Tø chøng Fallot
Tø chøng Fallot lµ bÖnh tim bÈm sinh cã tÝm hay
gÆp nhÊt, chiÕm kho¶ng 10% c¸c bÖnh tim bÈm sinh. Cã
thÓ chÈn ®o¸n ®îc bÖnh nµy tõ tríc khi sinh b»ng siªu ©m
tim thai.
DiÔn biÕn tù nhiªn cña bÖnh thêng lµ tÝm ngµy
cµng t¨ng, ®«i khi cã c¬n mÖt xØu. ChÈn ®o¸n l©m sµng
hay dùa vµo c¸c dÊu hiÖu tÝm da, tiÕng thæi ë cao cña
hÑp ®éng m¹ch phæi, phæi s¸ng vµ t¨ng g¸nh thÊt ph¶i.
Siªu ©m tim thêng gióp kh¼ng ®Þnh chÈn ®o¸n.
PhÉu thuËt söa toµn bé cã kÕt qu¶ tèt ë trÎ tõ 6 ®Õn
9 th¸ng. PhÉu thuËt söa toµn bé hoÆc lµm cÇu nèi cÊp
cøu trong trêng hîp cã c¬n xØu, ngÊt do thiÕu oxy. Tû lÖ
tö vong khi phÉu thuËt thÊp, tiªn lîng tèt.
Tø chøng Fallot lµ bÖnh tim bÈm sinh hay ®i kÌm víi
c¸c tæn th¬ng ngoµi tim. Cã thÓ cã liªn quan ®Õn: héi
chøng nhiÔm ®éc rîu bµo thai, héi chøng Goldenhar, héi
chøng Cardiofacial, héi chøng cã 3 nhiÔm s¾c thÓ 21 (th-
êng ®i cïng víi èng nhÜ thÊt chung) vµ cã thÓ cã tÝnh
chÊt gia ®×nh.
I. Gi¶i phÉu bÖnh
A. Tø chøng Fallot gåm 4 chøng
•HÑp ®êng ra cña ®éng m¹ch phæi (§MP).
•Th«ng liªn thÊt (TLT).
•§éng m¹ch chñ (§MC) lÖch sang ph¶i vµ
“cìi ngùa” ngay trªn lç th«ng liªn thÊt.
•Ph× ®¹i thÊt ph¶i.
1. Trong sè c¸c chøng nµy th× 2 "chøng" quan
träng nhÊt lµ hÑp ®êng ra cña §MP vµ TLT.
HÑp ®êng ra §MP cã rÊt nhiÒu thÓ nhng bao
giê còng cã hÑp phÇn phÔu §MP. HÑp cã thÓ
253
dµi hay ng¾n, cao hoÆc thÊp, khÝt hoÆc võa.
Ngoµi ra cã thÓ hÑp ®êng ra §MP phèi hîp víi
hÑp van §MP, hÑp trªn van vµ c¸c nh¸nh §MP.
Cã thÓ hÑp võa hoÆc hoÆc rÊt khÝt, thËm
chÝ thiÓu s¶n nh¸nh §MP. Lç TLT trong Fallot 4
thêng rÊt réng, ë bê cña c¬, ngay phÝa díi cña
cùa Wolf (lo¹i quanh mµng chiÕm kho¶ng 80%
c¸c trêng hîp).
2. ChÝnh do 2 th¬ng tæn hÑp §MP vµ TLT nµy sÏ
dÉn ®Õn ph× ®¹i thÊt ph¶i, dßng shunt tõ ph¶i
tr¸i sÏ cã xu híng kÐo ®éng m¹ch chñ lÖch
sang ph¶i vµ dÇn dÇn "cìi ngùa" trªn lç TLT.
Møc ®é lÖch ph¶i cña §MC phô thuéc vµo 2
yÕu tè: kÝch thíc cña §MC vµ kÝch thíc cña lç
th«ng liªn thÊt (tû lÖ thuËn víi 2 th«ng sè nµy).
B. C¸c th¬ng tæn phèi hîp
1. §MC quay ph¶i (25% c¸c trêng hîp).
2. HÑp §MP (10 - 20%).
3. ThiÓu s¶n §MP víi nhiÒu tuÇn hoµn bµng hÖ
(5-10%).
4. TLT phÇn c¬ phèi hîp (5 - 10%).
5. TuÇn hoµn bµng hÖ chñ - phæi (5- 10%).
6. BÊt thêng §MV (1 - 2%) trong ®ã hay gÆp lµ
§MVLTT b¾t ®Çu tõ §MV ph¶i. §©y cã thÓ lµ
mét khã kh¨n cho phÉu thuËt tø chøng Fallot.
254
II. Sinh lý bÖnh
A. HÑp §MP ng¨n c¶n dßng m¸u lªn §MP vµ g©y ra
tiÕng thæi t©m thu ë æ van §MP. T¨ng g¸nh buång
tim ph¶i do hÑp §MP, tuy nhiªn tæn th¬ng nµy ®îc
dung n¹p tèt nhê cã lç th«ng liªn thÊt réng do ®ã
m¸u sÏ ®îc "tho¸t" sang ®¹i tuÇn hoµn (do ¸p lùc
t©m thu buång tim ph¶i c©n b»ng víi ¸p lùc ®¹i tuÇn
hoµn).
B. Luång th«ng qua lç TLT sÏ liªn quan ®Õn møc ®é
hÑp §MP vµ søc c¶n cña hÖ m¹ch ®¹i tuÇn hoµn.
