Tổng quan kiến thức Hồi sức cấp cứu và gây mê trẻ em - Tập 1 (Tái bản lần thứ 2 có sửa chữa): Phần 2

Chia sẻ: Co đơn Trăm Năm | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:225

Thêm vào BST

Báo xấu

81
lượt xem 24
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Nối tiếp nội dung phần 1 tài liệu Hồi sức cấp cứu và gây mê trẻ em (Tập 1), phần 2 giới thiệu tới người đọc các kiến thức cấp cứu các tình huống ngoại khoa và phần thực hành gây mê trẻ em. Mời các bạn cùng tham khảo nội dung chi tiết.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tổng quan kiến thức Hồi sức cấp cứu và gây mê trẻ em - Tập 1 (Tái bản lần thứ 2 có sửa chữa): Phần 2

vật chủ) và vì các phản ứng phụ k ể cả chảy máu dạ dày - m ộ t . Acetaminophen có các tác dụng tương tự như aspirin được xem là một thuốc h ạ nhiệt song tác dụng ngán hơn và ít phản ứng phụ hơn, l i ề u thường d ù n g là l o - 15 mg/kg/liểu. Dùng qua liều có t h ế làm hoại t ử gan. Chlorpomazine với liễu từ 0,5 đến Ì mg/kg tác dụng như một chất làm suy g i ả m ở t ẩ m phẩn trước vùng dưới đồi, làm giảm khả n ă n g của cơ t h ể duy trì một điểm chuẩn nhiệt độ. Do vậy t h â n nhiêt trở n ê n giống với môi trường nhiều hơn. Chlorpromazine còn ức chế qua trình sinh nhiệt có r ù n g mình và được dùng theo cách đó n h ư một chất bổ sung cho các liệu pháp làm lạnh. 4. Các hội chứng tăng thân nhiệt Các hội chứng T T N phản á n h các r ố i loạn k i ể m soát t h â n nhiệt. Phổ biến nhất là t r ú n g nóng, song T T N ác tính và các hội chứng an t h ầ n ác t í n h cũng cần được xem xét tới những bệnh cảnh lâm sàng nào đó. • Trúng nóng là khi nhiệt độ lên tới > 4 1 ° c và không còn k i ể m soát điều hòa t h â n nhiệt bình thường. T r ú n g nóng xảy ra ở những người trước đây vốn khỏe mạnh bây giờ luyện tập cảng thẳng với nhiệt độ hoặc độ ẩ m của môi trường nhẹ hoặc vừa (bảng 3). Theo kinh đ i ể n thì t r ú n g n ó n g diễn ra ở những bệnh n h â n r ấ t trẻ hoặc r ấ t già vốn có các r ố i loạn về thực t h ể hoặc t â m t h ầ n hoặc ở những bệnh n h â n m à các đáp ứng bĩnh thường (thể chất hoặc ứng xử) có bị ảnh hưởng. NGUYÊN NHÂN Các yếu t ố bẩm sinh với t r ú n g n ó n g có t h ể hoặc là t ă n g sinh nhiệt hoặc là giảm m ấ t nhiệt. Do vậy, những bệnh nhi t ă n g chuyển hóa (nghĩa là sốt hoặc cường n ă n g giáp hoặc đ a n g uống amphetamine) thì có nhiều nguy cơ bị t r ú n g nóng. Những người bệnh không có k h ả n ă n g làm thay đ ổ i môi trường, phần lớn là t r ẻ còn bú, người già, người có khuyết tật, hoặc những người m à ý thức cổ bị suy giảm vì m ộ t lý do nào đó, thường là những người có nhiễu nguy cơ. N h ữ n g n g ư ờ i liệt nửa t h â n hay liệt toàn t h â n m à cảm giác và v ậ n động đ ể u đ ã bị ảnh hưởng thì thường là nạn n h â n của t r ú n g 229
nóng. Thích nghi với khí hậu là qua trình thích nghi của cơ t h ế đ ể đáp ứng với một stress nhiệt độ đặng làm t ă n g khả n ă n g dung nạp nhiệt. Nét đặc t r ư n g của k h ả n â n g thích nghi n à y là t ă n g cung lượng tim (để cải thiện tuần hoàn ngoại vi và t ă n g tỏa nhiệt) và t ă n g sản xuất aldosterone (bành trướng t h ể tích ngoài t ế bào và đỡ m ấ t muối trong mồ hôi). Những người kém thích nghi với khí hậu thì có nhiêu nguy cơ dễ bị stress t r ú n g nóng. Những bệnh n h â n khác có nguy cơ t r ú n g n ó n g gồm những người giảm dự trữ tim, chẳng h ạ n những người m á c bệnh t i m mạch hoặc đang dùng các thuốc l à m giảm cơ t i m n h ư các thuốc chẹn thụ thể adrenalin bêta. B ấ t cứ qua trình n à o l à m giảm t h ể tích trong lòng mạch