Tø chøng Fallot

Tø chøng Fallot lµ bÖnh tim bÈm sinh cã tÝm hay gÆp nhÊt, chiÕm kho¶ng 10% c¸c bÖnh tim bÈm sinh. Cã thÓ chÈn ®o¸n ®îc bÖnh nµy tõ tríc khi sinh b»ng siªu ©m tim thai.

DiÔn biÕn tù nhiªn cña bÖnh thêng lµ tÝm ngµy cµng t¨ng, ®«i khi cã c¬n mÖt xØu. ChÈn ®o¸n l©m sµng hay dùa vµo c¸c dÊu hiÖu tÝm da, tiÕng thæi ë cao cña hÑp ®éng m¹ch phæi, phæi s¸ng vµ t¨ng g¸nh thÊt ph¶i. Siªu ©m tim thêng gióp kh¼ng ®Þnh chÈn ®o¸n.

PhÉu thuËt söa toµn bé cã kÕt qu¶ tèt ë trÎ tõ 6 ®Õn 9 th¸ng. PhÉu thuËt söa toµn bé hoÆc lµm cÇu nèi cÊp cøu trong trêng hîp cã c¬n xØu, ngÊt do thiÕu oxy. Tû lÖ tö vong khi phÉu thuËt thÊp, tiªn lîng tèt.

Tø chøng Fallot lµ bÖnh tim bÈm sinh hay ®i kÌm víi c¸c tæn th¬ng ngoµi tim. Cã thÓ cã liªn quan ®Õn: héi chøng nhiÔm ®éc rîu bµo thai, héi chøng Goldenhar, héi chøng Cardiofacial, héi chøng cã 3 nhiÔm s¾c thÓ 21 (th- êng ®i cïng víi èng nhÜ thÊt chung) vµ cã thÓ cã tÝnh chÊt gia ®×nh.

I. Gi¶i phÉu bÖnh

A. Tø chøng Fallot gåm 4 chøng

• HÑp ®êng ra cña ®éng m¹ch phæi (§MP). • Th«ng liªn thÊt (TLT). • §éng m¹ch chñ (§MC) lÖch sang ph¶i vµ “cìi ngùa” ngay trªn lç th«ng liªn thÊt.

• Ph× ®¹i thÊt ph¶i.

1. Trong sè c¸c chøng nµy th× 2 "chøng" quan träng nhÊt lµ hÑp ®êng ra cña §MP vµ TLT. HÑp ®êng ra §MP cã rÊt nhiÒu thÓ nhng bao giê còng cã hÑp phÇn phÔu §MP. HÑp cã thÓ

253

dµi hay ng¾n, cao hoÆc thÊp, khÝt hoÆc võa. Ngoµi ra cã thÓ hÑp ®êng ra §MP phèi hîp víi hÑp van §MP, hÑp trªn van vµ c¸c nh¸nh §MP. Cã thÓ hÑp võa hoÆc hoÆc rÊt khÝt, thËm chÝ thiÓu s¶n nh¸nh §MP. Lç TLT trong Fallot 4 thêng rÊt réng, ë bê cña c¬, ngay phÝa díi cña cùa Wolf (lo¹i quanh mµng chiÕm kho¶ng 80% c¸c trêng hîp).

2. ChÝnh do 2 th¬ng tæn hÑp §MP vµ TLT nµy sÏ dÉn ®Õn ph× ®¹i thÊt ph¶i, dßng shunt tõ ph¶i  tr¸i sÏ cã xu híng kÐo ®éng m¹ch chñ lÖch sang ph¶i vµ dÇn dÇn "cìi ngùa" trªn lç TLT. Møc ®é lÖch ph¶i cña §MC phô thuéc vµo 2 yÕu tè: kÝch thíc cña §MC vµ kÝch thíc cña lç th«ng liªn thÊt (tû lÖ thuËn víi 2 th«ng sè nµy).

B. C¸c th¬ng tæn phèi hîp

1. §MC quay ph¶i (25% c¸c trêng hîp). 2. HÑp §MP (10 - 20%). 3. ThiÓu s¶n §MP víi nhiÒu tuÇn hoµn bµng hÖ (5-10%).

4. TLT phÇn c¬ phèi hîp (5 - 10%). 5. TuÇn hoµn bµng hÖ chñ - phæi (5- 10%). 6. BÊt thêng §MV (1 - 2%) trong ®ã hay gÆp lµ §MVLTT b¾t ®Çu tõ §MV ph¶i. §©y cã thÓ lµ mét khã kh¨n cho phÉu thuËt tø chøng Fallot.

