107
HỘI CHỨNG RAYNAUD
1. ĐẠI CƢƠNG
- Hội chứng Raynaud (Raynaud’s syndrome) là tình trạng bệnh lý do rối loạn
vận mạch, co thắt các mạch máu làm giảm lƣợng máu tới mô gây thiếu máu cục bộ.
Bệnh thƣờng thấy ở các cực, nhất là đầu các ngón tay, ngón chân. Một số ít trƣờng
hợp gặp ở mũi, tai, môi, núm vú.
- Gặp ở một số bệnh toàn thân hay tại chỗ nhƣ: các bệnh tạo keo, nghề nghiệp
tiếp xúc với lạnh, sử dụng các dụng cụ gây rung chấn, yếu tố thần kinh, máu… Hội
chứng Raynaud còn đƣợc gọi là hiện tƣợng Raynaud hay hiện tƣợng Raynaud thứ
phát.
- Hội chứng Raynaud gặp khoảng 10% dân trên thế giới, thƣờng gặp ở tuổi từ
15-40 tuổi, tỉ lệ nữ gấp 3 lần nam giới. Bệnh gặp nhiều ở xứ lạnh.
- Các yếu tố ảnh hƣởng đến cơn phát bệnh và mức độ nặng của bệnh: thời
tiết, nghiện rƣợu, mắc các bệnh tim mạch, chu kỳ kinh nguyệt ở phụ nữ, yếu tố gia
đình.
2. NGUYÊN NHÂN
a) Cơ chế bệnh sinh
- Vẫn còn nhiều vấn đề chƣa rõ về cơ chế bệnh sinh của hội chứng Raynaud.
- Do bất thƣờng tại chỗ: thành mạch máu tăng nhạy cảm với một số yếu tố
gây co mạch nhƣ catecholamin, serotonin hoặc do giảm những yếu tố gây giãn
mạch; có thể do tăng hoạt động của hệ thống thần kinh giao cảm; do sự bất thƣờng
của máu làm ảnh hƣởng tới việc cung cấp máu đến vùng ngoại vi.
- Tăng nhạy cảm của thành mạch có thể là tiên phát gây nên bệnh Raynaud
hoặc là thứ phát do những biến đổi của mao mạch gặp trong các bệnh chất tạo keo
gây hội chứng Raynaud.
108
Hình 1.
b) Nguyên nhân
- Các bệnh tạo keo (collagenoses) là nguồn gốc gây hội chứng Raynaud,
chiếm 50% trƣờng hợp, nhất là bệnh xơ cứng bì hệ thống, bệnh lupus ban đỏ hệ
thống, hội chứng Sjögren. Bệnh xơ cứng bì, hội chứng Raynaud có thể có trƣớc các
triệu chứng khác nhiều năm, chụp mao mạch quanh móng thấy số lƣợng các mao
mạch giảm, giãn mao mạch.
- Nguyên nhân do thuốc: các thuốc điều trị đau nửa đầu có chứa ergotamin,
thuốc điều trị ung thƣ (vinblastin, cisplatin), thuốc tránh thai.
- Nghề nghiệp:
+ Nhiễm độc kim loại nặng, chlorure vinyl, nicotin.
+ Các chấn thƣơng do tai nạn, bỏng lạnh, phẫu thuật.
+ Tác động cơ học lặp đi lặp lại nhƣ đánh máy, chơi đàn piano, những nghề
sử dụng các dụng cụ gây rung chấn nhƣ khoan máy, cƣa máy.
- Nguyên nhân thần kinh, mạch máu: tắc mạch, huyết khối…
- Bệnh lý toàn thân khác: viêm khớp dạng thấp, xơ vữa động mạch, bệnh đa
hồng cầu, viêm bì cơ, viêm đa cơ, đông vón globulin máu (cryoglobulinemia).
3. CHẨN ĐOÁN
a) Chẩn đoán xác định
109
- Lâm sàng
+ Khởi phát: thƣờng xảy ra khi trời lạnh hoặc khi tiếp xúc với các vật lạnh
hoặc khi bị các stress tâm lý. Thƣơng tổn thƣờng ở các đầu ngón tay, ngón chân.