Khi t¾c nghÏn cña ®êng ra thÊt ph¶i t¨ng lªn (theo
thêi gian sù ph¸t triÓn cña c¬ vïng ph× ®¹i t¨ng) vµ
søc c¶n cña hÖ m¹ch ®¹i tuÇn hoµn gi¶m (vÝ dô
khi g¾ng søc) dßng shunt sÏ ®i tõ ph¶i tr¸i vµ
lµm gi¶m b·o hoµ «xy trong ®¹i tuÇn hoµn. KÕt qu¶
lµ bÖnh nh©n sÏ bÞ tÝm sím. Møc ®é tÝm vµ ®é
gi·n §MP tû lÖ thuËn víi møc ®é hÑp §MP.
III. TriÖu chøng l©m sµng
A. BÖnh sö: møc ®é tÝm nhiÒu hay Ýt thêng phô
thuéc vµo møc ®é hÑp ®éng m¹ch phæi. TÝm th-
êng ®i kÌm víi gi¶m vËn ®éng. TÝm cã ®Æc ®iÓm
lµ kh«ng h»ng ®Þnh, t¨ng lªn khi g¾ng søc hoÆc
khi l¹nh. C¬n tÝm kÞch ph¸t kÌm ngõng thë vµ ngÊt,
cã thÓ dÉn ®Õn tö vong, co giËt vµ ®Ó l¹i triÖu
chøng thÇn kinh, nhng thêng håi phôc. DÊu hiÖu
ngåi xæm vµ dÊu hiÖu ngãn tay dïi trèng còng th-
êng gÆp trªn l©m sµng.
B. Kh¸m l©m sµng
1. TiÕng thæi t©m thu tèng m¸u (do hÑp ®éng
m¹ch phæi): cêng ®é tõ 3 ®Õn 5/6, thêng nghe
thÊy ë khoang liªn sên II - IV s¸t bê tr¸i x¬ng øc.
Cã thÓ nghe ®îc tiÕng clÝc tèng m¸u §MC,
tiÕng T2 m¹nh duy nhÊt. NÕu T2 t¸ch ®«i, lo¹i trõ
chÈn ®o¸n teo tÞt van §MP. §«i khi cã thÓ nghe
255
®îc thæi liªn tôc díi x¬ng ®ßn (do cßn èng ®éng
m¹ch), hoÆc ë vïng lng (do tuÇn hoµn bµng hÖ
chñ - phæi).
2. TÝm nhiÒu ë da vµ niªm m¹c; ngãn tay dïi trèng
rÊt thêng gÆp.
3. ë thÓ kh«ng tÝm: thæi t©m thu do TLT vµ hÑp
phÔu, cã thÓ nghe ®îc däc bê tr¸i x¬ng øc vµ
bÖnh nh©n kh«ng tÝm (dÊu hiÖu l©m sµng cña
Fallot 4 kh«ng tÝm gièng víi TLT shunt nhá).
IV. C¸c xÐt nghiÖm chÈn ®o¸n
A. Xquang ngùc
1. Bãng tim b×nh thêng víi mám tim lªn cao, cung
gi÷a tr¸i lâm, phÕ trêng s¸ng.
2. 20% quai §MC ë bªn ph¶i khÝ qu¶n.
B. §iÖn t©m ®å: ph× ®¹i thÊt ph¶i ®¬n thuÇn, ph×
®¹i 2 thÊt cã thÓ gÆp ë thÓ kh«ng tÝm.
H×nh 31-1. H×nh phim Xquang tim phæi th¼ng.
C. Siªu ©m Doppler tim
1. TLT réng, cao, thêng lµ phÇn quanh mµng.
2. §MC gi·n réng cã h×nh ¶nh “cìi ngùa” lªn VLT.
256
3. HÑp §MP: hÑp phÔu, van §MP (ph¶i ®o ®îc ®-
êng kÝnh vïng phÔu, vßng van vµ 2 nh¸nh
§MP). Siªu ©m Doppler kh¼ng ®Þnh møc ®é
hÑp ®éng m¹ch phæi b»ng c¸ch ®o chªnh ¸p
qua phÔu vµ van §MP (¸p lùc §MP thêng b×nh
thêng).
H×nh 31-2. MÆt c¾t trôc däc víi h×nh ¶nh th«ng
liªn thÊt cao (mòi tªn) vµ §MC cìi ngùa râ.
4. CÇn ph¶i th¨m dß trªn siªu ©m xem cã hay
kh«ng c¸c tæn th¬ng sau: hÑp c¸c nh¸nh §MP,
th«ng liªn thÊt nhiÒu lç, th«ng liªn nhÜ, dßng
ch¶y liªn tôc trong §MP chøng tá cßn èng ®éng
m¹ch hoÆc tuÇn hoµn bµng hÖ chñ phæi.
5. X¸c ®Þnh c¸c tæn th¬ng phèi hîp nh th«ng liªn
nhÜ, th«ng liªn thÊt phÇn c¬...
D. Th«ng tim
1. ChØ ®Þnh: Tríc phÉu thuËt tÊt c¶ bÖnh nh©n
tø chøng Fallot nªn ®îc th«ng tim ®Ó x¸c ®Þnh
sù t¾c nghÏn cña ®êng ra thÊt ph¶i, cã hÑp
§MP ®o¹n gÇn hay c¸c nh¸nh cña nã hay kh«ng,
vµ lo¹i trõ c¸c bÊt thêng vÒ vÞ trÝ xuÊt ph¸t vµ
®êng ®i bÊt thêng (nÕu cã) cña ®éng m¹ch
vµnh.
2. C¸c th«ng sè huyÕt ®éng:
257