254

II. Sinh lý bÖnh

A. HÑp §MP ng¨n c¶n dßng m¸u lªn §MP vµ g©y ra tiÕng thæi t©m thu ë æ van §MP. T¨ng g¸nh buång tim ph¶i do hÑp §MP, tuy nhiªn tæn th¬ng nµy ®îc dung n¹p tèt nhê cã lç th«ng liªn thÊt réng do ®ã m¸u sÏ ®îc "tho¸t" sang ®¹i tuÇn hoµn (do ¸p lùc t©m thu buång tim ph¶i c©n b»ng víi ¸p lùc ®¹i tuÇn hoµn).

B. Luång th«ng qua lç TLT sÏ liªn quan ®Õn møc ®é hÑp §MP vµ søc c¶n cña hÖ m¹ch ®¹i tuÇn hoµn. Khi t¾c nghÏn cña ®êng ra thÊt ph¶i t¨ng lªn (theo thêi gian sù ph¸t triÓn cña c¬ vïng ph× ®¹i t¨ng) vµ søc c¶n cña hÖ m¹ch ®¹i tuÇn hoµn gi¶m (vÝ dô khi g¾ng søc) dßng shunt sÏ ®i tõ ph¶i  tr¸i vµ lµm gi¶m b·o hoµ «xy trong ®¹i tuÇn hoµn. KÕt qu¶ lµ bÖnh nh©n sÏ bÞ tÝm sím. Møc ®é tÝm vµ ®é gi·n §MP tû lÖ thuËn víi møc ®é hÑp §MP.

III. TriÖu chøng l©m sµng

A. BÖnh sö: møc ®é tÝm nhiÒu hay Ýt thêng phô thuéc vµo møc ®é hÑp ®éng m¹ch phæi. TÝm th- êng ®i kÌm víi gi¶m vËn ®éng. TÝm cã ®Æc ®iÓm lµ kh«ng h»ng ®Þnh, t¨ng lªn khi g¾ng søc hoÆc khi l¹nh. C¬n tÝm kÞch ph¸t kÌm ngõng thë vµ ngÊt, cã thÓ dÉn ®Õn tö vong, co giËt vµ ®Ó l¹i triÖu chøng thÇn kinh, nhng thêng håi phôc. DÊu hiÖu ngåi xæm vµ dÊu hiÖu ngãn tay dïi trèng còng th- êng gÆp trªn l©m sµng.

B. Kh¸m l©m sµng

1. TiÕng thæi t©m thu tèng m¸u (do hÑp ®éng m¹ch phæi): cêng ®é tõ 3 ®Õn 5/6, thêng nghe thÊy ë khoang liªn sên II - IV s¸t bê tr¸i x¬ng øc. Cã thÓ nghe ®îc tiÕng clÝc tèng m¸u §MC, tiÕng T2 m¹nh duy nhÊt. NÕu T2 t¸ch ®«i, lo¹i trõ chÈn ®o¸n teo tÞt van §MP. §«i khi cã thÓ nghe

255

®îc thæi liªn tôc díi x¬ng ®ßn (do cßn èng ®éng m¹ch), hoÆc ë vïng lng (do tuÇn hoµn bµng hÖ chñ - phæi).

2. TÝm nhiÒu ë da vµ niªm m¹c; ngãn tay dïi trèng rÊt thêng gÆp.

3. ë thÓ kh«ng tÝm: thæi t©m thu do TLT vµ hÑp phÔu, cã thÓ nghe ®îc däc bê tr¸i x¬ng øc vµ bÖnh nh©n kh«ng tÝm (dÊu hiÖu l©m sµng cña Fallot 4 kh«ng tÝm gièng víi TLT shunt nhá).

IV. C¸c xÐt nghiÖm chÈn ®o¸n

A. Xquang ngùc

1. Bãng tim b×nh thêng víi mám tim lªn cao, cung gi÷a tr¸i lâm, phÕ trêng s¸ng.

2. 20% quai §MC ë bªn ph¶i khÝ qu¶n.

B. §iÖn t©m ®å: ph× ®¹i thÊt ph¶i ®¬n thuÇn, ph× ®¹i 2 thÊt cã thÓ gÆp ë thÓ kh«ng tÝm.

H×nh 31-1. H×nh phim Xquang tim phæi th¼ng.

