Ngày nhận bài: 15-04-2024 / Ngày chấp nhận đăng bài: 10-07-2024 / Ngày đăng bài: 25-07-2024
*Tác giả liên hệ: Nguyễn Đăng Khoa. Bộ môn Nội Tổng Quát, Khoa Y, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh, Thành phố Hồ Chí Minh,
Việt Nam. E-mail: nguyendangkhoa@ump.edu.vn
© 2024 Bản quyền thuộc về Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh.
https://www.tapchiyhoctphcm.vn1
ISSN: 1859-1779 Tổng quan
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh;27(3):01-06
https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2024.03.01
Tổng quan về u lympho nguyên phát tại phổi vùng rìa
ngoài hạch của các mô lympho liên kết niêm mạc
Dương Minh Ngọc1,2, Trần Ngọc Nguyên3, Nguyễn Đăng Khoa1,2,*
1Bộ môn Nội Tổng Quát, Khoa Y, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh, Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam
2Khoa Nội Phổi, Bệnh viện Chợ Rẫy, Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam
3Bộ môn Lao và Bệnh Phổi, Khoa Y, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh, Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam
Tóm tắt
U lympho vùng rìa ngoài hạch của các mô lympho liên kết niêm mạc (hay còn gọi là u lympho dạng MALT tại phổi) là
thể bệnh thường gặp nhất của u lympho nguyên phát tại phổi. Mặc dù cơ chế sinh bệnh học đã được chứng minh có
nguồn gốc từ mô lympho liên kết niêm mạc phế quản (BALT), tuy nhiên mối liên quan giữa chuyển sản ác tính của BALT
với nhiễm trùng mạn hoặc bệnh tự miễn còn chưa rõ ràng. Chẩn đoán bệnh còn gặp nhiều khó khăn, bao gồm bệnh
khởi phát thầm lặng, triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu, biểu hiện trên hình ảnh học đa dạng và cần phối hợp nhiều
phương pháp lấy mẫu mô trong chẩn đoán giải phẫu bệnh. Hiện nay, tại Việt Nam, chưa có nhiều báo cáo về các trường
hợp u lympho dạng MALT tại phổi. Do đó, trong bài tổng quan này, chúng tôi khái quát về các đặc điểm dịch tể, lâm
sàng, hình ảnh học và tiên lượng của u lympho dạng MALT tại phổi.
Từ khóa: lympho B; mô lympho liên kết niêm mạc phế quản; ung thư phổi
Abstract
REVIEW OF PRIMARY PULMONARY MUCOSA-ASSOCIATED LYMPHOID
TISSUE-DERIVED LYMPHOMA
Duong Minh Ngoc, Tran Ngoc Nguyen, Nguyen Dang Khoa
Primary pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue-derived (MALT) lymphoma is the most common presentation
of primary pulmonary lymphoma. The pathogenesis of pulmonary MALT lymphoma is acknowledged to develop from
the bronchus-associated lymphoid tissue (BALT). However, the exact relationship between its malignant transformation
challenging, given its often-indolent progression, nonspecific clinical symptoms, diverse radiological manifestations,
and the need for multiple tissue sampling strategies for pathological confirmation. There is limited reporting on primary
pulmonary MALT lymphoma cases in Vietnam. Therefore, this overview summarizes the epidemiology, clinical,
radiological, and prognostic characteristics of primary pulmonary MALT lymphoma.
