81
BỆNH LUPUS BAN ĐỎ
(Lupus Erythematosus)
Lupus ban đỏ gồm 2 loại: lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE: Discoid Lupus
erythematosus) và lupus ban đỏ hệ thống (SLE: Systemic lupus erythematosus).
A. LUPUS BAN ĐỎ DẠNG ĐĨA
1. ĐẠI CƢƠNG
- Thể này cũng có tên khác là lupus ban đỏ thể da kinh diễn.
- Bệnh chỉ có thƣơng tổn ở da, không có thƣơng tổn nội tạng.
2. NGUYÊN NHÂN
- Cho đến nay chƣa hiểu hoàn toàn căn sinh bệnh học của lupus thể này.
- Nhiều yếu tố có liên quan đến bệnh nhƣ: di truyền, ánh nắng mặt trời và rối
loạn miễn dịch tại chỗ. Tuy nhiên, không tìm thấy kháng thể kháng nhân trong
huyết thanh, hơn nữa nồng độ bổ thể trong máu vẫn bình thƣờng. Vì vậy, ngƣời ta
cho rằng cơ chế bệnh sinh của lupus ban đỏ dạng đĩa và lupus ban đỏ hệ thống là
khác nhau. Mặc dù vậy, có khoảng 1-3% ngƣời bệnh bị lupus ban đỏ dạng đĩa có
thể chuyển thành lupus ban đỏ hệ thống.
3. CHẨN ĐOÁN
a) Chẩn đoán xác định
Lâm sàng
- Thƣơng tổn cơ bản:
+ Các dát đỏ có vảy dính khu trú ở những vùng hở nhƣ mặt, cổ, bàn tay ...
+ Các thƣơng tổn này rất nhạy cảm với ánh nắng, nếu tiến triển lâu dài gây
teo ở giữa nên gọi là "dạng đĩa".
+ Một số thƣơng tổn có thể quá sản phì đại.
- Chẩn đoán: dựa vào 3 đặc điểm chính
+ Ban đỏ
+ Vảy dính
+ Sẹo teo
82
b) Chẩn đoán phân biệt
- Viêm da dầu
- Trứng cá đỏ
- Lao da
- Dày sừng do nắng (actinic keratosis)
- Dị ứng thuốc
4. ĐIỀU TRỊ
- Dùng các thuốc bôi corticoid tại chỗ hay corticoid phối hợp axít salicylic:
nhƣ mỡ Salicyle, mỡ có chứa corticoid nhƣ Eumovate, Diprosalic hoặc Dermovate.
- Corticoid uống trong trƣờng hợp bệnh dai dẳng, tái phát. Liều sử dụng dƣới
10 mg/ngày.
- Các thuốc kháng sốt rét tổng hợp (chloroquin hoặc hydroxychloroquin) có
tác dụng rất tốt, song phải điều trị lâu dài. Cần phải khám thị lực trƣớc điều trị và
theo dõi thị lực ít nhất 3 tháng/lần.
B. LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG
1. ĐẠI CƢƠNG
Lupus ban đỏ hệ thống là một trong các bệnh tự miễn hay gặp ở phụ nữ trẻ
tuổi. Bệnh gây thƣơng tổn nhiều cơ quan nội tạng nhƣ da, niêm mạc, gan, thận,
khớp, tim, phổi, hệ thần kinh.
2. NGUYÊN NHÂN
- Căn sinh bệnh học của lupus ban đỏ hệ thống rất phức tạp, do nhiều yếu tố
tham gia. Trong những năm gần đây, hai yếu tố chính, quan trọng nhất đƣợc cho là
có liên quan trực tiếp đến bệnh là di truyền và rối loạn miễn dịch.
- Di truyền: đã xác định đƣợc các “gen” có liên quan đến bệnh, đó là HLA-
B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQw1.
