Bài giảng Ca bệnh lâm sàng Hội chứng thực bào máu

Chia sẻ: ViMarkzuckerberg Markzuckerberg | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:42

Thêm vào BST

Báo xấu

16
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Ca bệnh lâm sàng Hội chứng thực bào máu trình bày các nội dung chính sau: Hội chứng thực bào máu; Cơ chế bệnh sinh; Hội chứng thực bào máu thứ phát; Phân loại SHLH theo nguyên nhân; Điều trị bệnh Hội chứng thực bào máu. Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Ca bệnh lâm sàng Hội chứng thực bào máu

BỆNH VIỆN PHỔI TRUNG ƯƠNG CA BỆNH LÂM SÀNG HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU HLH – Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Hoàng Thị Phượng, Nguyễn Viết Nhung, Lê Trung Thọ, và các cộng sự
Bệnh nhân Phạm Quang H - Nam 38t Địa chỉ: Xuân Đỉnh- Từ Liêm- Hà Nội Vào viện: 11/11/2015 Ra viện: 08/12/2015 Tiền sử: Chưa phát hiện bệnh lý mạn tính Bệnh sử: Cách vào viện 1 tháng BN xuất hiện ho khạc đờm trắng đục, mệt mỏi nhiều, ăn kém kèm sốt cáo 39 độ, da, niêm mạc vàng tăng dần, gầy 6kg/ tháng, không ho máu, không khó thở. Vào BV Phổi Hà Nội chẩn đoán Lao phổi AFB(+)/ giảm 3 dòng TB máu chưa rõ nguyên nhân, chưa điều trị gì, chuyển BV Phổi TƯ
Ngày Lâm sàng Cận lâm sàng Chẩn đoán Điều trị VV11/ Tỉnh, tiếp xúc tốt, thể BC 1,42;N68,3%; HC 4,61; Lao phổi AFB Solumedrol 40mg x 1 lọ 11 trạng gầy, da niêm mạc HST 127; TC 57 (+)/ Giảm 2 Tad 0,6g x2 lọ vàng nhợt, không xuất ĐMCB: PT15,4; fibrinogen dòng TB máu Laktinil 0,5 x 2 lọ huyết dưới da, sốt 39 0,77; TT26,4 CRNN Sorbitol x 3 gói độ SHM: triglyceride 3,1; Vitamin nhóm B Phổi: ran nổ 2 phổi bil(tp)61;bil(tt)36,8 GOT Khối huyết tương đông 696,GPT262 lạnh x 250ml AFB (+); SAOB……………… Khối tiểu cầu máy x 150ml HbsAg(+); IgM (-) 16/11 Bệnh nhân tỉnh, mệt CTM:BC 2,5;N 90%; HC 1,94; Lao phổi AFB Tienam 0,5g x 4 lọ mỏi nhiều, da niêm HST 54; TC 62 (+)/ Viêm gan B/ Avelox 0,4g x 1 lọ mạc vàng, sốt 39 độ, ĐMCB: PT14,9; fibrinogen TD hc thực bào Solumedrol 40mg x 1 lọ không xuất huyết dưới 0,649; TT29,4 máu Tad 0,6g x2 lọ da SHM:triglyceride 2,5; Laktinil 0,5 x 2 lọ Phổi: ran nổ 2 phổi bil(tp)36,3;bil(tt)15,3 GOT Sorbitol x 3 gói 281,GPT192; albumin 21g/l Furosemide 20mg x 1 ống Huyết tủy đồ: thực bào máu Verospirol 50mg x 1 viên ( khoa HH - BV Phổi TƯ) Khối hồng cầu x 250ml 16h Truyền khối hồng cầu SAOB: gan to, lách to (SÂ Suy hô hấp/Lao Cấp cứu sốc truyền HC khối 16/11 xuất hiện sốt cao 40- cấp) phổi AFB (+)/ 40,5 độ,khó thở liên Viêm gan B/ TD tục, M 170l/p HA hc thực bào 140/90mmHg, SpO2 máu 85%