C. Siªu ©m Doppler tim

1. TLT réng, cao, thêng lµ phÇn quanh mµng. 2. §MC gi·n réng cã h×nh ¶nh “cìi ngùa” lªn VLT.

256

3. HÑp §MP: hÑp phÔu, van §MP (ph¶i ®o ®îc ®- êng kÝnh vïng phÔu, vßng van vµ 2 nh¸nh §MP). Siªu ©m Doppler kh¼ng ®Þnh møc ®é hÑp ®éng m¹ch phæi b»ng c¸ch ®o chªnh ¸p qua phÔu vµ van §MP (¸p lùc §MP thêng b×nh thêng).

H×nh 31-2. MÆt c¾t trôc däc víi h×nh ¶nh th«ng liªn thÊt cao (mòi tªn) vµ §MC cìi ngùa râ.

4. CÇn ph¶i th¨m dß trªn siªu ©m xem cã hay kh«ng c¸c tæn th¬ng sau: hÑp c¸c nh¸nh §MP, th«ng liªn thÊt nhiÒu lç, th«ng liªn nhÜ, dßng ch¶y liªn tôc trong §MP chøng tá cßn èng ®éng m¹ch hoÆc tuÇn hoµn bµng hÖ chñ phæi.

5. X¸c ®Þnh c¸c tæn th¬ng phèi hîp nh th«ng liªn nhÜ, th«ng liªn thÊt phÇn c¬...

D. Th«ng tim

1. ChØ ®Þnh: Tríc phÉu thuËt tÊt c¶ bÖnh nh©n tø chøng Fallot nªn ®îc th«ng tim ®Ó x¸c ®Þnh sù t¾c nghÏn cña ®êng ra thÊt ph¶i, cã hÑp §MP ®o¹n gÇn hay c¸c nh¸nh cña nã hay kh«ng, vµ lo¹i trõ c¸c bÊt thêng vÒ vÞ trÝ xuÊt ph¸t vµ ®êng ®i bÊt thêng (nÕu cã) cña ®éng m¹ch vµnh.

2. C¸c th«ng sè huyÕt ®éng:

257

b. a. §o ®é b·o hoµ «xy cã thÓ thÊy dßng shunt 2 chiÒu qua lç TLT víi bíc nh¶y «xy ë thÊt ph¶i vµ gi¶m b·o hoµ «xy ë thÊt tr¸i còng nh ë §MC. ¸p lùc thÊt ph¶i, thÊt tr¸i vµ §MC b»ng nhau do lç th«ng liªn thÊt réng.

c. HÑp ®éng m¹ch phæi thêng ë møc võa, víi ¸p lùc §MP tõ møc thÊp ®Õn b×nh thêng.

3. Chôp buång tim:

a. Chôp buång thÊt ph¶i ë t thÕ nghiªng ph¶i 30o, quay lªn ®Çu 25 ®é vµ ë t thÕ nghiªng tr¸i 60o ®Õn 70o, chÕch ®Çu 250. T thÕ nghiªng ph¶i sÏ thÊy ®êng ra thÊt ph¶i vµ §MP, t thÕ nghiªng tr¸i sÏ thÊy lç th«ng liªn thÊt. NÕu cha râ, cã thÓ chôp ë t thÕ nghiªng tr¸i nhÑ 30o vµ chÕch ®Çu 25o, t thÕ nµy thÊy râ §MP vµ chç ph©n ®«i.

b. Chôp buång tim tr¸i (nghiªng ph¶i vµ/hoÆc nghiªng tr¸i 60-75o chÕch ®Çu 25o) ®¸nh gi¸ chøc n¨ng thÊt tr¸i vµ x¸c ®Þnh c¸c d¹ng cña lç TLT.

c. Chôp §MC ë t thÕ nghiªng ph¶i, nghiªng tr¸i vµ chôp §MV chän läc lµ cÇn thiÕt v× tû lÖ bÊt thêng cña nã kh¸ thêng gÆp ë bÖnh nh©n Fallot 4 (chó ý ®éng m¹ch liªn thÊt tr- íc).

d. NÕu cã nghi ngê shunt tõ §MC - §MP cÇn chôp §MC ®Ó x¸c ®Þnh cÊu tróc nµy (nh chôp chÈn ®o¸n cßn èng ®éng m¹ch).