cũng đều ảnh hưởng bất lợi đến k h ả n ă n g thích nghi với nhiệt, đó là tình trạng m ấ t nước, d ù n g thuốc lợi t i ể u hoặc thuốc xổ, hoặc không được cung cấp đủ nước. Bảng 3. Các yếu tố nguy cơ gây trùng nóng. Các trạng thái tăng sinh nhiệt Luyện tập Sốt Ảnh huỏng cùa thuốc: amphetamins, gây hư giác Dộc tính cùa thuốc: Aspirine, hormon giáp Nhiễm độc giáp u lõi thượng thận Các trạng thái giám chái nhiệt Ôn độ và độ ẩm môi trường cao Giảm hoạt động tim mạch Mất nước hoặc giảm thể tích máu Chứng bệnhở da: cứng bì, ngứa, sẹo Không có hoặc giảm tiết mồ hôi Anh huỏng của thuốc: kháng choline, phenothiazines, rượu, lợi tiêu. thuốc xổ, chẹn adrenalin - bêta. Các chứng bệnh của hệ thần kinh trung ương: u Nhiễm trùng Dột quỵ Chấn thương tuy sống 230
Bảng 4. Nhũng nét đặc trưng cùa trúng nóng Do gắng sức Kinh diên Tăng nhiệt độ môi trường Thường gặp Thường gặp Bẩm chất Hiếm Thường gặp Xuất hiện Tàn phát Các đột nóng Vã mổ hôi Lúc đẩu ít/không Tiêu cơ vân Thường thấy Hiếm Nhiễm acid lactic Thường thấy Hiếm Suy thận Thường thấy Đôi khi Rối loạn điện giải có t h ể ảnh hưởng xấu đến chức n ă n g cơ t i m . H ạ kali m á u cũng có t h ể làm giảm hoạt động của cơ và ảnh hưởng đến chế tiết m ồ hôi. Nước mất đi qua m ồ hôi và nước bọt có t h ể bị giảm đi do nhiễu thứ thuốc n h ư atropin, phenothazỉne, butyrophenone và chống Parkinson. Các chứng bệnh ngoài da n h ư cứng bì và ngứa làm cản trở truyền nhiệt và có t h ể ảnh hưởng đ ế n chế t i ế t mổ hôi. Sẹo do bỏng thường có dính líu đ ế n các mô t ế bào da trong đó có các tuyến mồ hôi. CHẦN ĐOÁN Chẩn đoán dựa vào t i ề n sử, k h á m thực t h ể va được xác nhận bởi một t h â n nhiệt cao hơn 4 1 ° c . Bệnh nhi thường có triệu chứng t h ầ n kinh đi từ mất phương hướng đ ế n sững sờ hoặc hôn mê. Chẩn đoán phân biệt gồm nhiễm t r ù n g nặng, r ố i loạn hệ thẩn kinh trung ương và các bệnh nội tiết. SINH LÝ BỆNH HỌC T ă n g nhiệt độ t r u n g t â m t r ê n mức t ố i đa (thường là 42°C) là một độc tố trực tiếp với t ế bào, ả n h hưởng đến chức n ă n g t i lạp t h ể và enzym và t í n h ổ n định t ế bào. H ậ u quả sinh lý học của t ă n g t h â n nhiệt n h ư m ấ t nước, giảm t h ể tích m á u , nhiễm acid chuyển hóa có t h ể ảnh hưởng x ấ u đ ế n hoạt động các nội tạng. 231
Đáp ứng tim mạch đối vói stress nhiệt là t ă n g cung lượng tim do tăng t h ể tích tống máu và giảm sức cản mạch h ệ thống. Nếu thể tích nội mạch giảm do m ấ t nước trước đó, hoặc do vã m ó hôi thi có t h ể xảy ra hạ huyết áp do không còn k h ả n ă n g n â n g được cung lượng tim. Các triệu chứng thần kinh (chệnh choạng, nổi khùng, lơ mơ) có t h ể do ảnh hưởng trực tiếp của nhiệt đ ế n não hoặc do giảm tưới máu não, phù và xuất huyết não. Các cơn động kinh thường diễn ra và thất điều não có t h ể phản á n h tính nhạy cảm của vùng nào đó đối với nhiệt độ cao. Tình trạng tiêu cơ vân gặp trong stress nhiệt do luyện tập và là điểu kiện dễ gây suy thận. Hoại t ử ống t h ậ n do giảm t h ể tích máu tuần hoàn cũng có t h ể xảy ra. Loét d ạ dày - ruột do stress và/hoậc thiếu m á u cục bộ là hiện tượng phổ biến. Tình trạng nhiễm độc gan có l ẽ do ảnh hưởng trực tiếp của nhiệt. Hoại t ử t ế bào gan và t ì n h t r ạ n g ứ m ậ t mãi 2 tói 3 ngày sau mới xuất hiện. Tình trạng cô đặc m á u do m ấ t nước sẽ l à m t ă n g nguy cơ nhói m á u não. Rối loạn tiểu cầu có t h ể xuất hiện đơn độc hoặc kết hợp với đông m á u n ộ i mạch. Dông m á u có t h ể do suy chức nâng gan hoặc là hậu qua của bệnh lý tổng quát. H ạ đường huyết có t h ể xảy ra n h ư m ộ t biến chứng cua trúng