Một số ít trƣờng hợp gặp ở mũi, tai, môi, núm vú, có tính chất đối xứng. Thƣờng
bắt đầu ở một ngón sau lan sang các ngón khác, một số trƣờng hợp thƣơng tổn chỉ
khu trú ở 1 hay 2 ngón.
+ Giai đoạn phát bệnh diễn biến qua 2 hoặc 3 pha:
Pha khởi đầu là ngạt trắng, xảy ra đột ngột, một hoặc nhiều ngón tay trở nên
nhợt nhạt, trắng, lạnh, tê, đau hoặc mất cảm giác. Giới hạn phía trên của phần bị co
mạch rõ nét, thƣờng trên đốt ngón 1 hoặc trên mu bàn tay. Pha ngạt trắng xảy ra
trong khoảng vài phút.
Tiếp theo là pha ngạt tím, da tái xanh. Quá trình diễn biến nhanh nên thƣờng
không nhận thấy đƣợc sự chuyển pha. Chuyển pha là do phản ứng xung huyết. Thời
gian xảy ra cơn co thắt mạch khác nhau tùy theo từng ngƣời. Pha ngạt trắng là dấu
hiệu quan trọng để chẩn đoán hội chứng Raynaud và để phân biệt với chứng tím tái
đầu chi thông thƣờng.
Cuối cùng da hồng trở lại, kèm theo cảm giác ngứa, nóng ran (khi mạch máu
giãn ra và máu đƣợc tƣới trở lại).
+ Trƣờng hợp nặng có thể gây đau hoặc gây hoại tử ngón.
+ Thời gian diễn biến của cơn phát bệnh rất nhanh, có thể chƣa đầy một phút,
cũng có thể kéo dài vài giờ hoặc thậm chí vài ngày hoặc vài tuần.
- Cận lâm sàng
+ Test lạnh: gắn một nhiệt kế đặc biệt ở đầu ngón tay rồi nhúng tay vào trong
nƣớc đá. Sau đó đƣa tay ra khỏi nƣớc đá, đo thời gian để nhiệt độ của đầu ngón tay
đó trở lại nhƣ ban đầu. Nếu ngƣời bệnh bị hội chứng Raynaud thì phải hơn 20 phút
da mới trở lại nhƣ ban đầu.
+ Soi mạch ở nếp gấp móng (nailfold capillaroscopy): nhỏ một giọt dầu ở gốc
móng. Sau đó quan sát móng tay bằng kính lúp, tìm thấy các động mạch bất thƣờng.
+ Tìm các tự kháng thể: ANA, Anti ds-DNA.
+ Máu lắng
+ Mô bệnh học
Ở những ngƣời bị bệnh Raynaud, các mạch ở ngón bình thƣờng.
Ở những ngƣời bị hội chứng Raynaud thì cấu trúc của các mao mạch bất
thƣờng, đặc biệt trong các trƣờng hợp bị bệnh tạo keo.
110
Thƣơng tổn mô bệnh học là tăng sản nội mạc, chít hẹp lòng mạch, tắc mạch
hoặc huyết khối.
Hầu hết ngƣời bệnh xơ cứng bì hệ thống đều có thƣơng tổn nội mô, tiêu
fibrinogen và hoạt hóa tiểu cầu.
+ Chụp Dopler mạch thấy giảm lƣu lƣợng máu vi tuần hoàn.
Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Raynaud
Bệnh Raynaud có sự khác biệt hội chứng Raynaud, thƣờng không có triệu
chứng toàn thân, hãn hữu có biểu hiện đau nửa đầu hay đau thắt ngực.
1) Phát bệnh liên quan tới tiếp xúc với lạnh hoặc stress tâm lý.
2) Thƣơng tổn cả hai bên chi.
3) Không có hoại thƣ, hoặc nếu có chỉ khu trú ở da đầu ngón.
4) Không có tiền sử mắc các bệnh khác, dùng thuốc hoặc làm nghề nghiệp
tiếp xúc với những yếu tố có thể gây cơn co mạnh.
5) Không tìm thấy các tự kháng thể trong máu (anti-ANA, anti-dsDNA...).
