Các bệnh cơ tim dãn nở

CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ (Dilated Cardiomyopathies)

PGS. TS. Phaïm Nguyeãn Vinh Vieän Tim TP. HCM

Phaân loaïi cuûa WHO/ISFC veà caùc beänh cô tim (BCT) (1)

Loaïi

Ñaëc ñieåm

I. BCT daõn nôû (BCT/DN) ↑ TTT/TTr, ↑ TTT/TTh ; PXTM thaáp

1. Tieân phaùt 2. Thöù phaùt

II. BCT haïn cheá (BCT/HC)

↓ TTT/TTr, <-> TTT/TTh ; PXTM <->

1. Tieân phaùt 2. Thöù phaùt

III. BCT phì ñaïi (BCT/PÑ)

↑ ↑ ñoä daày vaùch lieân thaát, ↑ ñoä daày vaùch sau thaát traùi, xaùo troän sôïi cô tim (myofibrillar disarray)

TTT/TTr : theå tích thaát /taâm tröông TTT/TTh : theå tích thaát/taâm thu

PXTM : phaân xuaát toáng maùu

Phaân loaïi cuûa WHO/ISFC veà caùc beänh cô tim (BCT) (2)

Loaïi

Ñaëc ñieåm

IV. Loaïn saûn thaát phaûi

Sôïi cô thaát phaûi bò thay baèng moâ môõ vaø sôïi

gaây loaïn nhòp (fibrofatty replacement)

Di truyeàn NST thöôøng troäi (phaàn lôùn), moät ít

laø lieät

IV. Khoâng xeáp loaïi ñöôïc 1. Tieân phaùt 2. Thöù phaùt

Khoâng naèm trong tieâu chuaån caùc loaïi treân hoaëc coù caùc tieâu chuaån nhieàu

hôn

TL : Circulation 1996 ; 93 : 841-842

So saùnh caùc ñaëc ñieåm cuûa BCTDN, BCTPÑ, BCTHC

Ñaëc ñieåm

BCT/DN

BCT/PÑ

BCT/HC

Kích thöôùc buoàng tim Beà daày vaùch thaát Chöùc naêng taâm thu

Lôùn Bình thöôøng Giaûm naëng

Nhoû Taêng Taêng ñoäng

Baát thöôøng

Bình thöôøng Bình thöôøng Bình thöôøng/ giaûm Baát thöôøng

Chöùc naêng taâm tröông Ñaëc ñieåm khaùc

Baát thöôøng Ngheõn ñöôøng ra thaát traùi

TL : Mayo Clinic Cardiology Review, Lippincott Williams & Wilkins, 2nd ed 2000, p. 446

Söï truøng laáp trong caùc ñaëc ñieåm cuûa caùc beänh cô tim

DCM : Beänh cô tim daõn nôû

HCM : Beänh cô tim phì ñaïi

RCM : Beänh cô tim haïn cheá

Other : Caùc BCT khaùc

TL : Mayo Clinic Cardiology

Review, Lippincott Williams & Wilkins, 2nd ed 2000, p. 446

Giaûi phaãu hoïc ñaïi theå BCTDN : tim lôùn, daïng troøn, buoàng tim daõn, cô beø deït

TL : Textbook of Cardiovascular Medicine, Lippincott Williams & Willins, 2nd ed 2002, p. 1820

Nguyeân nhaân caùc BCTDN (1)

1. BCTDN tieân phaùt hay voâ caên (idiopathic DCM) 2. BCTDN thöù phaùt :

* do TMCB (ischemic DCM) * do THA * do beänh van tim * Loaïn nhòp tim (treân thaát, thaát) * Di truyeàn (nhieãm saéc theå thöôøng, tính troäi ; NST X)

Nguyeân nhaân caùc BCTDN (2)

2. BCTDN thöù phaùt :

* Röôïu ; thuoác choáng ung thö ; thuoác choáng

retrovirus * Chuyeån hoùa :

- thieáu Vit B1, Selenium, Carnitine, protein - roái loaïn noäi tieát (Ñaùi thaùo ñöôøng, cöôøng giaùp, suy

giaùp ...)