nóng do t ậ p luyện. Thiểu n à n g thượng t h ậ n có t h ể là do nhói máu vỏ thượng thận. H ộ i chứng hô hấp nguy kịch người lớn và r ố i loạn chức năng co t i m có t h ể khiến biến chứng phổi r á c r ố i thêm. GIÁM SÁT VÀ CÁC TEST LABÔ (Bảng 5) Việc giám s á t chức n ă n g t i m mạch và t h ể tích trong lòng mạch lu một yêu cẩu chủ chốt: h à n g giờ phải giám s á t lượng dịch đưa vào cơ t h ể (truyền tĩnh mạch) và dịch ra (lượng bài niệu) đ ể đề phòng suy thận. Đống thời cẩn giám s á t liên tục nhiệt độ trung tâm, mà chính xác nhất là nhiệt độ m á u t r u n g t â m trong qua trình trị liệu 232
làm lạnh chủ động. Thường xuyên định lượng hematocrit, pH máu, các điện giải và chức n ă n g thận, gan 48 đến 72 giờ sau khi t r ú n g nóng. Bảng 5. Giám sát và các test labo TTN Test Chi định Đém bạch cẩu Nhiễm trùng Hb/Hct Cô đặc máu Tiêu cầu Tiêu thụ tiểu cầu, đông máu nội mạch rải rác Uré/creatinine Mất nước, chức năng thận Creatine phosphokinaza Tiêu cơ vân Áp lực các khí máu và pH máu Nhiễm acid Các điện giải Hạ kali-máu, chuyên dịch nước Chức năng gan ALT-AST.Gama glutamyl transíerase PT/PTT Đông máu rải rác (nếu cao, đánh giá fĩbrinogen, sàn phàm hóa giáng fĩbrin) Dộc chất học Nếu nghi ngộ độc thuốc T^, TSH Nếu có chỉ định lâm sàng Glucose Hạ đường máu Đ I Ề U TRỊ Xử lý ban đầu T T N là n h ằ m nhanh chóng làm m á t cơ t h ể sau đó đánh giá và điều trị các biến chứng. Các kỹ thuật làm m á t thường được d ù n g như sau: Làm mát bè mặt d ù n g nhiệt m ấ t đi qua bốc hơi và đối lưu bằng cách đáp lạnh lên da và mở quạt. Làm mát trực tiếp là đặt cơ t h ể người bệnh vào một bồn nước đ á hoặc chườm bằng các túi nước đá. Giám sát t i m mạch là một việc khó nếu các bệnh n h â n này có nhiều nguy cơ trụy t i m mạch đột ngột. Làm mát trung tâm bằng cách thụt rửa m à n g bụng, d ạ dày hoặc b à n g quang bằng dung dịch mặn đẳng trương đã đ ể lạnh từ 9° đến 2 0 ° c . Chlorpromazine được nhiễu t á c giả xem là thuốc hỗ trợ cho làm 233
lạnh bề m ặ t và làm lạnh trực tiếp song l ạ i ít được chi định. Nó tác dụng t ạ i trung t â m n h ư một tác n h â n ức chế vùng dưới đói và ức chế qua trình sinh nhiệt có rùng mình. Các qua trình làm m á t cẩn ngừng l ạ i nếu nhiệt độ trung tâm dưới 3 9 ° c . TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Daniel L.Levin. Essentials of Pediatric Intensive Care. Qualitỵ Medical Publishing, Inc. 1990. 2. Guyton ÁC. Texbook of Medical Physiology. Philadelphia, W.B. Saunders, 1986. 3. Đ ặ n g P h ư ơ n g K i ệ t - Phạm Văn Yên - Dysplasie ectodermique forme anhidrotique. REVUE MEDICALE 1990 - Editions medicales Hanoi: 49 - 55. 234
PHẦN li CẤC CẤP cứu NGOẠI KHOA GS.TS. Nguyễn Thanh Liêm
1. T e o t h ự c quản và Rò thực quản - khí quản Điểu trị teo thực quản đ ã có r ấ t nhiều tiến bộ trong những n ă m gần đây t r ê n t h ế giới, tuy nhiên hiện nay bệnh vẫn có tỉ l ệ t ử vong rất cao ở nước ta. Theo các thống kê ở M ỹ và ứ c (6) bệnh gặp với tỉ l ệ khoảng t ừ 1/4425 đến 1/4500 trẻ mới sinh còn sống. Các yếu t ố di t r u y ề n tuy không chác chán n h ư n g đ ã có báo cáo vê những cặp anh em trong cùng gia đình, những cặp sinh đôi cùng trứng cùng bị bệnh hoặc hai t h ế hệ k ế tiếp nhau cùa một số gia đình cùng bị bệnh (6). ì. LỊCH SỬ Teo thực quản không có rò với khí quản đã được William Durston mô t ả l ẩ n đ ầ u tiên n ă m 1670. N ă m 1697, Thomas Gibsons đ ã m ô tả trường hợp teo thực quản có rò đ ầ u dưới thực quản với khí quản. Năm 1913, Richter đ ã tiến h à n h t h ấ t rò thực quản - khí quản. N ă m 1930, Lanman và Shaw đ ã tiến h à n h nối hai đ ấ u thực quản với nhau. Leven và Ladd n ă m 1939 đ ã m ổ chữa t h à n h công teo thực quản l ầ n đ ầ u tiên bằng phẫu thuật nhiều thì. N ă m 1943 Haight và Towshy đ ã m ổ sống trường hợp đ ầ u tiên bằng t h ấ t đường rò và nối hai đ ầ u thực quản ngay (6). 