- Rối loạn miễn dịch: có hiện tƣợng mất cân bằng trong hệ thống miễn dịch ở
những ngƣời bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Các lympho T không kiểm soát đƣợc hoạt
động của các lympho B. Do vậy khi cơ thể bị nhiễm trùng kinh diễn hay bị các yếu
tố ngoại lai tác động, các tế bào bị biến đổi và trở thành “lạ” đối với cơ thể mình
(hay còn gọi là tự kháng nguyên). Lympho B không bị kiểm soát sẽ tăng sinh để sản
xuất một lƣợng lớn các tự kháng thể chống lại các tự kháng nguyên đó. Tự kháng
thể kết hợp với các tự kháng nguyên tạo thành phức hợp miễn dịch lắng đọng tại
83
các mao mạch, cơ quan, tổ chức cùng với các bổ thể gây nên các hiện tƣợng bệnh lý
ở nhiều tổ chức, cơ quan.
- Một số yếu tố liên quan:
+ Giới: bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi.
+ Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống nhƣ lupus đã đƣợc xác định:
hydralazin, procainamid, isoniazid, sulfonamid, phenytoin, D-penicillamin. Thuốc
tránh thai cũng có vai trò trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm.
+ Nhiễm trùng: đặc biệt là các nhiễm trùng kinh diễn.
+ Ánh nắng mặt trời đóng vai trò quan trọng trong sinh bệnh học của bệnh.
3. CHẨN ĐOÁN
b) Chẩn đoán xác định
- Lâm sàng
+ Tổn thƣơng da và niêm mạc
. Dát đỏ: rất hay gặp trong lupus đỏ hệ thống. Dát đỏ hình cánh bƣớm ở hai
má, mặt, hơi phù, tồn tại trong nhiều tuần, nhiều tháng. Sau một thời gian, dát xuất
hiện ở tay, chân hay bất kỳ một vùng nào trong cơ thể. Các dát rất nhạy cảm với ánh
nắng. Một số dát khi khỏi để lại vết thâm, không để lại sẹo.
. Bọng nƣớc: hiếm gặp hơn.
. Loét: ở các đầu ngón tay, ngón chân do hội chứng Raynaud.
. Tổn thƣơng niêm mạc: loét miệng, hầu, họng, mũi, sinh dục, hậu môn, loét
thƣờng không đau.
+ Rụng tóc: có thể rụng thƣa hay rụng lan tỏa toàn bộ. Tóc có thể mọc lại khi
lui bệnh.
+ Tổn thƣơng do viêm mạch
. Hội chứng Raynaud
. Ban xuất huyết (thâm nhiễm hay hoại tử)
. Mày đay
+ Tổn thƣơng mạch không viêm (cần phát hiện hội chứng kháng
phospholipid)
. Mạng vân tím (livedo)
. Loét cẳng chân
. Giãn mạch quanh móng và xuất huyết dƣới móng
84
. Cƣớc
+ Toàn thân: sốt, mệt mỏi, gầy sút là những biểu hiện hay gặp, đặc biệt trong
giai đoạn bệnh tiến triển.
+ Tổn thƣơng khớp
. Hơn 90% ngƣời bệnh có biểu hiện viêm khớp, đau khi cử động, đi lại.
. Các khớp hay bị viêm là khớp gối, cổ tay, ngón chân. Các ngón tay có thể
biến dạng (cổ ngỗng) giống viêm đa khớp dạng thấp.
+ Viêm cơ: gặp khoảng 30%. Các cơ bị yếu do viêm, ít đau. Triệu chứng này
hồi phục nhanh sau điều trị bằng corticoid.
+ Tổn thƣơng thận: thƣơng tổn thận gặp khoảng 60% ở những ngƣời bệnh
lupus đỏ hệ thống. Đây là biểu hiện nặng và có ý nghĩa để tiên lƣợng bệnh.
+ Tim mạch
. Viêm ngoại tâm mạc (pericarditis) có tràn dịch, nhịp nhanh. Tim to, suy tim,
xơ vữa mạch vành cũng có thể gặp trong giai đoạn cuối của bệnh.