- chaát ñieän giaûi : giaûm Ca+, giaûm PO4 * Nhieãm truøng : virus, beänh Chagas, vi truøng, naám * Chu sinh * Loaïn saûn cô Duchenne, Becker

Ñònh nghóa/chaån ñoaùn BCTDN /TMCB (ischemic dilated cardiomyopathy)

(cid:145) BCTDN treân b/n coù beänh söû NMCT hoaëc ngheõn ÑMV naëng (> 70% loøng ÑMV thöôïng maïc)

TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1952

(cid:145) Buoàng thaát daõn vaø PXTM giaûm khoâng caét nghóa ñöôïc baèng ñoä roäng NMCT tröôùc ñaây hoaëc möùc TMCB

Ñònh nghóa môùi BCTDN/TMCB

(cid:145) Bn coù tieàn söû NMCT hoaëc taùi töôùi maùu ÑMV (phaãu

thuaät baéc caàu hoaëc nong ÑMV)

(cid:145) Bn coù ngheõn > 75% thaân chung ÑMV hoaëc phaàn

gaàn nhaùnh lieân thaát tröôùc

(cid:145) Bn coù ngheõn > 75% hai hoaëc treân 2 nhaùnh ÑMV

TL : J Am Coll Cardiol 2002 ; 39 : 210 - 218

(cid:145) (+) PXTM < 40%

Sinh lyù beänh/BCTDN do TMCB (1)

Renin-Angiotensin

Giao caûm

Co maïch

Ñoäc cô tim

Taêng taûi theå tích

tröïc tieáp

Taêng taàn soá tim vaø co cô

Taêng

Taêng söùc caêng thaønh

MVO2

Daõn TTr + PXTM ↓15-40%/ b/n NMCT vuøng tröôùc sau 12-24 thaùng (NMCT vuøng döôùi : ít hôn)

Phì ñaïi

Toån thöông cô tim

TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1950

Giaûm co cô

MVO 2 : Tieâu thuï oâxy cô tim

Sinh lyù beänh/BCTDN do TMCB (2) Cô cheá buø tröø cuûa Suy tim

Thöông toån cô tim

Roái loaïn chöùc naêng cô tim

Taêng taûi

Giaûm töôùi maùu heä thoáng

Kích hoaït heä Renin-Angiotensin vaø heä giao caûm

Bieåu hieän gene

Phaùt trieån vaø taùi caáu truùc

Thieáu maùu cuïc boä vaø giaûm naêng löôïng

thay ñoåi

TL : The Heart,

Hoaïi töû

McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1950

Cheát teá baøo theo chöông trình

Cheát teá baøo

Giaûi phaãu beänh/BCTDN do TMCB

(cid:131) Seïo NMCT coù theå ñeán 50% buoàng thaát traùi

TL : * Circulation 1992 ; 86 : 426-430

(cid:131) Khaûo saùt vi theå caùc vuøng khoâng nhoài maùu cho thaáy bieán ñoåi moâ hoïc gioáng BCTDN voâ caên*

Ñieàu trò BCTDN/TMCB

TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1954

(cid:151) UCMC ; lôïi tieåu ; digoxin ; nitrates (cid:151) Cheïn beâta ; spironolactone (cid:151) Thuoác choáng ñoâng/PXTM < 30% (cid:151) Amiodarone/Loaïn nhòp coù trieäu chöùng (cid:151) Giöõ K+ ∈ [4.3 - 5 mEq/l] : phoøng ñoät töû (cid:151) Trimetazidine (cid:151) Nong ÑMV ; phaãu thuaät BCÑMV +++

Tieân löôïng BCTDN/TMCB

(cid:145) Ngoaïi tröø tröôøng hôïp caûi thieän PXTM sau phaãu

TL : Am J Cardiol 1987 ; 59 (6) : 634-638

thuaät BCÑMV ; tieân löôïng b/n BCTDN/TMCB xaáu hôn BCTDN khoâng do TMCB

Tieân löôïng BCTDN/TMCB so vôùi BCTDN/khoâng TMCB döïa treân 1921 beänh nhaân

TL : J Am Coll Cardiol 2002 ; 39 : 210 - 218

BCTDN do THA (hypertensive dilated cardiomyopathy)

(cid:145) BCTDN/THA : chöùc naêng taâm thu cuûa tim giaûm quaù möùc so vôùi söï gia taêng söùc caêng thaønh