Keywords: lympho B; mucosa-associated lymphoid tissue; lung cancer
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 27 * Số 3* 2024
2 | https://www.tapchiyhoctphcm.vn https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2024.03.01
1. ĐẶT VẤN ĐỀ
U lympho nguyên phát tại phổi (ULNPTP) là tình trạng
tăng sinh của một dòng tế bào lympho ảnh hưởng đến phổi
ở bệnh nhân nhưng không có bằng chứng của u lympho
ngoài lồng ngực tại thời điểm chẩn đoán và trong thời gian
theo dõi ít nhất ba tháng sau đó [1-3]. ULNPTP là bệnh hiếm
gặp, với tần suất không quá 1% các trường hợp u lympho
không Hodgkin và khoảng 3–4% các trường hợp u lympho
không Hodgkin có biểu hiện ngoài hạch [3,4]. U lympho thứ
phát tại phổi thường gặp hơn, các nghiên cứu cho thấy
khoảng 24% các trường hợp u lympho không Hodgkin phát
tán các tế bào lympho ác tính theo dòng máu đến phổi hoặc
xâm lấn trực tiếp vào phổi từ các cấu trúc lân cận như hạch
trung thất hoặc hạch rốn phổi [1,4]. Đối với các trường hợp
ung thư nguyên phát tại phổi, ULNPTP chỉ hiện diện dưới
0,5% [1,3,5].
U lympho không Hodgkin có nguồn gốc từ tế bào lympho
B là dạng giải phẫu bệnh thường gặp nhất trong ULNPTP,
với tần suất khoảng 80% [1,5]. Trong số này, ULNPTP vùng
rìa ngoài hạch của các mô lympho liên kết niêm mạc (u
lympho dạng MALT tại phổi) chiếm đa số và thường gặp ở
bệnh nhân có hệ miễn dịch bình thường. Dạng giải phẫu
bệnh chiếm tần suất đứng thứ hai là ULNPTP tế bào B lớn
lan tỏa (ULTBLLT), thường gặp ở bệnh nhân suy giảm miễn
dịch, ví dụ như ghép tạng [1].
2. GIẢI PHẪU BỆNH
Hầu hết ULNPTP có nguồn gốc từ tế bào lympho B và
được phân loại thành ba nhóm chính dựa vào giải phẫu bệnh,
bao gồm ULNPTP vùng rìa ngoài hạch của các mô lympho
liên kết niêm mạc (u lympho dạng MALT), ULTBLLT và
bệnh u hạt dạng lympho [1,4]. Các nhóm giải phẫu bệnh ít
gặp hơn bao gồm u lympho tế bào B gây tràn dịch nguyên
phát, u lympho tế bào B lớn nội mạch và u lympho tế bào T
[3,4].
3. U LYMPHO NGUYÊN PHÁT TẠI
PHỔI VÙNG RÌA NGOÀI HẠCH CỦA
CÁC MÔ LYMPHO LIÊN KẾT NIÊM
MẠC (U LYMPHO DẠNG MALT)
U lympho dạng MALT tại phổi là dạng mô bệnh học
thường gặp nhất trong ULNPTP, chiếm đến 70–90% các
trường hợp bệnh [4]. Trong số các ca u lympho dạng MALT
có biểu hiện ngoài hạch, phổi là cơ quan bị ảnh hưởng nhiều
nhất sau dạ dày, lách và mắt, với tần suất từ 7,7% đến 9%
[3,4].
3.1. Sinh bệnh học
Mô lympho liên kết niêm mạc (mucosa-associated
lymphoid tissue, MALT) được phát hiện lần đầu tiên trên
đường tiêu hóa ở người, chủ yếu tại tá tràng [5]. Tại phổi, các
nghiên cứu đã phát hiện mô lympho liên kết niêm mạc phế
quản (bronchial mucosa-associated lymphoid tissue, BALT)
có vai trò cũng như cơ chế sinh bệnh học gần giống như
MALT trong bệnh u lympho dạng MALT tại dạ dày [4]. Ở
điều kiện bình thường, hệ thống BALT phân bố ở khắp
đường thở, xung quanh hệ thống bạch huyết và chủ yếu hiện
diện ở các nhánh phế quản tận và tiểu phế quản [1,4]. Cấu
trúc của BALT bao gồm vùng trung tâm là các tế bào lympho
B và được bao xung quanh bởi các tế bào lympho T. Các tế
bào lympho T từ BALT có thể xâm nhập vào tế bào biểu mô
trụ giả tầng có lông chuyển tại phế quản, tạo thành phức hợp
biểu mô-lympho (lymphoepithelium) và có chức năng nhập
bào, thực bào cũng như trình diện kháng nguyên [3]. Khi tiếp
xúc với các hạt trong không khí và các dị ứng nguyên nội
sinh hoặc ngoại sinh, một chuỗi các quá trình phản ứng miễn
dịch sẽ xảy ra, bao gồm tạo thành các phức hợp biểu mô-
lympho, tế bào trình diện kháng nguyên, hoạt hóa tế bào
lympho B và lympho T. Từ đó hệ thống BALT được hoạt hóa
và giải phóng cytokin và IgA, tạo thành tế bào lympho T ghi
nhớ và tương bào, góp phần hình thành đáp ứng miễn dịch
hiệu quả. BALT có chức năng như một hàng rào chống lại
các kháng nguyên độc hại trong môi trường không khí và các
tác nhân vi sinh vật gây bệnh [3,5].