0 Việt Nam, trường hợp teo thực quản được m ổ t h à n h công đ ầ u tiên có l ẽ là bệnh n h â n đ ã được m ổ t ạ i Viện bảo vệ sức khỏe trẻ em năm 1987 (13). li. PHÔI THAI HỌC Những dị dạng thực quản có lẽ là do sự phát triển bất thường của r ã n h khí quản - thực quản. K h i phôi được 22 ngày (3 mm), thanh quản và khí quản bắt đ ầ u được hình t h à n h n h ư là m ộ t túi thừa ở phía bụng của t i ề n t r à n g . 237
Cùng với sự phát t r i ể n nhanh chóng vé chiêu dài của thai ở phía đẩu, thực quản bị kéo dài, thanh quản cùng với khí quản bát đáu được tách khỏi thực quản do các nếp gấp được hình t h à n h từ hai bên, các r ã n h thanh quản - khí quản - thực quản hòa với nhauở đường giữa tạo nên một vách ngăn, tách rời thực quản khỏi thanh quản và khí quản. Túi thừa khí quản kéo dài vé phía đuôi vào khoảng ngày thứ 26 - 28 của phôi và p h â n n h à n h t h à n h m ẩ m phổi phải và trai (hình 2.1) (3). Các bất thường trong qua t r ì n h hình t h à n h và ngăn cách rảnh thanh - khí - thực quản dường như là nguồn gốc của hầu hết các dị dạng của khí quản và thực quản. K h i r ã n h khí quản - thực quản hòa vào nhau không hoàn toàn ở đường giữa sẽ hình thành nên lỗ rò thực quản với khí quản (3). Smith cho r à n g khi vách n g ă n thực quản - khí quản phát triển bất thường, quặt vé phía sau sẽ gây n ê n teo thực quản. Grunewald lại cho r ằ n g teo thực quản là hậu qua của rò khí quản - thực quản. Do khí quản t â n g nhanh độ dài vé phía đuôi n ê n khi có rò khí quản - thực quản thỉ t h à n h sau của thực quản bị kéo ra trước và xuống dưới, bị hòa vào trong khí quản, k ế t qua là thực quản bị teo (7) (hình 2.2). Ngoài các nguyên n h â n do các r ố i loạn trong qua trinh phát triển của r ã n h khí quản - thực quản, còn có tài liệu để cập đến nguyên n h â n gây teo thực quản do thực quản bị các mạch m á u bất thường chèn ép. Langman đ ã m ô t ả m ộ t số trường hợp teo thực quản có một dây xơ đi ngang qua mức thực quản bị teo và cho ràng đó là t à n tích của động mạch dưới đòn trái dị thường. Haight cũng thấy 5,1% các trường hợp teo thực quản có động mạch dưới đòn phải dị thường ở vị trí thực quản bị teo (6). IU. GIÃI PHẪU Thành thực quản bao gồm lớp niêm mạc, dưới niêm mạc, lớp cơ tròn ỏ phía trong và lớp cơ dọc ở phía ngoài. Lớp cơ ở một phán ba trên thực quản là cơ v â n còn ở hai phần ba dưới là cơ trơn. M ạ i 238
Hình 2.2. Sự phát triển bất thường cùa rãnh thực quản -khí quàn gây nên teo thực quàn, rò thực quàn với đầu dưới khí quản hoặc teo khí quàn. 239
máu của một phần ba trên thực quản phong phú, xuất phát từ các mạch máu cổ, chạy dọc thực quản. Túi cùng trên thực quản có thể giải phóng rộng rãi đ ể kéo xuống nối với đấu dưới thực quản. Cung cấp máu cho một phẩn ba giữa thực quản là các n h á n h nhỏ xuất phát từ động mạch liên sườn, động mạch chủ hoặc các tổ chức xung quanh. Chính vỉ vậy giải phóng đầu dưới thực quản có nhiêu nguy hiểm vi các mạch m á u nuôi dưỡng có t h ể bị t ổ n thương, nhưng nối chung các mạch m á u này không cản trở việc tịnh tiến đẩu dưới thực quản lên trên để nối với đầu t r ê n và cũng không cần phải cát bỏ chúng. Giải phóng đầu dưới rộng rãi cũng có nguy cơ làm tổn thương thần kinh chi phối thực quản vì các n h á n h nhỏ của dây X thường khó