(cid:145) Buoàng tim daõn - PXTM giaûm naëng

Sinh lyù beänh BCTDN do THA

Caùc yeáu toá daãn ñeán daõn buoàng tim : (cid:145) Taêng söùc caêng thaønh taâm thu buoàng thaát keùo daøi : +++

TL : * Bristow MR. Mechanism of development of heart failure in the hypertensive

patient. Cardiology 1999 ; 92 : 3-6

(cid:145) Cô cheá thaàn kinh theå dòch khu truù*

Ñieàu trò BCTDN/THA

(cid:145) Töông töï ñieàu trò BCTDN/TMCB

(cid:145) Caàn taêng thuoác giaûm haäu taûi : amlodipine, α-blockers

Tieân löôïng BCTDN/THA

(cid:145) Tuøy thuoäc beänh noäi khoa ñi keøm nhö ÑTÑ, beänh

ÑMV vaø khaû naêng kieåm soaùt haäu taûi

(cid:145) Neáu chæ laø BCTDN/THA ñôn ñoäc : tieân löôïng toát

hôn caùc BCTDN khaùc

BCTDN do van tim (valvular dilated cardiomyopathy)

(cid:145) Chöùc naêng taâm thu cô tim suy suïp vöôït möùc gia taêng söùc caêng thaønh treân ngöôøi coù beänh van tim

(cid:145) Thöôøng xaûy ra ôû : Hôû van ÑMC, hôû van 2 laù. Ít hôn

ôû heïp van ÑMC - Khoâng coù ôû heïp van 2 laù.

Ñieàu trò BCTDN/van tim

(cid:145) Ñieàu trò noäi hay ngoaïi khoa tuøy thuoäc PXTM thaát traùi (cid:145) BCTDN/Hôû 2 laù hay hôû ÑMC + PXTM < 25% :

- Chæ ñieàu trò noäi khoa - Ñieàu trò noäi töông töï BCTDN/TMCB keøm taêng thuoác giaûm haäu taûi (Hydralazine/Nitrates + UCMC ; hoaëc theâm amlodipine)

(cid:145) BCTDN/Heïp van ÑMC + PXTM < 25% : keát hôïp thay

TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1954

van + ñieàu trò noäi khoa

Beänh cô tim daõn nôû voâ caên (idiopathic dilated cardiomyopathy)

(cid:145) Chaån ñoaùn baèng caùch loaïi tröø BÑMV, THA, beänh van tim vaø

caùc nguyeân nhaân khaùc

(cid:145) Nguyeân nhaân thöôøng gaëp cuûa suy tim

(cid:145) Taàn suaát (prevalence) 0,04%

(cid:145) Taàn suaát môùi maéc (incidence) : 0,005% - 0,006%

(cid:145) Caàn thöû TSH tröôùc chaån ñoaùn BCTDN voâ caên

Sinh beänh hoïc BCTDN voâ caên

(cid:145) Yeáu toá gia ñình : 35 - 50% b/n* (cid:145) Yeáu toá di truyeàn : ñaõ xaùc ñònh ñöôïc moät soá gene (cid:145) Baát thöôøng mieãn dòch (cid:145) Sau vieâm cô tim do virus : subclinical viral

TL : * J Am Coll Cardiol 1998 ; 31 : 186-194

** J Am Coll Cardiol 1994 ; 24 : 1033 - 1040

myocarditis**

Giaûi phaãu vi theå BCTDN voâ caên

TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1956

Sinh thieát töø thaát phaûi.

Ghi nhaän nhaân teá baøo to (muõi teân)

Sôïi hoùa ôû moâ keõ (muõi teân ñoâi)

Ñieàu trò BCTDN voâ caên

(cid:145) Töông töï BCTDN/TMCB - ngoaïi tröø khoâng taùi löu

thoâng ÑMV

(cid:145) 10% ñaùp öùng toát vôùi cheïn beâta

(cid:145) Gheùp tim : cô hoäi cuoái cuøng

Phoái hôïp thuoác trong ñieàu trò Suy tim maát buø caáp

- Dobutamine + daõn maïch (td: Nitroglycerine)

- Dobutamine + lieàu thaáp dopamine

- Dobutamine + milrinone

Hieäu quaû ngaén haïn cuûa Nesiritide so vôùi Dobutamine trong ñieàu trò suy tim maát buø caáp (1)