Khi tiếp xúc với dị nguyên từ môi trường, BALT sẽ tăng
sản thứ phát [1]. Nhiều tình trạng có thể kích hoạt BALT
phản ứng bao gồm nhiễm trùng, các yếu tố môi trường như
nghề nghiệp, hút thuốc lá hoặc suy giảm miễn dịch [1,2]. Các
nghiên cứu gần đây cho thấy vai trò của Mycobacteria
tuberculosis, Chlamydophila pneumoniae, Chlamydia
trachomatis, Mycoplasma pneumoniae, bệnh phổi mô kẽ,
sarcoidosis và dãn phế quản cũng có thể kích hoạt hệ thống
BALT [4,5]. Sự hoạt hóa hệ thống BALT và quá trình tiếp
xúc với các dị ứng nguyên trong một thời gian dài, chẳng hạn
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 27 * Số 3 * 2024
https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2024.03.01 https://www.tapchiyhoctphcm.vn | 3như các vi sinh vật gây bệnh hoặc bệnh tự miễn được cho là
giai đoạn khởi đầu của u lympho dạng MALT tại phổi thông
qua sự chuyển sản ác tính BALT [5]. Các bệnh tự miễn như
lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng rải rác, viêm giáp Hashimoto,
hội chứng Sjogren, viêm đa khớp dạng thấp đã được ghi
nhận trong 1/3 số trường hợp u lympho dạng MALT tại phổi
[2,3,5].
Đối với trường hợp u lympho dạng MALT tại dạ dày, dị
ứng nguyên được xác định là do vi khuẩn Helicobacter
pylori, điều trị tiệt trừ vi khuẩn này có vai trò quan trọng
trong thoái lui bệnh [2,6]. Hiện nay, chưa có tác nhân nào
được chứng minh là tác nhân gây bệnh trong cơ chế sinh
bệnh học của u lympho dạng MALT tại phổi. Với các tiến bộ
trong thời gian qua, Adam P đã tìm thấy mối liên quan giữa
tình trạng viêm mạn tính do vi khuẩn Achromobacter
xylosoxidans thông qua phản ứng chuỗi polymerase (PCR)
trên mẫu mô sinh thiết ở các bệnh nhân u lympho dạng
MALT tại phổi ở sáu quốc gia tại châu Âu. Kết quả cho thấy
có đến 46% trường hợp bệnh có sự hiện diện của
A. xylosoxidans [6]. Tuy nhiên, nghiên cứu tại Nhật Bản do
Aoyama S thực hiện trên chủng tộc châu Á lại cho kết luận
ngược lại khi dùng kĩ thuật PCR để tìm DNA của vi khuẩn
A. xylosoxidans trên mẫu mô sinh thiết ở các bệnh nhân u
lympho dạng MALT tại phổi. Aoyama S chỉ tìm thấy 1
trường hợp có kết quả PCR dương tính với A. xylosoxidans
trong 52 trường hợp bệnh [2]. A. xylosoxidans là vi khuẩn
Gram âm, thường được biết đến là tác nhân gây bệnh cơ hội
có độc lực thấp ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch [2]. Vi
khuẩn có đặc tính đề kháng với kháng sinh cao [6].