nhìn thấy được trong khi m ổ (7). Niêm mạc của thực quản là t ế bào sừng lát tầng trong khi đó niêm mạc của đường hô hấp là biểu m ô trụ có lông. K h i có rò đầu dưới thực quản vào khí quản, một phần đường hô hấp cấu tạo bởi niêm mạc sừng không t i ế t nhầy, các bất thường niêm mạc của đường hô hấp là yếu t ố quan trọng có liên quan đến các biến chứng sớm và muộn sau m ổ (7). Do thực quản không có lớp thanh mạc n ê n khâu nối khó khàn hơn các phần khác của đường tiêu hóa. Lớp cơ dễ bị xé rách khi khâu nhất là khi buộc bị căng. Từ các đặc đ i ể m giải phẫu của thực quản có t h ể rút ra một số điểm cẩn lưu ý khi m ổ teo thực quản như sau: - Do các mạch m á u dưới niêm mạc cùa đầu trên thực quản rất phong phú nên có t h ể giải p h ó n g rộng rãi túi cùng trên thực quản và có t h ể mở cơ ngoài niêm mạc vòng quanh thực quản mà không sợ nguy hiểm. - Không nên cát bò các n h á n h mạch máu nhỏ và các sợi thẩn kinh nhỏ chi phối một phần ba giữa thực quản. - Miệng nối thực quản k h ô n g được căng đ ể t r á n h cứa đứt lớp cơ thực quản. 240 -
IV. GIẢI PHẪU SINH LÝ BỆNH HỌC Do đường tiêu h ó a của thai nhi là cơ quan hấp thụ dịch ối n ê n teo thực quản dẫn đến đa ối. Phổi thai nhi sản xuất một phần dịch Ối. Bình t h ư ờ n g dịch này được t r à o qua thanh quản vào đường tiêu hóa đ ể tham gia "vòng t u ấ n hoàn" ố i . M ộ t phần dịch ối có t h ể đến được ruột non n ế u có rò đ ấ u dưới thực quản. Nếu teo thực quản không có rò với khí quản, dịch từ phổi trào ngược lên thanh quản nhưng không được nuốt vào ruột n ê n dẫn đến đa ối (7). Davies và Cywes nêu lên hai cơ chế làm cho khí quản và phổi bị tổn thương ở các bệnh n h â n bị teo thực quản. Cơ chế thứ nhất là do túi cùng t r ê n của thực quản d ã n vi ứ đọng nước ối đ ã chèn ép vào khí quản làm cho vòng sụn k é m p h á t t r i ể n dẫn đến m ề m khí quản. Cơ chế t h ứ hai là l ỗ rò thực quản - khí quản làm cho dịch ố i của phổi thoát vào đường tiêu h ó a với á p lực thấp hơn mức bình thường vì vậy lòng ống của đường hô hấp bị xẹp; chèn ép từ phía ngoài c à n g trở nên t r ầ m trọng và c à n g trở n ê n một yếu tố quan trọng gây m é m khí quản. Hơn nữa, các kích thích đ ể p h â n n h á n h phế quản và p h ế nang cũng m ấ t do á p lực trong đường hô hấp của thai thấp hơn bình thường (7). Khi trẻ ra đời, l ỗ rò đ ẩ u dưới thực quản - khí quản gây n ê n những biến loạn sinh lý t r ầ m trọng. K h i t r ẻ bắt đầu khóc, không khí theo lỗ rò vào d ạ dày. Do chức n ă n g cơ t h á t dưới thực quản của t r ẻ sơ sinh chưa hoàn chỉnh, dịch d ạ dày t r à o ngược từ d ạ dày lên thực quản rồi vào khí quản gây n ê n viêm phổi. D ạ dày d ã n cũng chèn ép vào cơ hoành gây ức chế hô hấp. V. PHÂN LOẠI Mặc dù có nhiều cách phân loại teo thực quản và dò thực quản- khí quản n h ư n g p h â n loại c ù a Myers và Aberdeen được chấp n h ậ n rộng rãi hơn. Các t á c g i ả n à y đ ã chia các dị dạng của thực q u ả n t h à n h 5 loại n h ư sau (6): (xem h ì n h 2.3) T16-HSCC. 241
A- Teo thực quản có rò đàu dưới thực quản với khí quàn. Dày là loại hay gặp nhát. B: Teo thực quản có rò đầu trên thực quản với khí quản. C: Teo thực quản có rò cả đầu trên và đàu dưới thực quản với khí quản. D: Teo thực quản không có rò. E: Rò thực quản - khí quản hình chữ H. Hình 2.3. Các thể loại teo thực quản qua 404 trường hợp cùa Myers và Aberdeen (Thê A - 346 truồng hợp; Thể B - 6; Thể c - 1; Thể D - 31; và thẻ E - 20 tnJÒng hợp) 242