- Nghieân cöùu môû: 261 b/n suy tim (56% TMCB; 21% BCT

daõn nôû)

- Nesiritide (B - type natriuretic peptide - Natrecor ®) - Tieâu chí chính: thôøi gian naèm vieän, taùi nhaäp vieän, töû vong

ngaén haïn

- Lieàu duøng Nesiritide:

TL: J Am Coll Cardiol 2002; 39:798-803

* 0.015 microgram/kg/ph * 0.030 microgram/kg/ph

Hieäu quaû ngaén haïn cuûa Nesiritide so vôùi Dobutamine trong ñieàu trò suy tim maát buø caáp (2)

Dobu

Nes 0.030

Nes 0.015

TL: J.Am Coll Cardiol 2002;39:79 8-803

Hieäu quaû vaø an toaøn cuûa Levosimendan ttm so vôùi Dobutamine trong ñieàu trò suy tim raát naëng (n/c Lido)

TL: Lancet 2002; 360:196-202

DUÏNG CUÏ TRÔÏ TUAÀN HOAØN: boùng ñaåy ngöôïc noäi ÑMC (IABC)

- Chæ ñònh: soác tim hay suy thaát traùi naëng -> * khoâng ñaùp öùng vôùi truyeàn dòch vaø thuoác * laø bieán chöùng cuûa hôû 2 laù caáp hoaëc TLT do thuûng VLT * thieáu maùu cô tim naëng, caàn chuïp ÑMV vaø taùi löu thoâng ÑMV - Choáng chæ ñònh:

* Boùc taùch ÑMC * Hôû van ÑMC naëng

Boùng ñaåy ngöôïc noäi ÑMC

TL: Heart Failure Management, Martin Dunitz Ltd 2000, p 176

Duïng cuï trôï tuaàn hoaøn

- Bôm maùu (hemopump): giöõ ñöôïc vaøi ngaøy

- Heä thoáng tuaàn hoaøn ngoaøi cô theå: giöõ ñöôïc vaøi giôø

- Duïng cuï trôï taâm thaát vaø tim nhaân taïo: giöõ ñöôïc vaøi

thaùng

Duïng cuï trôï taâm thaát vaø tim nhaân taïo

A: duïng cuï trôï tuaàn hoaøn

B: tim nhaân taïo NOVACOR

TL: Heart Disease, WB Saunders 6th ed 2001, p.605-606

Tieân löôïng BCTDN voâ caên

(cid:145) Tieân löôïng khaù hôn BCTDN/TMCB

(cid:145) Tröôùc thôøi kyø UCMC : soáng coøn 50%/5 naêm

(cid:145) UCMC, cheïn thuï theå AG II, cheïn beâta, gheùp tim :

↑↑ soáng coøn

Moät soá BCTDN rieâng bieät, coù caùch chöõa trò rieâng

(cid:145) BCT do Anthracycline (cid:145) BCT sau sinh (cid:145) BCT do amyloid (cid:145) BCT do röôïu (cid:145) BCT Chagas

Chaån ñoaùn BCT do Anthracycline

(cid:145) Anthracycline : doxorubicin, daunorubicin (cid:145) BCT xaûy ra lieân quan ñeán lieàu thuoác söû duïng

(dose-related cardiomyopathy)

(cid:145) BCT do anthracycline thuoäc nhoùm BCTDN

(WHO/ISFC classification) duø buoàng tim daõn ít

(cid:145) Toång lieàu > 450 mg/m2 : BCT (cid:145) Xaï trò tröôùc, BCT sôùm hôn ôû lieàu < 450 mg/m2 (cid:145) Chaån ñoaùn xaùc ñònh : sinh thieát cô tim

Giaûi phaãu vi theå cô tim BCTdo Anthracyline

TL : The Heart,

McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1958

Teá baøo cô tim coù khoâng baøo (vacuolization) [muõi teân]