V. TiÕn triÓn tù nhiªn

A. TÝm ngµy cµng t¨ng víi c¸c hËu qu¶:

1. §a hång cÇu, nguy c¬ g©y TBMN, nhÊt lµ nh÷ng trêng hîp hång cÇu nhá, sè lîng hång cÇu lín h¬n 7 triÖu/mm3. T¨ng hång cÇu lµm

258

thay ®æi c¸c xÐt nghiÖm vÒ ®«ng m¸u vµ gi¶m tèc ®é m¸u l¾ng.

2. Thêng cã ngãn tay dïi trèng.

3. H¹n chÕ ho¹t ®éng thÓ lùc do thiÕu «xy m¹n tÝnh.

4. BÖnh nh©n rÊt dÔ bÞ ¸p xe n·o, hËu qu¶ cña shunt ph¶i sang tr¸i.

5. Thay ®æi tuÇn hoµn mao m¹ch phæi.

6. BÖnh c¬ tim thø ph¸t cã thÓ cã sau nhiÒu n¨m tiÕn triÓn (10 - 20 n¨m).

7. BÖnh nh©n rÊt dÔ bÞ lao phæi do gi¶m tuÇn hoµn phæi.

B. C¬n thiÕu «xy: thêng xuÊt hiÖn vµo buæi s¸ng khi ngñ dËy hoÆc sau g¾ng søc: khãc, c¸u giËn, kÝch thÝch ®au, sèt... C¬n thiÕu «xy thêng ®éc lËp víi møc ®é tÝm vµ cã thÓ dÉn ®Õn tö vong hoÆc bÞ TBMN. C¬n thiÕu «xy thêng b¾t ®Çu b»ng pha "c- ¬ng" víi kÝch thÝch, khãc, tÝm t¨ng lªn vµ nhÞp tim nhanh. Sau ®ã lµ pha “øc chÕ": da x¸m vµ nhît, thë nhanh vµ s©u do toan chuyÓn ho¸, nhÞp tim nhanh víi gi¶m hoÆc mÊt tiÕng thæi do hÑp ®éng m¹ch phæi, gi¶m tr¬ng lùc c¬. NÕu c¬n qua ®i, trÎ sÏ ngñ vµ b×nh tÜnh l¹i.

VI. §iÒu trÞ tø chøng Fallot

A. §iÒu trÞ dù phßng: ph¸t hiÖn vµ ®iÒu trÞ thiÕu m¸u thiÕu s¾t t¬ng ®èi, phßng thiÕu m¸u hång cÇu nhá cña phô n÷ mang thai.

B. §iÒu trÞ c¬n thiÕu «xy 1. §a trÎ lªn vai hoÆc cho trÎ ngåi ®Çu gèi ®Ì vµo ngùc.

2. Morphin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kg tiªm díi da hay tiªm b¾p ®Ó øc chÕ trung t©m h« hÊp, c¾t c¬n

259

khã thë nhanh, kh«ng nªn cè g¾ng tiªm tÜnh m¹ch mµ nªn sö dông ®êng tiªm díi da.

3. §iÒu trÞ nhiÔm toan b»ng natri bicarbonate 1 mEq/kg tÜnh m¹ch, nh»m lµm gi¶m kÝch thÝch trung t©m h« hÊp do toan chuyÓn ho¸.

4. Thë «xy cÇn h¹n chÕ v× trong bÖnh lý nµy cã gi¶m dßng m¸u lªn phæi chø kh«ng ph¶i do thiÕu cung cÊp «xy tõ ngoµi vµo.

5. NÕu kh«ng ®¸p øng víi c¸c ph¬ng ph¸p trªn, cã thÓ dïng Ketamin 1-3 mg/kg tiªm TM chËm th- êng cã kÕt qu¶ (g©y t¨ng søc c¶n ®¹i tuÇn hoµn, an thÇn). Thuèc co m¹ch nh Phenylephrine. (Neo - synephrine) 0,02 mg/, Propranolol: 0,01 - 0,25 mg/kg tiªm TM chËm th- êng lµm gi¶m tÇn sè tim vµ cã thÓ ®iÒu trÞ c¬n thiÕu «xy.

6. Uèng Propranolol 2-4mg/kg/ngµy cã thÓ dïng ®Ó phßng c¬n thiÕu «xy vµ tr× ho·n thêi gian mæ söa ch÷a toµn bé. Ho¹t tÝnh cã lîi cña Propranolol lµ lµm æn ®Þnh ph¶n øng cña m¹ch ngo¹i vi.