6) Máu lắng trong giới hạn bình thƣờng
7) Các triệu chứng xuất hiện ít nhất là 2 năm.
Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Raynaud
Hội chứng Raynaud là những biểu hiện bệnh lý do các nguyên nhân khác
nhau. Vì vậy, để chẩn đoán hội chứng Raynaud cần tìm đƣợc nguyên nhân. Hội
chứng Raynaud thƣờng gặp trong những trƣờng hợp bệnh lý toàn thân hay tại chỗ
sau:
- Bệnh chất tạo keo là nguyên nhân thƣờng gặp nhất gây hội chứng Raynaud.
Trong số những ngƣời bệnh xơ cứng bì có tới 80-90% bị hội chứng Raynaud và/
hoặc bị co thắt mạch máu dai dẳng. Có những ngƣời bệnh xơ cứng bì, trong nhiều
năm chỉ có biểu hiện hội chứng Raynaud đơn thuần. Trong những ngƣời bệnh bệnh
lupus ban đỏ hệ thống, viêm bì cơ và viêm mạch hệ thống, có tới 1/3 số trƣờng hợp
bị hội chứng Raunaud.
- Nghề nghiệp cũng có thể gây hội chứng Raynaud, nhất là những nghề sử
dụng công cụ gây rung mạnh nhƣ dùng búa máy, cƣa xích, đinh tán hay những nghề
tiếp xúc lâu với nhiệt độ lạnh nhƣ công nhân đóng gói cá, thịt lạnh, công nhân làm
kem.
- Những rối loạn thần kinh.
- Tăng độ nhớt của máu: do tủa protein, phân tử globulin lớn, chất dính
(agglutinin) đông lạnh, chứng đa hồng cầu làm rối loạn hoặc tắc dòng chảy.
111
- Thuốc và chất độc: các thuốc kháng adrenergic dùng điều trị bệnh tim mạch
và chứng đau nửa đầu, tiếp xúc với vinyl clorua có thể là nguyên nhân gây hội
chứng Raynaud.
- Các nguyên nhân khác có thể gây hội chứng Raynaud nhƣ rối loạn nội tiết,
suy giáp trạng, mắc các bệnh nhiễm trùng, nhiễm vi rút, bệnh ung thƣ.
- Triệu chứng lâm sàng của hội chứng Raynaud tùy thuộc vào những bệnh cụ
thể nhƣ các bệnh của tổ chức liên kết, thƣơng tổn có thể không đối xứng.
- Xét nhiệm có các tự kháng thể trong máu: anti-ANA, anti-dsDNA, anti-
Smith, men cơ (CK) tăng cao.
b) Chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác:
- Cƣớc lạnh (frost-bite; perniose)
- Chứng thâm tím đầu chi
4. ĐIỀU TRỊ
a) Nguyên tắc xử trí hội chứng Raynaud
Xử trí chứng Raynaud phụ thuộc vào tần suất phát bệnh, mức độ nặng của
bệnh và những biến chứng do thiếu máu cục bộ gây nên.
- Các cơn phát bệnh không thƣờng xuyên hoặc nhẹ:
+ Các biện pháp phòng ngừa.
+ Ngừng hút thuốc lá.
- Trƣờng hợp bệnh nặng, cơn phát bệnh kéo dài hoặc liên tục, không đáp ứng
với các biện pháp điều trị và bảo vệ thông thƣờng thì phải dùng các thuốc điều trị
toàn thân.
+ Chẹn kênh canxi (nifedipine, diltiazem)
+ Các thuốc kháng adrenergic (prazosin, reserpin)
+ Nitroglycerin
- Cơn cấp tính, thiếu máu cục bộ trầm trọng:
+ Prostaglandin E1 hoặc prostacyclin, tiêm tĩnh mạch.
+ Thủ thuật cắt đoạn thần kinh giao cảm ngón tay.
+ Phẫu thuật vi mạch.
- Loét ngón:
+ Ngâm thuốc sát trùng, bôi mỡ kháng sinh.
+ Chẹn kênh canxi (liều tối đa).
+ Prostaglandin E1 hoặc prostacyclin dùng đƣờng tĩnh mạch.