Ñieàu trò BCTDN do Anthracycline

(cid:145) Ñieàu trò noäi khoa tích cöïc : UCMC, lôïi tieåu, digoxin,

cheïn beâta

(cid:145) Tieân löôïng tuøy thuoäc thôøi ñieåm xuaát hieän beänh sau

lieàu cuoái anthracyline : - Vaøi ngaøy : naëng - > 60 ngaøy : toát hôn

Ñònh nghóa beänh cô tim sau sinh hay chu sinh

(cid:145) Roái loaïn chöùc naêng taâm thu keøm bieåu hieän laâm

TL : Prog. Cardiovascular Disease 1985 : 27 : 223-240

saøng suy tim vaøo tam caù nguyeät cuoái hay 6 thaùng ñaàu sau sinh

Ñieàu trò vaø tieân löôïng

(cid:145) Ñieàu trò : töông töï BCTDN voâ caên (cid:145) 50% b/n hoài phuïc hoaøn toaøn (cid:145) Phaàn lôùn cuûa 50% coøn laïi seõ caûi thieän (cid:145) Khoâng neân coù thai nöõa, duø cô tim ñaõ hoài phuïc

hoaøn toaøn

Ñònh nghóa/ chaån ñoaùn BCT do amyloid

(cid:145) Amyloid : fibrillar protein naèm ngoaøi teá baøo ; xaùc ñònh baèng nhuoäm maøu ñoû Congo hoaëc toát nhaát baèng kính hieån vi ñieän töû

(cid:145) BCT do amyloid coù theà : - Haïn cheá

- Daõn nôû - Khoâng xeáp loaïi ñöôïc

(cid:145) 10% toång soá BCT khoâng do TMCB (cid:145) Laâm saøng : loaïn nhòp tim ; suy tim (cid:145) Chaån ñoaùn xaùc ñònh : sinh thieát cô tim TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1959

Ñieàu trò/tieân löôïng

(cid:145) Lôïi tieåu / sung huyeát (cid:145) Maùy taïo nhòp / loaïn nhòp chaäm (cid:145) Traùnh digoxin -> loaïn nhòp (cid:145) Hoùa trò : ít chöùng côù hieäu quaû (cid:145) Phaàn lôùn : töû vong trong 2 naêm sau chaån ñoaùn

Giaûi phaãu vi theå cô tim BCT do amyloid (1)

TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1959

Chaát amyloid naèm ôû moâ keõ (muõi teân)

Giaûi phaãu vi theå cô tim BCT do amyloid (2)

TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1959

Cuøng maãu treân, döôùi kính hieån vi ñieän töû, sôïi amyloid fibrils naèm ngaãu nhieân, khoâng phaân nhaùnh, daøi töø 8-14 mm

Beänh cô tim do röôïu

(cid:145) Caàn loaïi tröø caùc BCT khaùc keøm yeáu toá uoáng röôïu

laâu naêm

(cid:145) > 100 g röôïu maïnh/ngaøy/vaøi naêm lieân tieáp

Ñieàu trò/tieân löôïng

(cid:145) Ngöng röôïu (cid:145) Ñieàu trò noäi khoa töông töï BCTDN voâ caên (cid:145) Tieân löôïng : toát hôn BCTDN voâ caên

Beänh cô tim Chagas

(cid:145) Do KST Trypanosoma Cruzi (cid:145) Nguyeân nhaân thöôøng gaëp nhaát cuûa BCT khoâng

TMCB ôû Trung Myõ, Nam Myõ (10 trieäu beänh nhaân)

(cid:145) Coù theå laây do truyeàn maùu (cid:145) Khôûi ñaàu : Vieâm cô tim ; 10-30 naêm sau BCTDN

Chagas

LS / Chaån ñoaùn BCT Chagas

(cid:145) Beänh söû ; traéc nghieäm huyeát thanh (+) vôùi T. Cruzi

(cid:145) ECG :

- Bloác nhaùnh - Bloác phaân nhaùnh (Rosenbaum) - Bloác nhó thaát 1, 2 - Daày thaát traùi

(cid:145) Sinh thieát cô tim : theå leishmania cuûa T. Cruzi

trong teá baøo cô tim

Theâ Leishmania cuûa T. Cruzi trong teá baøo chaát cuûa teá baøo cô tim

TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1960

Ñieàu trò / Tieân löôïng BCT Chagas

(cid:145) Ñieàu trò suy tim töông töï BCTDN voâ caên (cid:145) Amiodarone, maùy taïo nhòp / loaïn nhòp tim (cid:145) Phaãu thuaät Batista (+) (cid:145) Gheùp tim (cid:145) Tieân löôïng : töông töï BCTDN voâ caên