A. xylosoxidans tồn tại dai dẳng tại phổi do khả năng né tránh
hệ miễn dịch và gây nên quá trình viêm mạn tính tại phổi
[2,6]. Quá trình viêm mạn tính này được cho là điều kiện cần
để khởi phát u lympho dạng MALT. Hai nghiên cứu trên mặc
dù cho kết quả trái ngược nhau, tuy nhiên vai trò của
A. xylosoxidans trong cơ chế sinh bệnh của u lympho dạng
MALT cần được nghiên cứu thêm để có những hướng tiếp
cận điều trị mới trong tương lai (ví dụ như điều trị kháng sinh
để tiệt trừ vi khuẩn A. xylosoxidans).
Theo Borie R, trong cơ chế sinh bệnh của u lympho dạng
MALT, 35% trường hợp liên quan nhiễm trùng mạn tính,
15% trường hợp liên quan đến sự kích hoạt của tự kháng thể
mạn tính trong bệnh tự miễn, và 50% trường hợp là do bất
thường di truyền tế bào, thường gặp nhất là tồn tại chuyển
đoạn t (11;18) (q21;q21) API2–MALT1 [5].
3.2. Triệu chứng lâm sàng
Bệnh có thể được chẩn đoán ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên
thường khởi phát ở độ tuổi 60–70 [2,3,6], không có sự khác
biệt về giới tính cũng như tỉ lệ hút thuốc lá [4,5].
Bệnh thường diễn tiến âm thầm và được phát hiện tình cờ
qua hình ảnh học, có đến 30–50% bệnh nhân không có triệu
chứng [1,4,5,7]. Các triệu chứng thường không đặc hiệu như
khó thở gắng sức, ho khan, ho ra máu, hoặc đau ngực. Triệu
chứng toàn thân như sốt hoặc sụt cân gợi ý bệnh tiến triển,
chỉ chiếm 12%. 16% trường hợp có bệnh tự miễn đi kèm
[2,5]. Thời gian từ lúc có bất thường hình ảnh học hoặc có
triệu chứng lâm sàng đầu tiên cho đến khi được chẩn đoán
xác định kéo dài từ 15 ngày đến 8 năm (trung vị là 9 tháng),
thời gian này thậm chí còn lâu hơn ở các bệnh nhân không
triệu chứng với thời gian trung vị là 27,4 tháng [4,8].
Chen Y báo cáo trên 56 bệnh nhân u lympho dạng MALT
tại phổi cho thấy 19% trường hợp có ho, 9% khó thở, 9% sốt,
7% đau ngực, 5% sụt cân và 39% bệnh nhân không có triệu
chứng tại thời điểm chẩn đoán [7]. Một nghiên cứu khác thu
thập dữ liệu tại 15 trung tâm ở Pháp của Borie R trên 63 bệnh
nhân cho thấy có 36% trường hợp không ghi nhận triệu
chứng, 46% có ít nhất một vị trí u lympho ngoài phổi (chủ
yếu tại dạ dày và xương), 16% có bệnh tự miễn đi kèm, hai
triệu chứng thường gặp nhất là ho khan và khó thở với tỉ lệ
lần lượt là 41% và 35% [8].
3.3. Hình ảnh học
Tổn thương trên hình ảnh học của bệnh không đặc hiệu và
góp phần làm chậm trễ chẩn đoán. Bảng 1 mô tả các dạng
tổn thương có thể gặp trên phim chụp cắt lớp vi tính lồng
ngực. Nhìn chung, tổn thương phế nang mạn tính là đặc
trưng của bệnh, trong đó các tổn thương nốt, khối và đông
đặc chiếm phần lớn các trường hợp [5,7,8].