. Viêm nội tâm mạc (endocarditis) cấp và bán cấp do vi khuẩn có thể phối
hợp với thƣơng tổn van tim trong hội chứng Libmann-Sacks.
+ Phổi: hay gặp nhất là đau ngực do viêm màng phổi. Có thể có tràn dịch
màng phổi. Viêm phổi kẽ thâm nhiễm do lupus gặp khoảng 10% ngƣời bệnh với
triệu chứng khó thở.
+ Thần kinh, tâm thần
. Rối loạn phƣơng hƣớng, tri giác, trí nhớ. Đôi khi có đau đầu dữ dội, hoặc có
động kinh. Biểu hiện của rối loạn vận động nhƣ múa giật, múa vờn cũng có thể gặp.
. Triệu chứng tâm thần có thể nặng thêm trong khi dùng corticoid liều cao
kéo dài.
+ Tiêu hóa
. Nôn, buồn nôn, chán ăn gặp ở khoảng 20% ngƣời bệnh.
. Đau bụng ít gặp nhƣng là một triệu chứng rất quan trọng.
. Có thể có viêm gan, xơ gan.
+ Hạch bạch huyết: hạch ngoại biên to, đặc biệt là giai đoạn bệnh nặng và ở
trẻ em. Có thể phối hợp với gan to, lách to.
+ Huyết học
. Thiếu máu huyết tán vừa hoặc nặng là triệu chứng rất hay gặp trong lupus
ban đỏ hệ thống.
85
. Tốc độ máu lắng tăng cao.
- Cận lâm sàng
+ Kháng thể kháng nhân: dƣơng tính 100% trong giai đoạn bệnh hoạt tính. Tuy
nhiên, kháng thể đặc hiệu để chẩn đoán bệnh là kháng thể kháng DNA chuỗi kép và
kháng thể kháng Smith.
+ Bổ thể: C4, C3, C19 đều giảm.
+ Công thức máu:
. Hồng cầu giảm < 3.500.000/dl
. Bạch cầu: < 4.000/dl
. Tiểu cầu: < 100.000/dl
Chẩn đoán xác định: dựa vào các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm. Năm
1971, Hội Khớp học Mỹ (ARA) đề xuất tiêu chuẩn chẩn đoán lupus đỏ hệ thống
bao gồm 14 biểu hiện quan trọng của bệnh. Tuy nhiên, hệ thống tiêu chuẩn này có
một số nhƣợc điểm nên năm 1997, ARA đã điều chỉnh lại còn 11 biểu hiện để chẩn
đoán xác định bệnh:
1) Ban đỏ ở má: phẳng hoặc nổi cao trên gò má.
2) Ban dạng đĩa: thƣơng tổn nổi cao có vảy sừng bám chắc và nút sừng quanh
nang lông. Sẹo teo da có thể xuất hiện ở thƣơng tổn cũ.
3) Cảm ứng ánh nắng: ban ở da phản ứng không bình thƣờng với ánh sáng mặt
trời.
4) Loét miệng: loét miệng, mũi, họng, thƣờng không đau.
5) Viêm khớp: viêm khớp không hủy hoại ở 2 hoặc nhiều khớp, có đau, sƣng
và tiết dịch.
6) Viêm các màng:
- Viêm màng phổi: tiền sử có đau do viêm nàng phổi hay tiếng cọ màng phổi,
hoặc tràn dịch màng phổi. Hoặc:
- Viêm màng ngoài tim: xác định bằng điện tâm đồ hoặc tiếng cọ màng tim,
hoặc tràn dịch màng tim.
7) Biểu hiện thận:
- Protein niệu thƣờng xuyên cao hơn 0,5g/ngày hoặc dƣơng tính hơn 3+ (nếu
không định lƣợng đƣợc). Hoặc:
- Có hồng cầu, trụ hạt trong nƣớc tiểu.
8) Biểu hiện thần kinh: