167
Á VẢY NẾN VÀ VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
(Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides)
1. ĐẠI CƢƠNG
Năm 1902, Brocq là ngƣời đầu tiên sử dụng thuật ngữ “á vảy nến”
(parapsoriasis), để mô tả các bệnh: á vảy nến thể giọt, á vảy nến thể mảng và á vảy
nến dạng lichen. Thƣơng tổn cơ bản của các bệnh này khác hẳn thƣơng tổn của
bệnh vảy nến, nhƣng có chung các đặc điểm là thƣờng tiến triển dai dẳng, mạn tính,
căn nguyên chƣa rõ. Đến nay sự phân loại các bệnh này chƣa hoàn toàn thống nhất,
đa số tác giả phân chia thành bệnh á vảy nến thể mảng và bệnh vảy phấn dạng
lichen.
- Vảy phấn dạng lichen (trƣớc đây gọi là á vảy nến thể giọt):
+ Vảy phấn dạng lichen mạn tính (pityriasis lichenoide chronique).
+ Vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính (pityriasis lichenoide et
varioliforme aigu).
- Á vảy nến thể mảng:
+ Á vảy nến dạng mảng nhỏ hay còn gọi là á vảy nến thể mảng dạng ngón tay
(parapsoriasis en plaques digitiformes).
+ Á vảy nến thể mảng lớn (parapsoriasis en grandes plaques ), có các tên gọi
khác là: á vảy nến teo (parapsoriasis atrophique), á vảy nến lốm đốm hình mạng
lƣới (parapsoriasis poikilodermique) hay là á vảy nến dạng lichen (parapsoriasis
lichenoide).
2. VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
Vảy phấn dạng lichen hay gặp ở trẻ em và những ngƣời trƣởng thành trẻ. Căn
nguyên gây bệnh chƣa rõ. Bệnh xuất hiện một cách tự nhiên, đột ngột hoặc có thể
xuất hiện sau khi mắc bệnh cúm, sốt nhiễm trùng hoặc có tiền sử dùng thuốc. Vì
vậy, ngƣời ta cho rằng có thể đó là phản ứng tăng nhạy cảm của cơ thể với một số
kháng nguyên.
a) Vảy phấn dạng lichen mạn tính (pityriasis lichenoide chronique- PLC)
- Lâm sàng
Thương tổn cơ bản: là các sẩn chắc, hơi nổi cao (còn đƣợc xếp vào nhóm
bệnh da có sẩn), màu đỏ hồng hoặc nâu xám, giống nhƣ sẩn giang mai, lúc đầu nhỏ
bằng hạt đỗ, sau lớn dần, trên sẩn xuất hiện vảy da màu trắng xám, khô và dính vào
thƣơng tổn. Thƣơng tổn rải rác khắp thân mình và các chi.
168
Cạo vảy theo phƣơng pháp Brocq, vảy bong cả mảng nhƣng còn dính một
bên, gọi là dấu hiệu kẹp chì hay dấu hiệu gắn xi. Khác vảy nến là vảy dễ bong thành
từng lớp mỏng, sau vài ngày vảy tự bong, màu da dần trở lại bình thƣờng.
Ngoài sẩn điển hình còn thấy dát đỏ có vảy da, đôi khi chỉ có vảy da hoặc vảy
hơi hồng nhƣ vảy tiết màu xám. Đó là tính chất đa dạng của thƣơng tổn.
Cơ năng: không ngứa. Toàn trạng ít bị ảnh hƣởng.
- Mô bệnh học
Không đặc hiệu, thƣợng bì có hiện tƣợng á sừng, tế bào sừng còn nhân, mầm
liên nhú kéo dài. Lớp gai có thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân rải rác, có hiện tƣợng
thoát dịch vào giữa các tế bào gai, đứt cầu nối. Một số tác giả nhận thấy ở thƣợng bì
cũng có các ổ áp xe nhỏ giống nhƣ ở bệnh vảy nến.
Trung bì có hiện tƣợng phù, thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân và lympho,
nhƣng ít hơn so với các thể á vảy nến khác, đôi khi thấy bạch cầu đa nhân.