Tổn thương phổi có xu hướng ổn định trong vòng vài năm
khi theo dõi bằng phim chụp cắt lớp vi tính lồng ngực. Chen
Y đã so sánh các đặc điểm hình ảnh học giữa 56 trường hợp
u lympho dạng MALT tại phổi và 16 trường hợp ULNPTP
có giải phẫu bệnh không phải u lympho dạng MALT. Kết
quả cho thấy dấu hiệu “khí phế quản đồ” và dấu hiệu “mạch
máu” dương tính giúp gợi ý u lympho dạng MALT hơn so
với các loại mô bệnh học khác (75% so với 25%, p=0,001;
64,3% so với 12,5%, p <0,001). Ngược lại, dấu hiệu “viền”
giúp gợi ý các loại mô bệnh học khác hơn so với u lympho
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 27 * Số 3* 2024
4 | https://www.tapchiyhoctphcm.vn https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2024.03.01
dạng MALT (19% so với 63,6%, p=0,02) [7]. Trong u
lympho dạng MALT, dòng tế bào lympho B tăng sinh có
nguồn gốc từ BALT hiện diện ở dưới lớp biểu mô phế quản.
Các tế bào ác tính thâm nhiễm dọc theo lớp dưới biểu mô
phế quản và diễn tiến chậm, do đó thành phế quản không bị
ảnh hưởng và dẫn đến dấu hiệu “khí phế quản đồ”. Ngược
lại, ULNPTP không phải u lympho dạng MALT sẽ có các tế
bào ác tính xâm lấn nhanh chóng và ảnh hưởng sự toàn vẹn
của thành phế quản [7].
Bảng 1. Biểu hiện trên hình ảnh học của u lympho dạng MALT
tại phổi
Thường gặp
- Nốt hoặc khối (thường có đường kính <5 cm): 76%
- Đông đặc: 55%, trong đó 75–85% trường hợp đông đặc
có hình ảnh khí phế quản đồ (air-bronchogram), xung
quanh có thể kèm theo hình ảnh kính mờ tạo nên dấu hiệu
viền (halo sign)
- Dấu hiệu “cánh bướm” (butterfly sign): hình ảnh đông đặc
hoặc dày mô kẽ xung quanh vùng rốn phổi và các bó phế
quản–mạch máu, có xu hướng vượt qua các rãnh phổi được
xem là dấu hiệu gợi ý u lympho dạng MALT, hiện diện trong
25% trường hợp
- Dấu hiệu “mạch máu” dương tính (positive angiogram
sign): quan sát được rõ mạch máu phổi trong vùng đông đặc
khi có thuốc cản quang, hiện diện trong 64,3% trường hợp
- Phân bố: tổn thương có thể đơn độc, 70–77% nhiều vị trí,
60–70% ảnh hưởng hai phổi. Tổn thương thường phân bố
theo bó mạch máu–phế quản
Ít gặp
- Hạch rốn phổi, hạch trung thất (thường đường kính hạch
<1,5 cm): 30%
- Kính mờ: 25–27%. Vi nốt: 20–22%
- Dãn phế quản: 14%. Bệnh phổi mô kẽ lan tỏa: 3,6–10%
- Hoại tử, tổn thương dạng lưới-nốt, xẹp phổi, tràn dịch màng
phổi: 10%
- Dày màng phổi: 6,3%. Hang, nang: hiếm gặp
3.4. Nội soi phế quản
Nội soi phế quản có vai trò quan trọng trong hỗ trợ chẩn
đoán xác định và loại trừ các chẩn đoán phân biệt, đặc biệt là
các nguyên nhân nhiễm trùng. Phần lớn các trường hợp u
lympho dạng MALT có niêm mạc phế quản bình thường khi
quan sát qua nội soi, một số ít trường hợp ghi nhận bất
thường lớp niêm mạc phế quản hoặc hẹp phế quản [3,5]. Tổn
thương dạng polyp nội lòng phế quản rất hiếm gặp. Trường
hợp quan sát được bất thường niêm mạc phế quản nghi ngờ
ác tính, có thể thực hiện sinh thiết qua nội soi, độ nhạy của
phương pháp sinh thiết niêm mạc phế quản và sinh thiết mù
xuyên thành phế quản lần lượt là 31% và 88% trong chẩn
đoán xác định bệnh [5].
