103
BỆNH VIÊM DA DẠNG HERPES CỦA DUHRING-BROCQ
(Dermatitis Herpetiformis)
1. ĐỊNH NGHĨA
Bệnh đƣợc xếp vào nhóm bệnh da bọng nƣớc. Thƣơng tổn chủ yếu là những
bọng nƣớc nhỏ tập trung thành đám, thành cụm trên nền da đỏ nhƣ bệnh herpes nên
đƣợc gọi là "Viêm da dạng herpes của Duhring-Brocq".
Bệnh gặp chủ yếu ở ngƣời da trắng, tỷ lệ 10-39/100.000 dân, ít gặp hơn ở
ngƣời da đen. Ở Mỹ, bệnh gặp khoảng 1/10.000 dân với tỉ lệ nam so với nữ là 2/1.
Bệnh hay gặp ở lứa tuổi 20-40, tuy nhiên có thể gặp ở bất kì tuổi nào.
2. NGUYÊN NHÂN
a) Yếu tố di truyền: liên quan tới HLA-B8, HLA-DRW3 và HLA-DQw2.
b) Yếu tố miễn dịch
- Lắng đọng IgA ở đỉnh các nhú bì, chủ yếu là dạng hạt (85-95%), dạng dải
chỉ chiếm 5-15%.
- Bổ thể C3 lắng đọng thành hạt ở nhú bì.
c) Vai trò của gluten
- Gluten là một protein có trong các loại ngũ cốc, trừ lúa gạo và ngô. Thành
phần của gluten có gliadin đƣợc cho là căn nguyên chính gây bệnh. Tế bào biểu mô
ruột có cơ quan thụ cảm phát hiện và gắn với kháng nguyên gliadin tạo thành phức
hợp receptor-gliadin kích thích tế bào lympho từ hạch lympho quanh ruột khởi động
đáp ứng miễn dịch niêm mạc.
- Chính vì vậy, cả bệnh lý ở da và ở ruột của ngƣời bệnh đều giảm khi chế độ
ăn kiêng không có gluten và nặng lên khi ngƣời bệnh ăn chế độ có gluten.
3. CHẨN ĐOÁN
a) Chẩn đoán xác định
- Lâm sàng
+ Thƣơng tổn xuất hiện từ từ trên một thể trạng bình thƣờng. Ngƣời bệnh sốt
nhẹ hoặc không, mệt mỏi, sút cân không đáng kể. Có tiền triệu là ngứa, sau là rát
bỏng hoặc đau.
+ Tổn thƣơng khởi phát là các ban đỏ, mụn nƣớc, sẩn mày đay, sau dần dần
xuất hiện bọng nƣớc. Bọng nƣớc thƣờng xuất hiện trên nền dát đỏ, sắp xếp riêng lẻ
hay cụm lại nhƣ trong bệnh herpes nên còn gọi là "viêm da dạng herpes". Kích
thƣớc bằng hạt ngô, căng, tròn và bóng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm khi
104
bọng nƣớc xuất huyết, xung quanh bọng nƣớc có quầng đỏ. Bọng nƣớc tồn tại 5-7
ngày, sau đó trở nên đục (nếu có bội nhiễm). Sau vài ngày, bọng nƣớc vỡ để lại vết
trợt, đóng vảy tiết, vảy mủ.
+ Trên cùng một ngƣời bệnh, các tổn thƣơng đa dạng, nhiều hình thái và
nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nƣớc, sẩn phù, mụn nƣớc, có chỗ
chỉ là một dát sẫm màu. Mặc dù có bọng mủ nhƣng ít khi có biến chứng viêm hạch
hoặc viêm đƣờng bạch huyết.
+ Dấu hiệu Nikolsky âm tính.
+ Vị trí thƣờng ở khuỷu tay, đầu gối, lƣng, mông, đùi, sau đó là ở lƣng và
bụng, hiếm khi có tổn thƣơng ở kẽ nách, vùng xƣơng cùng. Phần lớn các trƣờng
hợp thƣơng tổn có tính chất đối xứng.
+ Thƣơng tổn niêm mạc ít gặp (khoảng 4,6%).
+ Ở nhiều ngƣời bệnh, bệnh xuất hiện hoặc nặng lên trong vòng vài giờ hoặc
vài ngày khi ăn chế độ ăn có gluten hoặc iod. Ngoài ra, còn có thể thấy trên ngƣời
bệnh đái đƣờng týp 1, bệnh tuyến giáp, bệnh máu ác tính và các u lymph.
- Cận lâm sàng
+ Xét nghiệm máu: nói chung không đặc hiệu, có thể thấy số lƣợng bạch cầu
ái toan tăng trên 10%.
+ Mô bệnh học: bọng nƣớc dƣới thƣợng bì. Thƣợng bì hoàn toàn bình thƣờng
và bị đẩy lên cùng màng đáy, không có hiện tƣợng tiêu gai. Đỉnh nhú bì thâm nhiễm
chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính, đôi khi có bạch cầu ái toan. Ở trung bì nông
có thâm nhiễm tế bào lympho, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan xung quanh
mạch máu.
+ Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)
MDHQ trực tiếp: là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh. Có sự lắng đọng
dạng hạt của IgA ở đỉnh nhú bì hay vùng ranh giới trung bì-thƣợng bì. Ngoài ra, có
thể thấy sự lắng đọng của bổ thể C3 và fibrinogen.
MDHQ gián tiếp: ít có giá trị chẩn đoán.
b) Chẩn đoán phân biệt
- Pemphigus vulgaris
+ Là bệnh tự miễn, xuất hiện đột ngột, gặp ở tuổi 40-60.
+ Thƣơng tổn cơ bản là bọng nƣớc đơn dạng, nhăn nheo, mọc trên nền da
lành, dễ vỡ, để lại vết trợt đỏ ƣớt, dấu hiệu Nikolsky dƣơng tính, mùi rất hôi.
105
+ Tổn thƣơng ở niêm mạc miệng, mắt, sinh dục, có thể xuất hiện trƣớc tổn
thƣơng da vài tháng.
+ Chẩn đoán tế bào Tzanck dƣơng tính.
+ Mô bệnh học: bọng nƣớc nằm ở thƣợng bì, giữa lớp tế bào Malpighi.
+ Tiên lƣợng xấu.
- Bệnh pemphigoid
+ Hay gặp ở ngƣời trên 60 tuổi.
+ Bọng nƣớc to, căng, mọc trên nền da đỏ hoặc bình thƣờng. Thƣơng tổn
thƣờng ở phần bụng dƣới và mặt gấp của chi. Có thể có các mảng mày đay, niêm
mạc hiếm khi bị tổn thƣơng.
+ Tiên lƣợng tốt hơn pemphigus.
- Bệnh da bọng nƣớc do thuốc
+ Thƣờng tiến triển cấp tính, sau dùng thuốc ngƣời bệnh có ngứa, đỏ da, sau
đó xuất hiện các bọng nƣớc rải rác khắp cơ thể. Thƣờng có tổn thƣơng niêm mạc.
+ Toàn thân: sốt, mệt mỏi, rối loạn tiêu hóa, rối loạn nƣớc, điện giải, ...
+ Lui bệnh trong 3-4 tuần hoặc có thể tiến triển nặng lên, gây nguy cơ tử
vong.
+ Xét nghiệm khuyếch tán thạch, Boyden dƣơng tính với thuốc gây dị ứng.
- Hồng ban đa dạng
+ Bọng nƣớc, mụn nƣớc xếp thành hình bia bắn hoặc hình huy hiệu, khu trú
đặc biệt ở đầu các chi. Niêm mạc có thể có tổn thƣơng.
+ Mô bệnh học: có hoại tử dƣới bọng nƣớc.
- Ly thƣợng bì bọng nƣớc mắc phải
+ Là bệnh ít gặp, nhóm tuổi hay bị bệnh là 40-50.
+ Da dễ bị tổn thƣơng, bọng nƣớc xuất hiện ở các vùng cọ xát nhƣ mu tay,
chân, khi lành để lại sẹo và các hạt milia, móng bị loạn dƣỡng. Khoảng 50% ngƣời
bệnh có tổn thƣơng niêm mạc.
- Chốc: bọng nƣớc nông, hoá mủ nhanh, dễ dập vỡ tạo thành vảy tiết dày màu
sáp ong.
3. ĐIỀU TRỊ
a) Điều trị tại chỗ
106
- Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn nhƣ eosin 2%, xanh methylen bôi
vào các tổn thƣơng (nếu tổn thƣơng còn bọng nƣớc nên dùng kim vô khuẩn chọc,
thấm dịch trƣớc khi bôi).
- Khi tổn thƣơng khô có thể bôi mỡ kháng sinh và kem corticoid.
b) Toàn thân
- Chế độ ăn không có gluten giúp kiểm soát bệnh hoặc có tác dụng giảm
lƣợng thuốc dùng toàn thân nhƣng khó thực hiện.
- Dapson 100-300mg/ngày. Triệu chứng có thể giảm đi trong vòng 3 giờ hoặc
vài ngày. Ngƣời bệnh đƣợc khuyến cáo nên duy trì liều thấp để khống chế triệu
chứng.
- Sulfapyridin 1,0-1,5g/ngày có hiệu quả trên một số ngƣời bệnh, nhất là
những trƣờng hợp không đáp ứng với dapson hoặc ngƣời lớn tuổi có các vấn đề về
tim mạch.
- Tránh dùng các loại thuốc có iod, hải sản, thuốc chống viêm không steroid.
- Không ăn gluten khoảng 5 tháng trở lên sẽ giảm bệnh và có thể không cần
dùng thuốc.
4. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƢỢNG
Bệnh tiến triển từng đợt, tái phát, mạn tính, toàn trạng không bị ảnh hƣởng.