La myélinisation est effectuée par les oligodendrocytes. Ces cellules ne sont pas générées dans le nerf optique, mais envahissent le nerf optique à
partir de foyers sources diencéphaliques. Chez le rat et la souris, les précurseurs d'oligodendrocytes pénètrent dans le nerf optique à partir du jour embryonnaire E14.5 (souris) et E16.5 (rat) à partir de la portion chiasmatique (en provenance des sites diencéphaliques d'émergence) et migrent vers la portion rétinienne. Ces cellules migrent le long du nerf optique et se multiplient dans le nerf optique. Chez la souris, la myélinisation proprement dite (cad l'enroulement du prolongement oligodendrocytaire autour de l'axone) débute au jour postnatal P6. Chez l'homme les première fibres se myélinisent au cours du 9ème mois, c'est à dire en fin de gestation (c'est pourquoi le nouveau-né voit très mal) et se poursuit jusque vers le 3ème-4ème mois post natal. Il est généralement admis que la myélinisation progresse, globalement, selon un gradient rétino-chiasmatique. Ceci suggère que les premières cellules à avoir pénétré dans le nerf optique sont celles qui migrent le plus loin et sont donc les premières à atteindre la portion rétinienne du nerf optique et étant les plus "anciennes" sont les premières à myéliniser. Cependant cette règle générale souffre de nombreuses exceptions... Comment se fait-il que les oligodendrocytes ne pénètrent pas dans la rétine? Une très jolie étude du groupe de Mellitta Schacher a montré qu'il existe dans la papille un "bouchon" d'une molécule appelée Tenascin C, qui repousse les oligodendrocytes (Bartsch U, Faissner A, Trotter J, Dorries U, Bartsch S, Mohajeri H, Schachner M.Tenascin demarcates the boundary between the myelinated and nonmyelinated part of retinal ganglion cell axons in the developing and adult mouse.J Neurosci. 1994 Aug;14 (8):4756-68). De façon intéressante, chez le lapin, ce bouchon de tenascin C n'existe pas, et c'est ainsi que l'on explique que les oligodendrocytes poursuivent leur migration, traversent la papille et commencent à myéliniser les axones des CGR dans leur trajet rétinien. Cependant chez les souris chez lesquelles le gène Tenascine C a été invalidé, il n'y a pas de modification notable de la migration des oligodendrocytes, et notamment ceux-ci n'entrent pas dans la rétine. Nous venons de montrer que cela est probablement d û au fait qu'il existe une autre molécule, la nétrin-1, synthétisée par les astrocytes formant une sorte de bouchon dans la papille qui chez la souris exerce, en post natal, la même fonction que la tenascine C et prévient la migration des oligodendrocytes dans la rétine (SPASSKY N., DE CASTRO F., LE BRAS B., HEYDON K., QUÉ RAUD-LESAUX F., BLOCH-GALLEGO E., CHÉ DOTAL A., ZALC B. AND THOMAS J.-L. Directional guidance of oligodendroglial migration by class 3 semaphorins and netrin-1. (2002) J. Neurosci.22 (14): à paraitre dans le Numéro du 15 Juillet 2002). Compte tenu du fait que les CGR sont situées en superficie de la rétine et que la lumière doit traverser toute l'épaisseur de la rétine pour atteindre les cônes et bâtonnets, j'ai toujours pensé qu'il était important que les axones des CGR ne soient pas my élinisés dans
leur trajet intrarétinien, car la gaine de myéline devrait constituer un obstable à la pénétration de la lumière." et il précise encore: "Le gradient rétino-chiasmatique de myélinisation a été décrit chez la souris, le rat et je crois aussi le lapin. Mais comme je l'indique c'est une situation globalement exacte qui souffre des exceptions. Par exemple, chez la souris cela peut varier en fonction du fond génétique et il existe des souches chez lesquelles le gradient est chiasmato -rétinien... donc identique à la description à laquelle vous faites réference chez l'homme. Je ne serais donc pas surpris si chez l'homme différent cas de figure peuvent se rencontrer." Clinique Cette anomalie rétinienne est sans conséquence sur la vision, et est plutôt une curiosité assez rare puisqu'on ne la retrouve que chez 0,3 à 1% des patients. On aperçoit, en examinant le fond d'oeil, une nappe blanchâtre qui siège habituellement autour de la papille, mais peut parfois se voir à distance, au niveau des vaisseaux temporaux. Cliché Pr André Mathis CHU Toulouse-Rangueil France Evolution Les fibres à myéline n'évoluent pas, mais doivent être différenciées d'autres pathologies (choriorétinite...). On a tout de même décrit de rares diminution ou disparition de ces fibres en cas d'atrophie optique ou de névrite optique.