Tăng thành phần tế bào lympho trong dịch rửa phế quản
phế nang giúp gợi ý ULNPTP trong 15% trường hợp, mặc
dù thành phần tế bào lympho chủ yếu trong kết quả là tế bào
lympho T [5]. Một số tác giả đề xuất tỉ lệ tế bào lympho B
>10% là đặc hiệu cho ULNPTP [4,5].
3.5. Các phương pháp sinh thiết và cận lâm sàng
khác
Trường hợp không có sang thương được phát hiện qua nội
soi phế quản hoặc sinh thiết qua nội soi cho kết quả âm tính,
cần cân nhắc các phương pháp sinh thiết khác như sinh thiết
phổi xuyên thành ngực (dưới hướng dẫn siêu âm hoặc cắt
lớp vi tính) hoặc sinh thiết phổi mở. Độ nhạy của sinh thiết
phổi xuyên thành ngực khoảng 80% [5].
Nghiên cứu của Borie R trên 63 trường hợp u lympho
dạng MALT tại phổi đã thực hiện nhiều phương pháp sinh
thiết khác nhau để có được chẩn đoán xác định [8]. Nội soi
phế quản ống mềm là phương pháp được chọn lựa đầu tiên,
qua đó lần lượt có 31% (19/61) và 88% (23/26) trường hợp
có chẩn đoán xác định thông qua sinh thiết niêm mạc phế
quản và sinh thiết mù xuyên thành phế quản. Các phương
pháp sinh thiết xâm lấn hơn cũng cho độ nhạy cao bao gồm
80% (8/10) trường hợp dương tính khi sinh thiết phổi dưới
hướng dẫn chụp cắt lớp vi tính và 100% (18/18) trường hợp
có chẩn đoán xác định qua phẫu thuật.
Nên thực hiện chụp cắt lớp vi tính có tiêm thuốc cản quang
ở ngực, bụng và chậu để loại trừ u lympho di căn đến phổi.
Sinh thiết tủy xương nên được cân nhắc, khoảng 13–30%
trường hợp u lympho dạng MALT tại phổi có di căn đến tủy
xương [5].
Bảng 2. Cận lâm sàng được khuyến cáo trong tiếp cận ban đầu
trường hợp nghi ngờ u lympho dạng MALT lan tỏa theo Hội Nội
khoa Ung thư Châu Âu
Mức độ
khuyến cáo Cận lâm sàng
Phải thực hiện
- Tổng phân tích tế bào máu
- Phân tích tế bào máu bằng phương pháp
đếm tế bào dòng chảy
- Huyết thanh chẩn đoán viêm gan siêu vi
B và viêm gan siêu vi C
- Tầm soát virus gây suy giảm miễn dịch ở
người (HIV)
Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh * Tập 27 * Số 3 * 2024
https://doi.org/10.32895/hcjm.m.2024.03.01 https://www.tapchiyhoctphcm.vn | 5Mức độ
khuyến cáo Cận lâm sàng
-
Ch
ụ
p c
ắ
t l
ớ
ồ
ng ng
ự
c, b
ụ
ng và
chậu có tiêm thuốc cản quang
- Sinh thiết tủy xương
Khuyến cáo
thực hiện
- Hồng cầu lưới
- Nội soi thực quản–dạ dày–tá tràng
- Đánh giá vùng tai–mũi–họng (± nội soi
nếu có bất thường)
Cân nhắc tùy
từng trường
hợp cụ thể
- Cắt lách
- Sinh thiết hạch lympho
- Tầm soát các bệnh tự miễn FISH, di
truyền học tế bào
3.6. Tiên lượng và tái phát
Nhìn chung, u lympho dạng MALT tại phổi có tiên lượng
tốt với thời gian sống trung vị >10 năm [5]. Nghiên cứu của
Borie R cho thấy tỉ lệ sống còn 5 năm và 10 năm lần lượt là
90% và 72% [8], và trong các trường hợp tử vong chỉ có 1/9
trường hợp là do nguyên nhân liên quan đến u lympho.