- Tiến triển: Bệnh lành tính tiến triển thất thƣờng, dai dẳng, tái phát liên tục
thƣơng tổn này lặn thì thƣơng tổn khác lại mọc. Đợt tái phát có thể do ảnh hƣởng
của thời tiết. Một số trƣờng hợp thƣơng tổn sạch hoàn toàn trong một thời gian,
nhƣng ngƣời ta cho rằng đó chỉ là thời gian ổn định của bệnh.
b) Vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính (pityriasis lichenoide et
varioliforme aigu-PLEVA)
Các tên khác: á vảy nến dạng đậu mùa hoặc dạng thủy đậu của Mucha-
Habermann.
- Lâm sàng
Thƣờng thấy đầu tiên ở thân mình những dát đỏ và sẩn phù, trung tâm có thể
thấy mụn nƣớc và xuất huyết. Quan sát gần, mụn nƣớc nằm sâu, có dạng đậu mùa là
dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán. Các sẩn này sau loét, hoại tử và đóng vảy tiết;
khi lành để lại sẹo lõm, màu thâm, dạng đậu mùa và có thể tăng hoặc giảm sắc tố
da.
Ở mặt, lòng bàn tay, bàn chân không có thƣơng tổn. Niêm mạc hiếm khi bị
tổn thƣơng. Sau một hoặc nhiều lần phát thƣơng tổn, bệnh dần đƣợc cải thiện, có
thể chuyển thành vảy phấn dạng lichen mạn tính. Triệu chứng toàn thân đôi khi sốt
nhẹ, nhức đầu, suy nhƣợc, tăng tốc độ lắng máu, hạch ngoại biên to.
Hình thái nặng, hiếm gặp: vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa loét hoại tử
cấp tính với sốt cao, khởi phát cấp tính, thƣơng tổn da là các sẩn cục lan tỏa, sau
loét hoại tử rộng liên kết với nhau và đau. Bờ thƣơng tổn đỏ và gờ cao. Trên thƣơng
tổn có có vảy tiết. Niêm mạc cũng bị tổn thƣơng. Triệu chứng toàn thân nặng: sốt
169
cao, hạch ngoại biên to, đau bụng, đau cơ, rối loạn thần kinh, tâm thần, đau khớp,
viêm phổi kẽ.
- Mô bệnh học
Hoại tử thƣợng bì, xuất huyết và xâm nhập dày đặc tế bào lympho quanh
mạch máu ở trung bì nông.
- Tiến triển
Bệnh tiến triển thất thƣờng, có thể cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính. Trƣớc
kia ngƣời ta cho rằng đây là bệnh lành tính, tự khỏi trong vài tháng đến vài năm.
Nhƣng gần đây ngƣời ta thấy có những bằng chứng tiến triển cu a một bệnh mạn
tính, có những đợt cấp, nặng.
c) Chẩn đoán
- Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.
- Chẩn đoán phân biệt
Vảy phấn dạng lichen mạn tính cần đƣợc phân biệt với:
+ Á lao sẩn hoại tử
+ Lichen phẳng
+ Thủy đậu
+ Vảy phấn hồng Gibert
+ Dị ứng thuốc dạng sẩn mủ
+ Herpes
+ Vảy nến thể giọt : thƣờng nhầm với thƣơng tổn sẩn của vảy nến thể giọt
hoặc hiện tƣợng a sừng ở mặt của bệnh a vảy nến thể giọt.
+ Giang mai II: thƣơng tổn sẩn thƣờng thấy ở lòng bàn tay, bàn chân, mặt,
đầu, tổn thƣơng ở niêm mạc, có rụng tóc, có hạch ngoại biên, tiến triển không dai
dẳng, xét nghiệm huyết thanh giang mai dƣơng tính.
+ Á sừng dạng vảy nến và vảy nến: thƣơng tổn không phải là sẩn.
Vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính cần phân biệt với bệnh viêm
mạch hoại tử.
d) Điều trị
Không có hiệu quả rõ rệt trong điều trị bệnh.
170
Với á vảy nến dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính, trƣớc hết cần phải tìm
kiếm và loại bỏ tất cả các yếu tố phát động nhƣ nhiễm trùng, thuốc phẩm màu thực
phẩm. Không có thuốc điều trị đặc hiệu cho bệnh, chủ yếu là điều trị triệu chứng.
Tại chỗ dùng các thuốc giữ ẩm da, dịu da (kem kẽm oxýt), kem corticoid.
Toàn thân:
+ Tetracyclin, erythromycin 2g/ngày trong vài tuần, có thể có tác dụng.
+ PUVA, UVB-NB (UVB dải hẹp-narrow band).
+ Pentoxifyllin 400mg x 2lần/ngày.
+ Dạng nặng điều trị bằng PUVA, methotrexat, corticoid toàn thân, kháng
sinh tại chỗ chống nhiễm trùng.
+ Dapson cũng đƣợc sử dụng có hiệu quả trong một số trƣờng hợp.
3. Á VẢY NẾN THỂ MẢNG (Parapsoriasis en Plaque)
Gặp chủ yếu ở tuổi trung niên và ngƣời già, nhất là độ tuổi 50.
Tỷ lệ nam/nữ = 3/1.
Chia thành 2 dạng: mảng lớn và mảng nhỏ.
a) Á vảy nến thể mảng nhỏ
- Lâm sàng: chủ yếu gặp ở nam giới trƣởng thành, thƣơng tổn là những đám
màu hồng nâu hoặc đỏ, hình ovan, số lƣợng nhiều, giới hạn rõ, phẳng với mặt da
lành, kích thƣớc 2-5cm, trên có vảy da mỏng, đôi khi trông giống nhƣ các ngón tay,
sắp xếp theo cùng một hƣớng ở mạng sƣờn, ngực hoặc mặt trong các chi.
Cơ năng: có thể ngứa hoặc không.
- Mô bệnh học
Hình ảnh viêm da không đặc hiệu. Một số trƣờng hợp (khoảng 1/3) có xâm
nhập bạch cầu lympho vào thƣợng bì thành đám, có á sừng từng điểm, phù, tăng gai
và xốp bào nhẹ.
- Tiến triển
Bệnh lành tính, tiến triển mạn tính kéo dài không xác định, một số trƣờng
hợp tự khỏi sau nhiều năm.
- Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.
- Chẩn đoán phân biệt
+ Chàm khô
171
+ Đỏ da tiền mycosis
+ Hồng ban đa dạng
- Điều trị
+ Corticoid bôi
+ PUVA (tham khảo bài điều trị bệnh vảy nến)
b) Á vảy nến thể mảng lớn
- Lâm sàng
+ Bệnh hay gặp ở ngƣời lớn, nam giới, hiếm gặp ở trẻ em.
+ Thƣơng tổn là những mảng có kích thƣớc từ 10-20 cm, màu đỏ hoặc nâu,
giới hạn không rõ, trên có vảy nhỏ, số lƣợng ít. Vị trí hay gặp ở thân mình, gốc chi,
đặc biệt là ở vùng mông, đùi, phụ nữ hay gặp ở ngực. Có hai hình thái hay gặp:
Á vảy nến dạng mảng lớn, không teo. Đặc trƣng là những mảng dát đỏ bong
vảy phấn lớn, màu nâu xám hoặc mờ xỉn, hơi thâm nhiễm.
Á vảy nến dạng mảng lớn, teo: đặc trƣng là những mảng teo da không đều
thành vệt, có thể giãn mạch, tăng sắc tố thành vệt vằn vèo tạo thành đám loang lổ
hình mạng lƣới.
+ Cơ năng: ngứa nhẹ.
- Mô bệnh học:
Đa số trƣờng hợp, hình ảnh mô bệnh học có thể là viêm không đặc hiệu hoặc
là xốp bào mạn tính. Dạng có teo da và một số trƣờng hợp không teo, mô bệnh học
có hình ảnh của mycosis fungoides.
- Tiến triển: bệnh kéo dài nhiều năm. Ngƣời ta cho rằng á vảy nến thể mảng
là giai đoạn sớm của mycosis fungoides, vì phần lớn các trƣờng hợp tiến triển thành
mycosis fungoides, đặc biệt là khi có ngứa dữ dội, thƣơng tổn thâm nhiễm và có
màu đỏ đậm. Cho nên, bệnh này còn đƣợc xếp vào chƣơng các bệnh do tăng sinh
bạch cầu lympho da.
- Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.
- Chẩn đoán phân biệt
+ Rất khó phân biệt với giai đoạn sớm của mycosis fungoides. Vì vậy, nhiều
quan điểm cho rằng đây là giai đoạn sớm của mycosis fongoides.
+ Viêm da cơ: ngoài thƣơng tổn da còn có biểu hiện tổn thƣơng cơ, men cơ
(CK) tăng cao.