SINH THIẾT TỦY Ở TRẺ EM – KẾT QUẢ ỨNG DỤNG LÂM SÀNG TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I

BS BÙI THỊ THÚY HẰNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I

GIỚI THIỆU

• Sinh thiết tủy là một xét nghiệm quan trọng và cần thiết trong chẩn đoán các

bệnh lý huyết học

NGUYÊN LÝ

• Sinh thiết tủy xương là kỹ thuật khảo sát cấu trúc mô bệnh học của tủy tạo

máu, cho phép khảo sát:

➢Cấu trúc mô bệnh học của tủy sinh máu ➢Số lượng, hình thái, cấu trúc, thành phần và vị trí nguyên ủy các tế bào tạo máu và các bất thường của hệ thống liên võng (xơ, sợi)

CHỈ ĐỊNH

• Chọc hút tủy thất bại • Hội chứng tăng sinh tủy mạn tính, hội chứng tăng sinh lympho, loạn sinh tủy,

xơ tủy, suy tủy xương

• Hỗ trợ chẩn đoán (lơ xê mi cấp, xuất huyết giảm tiểu cầu…) trong các trường

hợp tủy đồ nghèo tế bào

• Giảm 2 – 3 dòng tễ bào máu với kết quả tủy đồ bất thường nhưng chưa kết

luận được nguyên nhân

• Ung thư di căn tủy xương, u lympho xâm lấn tủy xương

CHỐNG CHỈ ĐỊNH

• Tuyệt đối

➢Nhiễm trùng da hoặc xạ trị gần vị trí lấy mẫu ➢Viêm tủy xương hoặc tạo xương bất toàn

• Tương đối

➢Có rối loạn đông máu ➢Đang sử dụng thuốc làm tăng nguy cơ chảy máu ➢Giảm tiểu cầu ➢Bệnh lý nội khoa nặng khác kèm theo: suy tim, suy hô hấp, hôn mê…

TAI BIẾN

• Đau • Chảy máu vị trí sinh thiết • Nhiễm trùng vị trí sinh thiết

QUÁ TRÌNH THỰC HIỆN

DATE

NAME

AGE

DIGNOSE

RESULT

MARKERS

07/03/2018 PHAM MY H

15 YR

1

SUMMARY OF PROCESS

UNEXPLANED PANCYTOPENIA

APLASTIC ANEMIA

2 13/03/2018 LE DANG NGOC D 7 YR HLH

METASTATIC LYMPHOMA

Cd3+++, CD20+, Tdt-, LCA +++

3 18/05/2018 NGUYEN THI THUY T 14 YR

UNEXPLANED PANCYTOPENIA LYMPHOMA AND HLH

Cd20- ,Cd3+++, CD34- LCA+++, CD68++, CD30-, Tdt-

4 23/05/2018 DANG LE NGOC NHU Y 3 YR

MYELODYSPLAST IC SYNDROME MYELOFIBRO CIS

5 31/08/2018 LE THI QUYNH A 3 YR

UNEXPLANED PANCYTOPENIA APLASTIC ANEMIA

6 19/09/2018 NGUYEN HONG P 14 YR LYMPHOMA - HLH HLH

7 01/10/2018 PHAM HOANG ANH K 1.5 YR JMML JMML

cd3, cd20, tdt +

TRƯỜNG HỢP 1

• Bé gái 15 tuổi • Da xanh, xuất huyết da niêm. • Giảm 3 dòng tế bào máu. • Tủy đồ: tủy giảm sản, chủ yếu dòng hồng cầu và dòng mẫu tiểu cầu. • Sinh thiết tủy: mật độ tủy 5%, không hiện diện mẫu tiểu cầu, dòng bạch cầu hạt giảm, dòng hồng cầu giảm, không tăng sinh mô sợi, không thấy tế bào lạ ngoài tủy xương. Kết luận: suy tủy.

• CTscan bụng: Teratoma buồng trứng T. • GPB buồng trứng T: u quái trưởng thành (mature teratoma).

TRƯỜNG HỢP 2 • Bé gái 7 tuổi • Giảm 3 dòng tế bào máu kéo dài. • Hội chứng thực bào máu tái phát nhiều lần. • Xét nghiệm gen thực bào máu: âm tính. • Ctscan não, ngực, bụng (5/2017) chưa ghi nhận bất thường. • Ctscan ngực (3/2018): nhiều nốt tổn thương nhỏ trong 2 phổi nghĩ tổn thương

di căn theo đường máu kèm nhiều hạch vùng cổ và hạch trung thất.

• Ctscan bụng (3/2018): gan lách to đồng dạng kèm nhiều hạch bắt thuốc cản

quang kém trong ổ bụng.

• Tủy đồ: tủy tăng sinh dòng hồng cầu kèm hiện tượng thực bào máu. • Sinh thiết hạch: hạch tăng sinh không điển hình • Sinh thiết tủy: Lympho T xâm nhập tủy xương.

TRƯỜNG HỢP 3

• Bé gái 14 tuổi. • Giảm 3 dòng tế bào máu kéo dài. • Gan lách to. • Tủy đồ: tủy giảm sản kèm hiện tượng thực bào máu. • Ctscan ngực: chưa phát hiện bất thường. • Ctscan bụng: gan to nhẹ đồng nhất, dãn nhẹ đường mật trong và ngoài gan. Lách rất to. Hạch rốn gan, hạch dọc bó mạch chủ không vôi hóa, không hoại tử.

• Sinh thiết tủy: Lympho T xâm nhập tủy kèm hiện tượng thực bào máu.

TRƯỜNG HỢP 4

• Bé trai 6 tuổi. • Hội chứng thực bào máu tái phát. • Tủy đồ: tủy với hiện tượng thực bào máu. • Ctscan: tổn thương rải rác 2 thận, gan to, hủy xương nhiều nơi. Nhiều hạch

nách, hạch thượng đòn, hạch trung thất, hủy xương đầu trên xương cánh tay.

• Sinh thiết hạch: hạch trong hội chứng thực bào máu. • Sinh thiết tủy: tủy mật độ 80%, hiện diện histiocyte kèm hiện tượng thưc bào

máu.

TRƯỜNG HỢP 5

• Bé gái 3 tuổi. • Giảm 3 dòng tế bào máu. • Tủy đồ: tủy giảm sản. • Sinh thiết tủy: mật độ tủy 5%, phù hợp với suy tủy.

TRƯỜNG HỢP 6

• Bé gái 3 tuổi. • Bầm da, gan lách to. • Giảm 2 dòng tế bào máu. • Ctscan: gan lách to đồng nhất. • Tủy đồ: tủy chọc hút khó khăn, mẫu tủy lẫn máu ngoại biên. • Sinh thiết tủy: tủy giảm sinh, có tăng sinh mô sợi, theo dõi xơ tủy.

TRƯỜNG HỢP 7

• Bé trai 18 tháng. • Sốt 4 ngày, gan lách to, hạch cổ nhiều. • WBC: 42.46 k/uL, lymphocyte 41%, monocyte 18%, CA 1%. Hgb 10.2 g/dL

PLT 143 k/uL.

• Điện di Hb: HbF tăng • Tủy đồ: tủy tăng sinh nhẹ dòng bạch cầu hạt và dòng hồng cầu. • Ctscan: gan lách to đồng nhất, hạch vùng rốn gan và đầu tụy. • Sinh thiết tủy: phù hợp bệnh JMML, blast < 5%.