Các yếu tố tiên lượng khả năng sống còn của bệnh nhân
mắc u lympho dạng MALT tại phổi không đồng nhất và khác
biệt nhau qua nhiều nghiên cứu, bao gồm tuổi, biểu hiện lâm
sàng, giai đoạn bệnh lúc chẩn đoán, có hay không triệu
chứng toàn thân (sốt, sụt cân…), bệnh tự miễn đi kèm, số
lượng và vị trí sang thương tại phổi, chiến lược điều trị, tràn
dịch màng phổi, nồng độ LDH huyết thanh và sự tồn tại u
lympho ngoài phổi [3,5,8]. Tăng β2-microglobulin huyết
thanh dự báo tiên lượng xấu [8]. 10% trường hợp chuyển
dạng thành ULTBLLT và có tiên lượng xấu [3].
Bệnh có thể tái phát trong 50% trường hợp trong vòng một
năm sau chẩn đoán. Tái phát có thể tại phổi, dạ dày, tuyến
nước bọt hoặc các hạch lympho vùng. Borie R mô tả 66%
trường hợp tái phát tại vị trí cũ và 33% trường hợp bệnh diễn
tiến tại một vị trí mới [8].
3.7. Điều trị
U lympho dạng MALT tại phổi là một bệnh hiếm gặp và
có diễn tiến thầm lặng, do đó chưa có nhiều nghiên cứu so
sánh hiệu quả của các phương pháp điều trị [3,4,5]. Các
phương pháp được đề xuất bao gồm:
3.7.1. Theo dõi
Có thể dùng cho các bệnh nhân không triệu chứng có sang
thương khu trú. Ngoài ra, bệnh nhân cao tuổi hoặc có nhiều
bệnh lý nền cũng có thể được cân nhắc theo dõi.
3.7.2. Kháng sinh
Clarithromycin (2 gram/ngày) trong 14 ngày cho thấy
bệnh có thể thoái lui một phần trong các nghiên cứu với cỡ
mẫu nhỏ.
3.7.3. Phẫu thuật
Khi bệnh nhân có sang thương khu trú, bệnh giới hạn tại
phổi và tổng trạng có thể phẫu thuật được.
3.7.4. Xạ trị
Được đề nghị nếu bệnh nhân có sang thương khu trú mà
không thể phẫu thuật.
3.7.5. Thuốc
Áp dụng khi tổn thương phân bố ở hai bên phổi, có sang
thương ngoài phổi, hoặc bệnh tái phát/diễn tiến. Các phác đồ
thường dùng bao gồm CHOP (cyclophosphamide,
hydroxydaunorubicin, oncovin, prednisone), chlorambucil,
fludarabine, cyclophosphamide, anthracycline, và rituximab.
Hiện nay, rituximab–chlorambucil được coi là phương pháp
điều trị đầu tay.
4. BÀN LUẬN
U lympho nguyên phát tại phổi là bệnh không thường gặp,
trong đó u lympho dạng MALT là kiểu giải phẫu bệnh
thường gặp nhất. Các bằng chứng về mô lympho liên kết
niêm mạc phế quản cũng như sự liên quan của bệnh tự miễn,
nhiễm trùng mạn tính đã góp phần làm sáng tỏ cơ chế gây
bệnh. Chẩn đoán bệnh còn gặp nhiều khó khăn, bao gồm
phần lớn các trường hợp không triệu chứng, tổn thương trên
hình ảnh học đa dạng và cần phối hợp nhiều phương pháp
sinh thiết để lấy mẫu mô làm chẩn đoán xác định.
Nguồn tài trợ
Tổng quan này không nhận tài trợ.
Xung đột lợi ích
Không có xung đột lợi ích tiềm ẩn nào liên quan đến bài viết
này được báo cáo.