Cliché Pr André Mathis CHU Toulouse-Rangueil France Bibliographie Bartsch U, Faissner A, Trotter J, Dorries U, Bartsch S, Mohajeri H, Schachner M. Tenascin demarcates the boundary between the myelinated and nonmyelinated part of retinal ganglion cell axons in the developing and adult mouse. J Neurosci. 1994 Aug;14 (8):4756-68. Chavis PS, Tabbara KF. Demyelination of retinal myelinated nerve fibers in Behcet's disease. Doc Ophthalmol. 1998;95(2):157-64. Colello RJ, Schwab ME. A role for oligodendrocytes in the stabilization of optic axon numbers. J Neurosci. 1994 Nov;14(11 Pt 1):6446-52. Gupta A, Khandalavala B, Bansal RK, Jain IS, Grewal SP. Atrophy of myelinated nerve fibers in pituitary adenoma. J Clin Neuroophthalmol. 1990 Jun;10(2):100-2. Hittner HM, Antoszyk JH. Unilateral peripapillary myelinated nerve fibers with myopia and/or amblyopia. Arch Ophthalmol. 1987 Jul;105(7):943-8. Hunter SF, Leavitt JA, Rodriguez M. Direct observation of myelination in vivo in the mature human central nervous system. A model for the behaviour of oligodendrocyte progenitors and their progeny. Brain. 1997 Nov;120 ( Pt 11):2071-82. Kasmann-Kellner B, Ruprecht KW. Unilateral peripapillary myelinated retinal nerve fibers associated with strabismus, amblyopia, and myopia. Am J Ophthalmol. 1998 Dec;126(6):853. Kodama T, Hayasaka S, Setogawa T. Myelinated retinal nerve fibers: prevalence,
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Accueil | Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous écrire Maculopathie en torpille Torpedo maculopathy Rev 14-03-2003 jmm Définition Il s'agit d'une anomalie maculaire rare qui n'a pas d'incidence sur la vision et qui est souvent découverte par hasard. On décrit "une lésion ovale caractérisée par deux parties séparées: une lésion dépigmentée claire, et un croissant hyperpigmenté temporal." A l'angiographie "La dépigmentation donne lieu à une transmission de la fluorescence choroïdienne. La partie hyperpigmentée demeure hypofluorescente". Cohen S.Y, Quentel G. Diagnostic angiographique des maladies rétiniennes EMC 1997. Aucun traitement n'est nécessaire. Maculopathie en torpille Bibliographie Angioi-Duprez K, Maalouf T. [Torpedo maculopathy] J Fr Ophtalmol. 2000 Feb;23
(2):200. French. Cohen S.Y, Quentel G. Diagnostic angiographique des maladies rétiniennes EMC 1997. Rigotti M, Babighian S, Carcereri De Prati E, Marchini G. Three cases of a rare congenital abnormality of the retinal pigment epithelium: torpedo maculopathy. Ophthalmologica. 2002 May-Jun;216(3):226-7. Merci Anne.
Accueil | Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous écrire Maladie de Best Dystrophie maculaire vitelliforme Vitelliform macular dystrophy Rev 19-01-2003 jmm Dystrophie de Best en "oeuf sur le plat" Nous remercions beaucoup le Docteur Christian Hamel, Directeur de Recherches et  responsable de l'équipe génétique Inserm U. 254 à Montpellier France. Définition La maladie de Best (Best's disease) est une dystrophie maculaire génétique bilatérale, encore appelée dystrophie vitelliforme juvénile, qui entraîne une baisse tardive de la vision. Elle a été décrite la première fois en 1883 par Adams, puis en 1905 par Friedrich Best (1871-1965).
Clinique On peut découvrir l'anomalie par hasard chez des enfants ou à l'occasion d'un bilan familial. On est souvent étonné de la discordance qu'il y a entre le peu de signes fonctionnels et l'importance des lésions anatomiques. Il s'agit aussi parfois d'adultes qui se plaignent d'une baisse d'acuité visuelle. L'examen met en évidence une tâche jaune au niveau de la macula, avec un aspect de "jaune d'oeuf sur le plat" (egg-yolk). Les deux yeux peuvent présenter des lésions différentes. Ceci correspond à l'accumulation de matériel de lipofuschine (periodic acid-Schiff positive) au sein de l'épithélium pigmentaire (EP) et en dessous de cet EP. Il semble que l'anomalie touche d'abord l'EP avant d'altérer les photorécepteurs. Il existe des formes à disques vitelliformes multiples. Examens complémentaires L'aspect typique de l'électro-oculogramme (EOG) avec un rapport d'Arden inférieur à 1,5 fait le diagnostic. L'EOG peut être anormal alors qu'aucune lésion rétinienne n'est encore apparue. Lors de l'angiographie on note d'abord une auto-fluorescence du disque, qui va apparaître sombre après l'injection, avec une légère imprégnation aux temps tardifs. L'ERG est normal et la dyschromatopsie d'axe bleu-jaune. Diagnostic différentiel On doit différencier la maladie de Best de : la dystrophie pseudovitelliforme de l'adulte : les troubles visuels n'apparaissent  en principe qu'après 50 ans. C'est la normalité de l'EOG (ou sa quasi-normalité) qui fait la différence avec la maladie de Best. On assiste à une néovascularisation dans 10% des cas environ, ce qui peut faire diminuer la vision. Le pronostic de l'affection est assez bon, les sujets conservant une acuité visuelle efficace pendant de longues années.