C. Phßng viªm néi t©m m¹c nhiÔm khuÈn: Nh trong c¸c bÖnh tim bÈm sinh cã tÝm kh¸c.

D. §iÒu trÞ ngo¹i khoa

1. PhÉu thuËt t¹m thêi: ®îc chØ ®Þnh ®Ó t¨ng dßng m¸u lªn phæi ë trÎ tÝm nÆng vµ kh«ng kiÓm so¸t ®îc c¬n thiÕu «xy ë nh÷ng bÖnh nh©n mµ phÉu thuËt söa toµn bé khã thùc hiÖn an toµn vµ ë trÎ nhá hay phÉu thuËt söa toµn bé gÆp khã kh¨n vÒ mÆt kü thuËt. a. CÇu nèi Blalock – Taussig (nèi gi÷a ®éng m¹ch díi ®ßn vµ mét nh¸nh §MP) cã thÓ thùc hiÖn ë trÎ nhá. b. CÇu nèi Gore - Tex: èng Gore - Tex gi÷a ®éng m¹ch díi ®ßn vµ mét nh¸nh §MP.

260

c. Ph¬ng ph¸p Waterston: nèi gi÷a §MC lªn vµ §MP ph¶i nhng ph¬ng ph¸p nµy kh«ng cßn th«ng dông n÷a do cã nhiÒu biÕn chøng. d. PhÉu thuËt Potts: nèi gi÷a §MC xuèng vµ §MP còng hiÕm khi ®îc sö dông. TÊt c¶ c¸c phÉu thuËt t¹o cÇu nèi chñ phæi ®Òu ®îc më ngùc theo ®êng bªn, thêi gian n»m viÖn tõ 8 - 10 ngµy; tØ lÖ tö vong rÊt thÊp, biÕn chøng cã thÓ gÆp lµ trµn khÝ, trµn dÞch vµ dìng chÊp mµng phæi; xo¾n vÆn nh¸nh cña §MP lµ biÕn chøng l©u dµi cã thÓ gÆp. 2. PhÉu thuËt söa toµn bé: bao gåm ®ãng lç TLT b»ng miÕng v¸, më réng ®êng ra thÊt ph¶i b»ng viÖc c¾t tæ chøc c¬ phÇn phÔu, thêng ®Æt mét miÕng patch ®Ó lµm réng ®êng ra cña thÊt ph¶i. Cã thÓ më réng vßng van §MP b»ng miÕng patch nÕu cÇn thiÕt. PhÉu thuËt ®îc thùc hiÖn khi 2 nh¸nh §MP vµ h¹ lu phÝa xa tèt, kh«ng cã bÊt thêng §MV.

PhÉu thuËt ®îc thùc hiÖn víi tuÇn hoµn ngoµi c¬ thÓ vµ ®êng mæ däc gi÷a x¬ng øc. Thêi gian n»m viÖn trung b×nh tõ 12 - 15 ngµy vµ tØ lÖ tö vong 1 - 5%. BiÕn chøng cã thÓ gÆp lµ bloc nhÜ thÊt cÊp III, lç TLT tån lu, nhÊt lµ cßn hÑp ®éng m¹ch phæi.

3. Nong van §MP: chØ ¸p dông trong trêng hîp hÑp van ®éng m¹ch phæi, cã nguy c¬ g©y c¬n thiÕu «xy nÆng. ChØ giµnh kü thuËt nµy cho nh÷ng trêng hîp cã chèng chØ ®Þnh phÉu thuËt.

E. ChØ ®Þnh ®iÒu trÞ

1. Tø chøng Fallot th«ng thêng (§MP tèt, §MV b×nh thêng, 1 lç TLT) cã tÝm nhiÒu vµ hång cÇu h¬n 6 triÖu/mm3: phÉu thuËt söa toµn bé ë bÊt kú tuæi nµo.

2. Tø chøng Fallot th«ng thêng (§MP tèt, §MV b×nh thêng, 1 lç TLT) víi c¬n thiÕu «xy: phÉu

261

thuËt t¹m thêi víi cÇu nèi Blalock-Taussig hoÆc söa toµn bé tïy theo kh¶ n¨ng cña tõng bÖnh viÖn.

3. Tø chøng Fallot th«ng thêng: phÉu thuËt söa toµn bé ®îc thùc hiÖn mét c¸ch hÖ thèng khi trÎ ®îc tõ 6 - 9 th¸ng tuæi.

4. Tø chøng Fallot ®Æc biÖt (hÑp nh¸nh §MP, TLT nhiÒu lç), bÊt thêng §MV vµ dÞ tËt kh¸c): NÕu tríc 2 tuæi th× cã thÓ lµm phÉu thuËt t¹m thêi (cÇu nèi Blalock). NÕu sau 2 tuæi th× tïy tõng trêng hîp vµ kh¶ n¨ng cña bÖnh viÖn mµ quyÕt ®Þnh ph¬ng ph¸p ®iÒu trÞ thÝch hîp cho tõng ngêi bÖnh.