VI. CÁC DI TẬT PHỐI HỘP Teo thực quản là dị dạng xảy ra sớm trong thời kỳ phôi thai vỉ vậy thường kèm theo dị t ậ t của nhiều cơ quan khác. Các dị t ậ t phối hợp kèm theo thường hằng định tạo n ê n một phức hợp các dị t ậ t được gọi theo tên đẩu của t ừ n g dị t ậ t là VACTERL V: Dị t ậ t cột sống hoặc mạch máu, A: DỊ t ậ t hậu môn trực tràng, C: dị t ậ t t i m , TE: Rò thực quản - khí quản và teo thực quản, R: dị t ậ t của thận và xương quay, L: các dị t ậ t của chi (3). Ngoài phức hợp dị t ậ t t r ê n còn có t h ể gặp các dị t ậ t khác như não úng thủy, khe hở môi và vòm miệng, tác t á tràng... MI. TRIỆU CHỨNG VÀ CHẨN ĐOÁN Da ối và đẻ non là các biểu hiện thường thấyở các bệnh nhân bị teo thực quản. 85% số bệnh n h â n teo thực quản không có rò với khí quản có đa ố i và 35% số bệnh n h â n có rò đ ẩ u dưới thực quản với khí quản cũng có đa ố i (7). Khoảng m ộ t phẩn ba số bệnh n h â n có cân nặng thấp dưới 2.500 g ă m (15). Vi vậy cần phải chú ý p h á t hiện dị t ậ t teo thực quản t r ê n bệnh nhân đa ố i và đẻ non. Biểu hiện nổi bật của t r ẻ ngay sau khi sinh là có qua nhiều nước bọt ở mồm miệng. Nước bọt t r à o qua m é p như "bọt cua". Ngay t ừ lần cho ăn đ ầ u tiên trẻ đ ã bị sặc sụa, t í m tái, khó thỏ, thức ân t r à o ngược qua miệng. M ộ t số bệnh n h â n có t h ể có biểu hiện suy hô hấp nặng với các cơn ngừng thở kéo dài dễ làm cho chẩn đoán teo thực quản bị lu mờ. Bụng bệnh n h â n t h ư ờ n g trướng khi cổ rò thực quản với khí quản n h ư n g l ạ i phảng k h i k h ô n g có rò giữa thực quản với khí quản. Dôi khi có t h ể h ú t ra dịch có m à u m ậ t ở hầu họng do có trào ngược từ d ạ dày lên thực quản và qua l ỗ rò vào khí quản. Nghe 243
phổi thường thấy các biểu hiện của viêm phế quản phổi do trào ngược dịch dạ dày vào khí quản hoặc do hít dịch từ h á u họng vào. Chẩn đoán D ể chẩn đoán sớm teo thực quản nên t i ế n h à n h nghiệm pháp đặt sông dạ dày cho t ấ t cả trẻ mới sinh có xuất tiết qua nhiêu nước bọt. D ù n g loại sông cao su hoặc chất dẻo số 10 hoặc 12 không qua cứng hoặc qua mềm, có lỗ ở phía bên của đầu t ậ n cùng. N ế u thực quản thông, có t h ể đặt sông đến được d ạ dày. Bơm khoảng 10 - 20ml không khí qua sông và d ù n g ống nghe thấy tiếng động. Khi có teo thực quản, sông thường cuộn ngược qua m ồ m hoặc cuộn ở túi cùng thực quản nên không nghe thấy tiếng động ở thượng vị khi bơm không khí qua sông. Đ ể khẳng định teo thực quản và vị trí teo cần phải chụp phim có đ ể sông t ạ i túi cùng thực quản. Phim cần lấy cả ngực và bụng, tư t h ế thẳng và nghiêng. Không cần thiết phải bơm thuốc cản quang vì chỉ cẩn bơm không khí qua sông cũng đủ làm d ã n túi cùng thực quản và đù cho thấy được bóng túi cùng t r ê n phim chụp. Nếu bát buộc phải d ù n g chất cản quang thì n ê n d ù n g Ì - 2 m i barium sulíate pha loãng. Không nên sử dụng các chất cản quang hòa tan trong nước có nồng độ ưu t r ư ơ n g vì các chất n à y h ú t nước r ấ t mạnh và ,dễ làm t h ư ơ n g t ổ n đường hô hấp k h i bị h í t vào phổi (3). N ế u t r ê n phim chụp không thấy có hơi ở d ạ dày và ruột non là các trường hợp teo thực quản không có rò, ngược l ạ i nếu có hơiở d ạ dày và ruột non là có rò giữa đ ầ u dưới thực quản và khí quản. Soi khí quản bằng ống soi m é m khi teo thực quản không có hơi ở bụng đ ể loại trừ các trường hợp lỗ rò bị bít tấc hoặc qua nhỏ. Cũng có t h ể chỉ định soi khí quản khi túi cùng t r ê n của thực quản ở cao, ngang mức đốt sống ngực t h ứ nhất hoặc thứ hai. Trong các trường hợp này, nếu l ỗ rò n ằ m ở chạc ba p h ế quản gốc hoặc ở phía t ậ n cùng của khí quản thì n ê n tiến h à n h m ổ nhiêu thỉ vì chác chán miệng nối sẽ qua c ă n g nếu nối ngay ở thì đầu (3). N ế u có điều kiện nên tiến hành siêu â m t i m và bụng đ ể phát 244
