Nội dung tóm tắt
Tài liệu này trình bày chi tiết phác đồ điều trị chuẩn FRALLE 2000-A cho bệnh bạch cầu cấp dòng lympho bào ở trẻ em, được áp dụng tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học TP.HCM. Phác đồ bao gồm các phần chính: 1. Chẩn đoán bệnh: Dựa trên tiêu chuẩn của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), xác định bệnh khi có trên 20% lymphoblast trong tủy xương và các dấu ấn miễn dịch đặc trưng của dòng lympho B. 2. Yếu tố tiên lượng và phân nhóm nguy cơ: Phân nhóm bệnh nhân vào nhóm nguy cơ chuẩn (nhóm A) dựa trên các tiêu chí về tuổi (1-10 tuổi), số lượng bạch cầu lúc chẩn đoán (<50.000/mm³) và không có các đặc điểm nguy cơ cao như thể Burkitt, tổn thương thần kinh trung ương, các bất thường di truyền đặc hiệu (t(9;22), t(4;11), t(1;19), thiểu bội ≤ 44 nhiễm sắc thể, đột biến gen BCR/ABL hoặc MLL-AF4), hoặc đã điều trị corticosteroid trước đó trên 8 ngày. 3. Bilan trước điều trị đặc hiệu: Bao gồm các xét nghiệm huyết học (huyết đồ, tủy đồ, hóa tế bào, dấu ấn miễn dịch), di truyền học (nhiễm sắc thể đồ, FISH, sinh học phân tử), chọc dịch não tủy, nhóm máu, đông máu toàn bộ, sinh hóa máu toàn diện, X-quang phổi, và tầm soát nhiễm trùng (vi-rút HBV, HCV, HIV, HTLV-1, CMV, EBV, VZV) cùng với điện tâm đồ và siêu âm tim. 4. Phác đồ điều trị (FRALLE 2000-A nhóm A): Được chia thành nhiều giai đoạn: Giai đoạn tấn công: Sử dụng Prednisone, MTX nội tủy, Vincristine, Dexamethasone, L-Asparaginase trong 7 ngày đầu. Sau đó, đánh giá tủy đồ vào ngày N21 để phân nhóm A1, A2, A3 dựa trên tỷ lệ tế bào blast còn lại và đánh giá bệnh tồn dư tối thiểu (MRD) vào N35-42 để điều chỉnh phác đồ tiếp theo. Giai đoạn củng cố: Kéo dài 12 tuần cho nhóm A1/A2 và 9 tuần (3 đợt) cho nhóm A3, với các phác đồ hóa trị khác nhau tùy thuộc vào nhóm và kết quả MRD. Giai đoạn tăng cường: Bao gồm hai đợt (Tăng cường I và Tăng cường II) xen kẽ giai đoạn Trung gian, sử dụng nhiều loại hóa chất khác nhau như Vindesine, Doxorubicin, VP-16, Cytarabine (Ara-C), 6-MP, Methotrexate liều cao. Giai đoạn duy trì: Kéo dài 24 tháng, bao gồm các đợt tái tấn công định kỳ bằng Vincristine và Dexamethasone, cùng với hóa trị liên tục bằng Purinethol và Methotrexate đường uống, và tiêm nội tủy định kỳ. 5. Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị: Quy định rõ ràng các tiêu chuẩn lui bệnh hoàn toàn, lui bệnh một phần, không lui bệnh và tái phát (tủy, thần kinh trung ương, ngoài tủy) theo chuẩn WHO. 6. Theo dõi và điều trị hỗ trợ: Hướng dẫn chi tiết việc theo dõi bệnh nhân trong suốt quá trình điều trị, bao gồm kiểm tra huyết học, sinh hóa, các bilan chuyên biệt. Đồng thời, tài liệu cũng cung cấp hướng dẫn về điều trị hỗ trợ quan trọng như bù dịch, kiềm hóa để phòng ngừa hội chứng ly giải u, truyền chế phẩm máu (hồng cầu lắng, tiểu cầu), quản lý nhiễm trùng (sốt, viêm phổi, thủy đậu, virus khác) và sử dụng các yếu tố kích thích tạo bạch cầu (G-CSF). Các phụ lục đính kèm cung cấp hướng dẫn chi tiết về liều lượng thuốc tiêm nội tủy, hướng dẫn sử dụng L-asparaginase và Methotrexate liều cao, cùng với các biện pháp xử trí độc tính.