F. Sau khi phÉu thuËt

1. NÕu kÕt qu¶ phÉu thuËt tèt thêng ®a bÖnh nh©n trë vÒ cuéc sèng b×nh thêng. Khi cã h¹n chÕ kh¶ n¨ng g¾ng søc th× kh«ng nªn luyÖn tËp thÓ thao. Cã thÓ cã hë van ®éng m¹ch phæi do më réng phÔu g©y t¨ng g¸nh t©m tr¬ng thÊt ph¶i. Theo dâi hµng n¨m b»ng siªu ©m tim vµ Holter ®iÖn tim ®Ó cã thÓ thÊy sù tiÕn triÓn cña hÑp ®éng m¹ch phæi hoÆc xuÊt hiÖn c¸c rèi lo¹n nhÞp: ngo¹i t©m thu hoÆc nhÞp nhanh thÊt... Thêng xuÊt hiÖn c¸c rèi lo¹n nhÞp ë nh÷ng trêng hîp cßn hÑp §MP.

2. Trong mét sè trêng hîp, nhÊt lµ nh÷ng trêng hîp §MP më qu¸ réng, suy thÊt ph¶i do t¨ng g¸nh t©m tr¬ng nhiÒu vµ trong vµi trêng hîp do hë van ®éng m¹ch phæi nhiÒu.

3. C¸c b¸c sÜ tim m¹ch sÏ ngµy cµng gÆp nhiÒu c¸c bÖnh nh©n bÞ Fallot 4 ®· mæ, nhng vÉn cßn tån t¹i hÑp §MP, cßn lç TLT, hoÆc hë §MP nÆng g©y gi·n buång thÊt ph¶i, rèi lo¹n chøc n¨ng thÊt ph¶i vµ hë van ba l¸ (c¬ n¨ng hay thùc thÓ). Th«ng tim cã thÓ ®îc chØ ®Þnh nÕu c¸c bÊt thêng cßn nÆng nÒ ®Ó cã chØ ®Þnh mæ l¹i. Rèi lo¹n nhÞp thÊt còng ¶nh hëng nhiÒu

262

®Õn tiªn lîng xa do ®ã còng cã thÓ cã chØ ®Þnh th¨m dß ®iÖn sinh lý ë c¸c bÖnh nh©n Fallot 4 ®· mæ söa ch÷a toµn bé.

Tµi liÖu tham kh¶o 1. Connelly MS, Webb GD, Somerville J, et at. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395-452.

2. Cullen S, Celermajer DS, Franklin RCG, et at. Prognostic significance of ventricular arrhythmia after repair of tetralogy of Fallot: a 12-year prospective study. J Am Coll Cardiol 1994;23: 1151-1155.

3. Harrison DA, Harris L, Siu SC, et at. Sustained ventricular tachycardia in adult patients late after repair of tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 1997;30:1368-1373.

4. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et at. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993;329:593-599.

5. Nollert G, Fischlein T, Bouterwek 5, et at. Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair. J Am Coll Cardiol 1997;30:1374-1383.

6. Yemets IM, Williams WG, Webb GD, et at. Pulmonary valve replacement late after repair of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg 1997;64:526-530.

7. Neches WH, Park S, Ettedgni JA. Tetralogy of Fallot and Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The science and practice of pediatric cardiology, 2nd ed. Baltimore: Wmiams & Wilkins, 1998:1383-1411.

8. Perloff JK. Survival patterns without cardiac surgery or interventional catheterization: a narrowing base. In: Perloff JK, Child JS, eds. Congenital heart disease in adults, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1998:15-53.

9. Redington A, Shore D, Oldershaw P. In: Tetralogy of Fallot. Redingion A, Shore D, Oldershaw P, eds. Congenital heart disease in adults: a practical guide. London: Mm Saunders, 1994:57-67.

10. Snider AR, Serwer GA, Ritter SB. Defects in cardiac septation. In: Snider AR, Serwer GA, Ritter SB, eds. Echocardiography in pediatric heart disease, 2nd ed. St. Louis: Mosby, 1997:235-246.

263

11. Moore JD, Moodie DS. Tetralogy of Fallot. In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott-Raven, 2000.

264