Cliché Pr Mathis CHU Rangueil Toulouse France Dystrophie pseudo-vitelliforme la choriorétinopathie séreuse centrale (voir le chapitre) L'aspect est différent, mais  un soulèvement rétinien de la région maculaire chez le jeune peut faire discuter le diagnostic. Evolution 1) Au stade prévitelliforme, quand il n'y a pas la lésion rétinienne, la vision est très bonne. 2) Au stade de disque vitelliforme, l'acuité visuelle diminue souvent un peu. 3) Après cette phase vitelliforme typique, on assiste à une fragmentation du matériel avec apparition d'un aspect "oeuf brouillé". La vision baisse nettement à ce moment. 4) Les éléments de la formation vont alors sédimenter et donner une image de pseudo- hypopion avec niveau liquide. 5) L'atrophie de la région maculaire termine l'évolution, qui peut parfois se compliquer de néovascularisation sous-rétinienne, avec scotome central majeur. Cette évolution n'est pas obligatoire, et parfois aussi les patients peuvent sauter des étapes.
Cliché Pr Mathis CHU Rangueil Toulouse France Sédimentation du matériel Génétique Cette maladie est autosomique dominante de pénétrance variable. On note une grande variabilité phénotypique. Le gène VMD2 (Vitelliform Macular Dystrophy) a été localisé en 11q13. Petrukhin en 1998 proposa le terme de bestrophine pour la protéine codée par le gène. On ne sait pas quel est son rôle. Il a toutefois été spéculé qu'elle pourrait intervenir dans le recyclage de l'acide docosahexaenoïque (un des acides gras intervenant dans la composition des phospholipides membranaires des segments externes des photorécepteurs), une fonction qui est assurée par l' EP. En effet, l'expression est majoritaire dans l'EP et dans le testicule. Dans ce dernier organe, comme dans la rétine, on trouve une forte proportion d'acide docosahexaenoïque dans les membranes.
Maladie de Best Traitement Actuellement, il n'y a pas de traitement de la maladie de Best. Bibliographie Adams J. E. Case showing peculiar changes in the macula. Trans. Ophthalm. Soc.U.K., 1883, 3, 113-114. Allikmets, R.; Seddon, J. M.; Bernstein, P. S.; Hutchinson, A.; Atkinson, A.; Sharma, S.; Gerrard, B.; Li, W.; Metzker, M. L.; Wadelius, C.; Caskey, C. T.; Dean, M.; Petrukhin, K. : Evaluation of the Best disease gene in patients with age-related macular degeneration and other maculopathies. Hum. Genet. 104: 449-453, 1999. Best, F. : Ueber eine hereditaere Maculaaffektion. Z. Augenheilk. 13: 199-212, 1905. Brecher, R.; Bird, A. C. : Adult vitelliform macular dystrophy. Eye 4: 210-215, 1990. Deutman, A. F. : Electro-oculography in families with vitelliform dystrophy of the fovea: detection of the carrier state. Arch. Ophthal. 81: 305-316, 1969. Forsman, K.; Graff, C.; Nordstrom, S.; Johansson, K.; Westermark, E.; Lundgren, E.; Gustavson, K.-H.; Wadelius, C.; Holmgren, G. : The gene for Best's macular dystrophy is located at 11q13 in a Swedish family. Clin. Genet. 42: 156-159, 1992. Gomez A, Cedano J, Oliva B, Pinol J, Querol E. The gene causing the Best's macular dystrophy (BMD) encodes a putative ion exchanger. DNA Seq. 2001 Dec;12(5-6):431-5. Goodstadt, L.; Ponting, C. P. : Sequence variation and disease in the wake of the draft human genome. Hum. Molec. Genet. 10: 2209-2214, 2001.
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