hiện các dị t ậ t ở tim, hệ tiết niệu và tiêu hóa. Vin. ĐIÊU TRỊ /. Vận chuyển Khi chuyển bệnh n h â n đến các trung t â m phẫu thuật nên có cán bộ y t ế có kinh nghiệm đi kèm. Đ ặ t bệnh n h â n ở tư t h ế nửa nằm nửa ngồi đ ể t r á n h trào ngược từ d ạ dày lên thực quản và qua lỗ rò thực quản - khí quản vào khí quản và p h ế quản. Tiến h à n h h ú t cách q u ã n g ở đầu trên thực quản và mổm họng bằng bơm tiêm qua một sông Nélaton nhỏ. Duy trì t h â n nhiệt b à n g ủ ấ m . 2. Đánh giá tình trạng bệnh nhân và hôi sức trước mổ Cần phải đ á n h giá tỉ mỉ và chính xác tình t r ạ n g bệnh n h â n trước m ổ đ ể lựa chọn phương pháp phẫu thuật phù hợp cho từng bệnh nhân. Có t h ể đ á n h giá tình t r ạ n g bệnh n h â n dựa vào các yếu tố tiên lượng sau: CÂN NẶNG : Cân nặng lúc đẻ 2.500g được coi là một ngưỡng phân cách giữa các trường hợp tiên lượng tốt (cân nặng t r ê n 2.500g) và các trường hợp có tiên lượng xấu (cân nặng dưới 2.500g). Tuy nhiên cấn phải xem xét cân nặng trong m ố i tương quan với các yếu tố khác (15). NHIỄM KHUẨN: N h i ễ m khuẩn có t h ể có nguồn gốc từ m ẹ (vỡ ố i sớm, chuyển dạ kéo dài) hoặc do thầy thuốc gây n ê n (các thao t á c không vô khuẩn khi cho ă n bằng sông, khi đ ặ t sông thực quản...) Nhiễm khuẩn có t h ể tiêm t à n g n h ư n g cũng có t h ể biểu hiện rõ r à n g với các dấu hiệu v à n g da, m ệ t thỉu, h ạ nhiệt độ, t ă n g hoặc giảm bạch cầu, h ạ t i ể u cẩu, r ố i loạn đông m á u . Cấy dịch ở đ ầ u trên thực quản, hầu họng và cấy m á u có t h ể dương tính. SUY Hô HẤP T h ư ơ n g t ổ n của phổi trong các bệnh n h â n teo thực quản có t h ể 245
t r ả i qua ba giai đoạn (15): Giai đoạn ì: Phối bỉnh thường. Giai đoạn l i : Có các ổ xẹp phổi nhỏ, khu trú, thường là ở đỉnh phổi phải hoặc mờ nhẹ cả hai bên phổi. Giai đoạn n i : Xẹp phổi lan rộng hoặc các thương t ổ n kiểu lan tỏa n h ư n g tập t r u n g hơn ở vùng đáy phổi hoặc hình ảnh t r à n ngập các chất cản quang ở khí phế quản do khi chụp đưa sông nhấm vào đường hô hấp. Các thương t ổ n của phổi tương ủng với thương t ổ n bít tấc khí phế quản do nhẩy m ủ hoặc viêm phế nang chảy m á u do trào ngược acid từ d ạ dày. Trong thực tế, các t h ư ơ n g t ổ n của phổi có t h ể thay đ ổ i nếu bệnh n h â n có các dị dạng t i m mạch, có bệnh m à n g trong hoặc hít phải nước ố i . CÁC DỊ TẬT NGHIÊM TRỌNG PHỐI Hộp DỊ t ậ t t i m mạch phối hợp là một yếu tố tiên lượng xấu, đặc biệt các trường hợp có biểu hiện suy t i m ngay sau khi sinh n h ư tím, nhịp t i m nhanh, gan to và bóng t i m biến dạng trên phim chụp. CÁC SAI SÓT c ó LIÊN QUAN ĐẾN THẤY THUỐC Chẩn đoán và điều trị muộn là một yếu tố tiên lượng xấu. ờ nước ta hiện nay teo thực quản thường được phát hiện muộn. Trong số 18 bệnh n h â n đ ế n viện BVSKTE với bệnh này chỉ có 4 trường hợp đến trước 24 giờ; đ a số đ ế n viện sau 24 giờ thậm chí có trường hợp đến Viện sau đẻ 7 ngày (13). C h ú n g tôi cũng cho rằng nhiều trường hợp teo thực quản khác có t h ể đ ã không được chẩn đoán và đã chết ở tuyến trước. Theo các t á c g i ả P h á p (15) teo thực quản là dị t ậ t bẩm sinh đứng h à n g t h ứ hai sau dị t ậ t hậu môn - trực t r à n g n h ư n g t ạ i Viện BVSKTE trong l i n ă m (1981 - 1991) chỉ có 18 trường hợp. Dây có t h ể là m ộ t con số q u á ít so với tỉ l ệ thực t ế ở cộng đổng. V i vậy để giảm bớt tỉ l ệ tử vong, các thấy thuốc sản khoa và nhi khoa cán chú ý p h á t hiện dị t ậ t teo thực quản càng sớm càng tốt. 246
