Bài giảng Bệnh tim bẩm sinh - ThS. BS Nguyễn Phước Sang

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PPTX | Số trang:50

Thêm vào BST

Báo xấu

3
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Bệnh tim bẩm sinh, được biên soạn với mục tiêu nhằm giúp các bạn sinh viên có thể nêu được định nghĩa, nguyên nhân, phân loại, cách tiếp cận tim bẩm sinh; Trình bày được đặc điểm cơ thể học, huyết động, lâm sàng, cận lâm sàng, diễn tiến và điều trị các bệnh TBS thường gặp; Nêu được cách phòng bệnh tim bẩm sinh. Mời các bạn cùng tham khả!

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Bệnh tim bẩm sinh - ThS. BS Nguyễn Phước Sang

BỆNH TIM BẨM SINH THS BS NGUYỄN PHƯỚC SANG BỘ MÔN NHI
MỤC TIÊU HỌC TẬP 1. Nêu được định nghĩa, nguyên nhân, phân loại, cách tiếp cận TBS 2. Trình bày được đặc điểm cơ thể học, huyết động, lâm sàng, cận lâm sàng, diễn tiến và điều trị các bệnh TBS thường gặp. 3. Nêu được cách phòng bệnh TBS
ĐỊNH NGHĨA Bệnh TBS là các dị tật của buồng tim, van tim và các mạch máu lớn, hệ thần kinh tim xảy ra ngay từ lúc còn ở thời kỳ bào thai và vẫn còn tồn tại sau sinh.
PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH • Nhóm TBS không có luồng thông (Shunt), thường không tím, có tuần hoàn bình thường hoặc giảm: hẹp ĐMP, hẹp ĐMC, hẹp eo ĐMC... • TBS có Shunt trái (T)phải (P) với tuần hoàn phổi tăng: thường không gây tím (trừ có đảo Shunt do tăng áp ĐM phổi): TLT, TLN, khuyết gối nội mạc gây kênh nhĩ thất (KNT) (Endocardial cushion defect), CÔĐM...
PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH TBS có Shunt P T: - Shunt PT với tuần hoàn phổi giảm: TOF, teo van 3 lá, teo van ĐMP, bất thường Ebstein của van 3 lá... - Shunt P T với tuần hoàn phổi tăng: TGA, TAPVR, single ventricle, LV Hypoplasia, Truncus Ateriosus...
THÔNG LIÊN THẤT (CIV, VSD) • Bệnh TBS thường gặp nhất, chiếm tỷ lệ 25% trong các bệnh TBS.
PHÂN LOẠI THÔNG LIÊN THẤT • TLT quanh màng: 80% • TLT buồng tống (outlet – infracrestal) • TLT buồng nhận: 5-8% • TLT vách cơ: 5-20%
SINH LÝ BỆNH • Chiều luồng thông tuỳ thuộc vào kích thước của lỗ thông, kháng lực của hệ ĐMP. • TLT lỗ nhỏ (bệnh Roger) • < 1/3 kích thước lỗ ĐMC lên • ALTP bình thường • TLT trung bình • ≤ ½ lỗ ĐMC • Độ chênh áp lực TT và TP ≥ 20 mmHg • TLT lỗ lớn • AL tâm thu TP 70%-85% áp lực hệ thống • # lỗ ĐMC • Suy tim (+)
LÂM SÀNG  TLT lỗ nhỏ: • Không triệu chứng cơ năng • Âm thổi toàn tâm thu nghe được từ ngày 1 sau sinh • Rung miu tâm thu (+) • Vị trí âm thổi: âm thổi nghe rõ ở liên sườn IV bờ trái xương ức, cường độ lớn, âm sắc cao, thô, có thể ngắn hoặc dài cả kỳ tâm thu • T1, T2 = bình thường
 TLT lỗ lớn: triệu chứng lâm sàng xuất hiện 2-4 tuần sau sanh: • Thở nhanh, toát mồ hôi, mệt khi bú • Vùng trước tim tăng động, ngực phồng • Âm thổi toàn thì tâm thu, cường độ lớn, nghe rõ nhất ở khoảng liên sườn 4 bờ trái xương ức, lan theo hình nan hoa, có thể sờ thấy rung miu tâm thu. • T2 vang mạnh ở đáy tim • Có thể có âm thổi tâm ở mỏm tim do hẹp tương đối van 2 lá.
CẬN LÂM SÀNG  X quang ngực: + Shunt nhỏ: x quang bình thường + Shunt lớn: bóng tim to, tăng tuần hoàn phổi chủ động  ECG: Trục trái, S sâu V1 hay V2 và R cao V5 hay V6,. + Lỗ thông hơi nhỏ: ECG có thể bình thường + Shunt trung bình: phì đại thất trái. + Shunt lớn: hoặc diễn tiến lâu: phì 2 thất. Siêu âm tim: 2D và Doppler có thể thấy và đo được đường kính của lỗ thông, đánh giá chức năng buồng tim.
DIỄN TIẾN  VSDpm và VSDtrabecular lổ nhỏ có thể tự đóng.  60% VSDtrabecular sẽ tự đóng trước 8 tuổi.  35% VSDpm sẽ tự đóng trước 5 tuổi.  VSD lớn:  Suy tim xuất hiện sớm  Tăng áp ĐM phổi -> Đảo shunt: Eisenmenger’s syndrome
ĐIỀU TRỊ  Lỗ nhỏ: 60-70% có thể tự đóng kín, theo dõi không cần phẫu thuật.  Lỗ lớn:  Nội khoa: Làm chậm tiến triển tăng áp phổi và suy tim như nghỉ ngơi, lợi tiểu, dãn mạch khi cần.  Ngoại khoa: khi thất bại với đều trị nội khoa tối ưu nên phẩu thuật.
THÔNG LIÊN NHĨ (CIA, ASD) Thông liên nhĩ chiếm tỷ lệ 5-10% trong các bệnh TBS. Gặp ỡ nữ nhiều hơn nam (Nam/Nữ: 1/2)
PHÂN LOẠI THÔNG LIÊN NHĨ  TLN lỗ thứ phát chiếm khoảng 50-70% các trường hợp TLN  TLN lỗ nguyên phát chiếm khoảng 30% các trường hợp TLN  TLN phần xoang tĩnh mạch chiếm khoảng 10% (SVC>IVC), thường kém theo PAPVR.
SINH LÝ BỆNH  Chiều luồng thông tuỳ thuộc vào kích thước của lỗ thông, độ dãn của thất phải và thất trái.
LÂM SÀNG  TLN thường không có triệu chứng lâm sàng và được phát hiện tình cờ khi khám lâm sàng.  Sờ thấy thất phải đập mạnh vùng mũi ức, có thể Harzer (+)  Nghe âm thổi tâm thu ở liên sườn 2 bờ trái xương ức, dạng phụt, âm sắc trung bình, cường độ < 3/6, lan dọc bờ trái xương ức do hẹp van ĐMP tương đối.
 Có thể nghe được T2 vang mạnh và tách đôi cố định  Có thể nghe âm thổi tâm trương, cường độ nhẹ, tăng khi bệnh nhân hít sâu do hẹp van 3 lá tương đối.