Ngày Lâm sàng Cận lâm sàng Chẩn đoán Điều trị 17/11- Tỉnh, tiếp xúc tốt, thể - CTM(20/11):BC Lao phổi AFB Hội chẩn viện HHTMTW 24-11 trạng gầy, da niêm mạc 3,24;N80,3%; HC 1,88; HST (+)/ Viêm gan B/ Dexamethason 4mg x 4 ống vàng nhợt, không xuất 50; TC 68 hc thực bào Streptomycin 1g x ¾ lọ huyết dưới da, sốt 38- - CTM(24/11):BC máu Ethambutol 0,4 g x 3 v 39 độ 4,14;N75,9%; HC 3,19; HST Tienam 0,5g x 4 lọ Phổi: ran nổ 2 phổi 83; TC 112 Avelox 0,4g x 1 lọ - ĐMCB(20/11): PT15,4; Tad 0,6g x2 lọ fibrinogen 1,3; TT21 Laktinil 0,5 x 2 lọ - SHM(19/11); ferritin > Sorbitol x 3 gói 2000; triglycerid 4,5 Furosemide 20mg x 1 ống - SHM(24/11): Verospirol 50mg x 1 viên bil(tp)19;bil(tt)5,2 GOT Khối hồng cầu, tiểu cầu, 28,GPT57; triglyceride 1,7 huyết tương đông lạnh - Ct ổ bụng: hình ảnh gan to Ngày 24/11 tình trạng bệnh - Ct ngực: Nốt mờ đỉnh phổi nhân ổn định- chuyển khoa 2 bên, hạch to trung thất và LHH điều trị tiếp rốn phổi (T) 24/11- Tỉnh, tiếp xúc tốt, thể CTM:BC 5,88;N 72,7%; HC Lao phổi AFB Dexamethason 4mg x 4 ống 30/11 trạng gầy, da niêm mạc 3,2; HST 91; TC 168 (+)/ Viêm gan B/ Streptomycin 1g x ¾ lọ nhợt, không xuất huyết ĐMCB: PT12,4; fibrinogen hc thực bào Ethambutol 0,4 g x 3 v dưới da, sốt nhẹ 37,5- 1,41; TT19,5 máu Tubezid 625mg x 4 v 38 độ SHM:bil(tp)15,6;bil(tt)4,2 Tienam 0,5g x 4 lọ Phổi: ran nổ 2 phổi GOT 35,GPT63; albumin35; Avelox 0,4g x 1 lọ triglyceride 0,8 Tad 0,6g x2 lọ Sorbitol x 3 gói
Ngày Lâm sàng Cận lâm sàng Chẩn đoán Điều trị 1/12- Tỉnh, tiếp xúc tốt, thể - CTM:BC 4,84;N80,1%; HC Lao phổi AFB Dexamethason 4mg x 2 ống 8/12( trạng gầy, da niêm 3,26; HST 90; TC 274 (+)/ Viêm gan B/ Streptomycin 1g x ¾ lọ RV) nhợt, không xuất huyết - SHM(24/11): hc thực bào máu Ethambutol 0,4 g x 3 v dưới da, không sốt bil(tp)9,8;bil(tt)2,6 GOT Tubezid 625mg x 4 v Phổi: ran nổ 2 phổi 30,GPT57; triglyceride 2 Tienam 0,5g x 4 lọ -CMV, EBV(-) Tad 0,6g x2 lọ -Ferritin 106 Sorbitol x 3 gói
Tiêu chuẩn Tiêu chuẩn (+): 4/6 Sốt Sốt 39-40 độ Lách to Lách to Giảm ít nhất 2 trong 3 dòng TB máu ngoại biên BC1,42; HC 1,94; TC 57 Tăng triglycerid(>3); hoặc giảm fibrinogen(2000 CD 25 hòa tan ≥2400 ....................................................... Các XN khác HC 4,61; HST 127; Đông máu co: PT15,4; Bil(tp)61;bil(tt)36,8 GOT 696,GPT262 AFB (+); HbsAg(+); IgM (-)
HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) • Hội chứng thực bào máu là một rối loạn điều hòa miễn dịch gây ra sự hoạt hóa quá mức của các đại thực bào dẫn đến hiện tượng thực bào các thành phần máu như hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu trong tủy xương và các mô cơ quan khác. Sự rối loạn điều hòa miễn dịch này gây nên bởi tình trạng hoạt hóa quá mức của dòng thác Cytokine. • Dịch tễ: 1/ 50.000 hằng năm (Mỹ) 10
CƠ CHẾ BỆNH SINH ‘Hyperinflammatory state’ Uncontrolled activation of histiocytes, macrophages and T-cells Defective NK (absent or impaired) and cytotoxic T-cell function Elevated pro-inflammatory cytokines Leads to fever, SIRS and organ dysfunction/MODS 11
