 Dị dạng hậu môn trực tràng biểu hiện với nhiều dạng bất thường: giánđoạnbẩmsinh hoàn toàn hay một phần sự thông thương của đoạn cuối ống tiêu hoá hoặc sự thayđổi hìnhtháicủa nó.

 Tần suất: 1/5000 trẻ sinh ra.  Siêu âm trước sinh khó chẩn đoán  Tiên lượng sống trước mắt không liên hệ đến bản thân dị tật này mà liên quan đến những dị tậtphốihợp(VACTERL)

Moác phaân loaïi: Vôùi tö theá chuïp chuùc ñaàu theo Wansgensteen-Rice  P (Pubis): ñieåm giöõa cuûa hoùa coát xöông mu.  C (Coccyx): döôùi ñieåm hoùa coát thaáp nhaát cuûa coät soáng 5mm.  I (Ischium): ñieåm hoùa coát thaáp nhaát cuûa xöông chaäu. Neáuboùnghôitröïctraøng:  Treântam giaùcPCI: dò daïngcao.  Trongtam giaùcPCI: dò daïngtrunggian.  DöôùiñieåmI: dò daïngthaáp.

Baûng phaân loaïiï cuûa WINGSPREED – 1984.

NAM NÖÕ

Cao 1. Baát saûn haäu moân tröïc Cao 1. Baát saûn haäu moân tröïc

traøng: traøng:

 Coù doø tröïc traøng-nieäu  Coù doø tröïc traøng-aâm

ñaïo tieàn lieät tuyeán ñaïo

 Khoâng doø 1. Teo tröïc traøng Trung gian 1. Doø tröïc traøng-nieäu ñaïo

haønh

2. Baát saûn haäu moân  Khoâng doø 1. Teo tröïc traøng Trung gian 1. Doø tröïc traøng-tieàn ñình 2. Doø tröïc traøng-aâm ñaïo 3. Baát saûn haäu moân

khoâng doø khoâng doø

Thaáp 1. Doø haäu moân-tieàn ñình 2. Doø haäu moân-da Thaáp 1. Doø haäu moân-da 2. Heïp haäu moân (haäu

Nữ Nam

Không mở hậu môn tạm:  Rò hậu môn da

Không mở hậu môn tạm:  Rò hậu môn da  Hậu môn lạc chỗ

Mở hậu môn tạm:  Rò trực tràng niệu đạo (hành,

tiền liệt tuyến)

 Rò trực tràng cổ bàng quang  Không hậu môn không rò  Teo trực tràng Mở hậu môn tạm:  Rò trực tràng tiền đình  Rò trực tràng âm đạo  Tồn tại ổ nhớp  Không hậu môn không rò  Teo trực tràng

 BỆNH NHÂN CÓ HẬU MÔN BÌNH THƯỜNG:

 Biểu hiện của hội chứng tắc ruột thấp như: nôn dịch xanh, bụng chướng, không tiêu phân su. Thămtrựctrànghay thôngtrực tràngcó cảm giác dừng lại của một túi cùng: Teotrựctràng( dị dạng cao).

 NAM: Không có lỗ dò: Có phân su trong nước tiểu:  Bấtsảnhậumôn trựctràngcódòniệuđạo

tiềnliệttuyến(cao).

 Dòtrựctràngniệuđạohành(trung gian).. Không có phân su trong nước tiểu:  Bấtsảnhậumôn trựctràngkhôngdò(cao).  Bấtsảnhậumôn(trung gian).  Hậumônnắp( thấp).

Có lỗ dò ra tầng sinh môn:  Lỗ dòlớncó kích thước gần bằng lỗ hậu môn

bình thường nhưng đổ ra phía trước vị trí bình thường của hậu môn: Hậumôntầng sinhmôntrước.

 Lỗ dòbé: Dòhậumônda(thấp). Cần quan sát kỹ đường phên từ vết tích hậu môn đến gốc dương vật. có thể nhìn thấy màu đen của phân su.