Những sai sót trong khi chuyển bệnh nhân (nằm ngửa, đầu thấp, không ủ ấ m , không hút), trong khi chụp thực quản (dùng các chất cán quang hòa tan trong nước nóng độ ưu trương) trong hồi sức (thông khí q u á mức qua m ặ t nạ) cũng là các y ế u t ố tiên lượng x ấ u Waterson và cộng sự dựa vào cân nặng, dị t ậ t phối hợp và tình trạng viêm phổi đã chia các bệnh nhân teo thực quản t h à n h ba nhóm (16). 1. N h ó m A gồm các bệnh n h â n có cân nặng lúc đẻ trên 2.500g, không có viêm phổi và không có các dị t ậ t phối hợp. 2. N h ó m B bao gồm các bệnh n h â n có cân nặng lúc đẻ 1.800g - 2.500g, không có các bệnh kèm theo. N h ó m này cũng bao gồm các bệnh n h â n có cân nặng trên 2.500g n h ư n g có viêm phổi trung bỉnh hoặc có một số dị t ậ t nặng n h ư n g không đe dọa đến sự sống. 3. N h ó m c bao gồm các bệnh n h â n có cân nặng dưới 1.800g hoặc bệnh n h â n có viêm phổi nặng hoặc có các dị t ậ t phối hợp đe dọa đến sự sống. Viêm phổi là biến chứng sớm ở các bệnh n h â n teo thực quản. Viêm phổi có t h ể do dịch d ạ dày trào ngược lên thực quản qua lỗ rò vào khí p h ế quản hoặc do hít phải dịch và nước bọt từ hầu họng. Một trong những mục đích quan trọng của c h ă m sóc và hồi sức trước mổ là ngăn chặn viêm phổi xuất hiện hoặc làm cải thiện tình trạng viêm phổi đ ã có. Công t á c c h ă m sóc và hồi sức trước m ổ bao gồm: - L à m t h ô n g t h o á n g và t r á n h ứ đọng dịch ở hầu họng b à n g đ ặ t ống t h ô n g h ú t cách quãng, đ ề u đặn đ ầ u trên thực quản và mồm, họng. - Cho bệnh n h â n thở oxy qua mặt n ạ hoặc đ ặ t ống nội khí quản nếu suy hô hấp nặng. Cẩn lưu ý nếu cho bệnh n h â n t h ô n g khí qua mức sẽ có nguy cơ làm dãn d ạ dày. - Đ ặ t bệnh n h â n tư t h ế đ ầ u cao, nửa nằm nửa ngồi đ ể t r á n h trào ngược t ừ d ạ dày lên khí quản. 247
- Điêu chỉnh t h ă n g b à n g kiểm toan dựa vào kết quả đo các chất khí trong m á u . - Tiêm vitamin K. - Cấy dịch ở hầu họng trước khi chỉ định k h á n g sinh. - Duy trì t h â n nhiệt b à n g cho nằm trong lồng ấp hoặc ủ ấm. - Truy én dịch. 3. Các phương pháp phẫu thuật. NÓI THỰC QUÀN NGAY BÀNG P H Ẫ U T H U Ậ T M Ộ T THÌ Chỉ định: Phẫu thuật nối thực quản một thì sau khi trẻ vào viện được chuẩn bị và săn sóc 12 - 18 giờ được chỉ định cho các trẻ khỏe mạnh, không có tình trạng viêm phổi nặng, không có các dị t ậ t nghiêm trọng phối hợp, khoảng cách giữa hai đ ẩ u thực quản không qua xa. Trước đây, các trẻ đẻ non, có cân nặng thấp là một chống chỉ định cho nối thực quản ngay n h ư n g hiện nay với những t i ế n bộ về gây m ê hổi sức các trẻ đẻ non và cân nặng thấp không còn là chống chi định tuyệt đối (8). Mặc dù có nhiêu ý kiến chưa thống nhất vể lợi ích cũng như bất lợi của đường m ổ qua m à n g phổi hoặc ngoài m à n g phổi (3, 4, 5, 6, 7, 10. 12, 15) n h ư n g c h ú n g tôi thích con đường ngoài màng phổi hơn vì ít l à m t ổ n t h ư ơ n g nhu mô phổi và nếu có rò miệng nối sau m ổ thỉ hậu qua ít n ặ n g n ề hơn và k h ả n à n g tự liễn cũng tốt hơn. Kỹ thuật mổ Bệnh n h â n n ằ m n g h i ê n g trái, có độn dưới ngực tương ứng với khoang liên sườn r v - V. Rạch da theo đường ngang phía sau bên ngay dưới xương bả vai. Cắt cơ vào khoang liên sườn IV. Dùng một panh nhỏ tách và cắt d ầ n từng phẩn nhỏ cơ liên sườn, không làm rách m à n g phổi. K h i thấy m à n g phổi, dùng ngón tay ấ n nhẹ vào m à n g phổi đ ể tách m à n g phổi khỏi t h à n h ngực. Tiếp tục tách màng phổi khỏi t h à n h ngực sau và bên, phía trên lên đến đỉnh phổi, phía dưới đến khoang liên sườn V I I - v i n bàng kết hợp với tampon. Dùng 248