Chẩn đoán xác định là HLH khi có 1 hoặc 2 tiêu chuẩn (Hội huyết học Hoa Kỳ năm 2004): 1. Chẩn đoán di truyền phân tử các gen đặc hiệu 2. Lâm sàng và xét nghiệm có 5/8 dấu hiệu sau: a. Sốt b. Lách to c. Giảm ít nhất 2 trong 3 dòng máu ngoại biên d. Tăng triglyceride máu và/ hoặc giảm fibrinogen máu e. Tuỷ đồ , lách đồ hoặc hạch đồ có thực bào tế bào máu. f. Giảm hoặc mất hoạt động tế bào diệt tự nhiên (Natural Killer - NK) g. Ferritin ≥ 500 µg/l h. CD 25 hoà tan ≥ 2400 U/ml 12
Tiêu chuẩn BN N BN L BN T BN H 1 Sốt Sốt 39-40 độ Sốt 39-40 độ Sốt 39 độ Sốt 39-40 độ 2 Lách to Gan to, lách to Gan to, lách to 3 Giảm ít nhất 2 trong 3 BC 0,58; N87,9%; BC 1,75;N53,1%; TC 14 BC1,42; N68,3%; TC dòng TB máu ngoại biên HST 84; TC 37 HST 74; TC 26 57 4 Tăng triglycerid(>3) Triglycerid 4,5 fibrinogen 0,77 Hoặc giảm fibrinogen(2000 1282 8 CD 25 hòa tan ≥2400 KẾT LUẬN 4/8 4/8 4/8 6/8
PHÂN LOẠI • Hội chứng thực bào máu nguyên phát ( FHLH)  FHLH: Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis (Primary hemophagocytic syndrome) • Hội chứng thực bào máu thứ phát( SHLH)  SHLH: Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (Infection-associated hemophagocytic syndrome (IAHS) 14
Hội chứng thực bào máu thứ phát( SHLH) • Nhiễm khuẩn: Virus (EBV, CMV…), vi khuẩn, ký sinh trùng , nấm… • Hội chứng hoạt hóa đại thực bào ( MAS): Viêm khớp thiếu niên ( JRA); Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)… • Bệnh ác tính: NHL, (B-cell NHL), ALCL, HL, Leukemia… 15
Phân loại SHLH theo nguyên nhân 16
ĐIỀU TRỊ • Điều trị nguyên nhân: Nhiễm khuẩn, MAS, Bệnh ác tính.. • Hóa chất (phác đồ HLH 2004): – FHLH – HLH / EBV – HLH thể nặng • Ghép tủy đồng loài: – FHLH – Không đáp ứng phác đồ hóa chất, tái phát, dai dẳng – Có biến chứng thần kinh (CNS) – HLH- bệnh ác tính • Kháng thể đơn dòng: Kháng CD 20 ( Rituximab), Kháng CD52( Alemtuzumab); Kháng IL-2 ( Daclizumab) 17
* Dexamethasone: 10 mg/ m2 / ngày x 2 tuần . 5mg/m2/ ngày x 2 tuần tiếp theo. 2,5mg/m2/ngày x 2 tuần tiếp theo. 1,25mg/m2/ngày x 2 tuần tiếp. * VP-16: 150mg/m2/ ngày x 2 lần trong 2 tuần đầu 150mg/m2/ngày x 1 lần / tuần trong 6 tuần tiếp *CSA: 6 mg/kg/ ngày liều ban đầu, sau đó tăng liều để điều chỉnh nồng độ đạt đến khoảng 200ỡg/l *Tiêm tuỷ sống : theo tuổi • Theo tuổi Dưới 1 tuổi 1-2 tuổi 2-3 tuổi Trên 3 tuổi Methotrexate 6mg 8mg 10mg 12mg Prednisolon 4mg 6mg 8mg 10mg Điều trị trợ giúp: Cotrimoxazole : 5mg/kg của trimethoprim, 2-3 lần trong tuần. Uống chống nấm từ tuần 1 đến tuần 9 ( Fluconazole 50mg/ngày) IVIG: 0,5g/kg/ngày x 1 ngày , 4 tuần 1 lần từ tuần 1 đến tuần 9
TIÊN LƯỢNG • Tiên lượng nặng, tỷ lệ tử vong cao • Không điều trị: – FHLH sống trung bình 2 tháng • HLH 1994: 54-66% bệnh nhân sống ( 6 năm theo dõi) • Các chỉ số tiên lượng nặng: – Biến chứng thần kinh – Bệnh nhân < 6 tháng tuổi – FHLH – Nồng độ Ferritin cao – Không đáp ứng hóa chất 19
MỘT SỐ CA BỆNH HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TRÊN LÂM SÀNG 20