NỮ  Không có phân su thoát ra:  Bấtsảnhậumôn trựctràngkhôngdò(cao).  Bấtsảnhậumôn(trung gian).  Hậumônnắp( thấp).  Bấtsảnhậumôntrựctràngcódòtrựctràng

âmđạo(cao).

 Dòtrựctràngâmđạo(trung gian).  Chẩn đoán phân biệt khôngcầnđặtraở lứa tuổisơsinh vì đều có cùng một hướng xử trí phẫu thuật. Chẩn đoán thể loại sẽ được đặt ra trước khi làm hậu môn thật: X quang cản quang đầu dưới hậu môn tạm.

 Nếu tầng sinh môn chỉ có một lỗ duy nhất qua đó cả nước tiểu và phân su cùng thoát ra, không có lỗ âm đạo: tồntạiổ nhớp.

 Bệnh nhân có lỗ âm đạo và niệu đạo riêng, phân su đi ra từ âm đạo (phía trong màng trinh)

Lỗ dò phân từ vị trí tiền đình:  Dòtrựctràngtiềnđình(trung gian).  Dòhậumôntiềnđình(thấp).

Lỗ dò ở tầng sinh môn dưới âm hộ:  Lỗ dòlớncó kích thước gần bằng lỗ hậu môn bình thường: Hậumôntầngsinhmôntrước.

 Lỗ dòbé: Dòhậumônda(thấp).

 X-quang: Ở trẻ sơ sinh không có đường rò,

túi cùng trực tràng được xác định dựa vào X quangkhôngsữasoạnở tưthế dốcđầu ngược( Wangensteen Rice, 1939).

Tìm dị dạng phối hợp:  SA tim: phát hiện dị tật tim bẩm sinh.  Tiết niệu: SA bụng, UIV, Cystographie.  Dị tật xương cùng: X quang.

 X quangbụngkhôngsữa soạn: bấtsảnhậumôn trựctràngkhôngròvới hìnhảnhchướnghơi ruộtvàdãnto quaiđại tràngSigma.

 Bấtsảnmộtphầnxương

cùng, bónghơitrên dườngPC: dị dạngcao.

 Dị dạngthấp: túi cùngtiếpxúcvới miếngkimloạiở vếttíchhậumôn

 1. Xöû trí ban ñaàu  Thoâng daï daøy laøm giaûm bôùt chöôùng buïng.  Buø nuôùc ñieän giaûi, nuoâi aên taïm thôøi baèng ñöôøng tónh maïch.  Khaùng sinh phoøng ngöøa nhieãm truøng.  Vitamin K.  Bilan thöông toån phoái hôïp: khaùm laâm saøng, sieâu aâm: tim, thaän,

naõo.

 X quang theá chuùc ñaàu ñöôïc thöïc hieän 12-24 giôø sau sanh (neáu caàn).

 Phaãuthuaätmoätthì: taïo hình haäu moân daønh cho caùc dò daïng loaïi thaáp.  Phaãuthuaätbathì: daønh cho caùc dò daïngcaovaøtrunggian.

◦ Haäu moân taïm: ôû tuoåi sô sinh, ngay sau khi ñaõ coù chaån ñoaùn theå loaïi roõ raøng. ◦ Taïo hình haäu moân: 3-6 thaùng tuoåi. ◦ Ñoùng haäu moân taïm: 1-2 thaùng sau. Hiện nay tại BV Nhi Đồng 1 đang thực hiện phẩu thuật một thì cho cac dạng trừ tồn tại ổ nhớp.

Nong haäu moân: caàn ñöôïc thöïc hieän töøngaøyhaäuphaãuthöù10 -14, tieán haønh trong ít nhaát laø6 thaùng ñeå traùnh heïp haäu moân sau moå.

 Thaùng ñaàu tieân: moät laàn/ngaøy.  Thaùng thöù 2: moät laàn/3 ngaøy.  Thaùng thöù 3: hai laàn/tuaàn.  Ba thaùng keá: moät laàn/tuaàn.